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― F-361 ―
특발성혈소판간소성자반증 환자에서 Rituximab 치료 후 발생한 스티븐존슨 증후군
전남대학교 내과학교실
배수영, *김여경, 윤주영, 이성지, 배우균, 심현정, 안재숙, 양덕환, 이제중, 정익주, 김형준
항 CD20 항체인 rituximab은 B림프구와 관련된 악성림프종 및 만성림프구성백혈병에 사용되며 만성특발성혈소판감소성자반증과 같은 자가 면역 질환에서도 효과가 있는 것으로 보고되어 점차 사용이 증가되고 있는 항체이다. Rituximab 주입과 관련한 부작용은 대부분 경하며 드 문 것으로 알려져 있으나, 본 증례에서는 고용량의 스테로이드 및 여타 치료에 불응한 만성특발성혈소판감소증자반증 환자에서 rituximab 사용 후 스티븐존슨 증후군이 발생하여 이에 보고하고자 한다. Rituximab 375mg/m2을 적절한 전처치와 함께 매주 투여하였으며 첫 번째 투여 후 10여일 후 기침, 콧물 등의 감기 증상과 얼굴과 흉부, 등에 소양증을 동반한 작은 여드름양 구진이 경하게 발생하였고, 2회째 주입 시작시 눈부심과 인후통을 호소하였으며 투여를 바로 중단한 후에도 발열과 함께 얼굴, 흉부 및 사지에 수포 및 궤양이 발생하였다. 2-3일에 걸쳐 점막 및 전신 피부에 박리 증상 보였으나 정주 면역 글로불린과 스테로이드를 투여하고 1-2 주 후 피부 및 점막 소견은 호전되어 추적 관찰 중이다.
Key word: 스티븐스존슨 증후군, Rituximab, 특발성혈소판감소성자반증 corresponding mail: kimcnuh@naver. com
― F-362 ―
파종성 혈관 내 응고에 동반된 대칭성 말초 괴저에서 헤파린 치료를 시도했던 1예
인제대학교 의과대학 상계백병원 내과학교실
*김선영, 유경돈, 유영진,
파종성 혈관 내 응고는 감염, 암, 혈관 질환 등의 다양한 원인에 의해 발생하며, 다양한 자극에 의해 손상을 받은 내피세포가 조직 인자를 분비하여 결과적으로 내인성 응고 반응과 섬유소 융해를 활성화시킴으로써 심각한 응고 장애를 일으키는 현상을 말한다. 출혈, 장기부전, 혈전색전증 등 다양한 임상 양상을 보일 수 있는데 드물게 대칭성 말초 괴저를 동반하며 이 경우 확실한 치료방법이 알려져 있지 않고 예후 도 좋지 않다. 저자들은 대칭성 말초 괴저를 동반한 파종성 혈관 내 응고 장애 환자에서 헤파린을 이용한 치료를 시도했던 1예를 경험하였기 에 이를 보고하는 바이다. 76세 여자가 의식 저하와 발열로 응급실에 왔다. 요로 감염에 의한 패혈성 쇼크 상태였고 혈소판 감소증, 프로트로 빈시간 연장 등의 소견이 있어 시행한 검사에서 파종성 혈관 내 응고를 진단하였다. 지속성 신대체 요법, 기계 호흡 및 항생제 치료를 시행 하였고 안티트롬빈 III, 혈소판, 신선동결혈장을 투여하였다. 파종성 혈관 내 응고로 인한 출혈 경향 때문에 투석 치료 시 헤파린은 사용하지 않았다. 치료 중 손가락과 발가락 끝에 색조 변화가 생겼으며 말초 동맥은 잘 촉지되었으나, 병변은 점차 괴저로 진행하고 범위도 넓어졌다.
정맥 천자 부위와 중심정맥관 삽입 부위에 삼출성 출혈이 있었으나 괴저의 진행을 막기 위해 헤파린을 투여하였다. 환자의 전신상태가 회복 되면서 발가락 병변은 거의 정상으로 회복되었으나 손가락 병변은 회복되지 않았고, 결국 손가락 절단술을 시행하였다. 파종성 혈관 내 응고 는 기저 질환이 치료될 경우 호전이 되나, 말초 괴저는 기저 질환이 회복되어도 이미 괴저가 진행된 경우에는 회복이 어렵다. 파종성 혈관 내 응고에 동반된 말초 괴저의 경우에 헤파린 사용이 도움이 된다는 보고가 있으나, 그 효과에 대해서는 논란이 있다. 본 증례의 경우 헤파 린을 투여하여 발가락 병변은 회복되었으나, 손가락의 경우 이미 괴저가 많이 진행된 상태여서 도움이 되지 않았다. 결론적으로 파종성 혈관 내 응고에 동반된 말초 괴저의 경우 헤파린 사용에 대한 이견은 있지만, 헤파린을 사용한다면 초기 단계에 사용하는 것이 도움이 될 것으로 생각한다.
