Meningioma en Plaque on Orbital Wall

1 서울아산병원 성형외과, ² 서울아산병원 신경외과 오태석¹, 고경석¹, 김창진², 최종우¹

1 Department of Plastic Surgery, ² Department of Neurological surgery, Asan Medical Center and University of Ulsan College of Medicine

Tae Suk Oh, MD¹, Kyung S. Koh, MD¹, Chang-Jin Kim, MD², Jong Woo Choi, MD¹

안와벽을 침범한 Meningioma en Plaque의 수술적 절제 후 반으로 쪼갠 두개골 이식을 이용한 안와벽의 재건

Meningioma en Plaque on Orbital Wall

: Reconstruction with Bihalved Calvarial Bone Graft

J Korean Skull Base Society 6권 2호 : 38~41, 2011

Meningioma en plaque invading adjacent orbital wall and skull base bone is characterized by hyperostosis of affected bone tissue. Resection of involved superior and inferior orbital wall is inevitable to ablate tumor and there remains reconstruction of removed orbital wall.

This case shows how meningioma en plaque resection on sphenoorbital area and reconstruction with bihalved calvarial bone were done.

A 47-year-old female patient complaining proptosis visited neurosurgery outpatient clinic.

Preoperative computed tomography reveals that a 5cm tumor located at the anterior portion and sphenoid greater wing of the middle cranial fossa. Tumor was diagnosed as meningioma en plaque by characteristic hyperostosis of affected bone. Surgical resection involving the superior and lateral orbital wall was done and the orbital wall was reconstructed with 6x4cm autogenous bihalved calvarial bone graft. Reconstruction was successful without periorbital bony disfigurement and tumor recurrence was not observed during seven years follow up period.

논문 접수일 : 2011년 10월 30일 심사 완료일 : 2011년 11월 25일 주소 : Department of Plastic Surgery

Asan Medical Center and University of Ulsan College of Medicine 388-1 PungNap-2Dong, SongPa-Gu 138-736 ,Seoul, Korea

Tel : 82-2-3010-3604 Fax : 82-2-476-7471 E-mail : pschoi@amc.seoul.kr

Jong- Woo Choi, MD, PhD

교신저자

38 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY DECEMBER |Vol. 6 |No. 2

종설1 원저1 증례1 증례2 증례3 증례4

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안와벽을 침범한 Meningioma en Plaque의 수술적 절제 후 반으로 쪼갠 두개골 이식을 이용한 안와벽의 재건

▒ 서 론

Sphenoorbital meningioma는 greater sphenoid wing에서 발 생하여 안와 내로 퍼지는 것으로 종종 과골화(hyperostosis) 및 골 내종괴 형성(intraosseous tumor) 등을 동반한다.^1-3)경막내로의 종 괴의 성장형태는 여러 가지로 나타나는데 얇게 퍼져나가는 en plaque tumor에서부터 큰 덩어리(en masse)를 형성하는 것까지 다양하다. 종괴는 특징적인 과골화의 소견을 보이면서 안와외측과 상측벽을 포함한 skull base, superior orbital foramen, optic canal 등을 따라서 퍼지는데 이 중 superior orbital foramen은 종 괴가 두개내로부터 안와로 퍼지는 길목에 해당되기 때문에 종괴의 성장에 따른 영향을 가장 많이 받는 부위다.

이러한 특징을 가지고 있는 종괴를 설명하는 많은 용어들이 있는 데 sphenoid wing meningioma en plaque,⁴⁾ sphenoid wing meningioma with osseous involvement,⁵⁾ meningioma en plaque of the sphenoid wing,⁶⁾orbitosphenoid meningioma,³⁾ sphenoorbital meningioma²⁾등이 이에 해당된다.

치료는 종괴뿐만 아니라 과골화된 부분이 시신경 등을 누를 수 있 기 때문에 수술적 제거가 원칙이며 수술과정 중 병변이 안와벽을 포 함하기 때문에 이의 제거가 필수적인 요소다.

이번 증례에서는 한 환자에서 우측 두개저 및 안와 주위에 발생한 sphenoorbital meningioma의 수술적 제거와 이의 자가두개골을 이용한 재건례를 보여주고자 한다

▒ 증례보고

47세 여자 환자가 우측안구가 돌출된 것을 주소로 신경외과에 내 원하였다. 내원 당시 시행한 이학적 검사상 우측 안구돌출의 소견 이외에 안구운동장애나 시야결손 등의 소견은 발견되지 않았다. 수 술 전 시행한 뇌전산화 단층촬영과 자기공명영상 결과 우측 middle cranial fossa의 전반부와 sphenoid greater wing에 위치하고 있 는 직경 약 5cm의 종괴가 침범된 골을 중심으로 우측 middle cranial fossa와 right extraconal space까지 extension을 하고 있 었으며 일부에서 뼈의 hyperostosis 소견을 보였다(Fig 1).

Unusual type의 meningioma로 en plaque meningioma로 진단 되어 수술적 제거가 결정되었고 동반 제거되는 안와벽의 재건을 위 해 성형외과에 의뢰되었다.

수술 당시 종괴는 시신경과 유착되어 있었으며 종괴를 포함한 우 측 안와의 상측 및 외측벽이 제거되었다. 제거된 안와벽은 우측 두 정부의 자가골로부터 6×4cm의 골피판을 일으킨 후 이를 reciprocating saw와 osteotome을 이용하여 반으로 가른 후 바깥 쪽 판을 이용하여 재건하였으며 흡수성 판을 이용해 고정하였다(Fig 2). 공여부는 나머지 안쪽 판을 이용하여 복원하였다. 수술 이후 종 괴는 완전히 제거되었으며 우측 안와부의 안구함몰이나 두개골 변 형 없이 성공적으로 재건되었으며 환자는 수술 후 7년간 재발 없이 지내고 있다(Fig 3).

A. 수술 전 computed tomography coronal image 우측 skull base와 sphenoid wing 주위로 hyperostosis를 동반하는 종괴를 관찰할 수 있다.

B. 수술 전 computed tomography axial image

A B

Fig. 1

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▒ 고 찰

접형골 날개 부분에 발생하는 meningioma는 대략 두개내에 발 생하는 meningioma의 18%를 차지한다. 이중 meningiomas en plaque(MEP)의 비율은 4 % 정도라고 보고되고 있다.^7-9)

Meningiomas en plaque라는 용어는 Cushing과 Eisenhardt 등이 이것에 비해 보다 흔하게 발생하는 meningioma en masse와 구별하기 위해 고안한 것이다.¹⁾

따라서 MEP는 meningioma 중 상대적으로 드물게 발생하며 침

범된 두개골의 과골화를 특징으로 하며 형태학적으로 두개골이나 경막을 카펫형태나 판상형태로 침투하는 특성을 가지고 있다.⁹⁾인근 골조직을 과골화 시키는데 골화되는 양은 종양의 크기와 비례하지 는 않는다.¹⁰⁾이러한 골조직의 과골화가 MEP의 특징이며 이로 인해 여러 임상증상이 나타나게 된다. 병의 발현은 이 증례에서와 같이 대개 30-40대 여성에게서 많으며 여성이 남성보다 3에서 6배 많이 이환된다.¹¹⁾안구돌출이 가장 흔한 증상이며 초기에는 신경학적 이 상 없이 안와 부위 변형을 동반하며 가장 흔하게 침범되는 신경은 시신경이다.⁸⁾

측두골 자기공명영상 A. Intraoperative photo.

Meningioma를 포함하여 superior와 lateral orbital wall 을 제거하고 autologous calvarial bone graft를 이용하 여 orbital wall을 재건한 모습 B. bihalved calvarial bone을

absorbable plate를 이용하여 고정하였다.

A B

Fig. 2

A, B. 수술 후 2개월째 촬영한 (Below) 3D CT 수술 후 4년째 사진

C. computed tomography axial image. 재건에 이용된 autologous bone이 잘 유지되고 있다.

D. 수술 전 있었던 안구돌출이 없어지고 안와 주위의 외형이 대칭적으로 잘 유지되어 있다.

A B C

D Fig. 3

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안와벽을 침범한 Meningioma en Plaque의 수술적 절제 후 반으로 쪼갠 두개골 이식을 이용한 안와벽의 재건

치료로는 오랜 세월동안 수술이 아닌 보존적 방법이 원칙이었는 데 과거에는 수술로서 골조직을 포함한 이환된 부위의 완전절제가 기술적으로 불가능해서 수술 후 재발률이 높았으며 안구돌출 개선 효과가 크지 않았기 때문이었다. 특히 이환 부위 주변에는 cavernous sinus, carotid artery, optic nerve 등이 있기 때문에 수술적 제거를 더욱 어렵게 만드는 요인이었다. 그러나 수술기술의 발전과 더불어 이환된 부위의 완전절제가 가능해지면서 초기에 근 치적으로 수술적 제거를 하는 것이 치료지침으로 인정되었다.^{8, 12)}

종양의 제거가 시행되면서 종양 절제시 같이 제거되는 안와벽의 재건에 대한 문제가 대두되었다. Maroon 등은 안와 지붕의 경우 재 건할 필요가 없다고 주장하며 다른 그룹에서는 한 개 이상의 안와벽 이 절제된 경우에만 재건이 필요하다고 주장하였다. 그러나 안와벽 을 재건하지 않고 남겨두는 경우 미용적인 문제뿐만 아니라 안구를 통해서 혈관의 박동이 직접 느껴지는 등의 문제점이 있기 때문에 안 와벽의 재건은 필요하다.^{4, 8)}

안와벽의 재건에는 여러 재료들이 사용 되는데 자가골 피판, 자가 늑연골 피판 등의 자가조직과 titanium mesh 등의 인공적인 재료 들이 이용된다. Titanium mesh를 이용한 재건은 안와벽의 모양을 보다 쉽게 만들 수 있으며 공여부 합병증의 문제가 없지만 비용문제 와 제거할 필요가 있을 때 쉽지 않다는 문제점을 가지고 있다. 이에 비해 자가골을 이용할 경우 성장기에 환자의 안와골의 성장이 끝나 지 않은 경우 좋은 적응증이 된다.¹³⁾

안와벽의 성공적인 재건을 위해서 가장 중요한 것은 양측의 대칭 을 맞추는 것인데 Bikmaz 등은 종양 제거 전에 안와벽을 따라서 titanium mesh를 안와벽 위에 올려서 미리 모양을 만들어 놓는 방 법을 제안했다.¹⁴⁾그러나 종양에 의해서 안와벽이 이미 변형되었기 때문에 기준으로 삼기에는 부적절하여, Andrades 등은 이러한 문 제점을 해결하기 위해서 환자의 두개골을 본뜬 두개골모형을 수술 전 미리 만들어서 이를 따라서 titanium mesh를 미리 변형시켜서 수술하였다.¹⁵⁾자가골을 이용한 경우에는 위에서 기술한 방법을 사 용할 수 없기 때문에 수술 중 직접비교에 의한 방법을 사용해야 한 다. 본 증례에서는 자가골을 이용하여 안와상벽 및 외측벽을 재건하 여 양측 안와용적의 대칭을 맞추고자 하였다.

▒ 결 론

Meningioma en plaque(MEP)는 안와벽을 포함한 두개기저부의 과골화를 동반하는 meningioma의 일종으로서 수술적 제거시 안와 벽의 제거가 필요하며 이의 재건이 필요한 종양이다. 본 증례에서는

자가두개골을 이용하여 수술시 절제된 안와상벽 및 외측벽의 재건 을 시행하였으며 이를 보고하고자 한다.

References

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Charles C. Thomas, 1938

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