대한외과학회지：제 70 권 제 2 호
□ 증 례 □ Vol. 70, No. 2, February, 2006
158 서 론
비장의 낭성 림프관종은 상당히 드문 비장의 양성 종양으 로 주로 소아에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며 성 인에서의 보고는 아주 드물다.(1) 임상증상으로는 무증상에
서부터 비장의 크기가 커짐에 따라 좌상복부에 통증을 유 발하거나 종괴가 만져질 수도 있다.(2) 예후는 일반적으로 양호한 편이지만 비장 파열의 위험도가 높기 때문에 치료 는 비장절제술이 선호되고 있다.(3) 일부의 환자에서는 여 러 장기에 다발성으로 발생하는 다발성 림프관종화(Multi- ple lymphangiomatosis)의 형태로 발생하는 경우도 있는데 이 경우에는 상당히 예후가 불량하다.(4,5) 저자들은 성인에 서 발생한 비장의 낭성 림프관종의 증례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
44세 여자 환자가 2개월간 지속되는 좌상복부 불편감을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 12개월 전 개인병원 초음 파 검사에서 비장의 낭종을 발견하였으나 증상이 없어 별 다른 치료를 하지 않고 있었다. 이학적 검사에서 좌상복부 에 종괴가 촉지되었으며 검사실 소견에서 혈색소, 백혈구 및 혈소판의 수치는 정상이었고 그 외에 다른 검사 소견도 특이한 소견이 없었다. 단순 복부 사진에서 비장 종대가 관
비장에 발생한 낭성 림프관종
가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원 외과, 1임상병리과, 2방사선과
김진조․이윤석․이근호․오세정․박승만․김영하․맹이소1․김기준2
Cystic Lymphangioma of the Spleen
Jin Jo Kim, M.D., Yoon Suk Lee, M.D., Keun Ho Lee, M.D., Se Jung Oh, M.D., Seung Man Park, M.D., Young Ha Kim, M.D., Lee So Maeng, M.D.1 and Ki Jun Kim, M.D.2 Cystic lymphangioma of the spleen is extremely rare disease and the treatment is always surgical. In the present report we describe a symptomatic splenic cystic lymphangioma in a 44 year-old female. Clinical examination revealed palpable mass in the left upper quadrant of the abdomen. Abdominal CT scan revealed enlarged spleen with multiple, variable sized cysts. A few cysts had peripheral calcification. Open splenectomy was performed and histologic examination permitted the accurate diagnosis to be made. In case of multiple cystic enlargement of spleen, consider the possibility of cystic lymphangioma of the spleen and splenectomy.(J Korean Surg Soc 2006;70:158-160)
Key Words: Spleen, Cystic lymphangioma, Splenectomy 중심 단어: 비장, 낭성 림프관종, 비장절제술 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Departments of Surgery, 1Clinical Pathology and 2Radiology, Our Lady of Mercy Hospital, College of Medicine, The Ca- tholic University of Korea, Incheon, Korea
책임저자：이근호, 인천광역시 부평구 부평 6동 665번지 ꂕ 403-720, 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원 외과 Tel: 032-510-5690, Fax: 032-510-5816
E-mail: [email protected]
접수일：2005년 7월 21일, 게재승인일：2005년 10월 10일 본 논문의 요지는 대한외과학회 2005 춘계학술대회에서 포스터 발표하였음.
본 논문은 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원의 연구비를 지원 받았음.
Fig. 1. Simple abdominal X-ray. Simple abdomen showed spleno- megally.
김진조 외：비장에 발생한 낭성 림프관종 159 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
찰되었고(Fig. 1) 복부 CT에서 다양한 크기의 낭종으로 이 루어진 비장 종대가 관찰되었으며 일부에서는 석회화도 관 찰되었다. 낭종의 사이사이는 얇은 격막에 의해 나누어져 있었으며 이 격막은 조영제 주입 후 비장 실질과 유사한 정도로 조영되는 소견을 보였다(Fig. 2). 수술 전 환자에게 손 보조 복강경하 비장절제술(Hand-assisted laparoscopic sple- nectomy) 을 권유하였으나 환자가 거부하여 개복 수술을 시 행하게 되었다. 전신마취 하에 정중절개를 가한 후 비장절 제술을 시행하였다. 비장은 18×17×8 cm으로 커져 있었고 내부에 장액성 액체를 함유하고 있는 다양한 크기의 다발 성 낭종이 있었다(Fig. 3). 수술 중 부비장은 관찰되지 않았 다. 조직검사상 납작한 내피세포로 이루어져 있으며 내부 에 림프액을 함유하고 있는 확장된 낭이 다수 관찰되었다
(Fig. 4). 환자는 수술 후 5일째 별다른 문제없이 퇴원하였다.
고 찰
림프관종은 림프계의 발생과정에서의 기형으로 림프관 이 폐쇄 혹은 미형성으로 인해 림프계의 정상적인 소통이 이루어지지 않아 림프관이 확장을 일으킨 것으로(6) 확장된 림프관의 크기에 따라 모세혈관상, 해면상 그리고 낭성 림 프관종으로 분류한다.(7) 모세혈관상 림프관종은 얼굴, 목 그리고 겨드랑이의 피부에서 잘 발생하고 해면상 림프관종 은 피부와 피하조직에서 잘 발생하나 입술이나 혀에서도 발생하며 낭성 림프관종의 경우 목과 겨드랑이 부위에서 가장 흔하게 발생한다. 림프관종이 장간막 등 복강 내 장기 에 발생하는 것은 흔하지 않다.(8) 비장의 림프관종은 상술 한 세 가지 형 중 어느 형이나 다 생길 수 있고(9) 한 개의 낭종으로 생길 수도 있으나 보통은 내부에 얇은 격막으로 분리된 다양한 크기의 다발성 낭종으로 발생한다. 낭은 비 정상적으로 확장된 림프관으로 내부에 림프액을 함유하고 있으며 납작한 내피세포로 덮여 있으며 격막은 혈관이 별 로 없는 섬유성 결체조직으로 이루어져 있고 본 증례에서 와 같이 석회화가 관찰되기도 한다.(8,10) 진단에는 초음파, CT, 혈관 조영술 그리고 MRI 등이 이용되는데 이 중 주로 CT가 주된 진단방법으로 간주된다. MRI의 경우에는 낭의 악성 변성을 발견하는데 유용하게 이용될 수 있다. MRI는 낭종 내 고형 성분을 감별하는데 용이한데 특히 유두 모양 으로 성장하는 부분이 있을 경우 악성 변화를 강력히 시사 하는 소견이므로 유의하여야 한다.(7)
대부분의 경우는 비장에 단독으로 발생하는 양성 종양으 로 예후는 좋은 편이지만 악성으로 변성된 예가 1예 보고 되었고(11) 비장 이외에 다른 장기들에 함께 다발성으로 발 Fig. 2. Findings of the CT scan. Enlarged spleen with multiple,
variable sized cysts were noted. A few of cysts had peri- pheral calcification.
Fig. 3. Gross finding of splenic lymphangioma. The spleen, 18×
17×8 cm sized, had multiple cysts containing serous fluids in it.
Fig. 4. Microscopic finding of splenic lymphangioma. Dilated spaces lined by flattened endothelium in the red pulp were noted (H&E stain, ×100).
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ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 생한 경우는 국소적으로 침윤을 잘하고 진행이 빨라 예후
가 나쁜데 이런 경우를 다발성 림프관종화라고 한다. 이런 경우가 드물기는 하지만 환자의 나이가 어린 경우에는 경 부 및 종격동의 검사를 같이 시행하여 다발성 림프관종화 의 가능성을 반드시 배제하여야 한다.(7)
치료는 아주 사소한 외상에도 파열될 위험성이 크기 때 문에 일반적으로 비장적출술을 시행하는 것이 좋으며 본 증례에서와 같이 비장 종대의 증상이 있는 경우는 반드시 비장적출술을 시행하여야 한다.(2,8) 부비장에 함께 병변이 진행되는 경우가 있기 때문에 수술 중에 부비장의 존재 여 부를 확인하여 있다면 육안적으로 정상이더라도 함께 제거 하는 것이 바람직하다.(12) 본 증례에서도 수술 중에 상술 한 이유로 부비장의 존재 유무를 확인하였으나 부비장은 없었다.
결론적으로 다발성 낭종에 의한 비장 종대가 있을 경우 비장의 낭성 림프관종의 가능성을 염두에 두고 비장절제술 을 고려해보아야 할 것이다.
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