내이도와 소뇌교각에 국한되어 발생한 동정맥기형 1례

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연세대학교 의과대학 이비인후과학교실

배성훈, 문인석

Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul

Seong Hoon Bae, MD, In Seok Moon, MD

내이도와 소뇌교각에 국한되어 발생한 동정맥기형 1례

A case of arteriovenous malformation within the internal auditory canal and cerebellopontine angle

J Korean Skull Base Society 7권 1호 : 26~30, 2012

We report a case of an arteriovenous malformation within the internal auditory meatus and cerebellopontine angle. A 46-year-old woman presented with a five-year history of unilateral hearing loss and recent aggravation. Initially she misdiagnosed as sudden hearing loss and treated with systemic steroid. 6 months later, her hearing worsened and vertigo was developed. Magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography demonstrated a lesion consisting of multiple 'high flow' vessels within the left internal auditory canal and cerebellopontine angle. Patient was recommended to receive transarterial embolisation, but refused and was just followed up. Arteriovenous malformations of the internal auditory canal and cerebellopontine angle are exceedingly rare. It is important that a pre-treatment diagnosis is made, as the management of arteriovenous malformation differs from that of other, more common lesions at this site.

논문 접수일 : 2012년 4월 25일 심사 완료일 : 2012년 5월 20일

주소 : Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, 134 Sinchon-dong, Seodaemun-gu, Seoul 120-752, Korea

Tel : 82-2-2228-3627 Fax : 82-2-393-0580 E-mail : [email protected]

In Seok Moon , MD. PhD

교신저자 원저1

원저2 원저3 증례1 증례2 증례3

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▒ Introduction

동정맥 기형(arteriovenous malformation) 은 혈류가 모세혈관 을 거치지 않고 동맥에서 정맥으로 직접 흘러서 생기는 비정상적인 혈관의 집합체이다.

¹⁾

두개내 동정맥 기형의 대부분은 천막상부(supratentorial area) 에 발생하며 (>85%), 천막하부 (infratentorial area)에 발생하는 빈 도는 적은 것으로 알려져 있다.

²⁾

특히 내이도내 또는 소뇌교각에 국한된 동정맥 기형은 현재까지 전세계적으로 보고된 경우가 매우 드물다.

^3-5)

이 부위에 동정맥 기 형이 발생하는 경우 내이도나 소뇌교각에 발생하는 다른 병리의 질 환과 유사한 형태로 나타나기 때문에 적절하지 않은 치료를 시행 받 을 수 있다.

⁶⁾

저자들은 진행되는 난청과 어지럼증을 주소로 내원한 내이도 및 소뇌교각에 국한된 동정맥 기형의 경험을 보고한다.

A. Pure tone audiogram of first visit day.

Patient shows normal left hearing and moderate-severe hearing loss (65dBHL) on right ear.

B. After 6 months, her right hearing was worsened and reached to deaf.

C. On her re-visit, caloric test shows 82% of canal paresis on right side.

A

C

B Fig. 1

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▒ Case report

46세 여자 환자가 5일전 발생한 일측성 청력저하와 이명을 주소 로 내원하였고 과거력상 특이사항은 없었다. 환자는 5년전부터 인 지한 우측의 난청의 과거력이 있었고 최근 갑작스러운 청력저하와 동측에 발생한 순음형태의 이명 (pure tone tinnitus) 을 호소하였 다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상 소견이었고 외래에서 시행한 순음청력검사 및 어음 검사상 우측의 중고등도 난청 소견을 보이고 있었고 청력역치에 비해서 현저히 낮은 어음분별력을 나타내었다 (Figure 1). 후미로 병변 의심하에 자기공명영상을 권유하였으나 환 자 거부하여 시행하지 못한 상태로 돌발성 난청에 준하여 1mg/Kg 로 5일간 투약 후 5일간 tapering 하는 경구 스테로이드 투여를 시 행하였다(5 mg/tablet, Solondo ; Yuhan Corp., Seoul, Republic of Korea). 환자 발병 후 3주까지 청력호전의 양상 없었으나 추가치 료 거부하고 추적관찰이 중단되었다.

6개월 후 환자는 청력저하 및 이명의 악화, 그리고 어지럼증을 주 소로 재내원 하였고 재내원시 시행한 순음 청력검사상 우측의‘전 농’ 소견을 보였고 냉온교대반응 검사상 우측귀의 반규관 마비 소 견(CP=82%)을 나타내었다(Figure 1. B & C). 안면마비나 다른 신 경학적 증상은 관찰되지 않았다. 소뇌교각병변 의심하에 측두 자기 공명영상을 촬영하였고 자기공명영상에서 우측 소뇌교각과 내이도 입구에 고관류(high flow) 특성을 보이는 혈관성 병변이 있었다. 병 변은 1.9×2.1cm 크기의 관상직경을 가지고 있었고 (Figure 2), 자기공명 혈관촬영상에서 전하소뇌동맥분지에서 동정맥 기형의

문제가 관찰 되었다(Figure 3). 혈관 조영술 등의 추가적인 검사와 치료를 시행할 예정이었으나 환자가 이를 거부하여 추적관찰이 중 단된 상태이다.

▒ Discussion

내이도나 소뇌교각에 국한되어 발생하는 혈관질환은 매우 드물 다. 소뇌교각에 발생하는 가장 흔한 병변은 청신경초종(vestibular schwannoma)이며 뇌수막종(meningioma)이나 유피낭종 (epidermoid cyst)이 그 다음으로 흔한 빈도로 보고되고 있다. 해면 상 혈관종(cavernous haemangioma)이나 동정맥기형 (arteriovenous malformation) 등을 포함한 혈관기형은 약 0.3- 1.6% 정도의 빈도로 보고되고 있다.

^{6, 7)}

내이도에만 국한된 병변의 경우는 대부분이 청신경초종이고 혈관 성병변의 경우는 해면상혈관종이 가장 많아서 현재까지 전세계적으 로 약 40례 정도가 보고되고 있다.

^{8, 9)}

해면상 혈관종은 같은 크기의 청신경 종양에 비해서 안면마비 등의 신경학적 증상을 좀 더 흔한 빈도로 발생시킨다.

¹⁰⁾

동정맥기형은 동맥혈이 모세혈관을 거치지 않고 곧바로 정맥으 로 흘러 들어가는 고관류성 혈관 이상병소로 증가된 혈류로 인해 비 후되고 동정맥사이의 교통을 가진 확장된 혈관들로 구성된다.

¹¹⁾

두 개내 동정맥기형의 증상은 안면연축이나 삼차신경통 같은 혈관신경 성 자극 증상이 가장 흔하며 후두개와 동정맥기형의 경우 종종 출혈 이 발생하여 두통이나 경련등을 호소한다. 동정맥기형이 클 경우

A. Axial, T2-weighted magnetic resonance imaging shows a cluster of serpinginous flow voids within left internal auditory canal with extension to the cerebellopontine angle (black arrow).

B, C. Coronal, T2-weighted magnetic resonance imaging shows serpinginous flow voids within left internal auditory canal and normal cochlear.

A B C

Fig. 2

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그 위치에 따라 허혈(ischemia) 이나 수두증 (hydrocephalus) 등의 증상이 발생할 수도 있다.

^{12, 13)}

조영증강 뇌전산화 단층촬영에서 불 투명하고 확장된 혈관으로 관찰되며 자기공명영상 검사상에서는 뇌 자기공명영상에서는 고속 관류로 인한 사행성 관류 공동 (serpiginous flow voids) 소견이 혈관 조영술에서는 공급동맥 ( feeding artery)과 배액정맥(draining vein)의 확장소견으로 나타 난다. 두개내의 혈관 병변의 치료에 많은 발전이 이루어졌음에도 불 구하고 천막하부의 동정맥기형은 후두개와의 밀집된 신경 및 혈관 구조로 인하여 합병증 발생 빈도가 높기 때문에 여전히 많은 어려움 이 남아 있다.

¹⁴⁾

동정맥 기형 치료의 목표는 두개내 출혈을 예방하고 신경학적 증 상을 감소시키는 것이다. 치료 방법으로는 혈관색전술, 방사선 치 료, 그리고 외과적 절제 등이 있는데 환자의 상태에 따라 각각의 방 법 또는 병합요법을 사용하여 치료해야 할 것이다.

^{15, 16)}

색전술을 시 행할 경우 가장 흔하게 발생하는 합병증은 뇌출혈이나 뇌허혈이며 이는 색전술을 시행시 고관류병소내의 혈관압력이 증가되어 동맥류 나 가성동맥류가 파열되어 발생한다.

¹⁷⁾

또한 역류된 색전물질이 인접한 정맥으로 들어가 출혈의 위험을 증가시키거나 혈전이 공급 동맥으로 전위되어 하혈이 발생할 수 있 다.

¹⁸⁾

내이도와 소뇌교각에 국한된 동정맥기형은 매우 드물게 보고되는 데 소뇌교각에 발생한 다른 병변과 유사한 증상을 나타낼 수 있으며 치료시에 전하소뇌동맥(anterior inferior cerebellar artery)의 폐 쇄로 인한 합병증의 가능성이 있다.

⁵⁾

본 증례에서는 초기 내원시 환

자가 기존에 가지고 있던 난청 및 이명의 악화를 호소하였으나 영상 의학적 검사의 거부로 인해 돌발성 난청으로 잠정 진단하였으나 시 간이 경과함에 따라 다른 소뇌교각 및 내이도 압박 증상이 발생하여 동정맥기형으로 진단이 된 예이다. 두개내 동정맥기형의 증상은 병 변이 위치하는 부위에 따라서 증상을 일으키는데 증례의 발생빈도 가 드물기 때문에 동정맥기형이 위치하는 부위의 다른 병리의 병변 으로 오진되기 쉽고 진단과 치료가 늦어질 수 있다. 본 증례의 경우 처럼 내이도와 소뇌교각에만 국한되어 난청, 이명, 어지럼증 등을 발생시키는 경우는 돌발성난청, 청신경종양, 전하뇌동맥 경색 등을 먼저 의심할 수 있겠으나 박동성 이명, 진행성인 질환 특징 등을 존 재한다면 동정맥기형의 경우도 염두해 두고 진단적 접근을 해야한 다. 동정맥 기형의 경우 진단이 너무 늦어지게 된다면 뇌출혈이나 허혈등을 일으켜 영구적인 후유장애를 초래할 수 있기 때문이다.

Magnetic resonance angiography image, reveals cluster of abnormal vessels occupying the right internal auditory canal and cerebellopontine angle (white arrow). The right anterior inferior cerebellar artery is enlarged and appears to be supplying the abnormality.

A B

Fig. 3

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