Cystic Lymphangioma of the Lesser Omentum

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대한외과학회지：제 71 권 제 5 호

□ 증 례 □

Vol. 71, No. 5, November, 2006

392 서 론

림프관종(lymphangioma)은 일반적으로 2세 이하의 유아에 서 발생하며 발생부위도 목, 머리, 겨드랑이 등에서 흔히 발 생한다. 근본적으로 양성 종양이며 악성의 전환은 매우 희 귀하다. 일반적으로 치료의 적응은 림프관종에 의한 기형

적 모습의 교정이 중요한 적응증이다. 유아에서 발생하는 림프관종의 원인은 선천성 기형으로 생각되나, 성인에서 발생하는 림프관종의 원인은 외상 혹은 다른 질환에 의해 림프관의 폐쇄로 발생할 수도 있다.(1) 림프관종이 소화기 나 복강 내에 발생하는 경우는 매우 희귀하며 국내에서도 보고된 증례가 소수 있다. 또한 복강 내 림프관종의 경과나 성격도 논란이 많다. 저자들은 작은그물막(lesser omentum) 에 발생한 림프관종을 치험하였기에 국내에서 보고된 복강 내 림프관종의 문헌(2-12) 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환자는 건장한 46세 남자로서 평소에 자각 증상은 없었 으나 1년 전 건강 검진으로 시행한 상복부 초음파 검사에서 4×5.5 cm 크기의 낭성 종괴가 작은그물막 주머니(lesser sac)에서 발견되었다. 자각 증상이 없어 환자는 더 이상의 검사나 치료를 하지 않았다. 그러나 최근 시행한 정기 신체 검진에서 종괴의 크기가 증가한 소견을 보여 복부 전산화 단층 촬영 후 림프종 소견으로 본원으로 후송되었다. 이학 적 검사에서 환자는 신장 165 cm, 몸무게 60 kg의 건강한 남자로서 활력 증후군은 정상이었다. 복부 검사에서 특별 히 만져지는 종괴는 없으며, 압통이나 반발통도 없었다. 가 족력, 과거력에서 특별한 소견은 없으며 소화기 증상도 없 었다. 말초혈액검사 및 혈액화학검사는 정상 범위 내에 있 었다. 컴퓨터 단층촬영에서 간좌엽, 위장, 비장으로 경계되 는 경계가 분명하며 조영 증강되지 않는 종괴가 관찰되었 으며(Fig. 1), 감별 진단으로 lymphoma, lymphangioma, GIST 등을 제시하여 초음파 검사와 위내시경 검사를 실시하였 다. 위내시경 검사는 정상이었으며 초음파 검사에서 낭성 종괴로 밝혀져 희귀하지만 림프관종의 소견으로 개복하였 다(Fig. 2). 수술은 상복부 정중 절개를 하였으며 개복한 복 강 내에서는 작은그물막에 발생한 lobulated cystic mass를 제외하고는 특이 소견은 없었다. 종괴를 포함한 작은그물 막을 모두 절제하였으며, 미주신경 절단이 불가피하여 유 문성형 수술을 시행하였다. 절제한 종괴는 10×9×2.5 cm 크기였으며 종괴 내부에는 우윳빛의 맑은 용액으로 차 있 었다(Fig. 3). 병리 조직 검사상 작은그물막에 발생한 낭형 림프관종(cystic lymphangioma)으로 진단되었다(Fig. 4). 환

작은그물막에 발생한 낭형림프관종

충북대학교 의과대학 외과학교실, ¹영상진단학교실, ²병리학교실

최재운․류동희․배일헌¹․이옥준²

Cystic Lymphangioma of the Lesser Omentum

Jae-Woon Choi, M.D., Dong Hee Ryu, M.D., Il-Hun Bae, M.D.¹and Ok-Jun Lee, M.D.²

A case of cystic lymphangioma of the lesser omentum is described herein. The patient was a 46-year-old man who initially presented with an abdominal mass. Abdominal computed tomography (CT) detected an 11.6×4 cm, lobulated, contoured, low density lesion on the lesser sac. Excision of the mass, including the lesser omentum, and pyloroplasty were performed. The mass was semitranslucent and cystic, and it measured 10×9×2.5 cm in size. The external surface was smooth, but partly enclosed within adipose tissue. The oligolocular cysts contained clear and milky fluid.

To our knowledge, this is the first case of lymphangioma of the lesser omentum in the Korean literature. A brief review of the literature is presented following the case report. (J Korean Surg Soc 2006;71:392-395)

Key Words: Lymphangioma, Lesser omentum 중심 단어: 림프관종, 작은그물막

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책임저자：최재운, 충북 청주시 흥덕구 개신동 62 ꂕ 361-711, 충북대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 043-269-6358, Fax: 043-266-6037

E-mail: [email protected]

접수일：2006년 5월 4일, 게재승인일：2006년 7월 7일

이 논문은 2005년도 충북대학교 학술연구지원사업의 연구비 지원 에 의하여 연구되었음.

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최재운 외：작은그물막에 발생한 낭형림프관종 393 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

자는 특별한 합병증 없이 수술 후 8일째 퇴원하였으며 수술 후 1년 추적에서 재발 소견은 없었다.

고 찰

복강 내 림프관종의 발생기전으로는 발생기 때의 림프관 형성의 기형으로 추정하고 있으나, 정확한 발생 원인은 밝 혀지지 않은 상태이다. 발생기 때의 림프관 기형 이론은 대 부분의 림프관종 환자들이 유아기에 진단되는 것과 출생 전에 진단되는 사실이 그 근거이다.(13) 다른 가능한 원인 으로는 외상 등에 의한 림프관 내의 출혈, 염증 등으로 림프 관이 폐쇄되어 발생하는 것을 들 수 있겠다.(14)

복강 내 림프관종은 모든 연령층에서 발생할 수 있으나 대부분(65%) 출생기 때 나타나며, 이 중 90%에서 생후 2년

내에 증상을 나타낸다.(15) 복강 내 림프관종의 60%는 생 후 5년 이내에 진단된다. 국내에서 보고된 증례를 대한소화 기학회지(2-5)와 대한외과학회지(6-12)를 중심으로 최근까 지 22예를 분석해 보면 15세 이하에서 진단된 경우가 55%

로 15세 이상에서 진단된 경우보다 다소 많으나 통계적 의 의는 없었다(Table 1). 대부분의 보고가 여자에서 발생 빈도 가 높은 것으로 보이나, 일부 보고에서는 남자의 발생빈도 가 전체 환자의 70% 이상으로 높은 것으로 나타나고 있다.

국내의 경우 15세 이하에서는 남자가 66%로 많았으며 15세 이상에서는 남녀의 발생 빈도가 같았다(Table 1).

림프관종은 뇌를 제외하고는 신체 어느 부위에서도 발생 할 수 있으며 대부분은 하나의 낭으로 나타나며,(16) 비장 Fig. 1. Non-contrast (A) and post-contrast (B) axial CT scans show large well-defined mass (arrows) without enhancement in lesser

sac. L = liver; S = stomach; Sp = spleen.

Fig. 2. Transverse US scan of abdomen shows well demar- cated cystic mass (arrows) with internal septum at inferomedial portion of left lobe of liver.

Fig. 3. Grossly, the mass was semitranslucent and cystic, and measured 10×9×2.5 cm in size. The external surface was smooth but partly enclosed within adipose tissue.

The oligolocular cysts contained clear and milky fluid.

There was no solid area in the mass.

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394 대한외과학회지：제 71 권 제 5 호 2006

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의 경우는 여러 개의 림프관종(multiple lymphangiomatosis) 으로 나타난다.(17) 복강 내 림프관종은 장간막, 결장간막, 큰그물막, 후복막, 소장벽, 복막, 위벽 등에서 발생하며 장 간막에서 가장 흔하게 발생한다.(1) 국내에서 보고된 복강 내 림프관종을 발생위치별로 분류하여 보면 소장의 장간막 에 발생한 것이 전체 증례 중 50%를 상회하였다(Table 2).

저자들이 보고하는 작은그물막에 발생한 림프관종은 국내 문헌에서는 찾을 수 없었다.

림프관종은 조직학적으로 모세혈관형(capillary), 해면형 (cavernous), 낭형(cystic)으로 나누며, 모세혈관형과 해면형 은 표피에 주로 나타나며, 복강 내에 발생하는 림프관종은 낭형이 대부분이다. 림프관종 내의 액체는 맑고 붉은빛이 나는 것 혹은 지방이 많이 함유된 우유 같은 액체로 차 있 다. (1) 본 증례의 경우는 옅은 우유 색깔의 액체로 차 있었 다. 림프관종 내의 액체가 다양한 모습을 보이는 것은 림프 액의 정체 정도, 림프관 내로의 출혈 유무 등 다양한 상황에 따라 다른 모습을 보일 수 있다. 림프관종의 내피는 단층의 내피세포로 구성되어 있으며 작은 림프 조직들의 침착을

볼 수 있다. 이러한 소견은 장간막의 단순 낭종과의 감별점 이다.

복강 내 림프관종의 임상 증상은 무증상에서부터 다양한 증상을 나타낼 수 있다. 대부분의 림프관종은 증상이 없으 나 림프관종의 위치와 크기에 따라 다르며, 장간막에 발생 한 림프관종의 흔한 증상으로는 복통, 발열, 오심, 구토 등 을 들 수 있다.(18) 유아의 경우는 급성 증상을 호소하는 경 우가 많고, 성인에서는 만성적인 증상을 나타낸다.(1) 국내 문헌에 보고된 증례들도 뚜렷한 증상보다는 단순한 복부 종괴를 호소한 환자들이 가장 많았다(Table 3). 이학적 검사 로는 촉지되는 종괴와 복수 소견 등을 들 수 있다. 50% 정 도의 환자에서 복수를 보인다.(18)

림프관종은 양성이나 주위 조직을 침범하며, 증상을 나 Table 1. Age and sexual distribution of intraperitoneal lymphangiomas in the Korean literature review (2-12)

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Age Male Female Total N Age distribution

＜15 years 8 4 12 7 days∼11 years

＞15 years 5 5 10 31∼79 years

Total 13 9 22 7 days∼79 years

Fig. 4. Microscopically, the mass showed dilated spaces growing in loose fibroadipose tissue, and the spaces were lined by flattened endothelium. A scattering of lymphocytes was present in the stroma. Based on the above findings, the mass is consistent with cystic lymphangioma (H&E stain, 100).

Table 2. Locations of lymphangioma in the peritoneal cavity in the Korean literature review (2-12)

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Location Number (%)

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Mesocolon 2 (9)

Greater omentum 2 (9)

Stomach 2 (9)

Colon 2 (9)

Perioneum 1 (4.5)

Pancreas 1 (4.5)

ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ

Table 3. Symptoms of intraperitoneal lymphangioma in the Korean literature (2-12)

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Symptoms Number (%)

Abdominal mass 10 (45)

Abdominal pain and vomiting 4 (18)

Abdominal pain 3 (14)

Abdominal discomfort 2 (9)

Abdominal pain and mass 2 (9)

Vomiting 1 (5)

(4)

최재운 외：작은그물막에 발생한 낭형림프관종 395 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 타내기 때문에 수술적 치료로 제거하는 것을 추천한다.(18)

완전 절제 후 재발률을 0에서 27%까지 보고하며, 불완전 절제된 경우는 10∼100%까지 재발한다.(13) 수술 방법은 최근 도입된 복강경 수술을 적용할 수도 있다. 복강경을 이 용한 방법은 전통적인 개복술보다 박리를 정교하게 할 수 있으며 복벽의 손상을 줄이고 통증, 병원 입원기간을 단축 시킬 수 있으므로 복강 내 낭성 종양의 수술 시 고려하여야 할 수술 방법이다.(19) 경화 제제(sclerosing agents)인 알코 올,(20) 덱스트로스,(21) 블레오마이신,(22) 파이브린(23) 등 의 사용은 더 많은 경험이 필요하며, 효과면에서도 불확실 하다. 수술적 치료가 불가능한 경우에 사용할 수 있는 제제 로서는 OK432를 들 수 있다. Group A Streptococcus pyoge- nes과 혼합하여 사용하면 림프관동의 소실 혹은 현저한 크 기 감소 효과를 보고하고 있다. 기전은 낭액 내에 natural killer cells (CD56+), T cells (CD3+)의 숫자를 증가시키며, TNF, interleukin-6 등의 cytokines을 증가시켜 내피세포의 투 과성을 변화시켜 막힌 림프액의 배액을 증가시키는 것으로 추정되고 있다.(24)

저자들은 희귀한 질환인 복강 내 림프관종을 경험하였기 에 문헌 고찰과 함께 최근까지 국내에 보고된 림프관종을 분석하여 보고하는 바이다.

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