J Korean Neurosurg Soc(Supplement I)/Volume 30/December, 2001 S149 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc((((Supplement Ⅰ Ⅰ Ⅰ Ⅰ)))) 30： ： ： ：S149-S152, 2001
신경초종과 유사한 아령형 형태의 상부경추 골외 척추척삭종 1례 *
- 증 례 보 고 -
충남대학교 의과대학 충남대학교병원 신경외과학교실
백원철·염진영·김선환·고현송·송시헌·김 윤
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A Case of an Upper Cervical Extraosseous Intradural and Extradural Dumbell-shaped Chordoma Mimicking Schwannoma
- Case Report -
Won-Cheol Baek, M.D., Jin-Young Youm, M.D., Seon-Hwan Kim, M.D., Hyeon-Song Koh, M.D., Shi-Hun Song, M.D., Youn Kim, M.D.
Department of Neurosurgery, College of Medicine, Chungnam National University, Taejon, Korea
he authors report a case of an extremely rare extraosseous chordoma in the upper cervical spine of a 70-year- old woman, which occupied the intradural and extradural portions, simultaneously. She underwent the operation with C2,3 total laminectomy and grossly total removal and postoperative radiation therapy. Extraosseous chor- doma was very rare in the literatures. In addition, it was the first reported case of the extraosseous chordoma occupeid the intradural and extradural portions, simultaneously.
And extraosseous chordoma must be distinguished from ecchordosis physaliphora, which is benign nature, usually asymptomatic.
KEY WORDS ：Extraosseous chordoma・Cervical spine・Intradural and extradural portions・Ecchordosis physaliphora.
서 론
척삭종(chordoma)은 비교적 드문 종양으로 서서히 자라 며 국소적인 침습을 하고, 악성 신생물로 알려져 있다. 특히 척삭종은 대략 55%정도에서 천미추부위에서 발생하며 35%
에서 두 개강내, 10%정도에서 다른 척추부위에 발생하고 5~9%정도가 경추부에서 발생한다고 보고되고 있다. 그리고 대부분의 척삭종에서 골침습을 동반하며 골침습이 없는 척 추 척삭종은 극히 드문경우이다
1-5).
저자들은 상부 경추 부위에 발생하고 골침습이 없는 극히
드문 척삭종 환자를 수술치험하였고, 문헌 고찰상 경막내 공 간과 경막외 공간을 침범하여 아령모양을 보이는 척추 척삭 종은 첫 번째 증례로 사료되어 보고하는 바이다.
증 례
70세 여자환자로 내원 1개월전부터 시작된 좌측 경부동통 및 양손의 저린감을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압이 있었으며 간헐적인 자가 약물치료를 해왔고 20대, 40대 때 산부인과적인 수술을 시행받았다고 하나 구체적인 병명이나 치료는 모르고 있는 상태였으며 협심증 증세로 본원에서 내 원 3년전 심장 관상동맥 조영술을 시행받고 이완성 심근병 증 진단받았다. 내원당시 좌측 상지에 근력지수 Grade Ⅳ
TTTT
*
본 논문의 요지는 2000년 대한신경외과학회 춘계학술대회에서 발표
되었음.
신경초종과 유사한 아령형 형태의 상부경추 골외 척추척삭종 1례
J Korean Neurosurg Soc(Supplement I)/Volume 30/December, 2001 S150
정도의 전반적인 운동약화와 양상지 C5, C6 신경피부절(de- rmatome)에 촉각이 저하되어 있었다. 입원전 외래에서 시행 한 경추 자기공명영상(MRI) 사진에서 C2, C3 부위에 T1WI 에서 저신호강도, T2WI에서 고신호강도를 보이며 좌측 경 막내 공간 및 경막외 공간을 차지하고 조영강조영상에서 조 영증강이 거의 되지않는 아령형종양이 관찰되었다. 조영증 강이 거의 되지 않으나 신경초종(schwannoma) 의심하에 수 술시행 하였다. C2, C3 전 후궁절제술(total laminectomy) 및 좌측 내측 척추관절 절제(medial facetectomy)를 시행 하고 종양을 제거하였다. 종양은 상아빛(ivory-color)을 띠 었으며 흡인기로 잘 흡인되지 않을 정도의 다소 단단한 양 상이었으며 경막외 공간의 C2 신경근에서 기원한 것으로 추 측되었고 신경근을 따라 경막내 공간으로 침습한 소견이 관
찰되었으나 주위 척수내로의 침습이나 골부위의 침습은 관 찰되지 않았다. 육안적으로 전적출술을 시행하였으나 수술시 야상 보이지 않는 좌측 외측 부위에 일부 종양조직이 남아 있을 것으로 사료되어 수술후 방사선 치료를 시행하였다. 조 직병리검사에서 척삭종이 진단되었으며 골침습이 없는 척삭
Fig. 1. A and B：Preoperative T1-weighted axial and sagittal MRI scans after the administration of gadolinium demonstrate that peripherally enhancing dumbell shaped tumor is located in intradural & extradural portions in C2 level. B and C：satittal MRI scans demontrating a mass of low signal intensiry in T1W1 and bright high signal intensity in T2WI in C2 level.
Fig. 2. Postoperative C- spine CT bone window image in C2 le- vel showing widen left neural foramen and left medial face- tectomy state. There is no evidence of bony destruction.
Fig. 3. The whole body bone scan image showing hot uptake lesions in both mandibular area, but there is no hot or cold up- take lesion in C2 level.
A A A A
B B
B B C C C C D D D D
백원철·염진영·김선환·고현송·송시헌·김 윤
J Korean Neurosurg Soc(Supplement I)/Volume 30/December, 2001 S151
종은 매우 드물기 때문에 이에대한 자세한 검사를 술후 시 행하였다. 전신골주사검사(Whole body bone scan)에서 경추부위에 열소병변(hot uptake)은 보이지 않으나 양측 하악골 부위에 열소병변(hot uptake)이 보였다. 구강위생 에 따라 보일수도 있는 소견이나 이부위에 대한 골생검을 실 시하였고 특이소견은 관찰되지 않았다. 경추부 bone setting CT 사진에서 경추 2번째, 3번째 부위의 좌측 신경공(neu- ral foramen)이 확장된 소견과 내측 척추관절이 수술에 의 해 절제된 소견은 보이나 골침습의 증거는 찾을수가 없었다.
조직병리학적 소견에서 혼합된(myxoid) 배경에 종양세포 들이 보이며 세포의 세포질내에는 공포(vaccuole)를 함유하 고 있고 여러개의 공포를 함유한 포상세포(physaliphorous cell)들이 관찰되었다. 수술후 환자의 운동 및 감각이상 소견 은 정상화 되었다.
고 찰
척삭(notochord)은 태생기 3주째 발생되는 신경관의 복측 (ventral part)에 있는 원주세포(columnar cell)들로 구성되 며, 성인의 추간판의 수핵이 척삭의 생성물이다. 태생기 7주 까지 존재하며 드물게 미추부와 말안장(dorsum sellae)등 에 이르는 축골(spinal axis)에 잔존하게 된다
1)8). 이소성 척 삭 잔존물로서 포상 척삭종이 존재하는데 척삭종의 경우 골 침습이 없는 경막내 척삭종과 항상 감별을 요하게 된다.
척삭종은 조직 병리학적인 면에서 포상 척삭종(ecchor- dosis physaliphora)과 매우 유사하나 포상 척삭종은 양성종 양이나 척삭종은 악성 신생물로 생체학적인 특성은 상당히 다르다.
따라서 치료를 계획하는 것이 중요하고 서로 차이가 있으 므로 이 두 질환의 감별이 매우 중요하며 1998년 Hiroki등 은 이 두 질환을 방사선학적 소견에 기초하여 감별을 시도하 였다.
포상 척삭종의 경우 경막내에 위치하고 CT나 MRI상에서 조영증강이 되지 않고 골침습이 없는 반면, 골 침습이 없는
골외 척삭종의 경우에는 주로 경막내에 위치하면서 CT나 MRI상에서 조영증강이 된다고 기술하였다
8). 또한 1994년 Watanabe등은 포상 척삭종은 MRI gadolinium-diethyle- netriamine-penta-acetic acid(Gd-DTPA) 투여후 조영 증강이 되지않는 특징이 있다고 보고하였다
9). 본 교실의 증 례에서는 MRI상에서 T1WI에서 낮은 신호강도, T2WI에서 높은 신호강도를 보이고 있으며 조영증강은 거의 되지 않는 소견이 보여 Hiroki의 소견과는 일치하지 않는다. 이렇듯 아직까지 포상 척삭종과 골외 척삭종을 감별할 수 있는 확 실한 방법이 없는 실정으로 현재 조직학적으로 MIB-1 증 식 세포지수가 감별에 도움을 준다는 발표가 많이 대두되고 있는 상태이다
4). 또한 1990년 Macdonald 등은 cytokera- tin, vimentin, epithelial membrane antigen, carcinoem- bryonic antigen 그리고 S-100에 대한 면역조직화학적인 염색을 통한 감별을 시도하였으나 포상 척삭종은 S-100염 색에서는 78%, 그 외에서는 100% 양성염색결과를 보였 고 척삭종에서는 epithelial membrane antigen 염색에서는 90%에서 양성반응, 그 외에서는 100% 양성반응을 보여 비 슷한 결과를 나타내었다
6). 이렇듯 아직까지도 확실한 감별 기 준이 정립되지 않았기 때문에 한 저자가 골외 경막내 척삭종 이라 발표했던 증례도 다른 저자의 견해로 보면 포상 척삭 종으로 생각되어질수 있다
10). 본 교실의 증례도 병리조직학 적으로 척삭종이라고 진단은 되었으나 포상척삭종의 가능성 을 배제할 수는 없을 것이다.
포상 척삭종은 대부분 증상을 일으키지 않으며 부검상 우 연히 발견되는 경우가 대부분이다.
또한 크기가 수 밀리미터에서 2센티미터 정도 까지가 대 부분이며 발생부위는 거의 배타적으로 전 뇌교부위(prepon- tine area)에서 발생한다
1)8).
1998년 Ng 등은 경추부위에 발생한 포상척삭종이 hemi- hypoaesthesia와 반대편 불완전마비를 일으켰다고 보고하 였고
9), 1998년 Kazyuki 등은 증상을 일으킨 포상 척삭종은 문헌고찰상 4개의 증례가 보고되었으며 그중 2개의 증례는 정확히 포상 척삭종인지 골외 척삭종인지 구분할수 없다고
Fig. 4. A：Photomicrographs of tu- mor specimens. H & E. Right：Ad- mixture of “signet ring” and phy- saliphorous types of tumor. Origi- nal magnification×100. B：Spin- dle-shaped cells andabundant lo- ose stroma of mucoid areas. H & E.
original magnification ×200
A A A
A B B B B
신경초종과 유사한 아령형 형태의 상부경추 골외 척추척삭종 1례
J Korean Neurosurg Soc(Supplement I)/Volume 30/December, 2001 S152
보고하였다
3). 이러한 관점에서 본 교실의 증례는 포상 척삭 종의 가능성을 배제할 수는 없으나 일반적인 포상 척삭종의 특징과는 거리가 있으므로 골외 척삭종으로 진단하는 것이 바람직하다고 사료된다.
문헌고찰상 골외 경막외 척추 척삭종은 현재까지 4례가 보 고되었으며
2)5), 골외 경막내 척추 척삭종은 3례가 보고되었다.
하지만 경막내 공간과 경막외 공간이 동시에 점유된 척추 척 삭종은 보고된바가 없었다
9).
1997년 Jack 등은 척추 척삭종의 발생위치에 따라 다음 과 같은 분류를 시도하였다.
제 1 유형：골성 경막외(osseous extradural ) 제 2 유형：골외성 경막외(extraosseous extradural) 제 3 유형：골성 경막내(osseous intradural) 제 4 유형：골외성 경막내(extraosseous intradural)
그리고 제 2 유형과 제 4 유형은 수술적 완전절제가 용이한 반면 제 1 유형과 제 3 유형은 수술적 완전절제가 어려우며 제 4 유형의 경우에는 포상 척삭종과의 감별이 필요하다고 하 였다
2).
본 교실의 증례의 경우에는 골외 척추 척삭종으로 상부 경 추부위에 발생하였으며 경막내 공간 및 경막외 공간을 동시 에 침범한 경우로서 Jack 등의 분류에 의하면 제 2 유형과 제 4 유형이 혼합된 첫 번째 증례 보고로 사료된다.
결 론
