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－J Rhinol 16(1), 2009 www.ksrhino.or.kr
이소성 눈물샘 선양낭성암종 1례
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과교실
주영훈·최봉진·오현진·강준명
A Case of Adenoid Cystic Carcinoma of the Ectopic Lacrimal Gland
Young-Hoon Joo, MD, Bong-Jin Choi, MD, Hyeon-Jin Auo, MD and Jun-Myung Kang, MD
Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
ABSTRACT
Adenoid cystic carcinoma (ACC) of the lacrimal gland is a rare malignant tumor accounting for 1.6% of all orbital tumors.
We report a case of ectopic adenoid cystic carcinoma that developed on the nasal orbital side of the face adjacent to the nasal cavity. A 60-year-old man developed progressive right ocular proptosis and pain for over three years. The orbit MRI and CT revealed a 24×36×17 mm-sized lower signal mass on the medial side of the right medial rectus muscle. It also showed an erosion of the orbital bone in the superior and medial orbital walls. An endoscopic biopsy was performed and a frozen section of the tissue in the operating room showed no evidence of a malignancy. The mass was excised by endoscopic surgery. The final pathology was an adenoid cystic carcinoma. An orbital exenteration was recommended but the patient refused the procedure and, after receiving chemotherapy and radiation therapy, his condition is being followed. Some of the orbital mass remains in the posterior orbital area immediately after the endoscopic excision. The patient underwent his first session of Cyberknife radio- surgery therapy after concurrent chemotherapy and radiotherapy.
KEY WORDS
：Adenoid cystic carcinoma·Orbital neoplasms·Lacrimal apparatus.
서 론
눈물샘에 발생하는 선양낭성암종(adenoid cystic carcino- ma)은 매우 드물게 보고되고 있으며 안와에 생기는 종양 중 약 1.6%를 차지하고 있다. 하지만 상피성 종양 중 다형성 선 종(pleomorphic adenoma)에 이어 두 번째로 발생률이 높고 눈물샘에 발생하는 악성 종양 중 가장 흔한 것으로 알려져 있다.1) 일반적으로 성장이 완만하고 치료 후 다발성 재발이 빈번하며 오랜 시간이 경과한 후에도 국소 재발이나 원격 전 이를 잘하는 특징을 가지고 있다.2) 안와에 발생하는 선양낭 성암종은 일반적으로 눈물샘이 위치한 안와의 상외측에 발 생하지만 저자들은 최근 비측 안와에 발생된 이소성 눈물샘 선양낭성암종 환자를 내시경적 절제술과 항암방사선 요법으 로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
60세 남자 환자가 약 3년 전부터 서서히 진행된 우안의 안 구 돌출과 통증을 주소로 내원하였다. 타병원 안과에서 정기 적인 검사를 시행 받고 있던 중 증세 악화 되어 시행한 안와 자기 공명 영상 검사에서 우측 안와 내에 내직근 내측으로 저밀도 음영이 관찰되어 본원 안과에 내원하였다. 종괴는 T2 영상에서 높은 신호 강도를 보이고 있었고 조영제 사용시 내 직근 내측과 우측의 비외측벽 사이로 조영 증가 소견을 보 이고 있었으며, 분엽화(lobulation)된 종괴가 내직근과 시신 경을 후안와에서 밀고 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 골 침범 유무의 확인을 위해 본원에서 시행한 부비동 컴퓨터 단 층 촬영상 24×36×17 mm 크기의 종괴와 내측 및 상측 안 와골의 침범 소견이 관찰 되었다. 환자는 안구돌출 및 경도 의 안구통증을 호소하고 있었으나 안구운동 장애 및 시력 장애, 안압 증가의 소견은 보이지 않았으며, 비폐색 및 비루 등의 증상도 없었다. 종괴의 확진을 위해 경비강 접근을 통 한 조직 검사가 더 용이하다고 판단하여 본과로 의뢰되어 논문접수일：2008년 6월 28일 / 심사완료일：2008년 9월 10일
교신저자：강준명, 420-717 경기도 부천시 원미구 소사동 2 성가병원 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과교실
전화：(032) 340-7051·전송：(032) 340-2674 E-mail：[email protected]
주영훈 등：이소성 눈물샘 선양낭성암종 / 55
비강을 통한 내시경 조직 검사 시행을 시행하였다. 수술실에 서 시행한 동결절편 검사상 악성 소견이 관찰되지 않고 다 형선종(pleomorphic adenoma)에 근접한 소견이 관찰된다 고 보고받은 후 내직근과 시신경 등 주위 구조물이 손상되 지 않도록 주의하면서 최대한 종괴를 제거한 후 수술을 마 쳤다(Fig. 2). 이후 최종적인 병리조직학적 진단은 선양낭성 암종 중 세관형(tubular type)으로 진단되었다(Fig. 3). 종 양의 전신 전이를 파악하기 위해 양전자 방출 단층 촬영술 (PET CT)을 시행하였으며 전이를 의심할 만한 병변은 관찰 되지 않았고 최종 병기는 T2N0M0로 진단되었다. 술 후 5 병일째 안와 주변의 부종이 있긴 하였지만 안구 돌출은 호 전된 상태였으며, 추가적 치료로 안와적출술(orbital exen- teration)을 권유하였으나, 환자는 삶의 질적 문제를 고려 안구 제거를 거부하였다. 환자는 cisplatin을 근간으로 한 항
암화학요법과 총 4,500 cGy의 방사선 병합요법을 시행 받 았으며, 경과 관찰을 위한 부비동 자기 공명 영상 검사상 남 아 있던 종괴의 추가적인 감소 소견을 보이기는 하였으나 주 변의 안와 근육 및 안와 내벽을 따라 침습되는 양상이 남아 있어 booster cyberknife 1차 치료를 시행 받고 24개월이 지난 현재 재발의 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다(Fig. 4).
고 찰
눈물샘에 발생하는 선양낭성암종은 안와에 발생하는 악성 종양 중 1.6%를 차지하고 있으며 눈물샘에 발생하는 악성 종양 중 가장 흔한 것으로 알려져 있다.3) 호발 연령은 40~
60대에 가장 많고 여자가 약간 많은 것으로 보고되고 있으 며 5년 생존률은 비교적 높으나 10년 생존률은 현저히 떨어 지는 것으로 알려져 있다.4) 발병 후 급격한 증상과 징후의
A B C
Fig. 1. Preoperative Orbit MRI scan. T1-weighted with Gadolinium enhanced axial MRI (A) and T2-weighted axial MRI (B), T1-weighted with Gadolinium enhanced coronal MRI (C) show a slightly enhanced high signal intensity mass in the right medial orbital wall.
Fig. 2. Intraoperative finding. A yellowish brown colored lobu- lated mass removed from nasal orbit.
*
†
Fig. 3. Histologic finding of adenoid cystic carcinoma. *：Tubular form, composed of inner epithelial ductal and outer myoepit- helial cells, †：Cylindromatous microcystic spaces filled with hy- aline or basophilic mucoid material.
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발현을 보이고 조기에 광범위하게 주변 골이나 두개내로 침 범하는 특징을 가지고 있다. 임상적으로 조기에 통증을 동반 한 안구돌출이나 안구 운동의 장애가 나타나며 증세가 악화 되어 말기에는 시력 장애 및 임파선 전이가 나타날 수 있다.5) 조직학적 소견은 세포질이 거의 없는 작은 세포들이 검게 염 색되며 이러한 세포들 사이에 점액 유리물질이 채워져 있고 그 속으로 문합삭(anastomosing cord)들이 세포집단을 연 결하고 있다.6) 조직학적 분류 방법에 따르면 사상형(Cribri- form), 고체형(Solid), 세관형(Tubular)의 3가지 형태가 있 으며, 조직학적 형태와 예후는 밀접한 관계를 보이는데 특 히 고체형인 경우 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 눈물샘 선양낭성암종의 치료에 있어 아직까지 명확히 정립된 치료 법은 없으나 수술과 방사선 치료를 병합한 방법이 가장 효 과적인 것으로 알려져 있다.4) 일부에서는 술 전이나 술 후 항암요법을 병행하는 것이 술후 국소 전이를 줄이고 전체 생 존율을 높일 수 있을 것이라고 주장하고 있다.1) 수술 시 절 제 변연을 확보하는 것이 유리하지만 광범위 절제를 시행한 경우와 국소 절제 후 방사선 치료를 받는 경우에 있어 생존 율에 통계적으로 유의한 차이가 없음이 보고되고 있고 궁극 적으로 생존율에 차이가 없기 때문에 환자의 남은 여생동안 기능적 장애가 없도록 하는 것이 중요하다 하겠다.2) 본 증 례의 경우 안와내 종양을 비내시경을 이용하여 조직 검사 및 종양의 일부를 절제 하였는데, 이러한 내시경적 접근법은 외 부 절개에 의한 접근법에서 생길 수 있는 안면구축이나 반 흔형성, 절개부의 감염들을 피할 수 있다. 또한 정상적인 구 조물과 코 점막을 최대한 보존함으로써 비강의 기능을 유지 하고 밝고 확대된 영상을 통해 주위 구조물의 손상을 피하 면서 종양을 제거할 수 있는 장점이 있다.7) 하지만 본 증례 에서는 전산화 단층 촬영상 골 침습 소견이 있었음에도 불 구하고 수술실에서의 동결절편 결과에 의존하여 양성종양으
로 오인하여 내시경으로 종괴를 제거한 경우로, 동결 절편 검사시 검체를 전기 소작을 사용하여 얻을 시에는 검사 결 과가 불분명할 수 있음을 암시해준다. 본 환자는 정상적인 주눈물샘의 위치와는 다르게 비측 안와에서 선양낭성암종이 발생된 경우로 이는 이소성 눈물샘으로부터 발생된 경우로 사료된다. 이소성 눈물샘이란 정상 위치 이외의 부위에서 눈 물샘이 발생하는 것으로 선천성 발육이상으로 초래되어 성 별과는 관계없이 발생되며 본 증례의 선양낭성암종은 이소 성 눈물샘에서 발생된 분리종(choristoma)으로 생각 할 수 있겠다.8)
대부분의 이소성 눈물샘은 작은 크기로 무증상인 경우가 많은데, 분비되는 누액이 안와 조직내로 삼출되면서 염증성 변화와 섬유성 변화를 일으키면서 크기의 증가를 유발한다.9) 본 증례는 수술적 방법으로 안구 후반부를 제외한 종괴를 일부 절제하였으며 수술 후 항암방사선 병행 요법을 시행, 남아있는 병변에 대해 안와적출술 대신 cyberknife를 시행 하여 경과 관찰 중에 있다. 앞으로 지속적인 장기간 관찰을 통해 전이 및 재발 여부, 술 후 합병증에 대해 관찰이 필요 할 것으로 보인다. 또 본 증례는 수술실에서의 동결절편 결 과에 의존하여 양성 종양으로 오인하여 내시경으로 종괴를 제거한 경우로, 최종 병리 검사 시 검사 결과가 다를 수 있 음을 인지하고 항상 악성 가능성을 염두에 두고 치료에 임 해야 할 것이다.
중심 단어：선양낭성암종·안구종양·눈물샘.
REFERENCES
1) Bashar AZ, Mohammed AH, Mohammed AG, Hanan EM, Neil WP, John NP. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland metastasiz- ing to the liver: report of a case. World J Surg Oncol 2006;4:66-9.
A B
Fig. 4. Orbit MRI scan (post-treatment 2 years). T1-weighted with Gadolinium enhanced axial MRI (A) and T1-weight- ed with Gadolinium enhanced coronal MRI (B) show no evidence of remaining tumor invasion of the right orbital mus- cle and right medial orbital wall.
주영훈 등：이소성 눈물샘 선양낭성암종 / 57
2) Park YY, Shim YS, Oh KK, Lee YS, Choi JH. A Clinical analysis in adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Korean J Otolaryn- gol 1997;10:1398-403.
3) Bita E, Dominick G, Merril K, Franco DM. Surgical Management of locally advanced carcinoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:366-70.
4) Ko YH, Lee MA, Hong YS, Lee KS, Jung CK, Kim YS, et al. Prog- nostic factors affecting the clinical outcome of adenoid cystic carci- noma of the head and neck. Jpn J Clin Oncol 2007;37:805-11.
5) Danyel EC, Perez, Fabio RP, Oslei PA, Luiz PK. Epithelial lacrimal
gland tumors: A Clinicopathological study of 18 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:321-5.
6) Yun GO. Adenoid cystic carcinoma in the orbit. J Korean Ophthalmo Soc 1993;34:1199-202.
7) Woo HJ, Bai CH, Song SY, Kim YD. Endoscopic resection of si- nonasal malignant tumors. Korean J Otolaryngol 2007;50:1118-24.
8) Kang JS, CHO HK, Shyn KH. One case of ectopic lacrimal gland in the orbit. J Korean Ophthalmo Soc 1989;30:1007-11.
9) Shield JA. Adenoid cystic carcinoma developing in the nasal orbit.
Am J Ophthalmol 1997;123:398-9.
