- 증례 보고 -

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1056 선천성 후두-환추간 융합(atlanto-occipital assimilation)은 비교적 드문 기형으로, 두개저 함입(basilar invagination)과 제1-2경추간 불안정증을 흔히 동반하 며⁷⁾, 이들이 신경 증상을 유발할 경우 후두-경추간 유합 술(occipitocervical fusion)이 불가피하다. 후두-경추 간 유합술을 위해 과거에 흔히 사용되었던 강선 고정술은 수술 후 장기간의 Halo 외고정을 요하고 불유합의 가능 성이 높아서, 최근에는 나사 고정술을 선호하는 경향이다⁸⁾. 한편, 선천성 후두-환추간 융합이 있는 경우에는 다른

경추의 선천성 기형이 자주 동반되기⁷⁾ 때문에, 나사 고정 술 시 신경이나 혈관의 손상이 발생하지 않도록 주의해야 한다. 저자들은 선천성 후두-환추간 융합에 병발한 두개 저 함입, 제1-2경추간 불안정증, 선천성 제2-3경추간 융합 척추(block vertebra) 및 제3-4경추간 후방 전위증 이 있었던 1예에 나사 고정술을 이용한 후두-경추간 유 합술을 시행한 결과를 보고하고자 한다.

선천성 후두-환추간 융합에 병발한 두개저 함입, 제1-2경추간 불안정증, 선천성 제2-3경추간 융합 척추 및 제3-4경추간 후방 전위증

- 증례 보고 -

홍순우․염진섭․박건우․김경환․이지호․장봉순․이춘기

서울대학교 의과대학 정형외과학교실

Atlanto-occipital Assimilation Associated with Basilar Invagination, C1-2 Instability, C2-3 Block Vertebra, and C3-4 Retrolisthesis

- A Case Report -

Soon Woo Hong, M.D., Jin Sup Yeom, M.D., Kun Woo Park, M.D., Kyeong Hwan Kim, M.D., Ji-Ho Lee, M.D., Bong-Soon Chang, M.D., and Choon-Ki Lee, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea

Congenital atlanto-occipital assim ilation is frequently accom panied by basilar invagination and C1-2 instability. O ccipitocervical fusion is required if these conditions cause neurological sym ptom s.

Recently posterior fusion using occipitocervical screw fixation in the extension position has been introduced for the sim ultaneous decom pression of the cervicom edullary junction com pressed by basilar invagination, a reduction of atlantoaxial subluxation, and rigid fixation. How ever, it is a technically dem anding procedure, and there is no dom estic report of an experience w ith this procedure. W e report a case of a patient with C2-3 block vertebra and C3-4 retrolisthesis in addition to congenital atlanto-occipital assim ilation, basilar invagination and C1-2 instability. The patient underwent posterior fusion using occipitocervical screw fixation in the extension position.

Key W ords: Atlanto-occipital assim ilation, Basilar invagination, Atlantooccipital fusion

통신저자：염 진 섭

경기도 성남시 분당구 구미동 300번지 분당서울대학교병원 정형외과

TEL: 031-787-7190․FAX: 031-787-4056 E-mail: [email protected]

*본 연구는 분당서울대학교병원 연구비(06-03-015) 지원으로 이루어졌음.

Address reprint requests to Jin Sup Yeom, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University Bundang Hospital, 300, Gumi-dong, Bundang-gu, Seongnam 463-707, Korea

Tel: +82-31-787-7190, Fax: +82-31-787-4056 E-mail: [email protected]

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증례 보고

환자는 57세 여자로 내원 4개월 전에 입은 교통사고 이후 발생한 심한 후상경부 및 후두부 동통과 경한 경추 척수증 증상을 주소로 수술이 필요하다는 의견하에 의뢰 되었다. 교통 사고 당시 다른 부위의 다발성 손상(경막외 혈종, 장 파열, 골반골과 경골 골절)을 입어 4차례의 수술 을 받은 상태였다. 이학적 소견상 우상지 근력 약화(5- 이상), 우상지 심부 건반사 항진(+++/++)과 분명치 않은(equivocal) 족관절 간대성 경련(ankle clonus) 외 에는 특이 소견을 보이지 않았다. 환자의 외견상 짧은 목, 낮은 후경부 모발선 등 Klippel-Feil 증후군의 신체검진 소견은 보이지 않았으며, 입원 당시의 기본 검사에서는 Klippel-Feil 증후군에서 동반될 수 있는 심혈관계, 폐, 비뇨기계, 골 조직의 이상 소견이나 증상은 없었다.

단순 방사선 사진상에서 선천성 후두-환추간 융합과 선천성 제2-3경추간 융합 척추 에 동반된 제1-2경추간 불안정증과 제3-4경추간 불안정증(후방 전위증)이 관찰 되었다(Fig. 1). MRI에서 두개저 함입으로 인한 연수-척 수 연결부(cervicomedullary junction)의 압박이 관찰되 었는데 이는 경추 굴곡 시 악화되었고, 제3-4경추간 황 색 인대의 경미한 비후로 인한 가벼운 척수 압박이 있었 는데 이는 경추 굴곡 시 완화되었다(Fig. 2). 신경 증상이 이 두 부위 중 어느 곳에서 유발된 것인지를 확진할 수는

없었으나, 두 부위 모두 유합이 필요하다고 판단되었다.

만일 연수-척수 연결부가 신경증상의 원인이라고 해도, 이 부위(제1-2경추간)만 유합시킬 경우 후두에서 제3경 추까지 유합되게 되는데, 이 수술 후 제3-4경추간 불안 정증이 악화될 것으로 예상되었다. 반대로 제3-4경추간 이 원인이라고 해도, 이 부위만 유합시킬 경우 후두에서 제4경추 사이에 제1-2경추간만 가동성을 가지게 되고, 이는 기존의 제1-2경추간 불안정증과 두개저 함입을 가 속화시킬 것으로 예상되었다. 이러한 이유로 후두에서 제 4경추까지 유합하기로 하였다.

후두와 제1경추는 선천적으로 매우 튼튼하게 융합되어 있기 때문에, 후두 나사만 삽입하든 제1경추 나사만 삽입 하든 두 부위 모두 나사를 삽입하든 유합 부위는 같게(후 두-경추간 유합술) 되었다. 그런데, 두 부위 모두 나사를 삽입할 경우, 강봉을 매우 심하게 구부려야만 나사와 결 합할 수 있고, 이는 강봉의 약화를 유발한다. 한편 제1경 추 나사만을 삽입하는 것은 1) 3개의 후두 나사만을 삽입 하는 것보다 역학적으로 덜 우수하다고 판단되었고, 2) 선천성 후두-환추간 융합이 있는 상태에서 제1경추 나사 주위에 출혈이 발생한다면 뇌간(brainstem) 근처에서의 두개강 내 출혈이 될 수 있기에, 후두 나사만 삽입하는 것보다 바람직하지 못한 방법이라고 판단되었다. 따라서 제1경추 외측괴 나사는 삽입하지 않고 3개의 후두 나사

Fig. 1. Preoperative radiographs show atlanto-occipital assimilation (black arrows) and C2-3 block vertebra (white arrows). (A) Flexion lateral view showing 6.5 mm of atlanto-dens interval (black arrowhead), which means C1-2 instability. (B) Extension lateral view showing C3-4 retrolisthesis (white arrowhead).

A B

Fig. 2. Magnetic resonance images show mild compression of cervico-medullary junction by basilar invagination (arrows), which is aggravated in flexion (A) and slightly hypertrophic ligamentum flavum at C3-4 (arrowheads), which is more definite in the neutral position (B) than in flexion (A). Sagittal images were not obtained in an extension position.

A B

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만을 삽입하기로 하였다.

3차원 CT-동맥조영술(CT-angiography)을 촬영한 결과, 제3경추는 우측 외측괴가 너무 작아서 외측괴 나사 로 견고한 고정이 힘들다고 판단되었고(Fig. 3A), 심한 기형으로 인해 척추경 나사 삽입의 지표(landmarks)마 저 없어서 척추경 나사의 삽입 역시 힘든 상태였다(Fig.

3B). CT 기반 시뮬레이션 소프트웨어(V-works spine simulator, Clinic3D, Seoul, Korea)를 이용하여, 후두 에는 정중선을 따라 3개의 나사를, 제2, 3경추에는 척추 경 나사를, 제4경추에는 외측괴 나사를 삽입할 삽입점과 삽입각을 미리 결정하였다(Fig. 4). 제2, 3경추 척추경 나사의 경우, 삽입 부위의 안전 영역(margin of safety) 이 좁았으나, 다른 선택의 여지가 없는 관계로 척추경 나 사를 삽입하기로 하였다.

후방 정중 접근을 통하여 후두와 경추를 노출시킨 뒤, 수술 전에 결정한 위치에 나사(Summit, Depuy-Acro- med, Rayham, MA, USA) 고정술을 시행하였다. 두개 저 함입에 의한 연수-척수 연결부의 압박이 경추 굴곡에 의해 악화됨을 고려하여 후두-경추 사이를 신전위로 고 정하고, 골이식술을 시행하였다. 견고한 내고정을 얻었 으며, 수술 중 나사에 의한 신경이나 혈관 손상의 징후는 인지되지 않았다.

그러나 수술 직후 상하지 심부 건반사가 모두 증가 (+

+++/+++)하였고, 수술 전에 확실하지 않았던 비지 속성(unsustained) 양측성 족관절 간대성 경련이 나타났 다. 상하지 근력은 별다른 변화가 없었으나, 가벼운 호흡 곤란을 호소하였다. 수술 후 방사선 사진과 CT 상에서는 모든 나사가 수술 전에 계획한 위치와 거의 일치하게 잘 삽입되어 있었고, 제1-2경추간 불안정증도 어느 정도 정 복된 위치에서 고정되어 있었고, 두개 내 혈종도 없었다.

MRI상, 두개저 함입에 의한 연수-척수 연결부는 신전위 에서의 고정에 의해 충분히 감압되어 있었으나, 수술 전 에 경미하게 비후되어 있었던 제3-4경추간 황색인대가 신전위에 의해 접히고(buckling) 추간판도 팽윤되어 척 수를 전후로 압박하는 것이 관찰되었다(Fig. 5A). 수술 후 24시간까지도 증상이 호전되지 않아서, 2차 수술을 시행하여 제3-4경추간 황색인대를 제거하였다. 2차 수 술 후 MRI에서 완전한 감압이 이루어졌음을 확인하였고 (Fig. 5B), 1주일 만에 모든 증상과 신체 검사상의 이상 소견이 사라졌다.

수술 후 1주째부터 Minerva 보조기를 착용하여 보행 을 허용하였다. 수술 후 4개월째에 촬영한 단순 방사선 소견상 골 유합이 상당히 진행된 것으로 판단되어, 이후 2개월간 Miami J collar를 착용하도록 하였다. 수술 후 6개월에 촬영한 방사선 사진에서 만족할 만한 골유합 (Fig. 5C)과 굴곡-신전 측면상에서의 안정성²⁾을 확인하 였다. 수술 후 1년 9개월 추시 시까지 방사선 소견과 임 상 소견에서 이상이 없었다.

Fig. 3. Three-dimensional CT-angiography showing the asymmetrical C2-3 block vertebra (arrows) and asymmetrical vertebral arteries. (A) The right lateral mass (arrowhead) of C3 is too small for stable fixation by a lateral mass screw. (B) Landmarks for C3 pedicle screw insertion points are obscured by C2-3 block vertebra.

A B

Fig. 4. CT-based simulation software shows the trajectory of the left C3 pedicle screw in two- and three-dimensional views.

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고 찰

선천성 후두-환추간 융합은 1,000명당 1.4-2.5명에 서 발생하는 비교적 드문 기형이다⁷⁾. 흔히 두개저 함입과 제1-2경추간 불안정증을 동반하는데, 이로 인한 신경 증 상이 발생할 경우 후두-경추간 유합술이 불가피해진다⁷⁾. 후두-경추간 유합술의 방법 중 과거에 흔히 사용되었던 강선-강봉 고정술은 수술 후 장기간의 Halo 외고정을 요 하고 불유합의 가능성이 높다는 단점을 가지고 있다. 따 라서 최근에는 견고한 내고정과 해부학적 정복을 얻기 위 한 목적으로 나사와 강봉을 이용한 고정술이 주목 받고 있다^3,5). 특히 본 증례와 같이 두개저 함입이 있어 상후방 으로 전위된 치돌기에 의한 연수-척수 연결부 압박이 있 는 경우, Abumi 등은 후두 나사와 경추 척추경 나사를 이용하여 후두-경추간을 신전 상태에서 후방 고정만 함 으로써 별도의 감압술(골조직 제거)을 시행하지 않고도 신경 감압과 견고한 내고정을 모두 얻을 수 있음을 보고 한 바 있다¹⁾. 이는 경구 접근법을 통해 치돌기를 제거하 는 전방 감압술(transoral decompression) 후 강선이나 갈고리(hook)를 사용하여 후방 유합술을 시행하거나 대 후두공 감압술(foramen magnum decompression)이 나 제1경추 후궁 절제술과 같은 후방 감압술 후에 후방 고정을 시행하던 과거의 방법⁴⁾에 비해서 진일보한 술식 으로, 국내에서는 본 증례보고가 이 술식에 관한 최초의

보고이다.

한편, 경추는 흉요추와 달리 척추경의 형태와 크기의 변이가 다양하고⁶⁾, 특히 선천성 후두-환추간 융합이 있 는 경우에는 다른 경추의 선천성 기형 또한 자주 동반되 기⁷⁾ 때문에, 나사 고정술 시 주의를 요한다. 본 증례는 제2, 3경추의 척추경의 기형적 형태로 인해 척추경 나사 삽입을 위한 정상적인 지표를 발견할 수 없다는 문제를 가지고 있었으나, CT 기반 시뮬레이션 소프트웨어를 이 용하여 나사 삽입궤도와 삽입점을 계획한 후에 수술을 시 행함으로써 안전하게 나사를 삽입할 수 있었다.

첫 수술 후 발생한 척수 압박 증상은 척추를 신전위에 서 고정함으로 인해 발생하였다. 전술한 Abumi 등의 신 전 고정 술식¹⁾을 적용하여 제1-2경추간 정복과 연수-척 수 연결부의 감압을 얻을 수는 있었으나, 제3-4경추간에 서 오히려 척수 압박이 더 심해지는 예상밖의 결과를 얻 었다. 만일 이러한 결과를 미리 예측할 수 있었다면, 후두- 환추-축추간은 신전상태에서 고정하고 제3-4경추간은 중립위에서 고정하였다면 이를 예방할 수 있었을 것으로 생각한다.

참고문헌

1. Abumi K, Takada T, Shono Y, Kaneda K, Fujiya M:

Posterior occipitocervical reconstruction using cervical pedicle Fig. 5. Postoperative magnetic resonance images and a lateral radiograph are shown. (A) A magnetic resonance image taken after the first operation shows decompression of the cervicomedullary junction (black arrow) and new compression of the spinal cord (white arrowheads) by buckling of ligamentum flavum and disc bulging at C3-4. (B) A magnetic resonance image taken after the second operation shows decompression of the spinal cord by a resection of the ligamentum flavum (white arrow) at C3-4. (C) A lateral radiograph taken 6 months after surgery shows a satisfactory bone healing process (black arrowhead).

A B C

(5)

screws and plate-rod systems. Spine, 24: 1425-1434, 1999.

2. Chang H, Chae JW, Park JB, Bae TY, Moon MS: The evaluation of bony union after posterior occipitocervical fusion.

J Korean Soc Spine Surg, 13: 48-53, 2006.

3. Currier BL, Papagelopoulos PJ, Neale PG, et al: Bio- mechanical evaluation of new posterior occipitocervical instru- mentation system. Clin Orthop Relat Res, 411: 103-115, 2003.

4. Chirossel JP, Passagia JG, Gay E, Palombi O: Manage- ment of craniocervical junction dislocation. Childs Nerv Syst, 16: 697-701, 2000.

5. Hurlbert RJ, Crawford NR, Choi WG, Dickman CA: A

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screw compared with wire fixation. J Neurosurg, 90: 84-90, 1999.

6. Karaikovic EE, Daubs MD, Madsen RW, Gaines RW Jr:

Morphologic characteristics of human cervical pedicles. Spine, 22: 493-500, 1997.

7. William C, Warner J: Pediatric cervical spine. In: Canale ST ed. Campbell's operative orthopaedics. 10th ed. Philadelphia, Mosby: 1736-1737, 2003.

8. Vale FL, Oliver M, Cahill DW: Rigid occipitocervical fusion.

J Neurosurg, 91: 144-150, 1999.

= 국문초록 =

선천성 후두-환추간 융합은 흔히 두개저 함입과 제1-2경추간 불안정증을 동반하며, 신경 증상 발생 시 후두-경추 간 유합술이 불가피하다. 최근에는 두개저 함입에 의한 연수-척수 연결부 신경 압박의 감압과 제1-2경추간 아탈 구의 정복 및 견고한 내고정을 동시에 얻기 위하여 신전위에서의 후두-경추간 나사 고정술을 이용한 후방 유합술 이 도입되었으나, 기술적으로 쉽지 않은 수술이며, 국내에서는 아직까지 이 술식의 경험이 보고된 바 없다.

저자들은 선천성 후두-환추간 융합에 병발한 두개저 함입, 제1-2경추간 불안정증, 선천성 제2-3경추간 융합 척추 및 제3-4경추간 후방 전위증을 가졌던 1예에 신전위에서의 후두-경추간 나사 고정술을 이용한 후방 유합술을 시행하였던 경험을 보고하고자 한다.

색인 단어: 선천성 후두-환추간 융합, 두개저 함입, 후두-경추간 유합술