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2020년 제 71차 대한내과학회 추계학술대회
￭ S-517 ￭ 신장이식 환자에서 발생한 이차성 AA 아밀로이드증 1례
한양대학교 의과대학 내과학교실1, 한양대학교 구리병원 신장내과2, 한양대학교 구리병원 병리과3 황세원1, 유미연1,2, 이주학1,2, 민경환3, 한상웅1,2
아밀로이드증은 비정상적인 단백질이 형성되어 생긴 섬유질이 여러 장기와 조직에 침착 되는 질환이다. 골수의 형질 세포의 이상으로 발생하는 일차성 AL 아밀로이드증이 대부분이나, 드물게 만성 염증이나 감염성 질환에서 유발된 혈청 아밀로이드 A의 조직 침착으로 인한 이차성 AA 아밀로이드증이 관찰된다. 특히 신이식 후 발생한 De novo 이차성 AA 아밀로이드증은 매우 드물며 국내에서는 보고된 바가 없어 아래 증례를 보고하는 바이다. 13년전 고혈압성 사구체경화증으로 인한 말기신부전으로 신이식을 받은 68세 남환으로, 6개월 전 호흡곤란, 하지 부종 및 혈압 저하를 주소로 내원하여 심혈관조영술과 심장초음파를 시행 받고 허혈성심질환과 박출률보존심부전을 진단받았다. 당시 심장초음파에서 침윤성 질환에 의한 제한성심근병증이 의심되었으나 약제 조절이후 증상 및 혈압 안정화되어 퇴원하였 다. 한 달 전부터 다시 하지 부종 및 호흡곤란 발생하여 내원하였으며, 제한성심근병증의 원인에 대한 추가적인 검사를 시행하였다. 검사들 중 혈청 면역고정전기영동에서 단클론 감마글로불린혈증을, 소변 면역고정전기영동에서 lambda형의 벤스존스단백질을 확인하여 일차 성 AL 아밀로이드증을 의심하였다. 확진을 위해 시행한 위, 대장 및 골수 조직검사에서 Congo red 양성의 아밀로이드의 침범을 확인하였으 나 kappa와 lambda 모두 양성이며 아밀로이드 A 가 약양성으로 확인되어 이차성 AA 아밀로이드증으로 진단하였다. 이차성 AA 아밀로이 드증을 유발하는 원인인 류마티스질환에 대한 검사 시행하였으나 특이소견 없었으며, 다른 원인인 염증성장질환 및 만성감염등을 의심할 만한 증상 및 소견 역시 없어 신장이식 후 발생한 De novo 이차성 AA 아밀로이드증이라 진단하였다. 신이식 후 De novo 이차성 AA 아밀로이드증이 발생한 증례가 드물지만 보고되고 있다. 만성 거부 반응과 같은 염증이 유발 요인으로 작용했을 가능성은 있지만, 현재까 지 이에 대한 원인은 아직까지 정립된 바가 없다. 전세계적으로 신이식은 증가하는 추세이며 이식신의 장기 생존에 대한 관심이 커진 만큼, 신이식과 De novo 이차성 AA 아밀로이드증 발생 간의 연관성에 대한 추가 연구가 필요하겠다.
