대한비과학회

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J Rhinol 19(2), 2012 www.ksrhino.or.kr

서 론

1871년 Virchow에 의해 처음 기술된 점액종은 서서히 자 라며 국소 침윤을 하는 것을 특징으로 하는 양성종양으로 타 장기로의 전이에 대해서는 아직까지 알려진 바가 없다.¹⁾ 일반적으로 점액종은 뼈나 연조직 등의 결체조직에서 기원 을 하며 대다수의 점액종이 심장에서 발견된다. 두경부에 서 보고되는 점액종은 상당히 드문 편으로 그마저도 치성 기원인 경우가 많으며 이외에 상악이나 하악에서 발생하기 도 한다.²⁾³⁾ 실제로 점액종이 부비동, 특히 접형동이나 사골 동에서 발견되는 경우는 상당히 드물게 보고되고 있다. 국 내에는 우측의 심한 협부 종창으로 내원한 28세 환자에서 치성 점액종으로 의심되는 상악동에 발생한 점액종에 대한 증례가 1례 있었으나⁴⁾ 이외에 접형동 또는 사골동에서 기 원한 점액종은 아직 보고된 바가 없다.

이에 본 저자들은 두통으로 내원한 접형동의 점액종 환 자를 진단하고 치료한 경험이 있어 문헌고찰과 함께 점액 종의 임상양상 및 병리소견, 수술적 치료에 대해 보고하 는 바이다.

증 례

48세 여자환자가 1년 전부터 발생한 두통을 주소로 내원 하였다. 환자는 갑상선 저하증으로 진단받고 갑상선 호르 몬을 복용 중이었으며 그 외에는 과거력 및 가족력상 특이 소견은 없었다. 두통은 어느 한 부분에 국한되지는 않았으 며 점차 진행하는 양상을 보였다. 이 외에 코 증상이나 안 증상은 따로 동반되지 않았다. 환자는 증상 발생 초기에는 상기 증상에 대해 경과 관찰하다가 점차 증상이 심해지자 타 병원 신경과에 내원하여 뇌 자기공명영상(MRI)를 시행 하였으며 뇌 자기공명영상 상에서 뇌에는 별다른 소견 관 찰되지 않았으나 우연히 부비동에 종괴 소견 보여 이에 대 한 추가적인 검사 및 치료를 위해 본원 이비인후과로 전 원 되었다.

접형동에서 기원한 점액종 1례

성균관대학교 의과대학 이비인후과학교실

박주연·정승규·동헌종·김효열

Myxoma of Sphenoid Sinus

JuYeon Park, Hun-Jong Dhong, Seung-Kyu Chung and Hyo Yeol Kim,

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery,

Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea

ABSTRACT

Myxomas are slow growing, locally infiltrative benign tumors derived from the connective tissue, and it is known never metastasize to distant organ. Generally myxomas arises in bone and soft tissue, most frequently in heart. Myxomas of head and neck area are extremely rare, and most of head and neck origined myxomas are odontogenic and generally are located in the mandible and maxilla. Actually sphenoid and ethmoid sinuses in- volvement is reported in few cases. So we present the case of a 48-year-old woman with myxoma of sphenoid sinus, which was removed by an endonasal approach. A case report of sphenoid myxoma and brief overview of the literature is presented.

KEY WORDS : Myxoma · Sphenoid Sinus.

논문접수일 : 2012년 3월 30일 / 심사완료일 : 2012년 6월 12일 교신저자 : 김효열, 135-710 서울시 강남구 일원동 50번지 성균관대학교 의과대학 이비인후과학교실.

전 화 : 010-9333-5137 · 전 송 : (02) 3410-3879 E-mail : [email protected]

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이학적 검사상 양측 비중격의 후면이 비강내로 팽출되어 있는 소견이 관찰되었으며 이는 내부에 있는 종괴로 인한 변형으로 생각되었다(Fig. 1). 그 외에 이비인후과적 이학 적 검사상 특이소견은 없었다.

부비동 전산화 단층 촬영(CT)에서는 접형동과 후사골동 을 가득 채우고 있는 커다란 소열편이 있는 종괴가 관찰되 었으며 이 종괴에 의해 접형동의 중격 및 기저설상골(basisphenoid)이 파괴되어 있는 양상을 확인할 수 있었다. 또 한 종괴의 내부로 골조직과 비슷한 신호강도의 불규칙한 석회화 소견도 함께 관찰되었다. 부비동 자기공명영상상 T1 강조영상에서는 전반적으로 저신호강도를 보이고 내부 에는 고신호강도는 보이는 영역이 관찰되었으며 T2 강조영 상에서는 불규칙한 고신호강도를 나타내었다(Fig. 2). 조영 증강 영상에서는 종괴 내부의 음영 증강이 더 뚜렷이 관찰 되었으며 조영이 증강되지 않은 낭성 병변이 다수 관찰되 는 소견을 보였다. 또한 종괴의 일부에서는 기저설상골을 뚫고 비인두로 뻗어나간 소견을 보였다.

수술을 시행하기 전에 조직학적 진단을 위해 내시경을 이용한 조직검사를 시행하였으며 조직검사상 점액종이 의

심되어 부비동 내시경 수술을 이용한 제거술을 계획하였 다. 수술 소견상 비중격 팽출이 관찰되었던 부분의 비중격 점막을 제거하자 얇은 비중격 뼈로 둘러싸인 종괴를 확인 할 수 있었다. 종괴를 싸고 있던 얇은 뼈를 제거하자 회백색 의 매끄러운 표면을 가진 종괴가 관찰되었으며 이것은 얇 은 막으로 덮혀 있는 상태였다. 막의 일부를 절개하자 젤리 같은 양상의 물질이 내부를 가득 채우고 있었다. 종괴은 비 중격이나 사골동의 점막으로의 침윤이나 유착은 관찰되지 않았으며 주위 구조물과 잘 분리되는 양상이었다. 종괴는 크기가 커서 한꺼번에 절제(en bloc resenction)하는 것은 불가능하였으며, 조금씩 종괴를 제거하면서 좌측 접형동에 접근하였고 내시경을 이용하여 접형동 내부를 확인하였다.

종괴는 좌측 내경동맥과 가까이 붙어있었으며 접형동 외측 벽의 점막에 붙어있는 양상으로 이 곳에서 기원한 것으로 생각되었다. 일부 정상점막을 포함하여 종괴를 제거하였으 나 내경동맥 주변은 시야가 잘 확보되지 않고 수술 중 출혈 의 위험성이 있어 수술에 어려움이 있었다.

병리 조직학적 소견상 점액성 간질 내에 성상 세포 및 콜라겐 섬유가 관찰되었으며 점액종으로판명되었다. 면역 화학염색을 추가로 시행하였고 점액종에 특징적인 SMA (smooth muscle actin) 염색상 양성소견을 보였다. 또한 점액성 성질을 가지는 다른 종양과의 감별을 위해 S-100, CD31, CD34 등의 면역화학염색을 추가로 시행하였으며 이에 대해서는 음성소견을 보였다(Fig. 3).

수술 11개월 뒤 경과관찰 위해 시행한 부비동 자기공명

Fig. 1. Endoscopic examination of nasal cavity: both A and B show bulging of posterior septum (yellow arrow) due to the mass. (A: Right nasal cavity, B: Left nasal cavity)

Fig. 3. A: Loose matrix and stellate shaped cells and collagen fi- bers are seen (H&E, x 400), B: Tumor cells are positive for smooth muscle actin (SMA) stain (x 400)

A B A B

Fig. 2. (A preoperative magnetic resonance imaging (MRI) in the coronal plane (A: low-signal intensity with scattered high-signal intensity area in T1 weighted image, B: heterogeneous high-signal intensity in T2 weighted images). A preoperative computed tomography (CT). (C: axial plane, D: coronal plane)

Fig. 4. A postoperative follow up MRI (11 months after 1st opera- tion). Midline-crossing mass which extended from left sphenoid sinus to sphenopalatine foramen (A: T2 weighted Image, B: T1 weighted image)

A B A B

C D

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영상에서 좌측 접형동에서 우측 접형동으로 뻗어나가 있는 종괴가 관찰되었으며 점액종의 재발이 의심되어 재수술을 결정하였다(Fig. 4).

수술 소견상 좌측 접형동 및 접구개공, 정중선을 가로지 르는 종괴가 관찰되었으며 정상 점막을 포함하여 절제를 시행하였다. 또한 종괴의 아래에 위치하고 있는 골막 및 골 의 일부를 드릴을 이용하여 함께 제거하였다. 또한 네비게 이션(Medtronic, USA)을 이용하여 종괴에 가까이 위치하 고 있는 내경동맥 등의 중요 구조물이 손상되는 것을 예방 하고자 하였고 그 침범 영역을 정확히 확인하여 수술시 잔 여 종양이 남아있지 않도록 하였다.

환자는 수술 후 재발 여부의 확인을 위해 정기적으로 내시경을 이용하여 이학적 검사를 시행하고 있다(Fig.

5C & D). 또한 2차 수술 후 7개월, 15개월, 27개월 3차례 에 걸쳐 경과관찰을 위해 부비동 자기공명영상을 시행하 였고 현재까지 재발 없이 추적관찰 중이다.

고 찰

점액종은 서서히 자라며, 국소적으로 침윤을 특징으로 하는 간엽성 종양(mesenchymal tumor)으로 두경부 영역 에서 발생하는 경우는 드물다고 알려져 있다. 1871년 Vir- chow¹⁾에 의해 처음 기술되었으며 이후 많은 병변들이 점 액종 또는 점액육종으로 잘못 진단되는 경우가 있었다. 이 에 Stout는 49명의 점액종 환자와 그 외 문헌에 기술되어 있는 95개의 증례를 모아 점액종의 특징 및 조직학적 특성 에 대해 기술하였으며, 이 논문에 따르면 전체 148개 중 22 개의 증례가 두경부 영역에서 발생한 점액종으로 하악 8례, 부비동 5례 ,안와 4례, 인두 4례 그리고 이하선, 경동맥에 서 각각 1례가 보고되었다.^{2) 3)} 국내에는 치성 점액종이 의 심되는 상악동에 발생한 점액종 이외에는 접형동 또는 사

골동에서 기원한 점액종은 아직 보고된 바가 없다.⁴⁾ 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명영상 등의 영상학적 검사 들은 점액종의 범위를 파악하는데 유용한 방법으로 이를 토대로 하여 추후 수술 계획을 세우는데 있어 용이하게 사 용될 수 있다. 영상학적으로 점액종은 다양한 양상을 지닐 수 있다고 보고되고 있으나 일반적으로 경화된 육주 현상 을 보이는 단일 또는 다발성의 방(locule)의 형태를 가진 방사선 투과성 병변을 보인다고 하였으며, 이를 “honey comb”, “soap bubble”, 또는 “tennis racket” 양상이라고 하였다.⁵⁾

자기공명영상에서 점액종은 T1 강조영상에서 저신호강 도를 보이는 병변으로 나타나며 T2 강조영상에서는 고신 호강도를 보이는 것으로 알려져 있다.^6-11) 이는 점액종의 조 직학적 특성을 반영하는 소견으로 점액종의 섬유모세포는 뮤코다당질 뿐만 아니라 콜라겐을 생성할 수 있고 추후 다 른 세포형태로 변환된 이후에는 콜라겐은 생성할 수 없으 나 과도한 점액성 물질을 가질 수 있어 T2 강조영상에서 고 신호강도를 보일 수 있다.⁶⁾

저자들의 증례에서는 부비동 전산화 단층 촬영(CT)에서 접형동과 후사골동을 가득 채우고 있는 커다란 소열편이 있는 종괴가 관찰되었으며 이 종괴에 의해 접형동의 중격 및 기저설상골(basisphenoid)이 파괴되어 있는 양상으로, 그 내부에는 골조직과 비슷한 신호강도의 불규칙한 석회화 소견도 함께 관찰되었다. 부비동 자기공명영상에서 이 병 변은 T1 강조영상에서는 전반적으로 저음영강도를 보이고 내부에는 산발적으로 고신호강도는 보이는 영역이 관찰되 었으며, T2 강조영상에서는 불규칙한 고신호강도를 보이 는 양상이 관찰되었다.

점액종의 조직학적 소견상 미세한 교원질성 섬유를 함유 한 성긴 점액성 배경에 내제되어 있는 작은 방추형 세포 또 는 성상세포를 관찰할 수 있다. 또한 추가적으로 면역학적 검사를 시행하여 지방육종(S-100), 횡문근 육종(Desmin), 악성림프종(CD30) 등을 감별할 수 있다.^{5) 12)} 본 증례에서 는 점액종에 특징적인 smooth muscle actin (SMA) 염색 에 양성을 보였고 S-100, CD31, CD34, S-100에는 음성 소견을 나타냈다.

점액종의 치료는 수술이 원칙으로 국소적으로 침윤하는 종양의 특성으로 인해 광범위 절제가 추천되고 있다. 초기 에는 점액종을 다른 양성종양에 준하여 보존적인 국소절 제로 치료하였으나 국소절제를 시행한 환자에 있어 점액 종의 재발율이 높은 것으로 보고되어^{13) 14)} 현재는 정상조직 을 포함하여 광범위하게 절제하는 것이 더 널리 받아들여 지고 있다. 본 증례에서는 이와 같이 1차 수술시 정상점막 을 포함하여 점액종을 절제하기는 하였으나 11개월 후 재

Fig. 5. A postoperative endoscopic examination showing no evidence of tumor recurrence (27 months after 2nd operation).

A: right nasal cavity, B: left nasal cavity, C & D: left sphenoid area.

C D

A B

박주연 등 : 접형동에서 기원한 점액종 1례 / 143

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발한 양상으로, 아마도 수술 당시 종양이 내경 동맥과 가 까이 붙어있는 양상이어서 종양 기시부의 점막을 광범위하 게 절제하지 못했던 것으로 생각된다. 2차 수술에서는 이 를 고려하여 네비게이션 시스템을 이용하였고 접형동 주위 의 중요구조물을 안전하게 보존하면서 종양을 완전히 제거 할 수 있었다. 또한 정상점막 외에도 종양의 바닥에 있던 골막 및 골의 일부를 제거하여 추후 재발을 방지하고자 하 였다. 본 증례에서는 광범위 절제가 어렵고 내경동맥 등의 중요구조물 가까이에 위치한 점액종을 네비게이션 시스템 을 이용한 부비동 내시경 수술로 병변을 효과적으로 제거 할 수 있었으며 추후 비슷한 사례가 있을 경우 적용해볼 수 있을 것으로 생각된다.

또한 앞에서 기술하였던 바와 같이 점액종은 재발의 가 능성이 높아 수술 후에도 정기적인 추적관찰이 필요하며 본 증례에서도 정기적인 이학적 검사 및 부비동 자기공명 영상으로 재발여부에 대해 관찰하고 있다.

이와 같이 저자들은 점액종으로 진단받은 48세 여자환 자를 부비동 내시경 수술을 이용하여 치험하였으며 현재 환자는 2차 수술 후 27개월째 재발의 증거 없이 경과관 찰 중이다.

중심 단어 : 점액종·접형동.

저자역할(Author Contributions)

박주연,김효열,정승규,동헌종 은 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습니 다. 논문초안 : 박주연. 논문수정 : 박주연, 김효열, 정승규, 동헌종.

연구 총괄 : 김효열.

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