췌장의 원발성 림프종은 췌장 종양의 0.5% 미만에서 발생하 는 드문 질환이다. 비호치킨 림프종의 이차성 췌장 침범은 30%
이상으로 비교적 흔하지만(1), 원발성은 림프절외 비호치킨림 프종의 2% 미만으로 매우 드물다(2, 3). 그리고 조직병리학적 으로 대부분 B 세포형 비호치킨 림프종이며, T 세포형은 특히 빈도가 낮다.
원발성 췌장 림프종은 췌선암이나 췌장염과는 임상소견과 영 상소견이 유사하여 감별이 매우 어렵다. 그러나 치료 방법과 예 후에 차이가 있어 췌장에서 발생하는 이들 병변의 감별이 중 요하다(1, 3).
저자들은 영상 소견에 대한 보고가 극히 드물고, 이전의 보 고(4)와 영상 소견에 차이점이 있는 원발성 췌장 T 세포 림프 종을 경험하였기에 보고하고자 한다.
증례 보고
37세 여자 환자가 20일 전부터 시작된 황달과 붉은색 소변 을 주소로 본원을 방문하였다. 환자는 1주일에 양주 반 병 정 도의 음주력이 있었으나 내원 시 복통은 없었고, 식욕저하와 전 신쇠약 등의 비특이적인 증상을 호소하였다. 복부 초음파 검사 에서 췌장의 미만성 비대가 있으면서, 두부와 미부에는 돌출하 는 양상의 종괴가 형성되어 있었으며, 내부 에코는 매우 불균
질하였고, 주변과의 경계는 뚜렷하였다(Fig. 1A). 인접한 혈관 을 압박하는 부분도 있었으나 색 도플러 초음파검사에 의해 혈 류는 유지되고 있음을 확인하였다(Fig. 1B). 간내담관과 총수 담관은 전반적으로 늘어나 있었지만 주췌관의 확장은 없었다.
전산화단층촬영에서는 미만성 췌장 비대가 있고, 두부와 미 부에는 돌출하는 모양의 종괴가 있었으나, 경계가 뚜렷하고 주 변 지방으로의 침윤도 없었다. 불균질한 조영증강을 보였으며, 괴사를 시사하는 저밀도 부위가 다발성으로 있었다(Fig. 2). 비 장정맥, 간문맥, 상장간막동맥 및 정맥 등 주위 혈관의 전위가 있었고, 비장정맥의 일부를 압박하고 있었으나 내강은 유지되 어 있었다. 췌장 주변에 다수의 림프절 비대가 있었다(Fig. 3, 4).
초기에 자가면역성 췌장염 의증 하에 3주일간 스테로이드로 치료를 하였으나, 추적 전산화단층촬영 소견이나 혈중 빌리루 빈 수치에 변화가 없었다. 내원 3주 후에 초음파 유도하 생검 술을 시행하였고, 면역조직검사상 악성 T 세포(CD3++) 림프 종으로 진단되었다(Fig. 5A, B).
고빌리루빈혈증(T-Bil 8,4 mg/dL), 발열 및 전신소양증이 발생하여 경피적 담관배액술을 시행하였고, 담관조영술상 원위 부 총담관의 완전폐색이 있었다(Fig. 6).
CHOP(CTX, ADR, VCR, PD)화학요법으로 치료한 후, 추적 검사상 췌장비대 및 종괴가 현저히 감소하였으며, 췌장 주변 림 프절 비대도 소실되었고, 담관조영술상 조영제가 정상적으로 십이지장으로 유입되었다.
골수 검사상 골수로의 침범은 없었으며, 피하에서 만져지는
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원발성 췌장 T세포 림프종: 1예 보고1
이경식・박길선ㆍ이승영ㆍ배일헌ㆍ김성진ㆍ한기석ㆍ차상훈ㆍ이옥준2
원발성 췌장 림프종은 췌장 종양의 0.5% 이하에서 발생하는 드문 질환으로, 조직병리학적으 로 대부분이 B 세포 비호치킨림프종이며, T 세포 림프종은 특히 빈도가 낮다. 저자들은 20일 전부터 발생한 황달을 주소로 내원하여 원발성 췌장 T 세포 림프종으로 확진된 37세 여자 환 자의 초음파검사와 전산화단층촬영 소견을 기술하고자 한다. 초음파 검사에서 불균질한 에코의 미만성 췌장 비대가 있고, 두부와 미부에서는 돌출하는 양상의 종괴를 형성하고 있었다. 주변 혈관을 압박하는 부위도 있었지만 혈류는 유지되어 있었다. 전산화단층촬영에서는 췌장 내부에 다발성의 저밀도 부위를 포함하는 불균질한 조영증강이 있었고, 주변에는 림프절 비대가 있었 다. 주변 혈관은 내강이 유지되어 있었고, 간내담관과 총수담관은 광범위한 확장이 있었으나 주 췌관의 확장은 없었다.
1충북대학교 의과대학, 충북대학교 의학연구소 진단방사선과학교실
2충북대학교 의과대학 해부병리학교실
이 논문은 2006년 2월 22일 접수하여 2006년 4월 6일에 채택되었음.
림프절 비대도 없었다. 또한 흉부 촬영상 종격동 림프절 비대 는 없었으며, 간과 비장에도 이상소견이 없었다. 따라서 환자 는 췌장에 발생한 원발성 T 세포 림프종으로 최종 진단되었다.
고 찰
영상 소견상 췌장의 미만성 비대가 있을 때에는 양성(급성 췌장염, 만성췌장염, 자가면역성 췌장염)과 악성(췌선암, 림프 종, 전이암, 형질세포종)의 다양한 췌장질환의 가능성이 있다 (5-7). 특징적인 임상 증상이나 증후가 없고, 초음파검사와 CT 를 포함한 영상 소견도 중복되는 것이 많으므로 수술을 하고 나서야 정확한 진단명이 나오기도 한다.
본 증례에서 췌장에 미만성 비대와 비교적 커다란 종괴를 형
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이경식 외: 원발성 췌장 T세포 림프종
3 4
Fig. 3, 4. Contrast enhanced CT scan shows bulging pancreatic mass abuts on peripancreatic vessels (SMA, SMV, hepatic artery and splenic artery) without evidence of invasion and also shows multiple lymph nodes enlargement around the pancreas
A B
Fig. 1. A. Ultrasonogram shows diffuse enlargement of pancreas with markedly heterogeneous internal echo and contour bulging of the head and tail of pancreas.
B. Color Doppler sonogram shows flow signals from the patent peripancreatic vessels.
Fig. 2. Contrast enhanced CT scan shows diffuse enlargement of pancreas with multiple hypodense areas suggesting necrosis
성하면서도 주변 혈관을 전위만 시키고 내강은 유지되는 것과 주췌관의 확장은 동반되지 않았던 점으로 췌선암과 감별할 수 있었다. 또한, 원발성 종양을 의심할만한 증거가 없고, 다른 기 관에 전이 소견이 없다는 점에서 전이암의 가능성은 떨어지며, 환자가 음주력은 있으나 복통 등의 증상이 없고, 혈청 아밀라 아제가 170U/L로 극미하게 증가하여 있는 점에서 급성 췌장 염의 가능성도 제외되었다. 37세의 비교적 젊은 여자가 복통
을 동반하지 않는 황달이 있으면서, 미만성 췌장 비대와 총수 담관의 완전폐색이 있어, 내원 초기에는 림프종보다는 자가면 역성 췌장염의 가능성을 크게 평가하였다(8). 림프종은 대부 분 복통이 있으면서 황달을 동반하지 않는 종괴가 촉진될 때 가능성이 크기 때문이었다(7). 그러나 자가면역성 췌장염은 스 테로이드 치료에 급격히 호전되는데, 3주일간 치료 후에도 호 전되지 않았다. 내원 3주에 초음파 유도하 조직 생검을 시행하 였고, 면역조직학적으로 원발성 T 세포 림프종으로 확진되었 다. 이후 시행한 CHOP 화학요법에 임상 증상, 혈액검사와 영 상 소견은 현저한 호전을 보였다.
췌장의 미만성 비대가 있으면서, 주위의 지방으로의 침윤이 없고, 담도 폐색이 있는 소견은 림프종이나 자가면역성 췌장염 에서 모두 가능한 소견이나, 본 증례에서는 미만성 비대와 함 께 돌출하는 종괴를 형성하고 있으면서 다발성의 저밀도 부위 를 포함하는 불균질한 조영증강을 보이는 점에서 차이점이 있 다. 자가면역성 췌장염이 균질한 조영증강을 보이는 반면(8) 악성 림프종의 경우 다소 불균질한 조영증강을 하는 예(6)와 종양 내에 크기가 작은 저 농도의 부위가 있는 예(2)의 보고 가 있어 영상 소견으로는 악성 림프종의 가능성이 크다고 할 수 있다.
본 증례는 면역조직학적 검사에 의해 T세포 림프종으로 진 단되었는데, 빈도가 낮아서 영상 소견에 대한 보고가 거의 없 다. Satake 등(4)의 보고와 비교하면 췌장의 미만성 비대, 주 위 혈관의 압박, 주위 림프절의 비대 등에서 유사점이 있으나, 불균질한 조영증강과 종괴의 형성, 담도의 확장이 있는 점은 차 이가 있었다.
췌장의 원발성 T 세포 림프종은 매우 드문 질환으로 특징적 인 영상 소견이 알려졌지는 않으나 췌장염의 임상증상 없이 불 균질한 조영 증강의 미만성 췌장 비대와 국소적 종괴가 동시 에 있으면서, 담도의 폐쇄는 있으나 췌관의 확장이나 췌장 주 변 혈관의 침범이 없는 경우에도 가능성을 반드시 고려해야 할
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A B
Fig. 5. A. Small to medium-sized, atypical lymphocytes with irregular, nuclear outlines. (×400, H & E stain) B. The tumor cells are positive for CD3. (×400, immunostain)
Fig. 6. Percutaneous transhepatic cholagiogram shows dilated intrahepatic duct and complete obstruction of common bile duct
것이다.
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이경식 외: 원발성 췌장 T세포 림프종
J Korean Radiol Soc 2006;55:271-274
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A Case of Primary Pancreatic T-cell Lymphoma
1Kyung Sik Lee, M.D., Kil Sun Park, M.D., Seung Young Lee, M.D., Il Hun Bae, M.D., Sung Jin Kim, M.D., Gi Seok Han, M.D., Sang Hoon Cha, M.D., Ok-jun Lee, M.D.2
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine and Medical Research Institute, Chungbuk National University
2Department of Pathology, College of Medicine, Chungbuk National University
Primary pancreatic lymphoma is a rare extranodal manifestation of any histopathologic subtype of non- Hodgkin’s lymphoma that predominantly involves the pancreas, and it comprises less than 0.5% of all pancre- atic malignancies. Histopathologically, most primary pancreatic lymphomas are the B-cell phenotypes, and T- cell lymphomas are extremely rare. We describe here the ultrasonography and computed tomography (CT) findings of a pathologically confirmed pancreatic T-cell lymphoma in a 37-year-old female patient.
Ultrasonography showed diffuse pancreatic enlargement and a slightly bulging mass in the head and tail of pancreas that had markedly heterogeneous echogeneity. The lesion abutted onto the adjacent vessels, but there was no evidence of luminal narrowing or obstruction. The CT scan showed diffuse enlargement of the pancreas and the bulging contoured mass at the pancreatic head and tail with inhomogeneous enhancement, including multiple hypodense areas. It also showed the patent peripancreatic vessels and multiple LN enlarge- ments around the pancreas.
Index words :Pancreas, neoplasms Pancreas, US Pancreas, CT Lymphoma
