A case of congenital intrapulmonalry bronchogenic cyst

大韓放射線짧學會誌 Vol. XX, No. 1, 1984

선천성 폐내 기관지낭종

-1 예 보고-

전주예수병원 방사선과

김 ^{

"'"

ζ〉 c_{- ,} -t

전주예수병원 흉부외과

임 승 균

전주예수병원 해부병리과

X게 C그

도

。 규

- Abstract-

A Case of Congenital Intrapulmonary Bronchogenic

다st

’

ong Deok Kim

Department of Radíology, Presbyterían Medícal Center, jeon-ju, Korea

Seung Kyun Lim

Department of Thoracíc & Cardíovascular Surgery

,

Presbyterían Medícal Center

Dong Kyu Chung

Department of Anatomíc Pathology, Presbyterían Medícal Center

A case of congenital multilocular intrapulmonary bronchogenic cyst which was undifferentiated radiographically from congenital lobar emphysema

,

large pneumatocele

,

or tension pneumothorax is reported_

The cyst occupied about 4/5 of left lung fields and displaced the mediastinal structures to right moderately and compressed the remaining left lungs severely.

1. 서 론

신생아나 유아에서 흉부X선 사진상 팽창성의 공기 공동이 나타났을 경우 강별해 야할 질환으로는 @신천 성 대엽성폐기종 @ pneumatocele (3)긴장성 기흉 (ι 가로악 허어니아 @기관지낭종 등이 있다.

저자들은 흉부X선 사진상 큰 공기공동블을 좌상엽 기관지낭종은 경제가 매우 뚜렷하고 석회화가 없는

둥글거냐 또는 난원형의 종괴로서 보통 폐나 종격동

에서 말진되며 상당기간 동안 크기의 변화를 일으키 에 나타내었던 선천성 폐내기관지낭종 1 예플 문헌고 지 않고， 폐야에서 공기성 낭종， 공기 수면상을 가진 찬과 힘께 보고하는 바이다.

낭종， 또는 균질성 물음영을 나타내며， 특징적￡로 앓

은 역 을 가진다 1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,10

이 논문은 84 년 2 윌 21 일에 채택되었음.

- 65 -

표. 증 례

환 자: 조 O 수세10 ， 남자 12

명 력 : 약 40 일간의 기침과 廳嗚을 주소로 1983 년 12월31 일 본원에 입원하였는데， 평소에도 감기만들 면 이런 증상이 있었다.

기왕력 및 가족력 : 특기사항 없응.

이학적 소견 : 출생 직후부터 가슴이 앞쪽으로 약간 돌출되어 있었으며 . 청진상 좌측폐의 호흉음이 거의 들 리지 않았고， 심음은 우하엽부위에서 가장 잘 들렸다.

검사실 소견 투베르쿨린 피부반응검사가 음성임을 비롯하여 혈액검사상 임파구가 70 %인 것 외에는 모 두가 정상이었다.

흉부 X선 사진 소견 : 좌폐의 약 4/5 를 차지하는 경 계가 뚜렷하고 석회화가 없는 앓은 벽의 큰 공기공동 과 이 속에 이보다 훨씬 작은 공기공동이 들어 있었고 종격동이 중등도 이상요로 우측전위되어 있었으며， 늑 막삼출액이나 골격의 이상은 없었다( Fig.1J. 수솔로 적출한 좌폐상엽의 기관지에 조영제을 삽입한 결과 냥 종속으로 조영제가 들어가지 않았다 (Fig.2J.

Fig. 1. Chest anterior posterior fùm: A large, well.

defmed

,

lobular

,

thin wa1led noncalcified air cavity with a much smaller one within it in- volving upper 4/5 of left chest and moderate displacement of mediastinal structures to right are noted.

수술소견 :좌폐상엽에 어른주벅 크기의 낭종이 펴냄· 후상엽구에 국한되어 있었고， 훨씬 작은 다른 하나가 이 속에 들어 있었으며， 큰것 속에 약 50 cc 의 장성액

Fig. 2. Specimen of left upper lobectomy: Contrast medium injected into left upper main bronchus dose not en ter the cyst.

이 들어있었고， 냥종벽은 아주 앓았다. 늑막유착은 없 었고， 낭종으후 인해 펴l 상엽 일부와 하엽 이 우기폐 현 상을 보였으며， 좌폐는 우폐처럼 3 엽상이었다. 수술 은 좌폐상엽절제술을 시행하였으며， 수술후 추후 흉부 X선사진상 좌펴1 의 정상적 팽창과 종격동의 정상위치 을 볼 수 있었다 (Fig.3J.

Fig. 3. Postoperative chest anterior posterior fùm:

Good expansion of left lung and normal re- turning of mediastinal structures.

병리소견 : 육안적으로 좌상엽에 주위 정상폐조직과 경계가 분명한 앓은 악의 7x6x3cm 정도의회백 색 냥성뱅변이 있었으며， 절단면상 이보다 훨씬 작은 냥을 포항하고 있었는데， 큰낭 속에 소량의 장성액이 들어 있었고 낭의 내면은 평활하였다. 현미경적 소견 은 낭성영변이 주변의 정상조직과의 경계가 명확하였

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Fig. 4. Microscopic fmdings: Cyst is lined with bronchial epithe1ium such as pseudostratified 따Id

simple columnar epithe1ium, and there is no evidence of smooth musc1e fiber or cartilage plate

고 낭종벽은 기관지성 상피인 위중층원주상피나 단순 식도벽， 흉벽， 또는 경부피하조직에서도 발생하며， 대 성원주상피로 덮혀 있었으며， 평활근섬유나 연골조직

은 보이지 않았다 ( Fig.4).

lJI. 고 찰

기 관지 낭종은 발생 기 동안에 기 관原基 (tracheal pr' emor빼 m) 의 비정 상적 발아 (budding) 또는 기관 • 기관지계의 비정상적 분지의 결과로 종격동이나 폐실 질에서 발생하는 2 ， 5， 10，12 ， 13 ， 14) 드문 질환이며， 특히 신 생아에서는 극히 드물다 1l,15)

기관지낭종의 분류는 여러가지가 제안되었으나， 보통 선천성과 후천성￡로 나누며 후자가 훨씬 많다 13) 태아냐 신생이에서 발견되면 일단 선천성이라고 할수 있으며， 선천성 기관지낭종의 조직학적 필요조건으호는 호흉상피의 존재와 주위 폐실질에 감염성변화의 부재 인데 이들과 함께 낭종벽에 연골판이 있으연 확진이 된다 2,10,11,13‘15) 낭종벽의 이 연골관은 2 차감염을 받아도 남아 있기 때문에 이미 존재한 선천성냥종임 을 지적하는 소견이 된다 5) 또한 냥종벽에 anthr-

acotic pigmentation의 부재와 임상소견 및 음성피부 반응 등이 선천성낭종의 진단에 도움되는 소견을이다

16) 또한 기관지낭종은 폐실질성 기관지낭종과 종 격동 기관지냥종으로도 나누는데 전자는 후자보다 오 히려 후기말생기에 일어나는 현상이다 5) Spencerl3) 는 병리소견에 기초를 두고 선천성 기관지낭종을 중 심성낭종과 변방성낭종으로 나누었는데 전자는 종격 동기관지냥종에 해당하며 폐문이나 주기관지부위에 위 치하여 큰 기관지에서 유래한 것처럼 보인다. 때로는·

부분 단수낭종으로 크기 가 다양하며 , 기관 • 기관지게 와 상통하는 것이 아니라 단순히 섬유성밴드에 의해 부착되어 있다 2， 11 ⁾ 조직학적￡로는 위중층입방상피 로 덮혀 있고， 냥종벽은 평활근속， 연골판 및 풍부한 탄성성유로 구성되며 상당수의 상피하점액선도 있는 데， 이것이 냥종내점액의 원인설명을 해 준다U) 종 격동기관지낭종의 방사선학적 소견 ¹,5) 은 균질성의 부 드렵고， 둥글거냐 난원형의 한개의 종괴음영이 주기관 지에 밀착하여 중， 후， 또는 상종격동에 위치하는데 가장 전형적인 병변은 기관분기플 (tracheal carina) 하 tlJ-에서 아래쪽으로 뻗어있으며， 투시하에서 기관이냐 주기관지에 밀접해 있음을 확인할 수 있다. 변방성낭 종은 폐싣질성기관지냥종에 해당하며 후기자궁내생활이 냐 출생후에까지도 기관지계의 성장;<J-애 결과로 발생 하며 보통 복수이고， 양쪽폐， 일엽，부분엽，흑은 폐 전 체를 침범하고， 현미경적￡로는 모기관지와 상통하기 도 하며， 유아기의 honeycomb lung 의 한 형태가 되기 도 한다. 조직소견은 성모성 또는 입방형 호흉상피로 덮혀 있으며， 낭종벽은 많은 탄성섬유와 몇개의 작은 연골판이 있는 결체조직으로 구성되어 있으나， 실질적 으로 평활근섬유는 없다. 또한 상피하정액션도 보통은 없다. 방사선학적 특징은 1,5,15,17) 경제가 명확하고 석

회화가 없는 앓은 벽의 둥글거냐 난원형의 음영이 폐 의 일엽 보통은 하엽에 위치하며， 오랜동안 크기의 변 화가 거의 없다. 낭종의 음영은 (j) 균질성 물음영 @ 앓은 벽의 공기낭종 (φ 공기수연상을 가진 냥종 중의 한가지로 나타냐거나 또는 진행도중에 셋중의 한가지 로 변화하기도 하며， 주위 펴l실질에 염증성 변화가 없

야

음이 특정이다. 낭종벽의 석회화는 없다고 하나 rnilk of calciurn의 보고가 있다 18) 임 상증상은 5) φ 폐 감염증의 정후와 증상 @ 설영 안되는 각혈 @호흡 곤란과 청색증 @) 우증상 중의 한가지에 속하는데 처 음 세가지는 모기관지와의 상통으로 인한 것이며， 보 통 이 연결은 작기 때문에 분비물의 정체를 일으켜 세 균배양의 좋은 배지가 되어 2 차적화농성감염을 일￡

켜 기침， 흉부동통， 고열을 초래한다. 감염이 없는 경 우라도 낭종내에 어 두운 정액물질이 드물잖게 나타나는 것은 낭종내의 오래된 출혈의 잔존물을 의미하고 기 관지와의 연결이 있는 경우 각혈이 일어날 수 있다.

또한 ba11-valve 기 전이 일어 나 공기 가 감금되연 낭종이 팽대해져 이웃 폐조직을 압박하고 종격동을 전위시킴 으로써 호흡곤란과 청색증이 일어난다. 그러나 이 증 상이 후기 유아기에서는 왜 일어나지 않는지에 대한 설영은 불분명하다 5) 기관지와의 연결이 없는 경 우벤 증상이 훨씬 경하며， 이것은 종격동기관지낭종에 서 기관지와의 연결이 거의 없기 때문에 대부분의 환 자에서 증상없이 상용 흉부X 선 검사상에서 발견되는 것으로 설명된다.

신생아나 유아의 흉부X 선 사진상 팽창성의 공기공 동으로 나타나는 기관지 냥종과 감별해야 할 질환으]로 는 5 ， 12 ， 17) Q) 선천성 대엽성폐기증 @ pneurnatoce-

le @ 긴장성 기흉 @ 가로막 허어니아 등이 있는데，

선천성 대엽성폐기종은 폐상엽 또는 중엽에서만 일어 냐는 반면 기관지낭종은 하엽에 훨씬 잦으며， 전자에 서는 때로 폐혈관음영이 폐기종을 통하여 지나감을 볼 수 있으나， 후자에서는 볼 수 없다. Pneurnatocele 은 최근에 폐염 특히 포도상구균￡로 인한 펴!감염의 병

력이 있어야 하고 펴l 염이 있던 곳에서 발생되며 , 3 -4 주 이내에 자연소설하나 때론 9 개월까지도 지속 할 수 있다. 긴장성 기흉에서는 중심부로 향하는 폐허 탈을 볼 수 있고， 가로막 허어니아에서는 폐야내에 복수의 공기로 찬 장음영들이 있으연서 복부내용물 음 영이 상당히 감소되어 있는 것으로 강별이 되냐 죠L음 영이 폐야에 불분명할 경우엔 조영제촬영￡로 쉽게 구 별된다.

선천성기관지낭종의 치료 ¹²,19) 는 낭종의 제거 또는 침범된 폐구， 폐엽 또는 폐엽들의 제거인데， 공기로 팽 만된 큰 단순낭종은 폐조직의 희생없이 박리되기도 하 나 다량의 점액과 공기를 포함한 rnultilorular cornrnu-

것은 거의가 증상이 결국은 냐타나게 되고， 또한 감 염되지 않은 냥종을 가진 건강한 환자를 수술하는 것 이 오랫동안 앓아서 크게 감염된 폐을 수솔하는 것보 다 훨씬 안전하기 때문이다 ¹²⁾

Rogers 와 Osrner ⁵⁾ 에 의하면 32 예의 선천성 폐내 기관지낭종 중 가장 큰 것이 9.0 x 10.0 x 11.0 crn 이 었고， 좌우폐에 15:17 의 분포이었고， 상·중· 하엽은

9: 2: 21 의 비율로 하엽에 월등히 많았다. 또한 12 예 에서 공기로 7 예에선 공기수연상， 13 예에선 균질성 의 물음영으로 나타났다 기관지조영촬영상 6 예에서 낭종내로 조영제가 들어 갔었다. 저자의 예에서는 흉 부 X선 사진상 좌폐의 /쁨 4/5 에 걸쳐 최장 11.1 crn 길이의 경제가 영확하고， 석회화가 없는 앓은 벽의 공 기공동내에 5.3 crn 걸이의 다른 하나가 들어 있었고，

중등도 이상으로 종격동의 우측전위가 있었으며， 큰 냥종의 하벽이 다른 부분보다 조금 두껑게 보였는데 이것은 수술적출후 큰 낭종 속에 소량의 장성액이 들 어 있었던 것으로써 설명이 되었다. 주위 폐실질이나 늑막 또는 골격에는 이상이 없었다. 조직학적 소견은 낭종벽에 anthracotic pigrnentation 이 없었고， 낭성병변 이 주변의 정상 폐조직과의 경계가 명확하였으며， 낭 종벽은 기관지성상파인 위중층원주상피나 단순원주상 피로 피복되어 있었으며， 주위에 평활근섬유냐 연골 조직은 없었고， 염증성병변도 없었다. 출생직후부터 환 아는 앞가슴이 돌출되어 있었고， 잦은 감기와 최근의 천성 및 심한 기침의 주증상과 아울러 음성피부반응 등의 임상소견 및 병리조직학적 소견， 그리고 좌폐의 폐첨 ·후상엽에 국한된 경계가 뚜렷하고. 석회화가 없 는 앓은 벽의 두 큰 공기공동과 늑막이냐 주위 폐실 질이 정상이었던 사진소견들이 선천성 폐내기관지낭종 임을 잘 증명해 주었다.

N.

걸 론

유아의 흉부 X 선사진상 선천성 대엽성폐기종， 큰 pn-

eurnatocele 또는 긴장성 기흉등과 감별이 어려웠던

좌폐의 펴l 첨 • 후상엽에 국한된 선천성 폐내기관지낭종 1 예를 운헌고찰과 함께 보고하였다.

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