Brown-Sequard 증후군과 Horner씨 증후군으로 발현된 동정맥 기형 파열로 인한 경추 경막외 혈종
- 증 례 보 고 -
이화여자대학교 의과대학 이대목동병원 신경외과학교실
전인호·송준혁·박향권·신규만·김성학
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A Cervical Epidural Hematoma Caused by Ruptured Arteriovenous Malformation Presenting as a Brown-Sequard and Horner’s Syndrome
- A Case Report -
Een-Ho Jeon, M.D., Jun-Hyeok Song, M.D., Hyang-Kwon Park, M.D., Kyu-Man Shin, M.D., Sung-Hak Kim, M.D.
Department of Neurosurgery, Ewha Womans University, Seoul, Korea
e report a rare case of Brown-Sequard syndrome associated with Horner’s syndrome in cervical epidural hematoma caused by a ruptured arteriovenous malformation. A 54-year-old man developed sudden sharp neck pain, radiating to the interscapular area. Within hours, left side hemiplegia and decreased tactile sense and loss of contralateral pain sense ensued. Emergency cervical magnetic resonance image showed an epidural hematoma over the cervico-thoracic junction. The hematoma was located in the left posterolateral area of the cervical spinal canal. Emergent decompressive laminectomy and an evacuation of the hematoma were performed. A tangled soft tissue mass found in the hematoma was proven to be an arteriovenous malformation. To the authors, knowledge, this might be the first case of a Brown-Sequard syndrome associated with Horner’s syndrome caused by ruptured cervical epidural arteriovenous malformation.
KEY WORDS：Brown-Sequard syndrome・Horner’s syndrome・Cervical epidural hematoma・Arteriovenous mal- formation.
서 론
척추강내 발생한 자발성 경막외 혈종은 Jackson이 1869 년에 첫 증례를 보고3)4)8)한 바 있는 희귀한 질환으로 Br- own-Sequard 증후군을 동반하는 경우는 흔하지 않은 것 으로 되어있다. 더욱이 척수 경막외 혈종에서 Brown-Se- quard 증후군과 Horner씨 증후군의 동반 발현은 매우 드 문 것으로10) 동정맥 기형으로 인한 자발성 척수 경막외 혈 종에서 Brown-Sequard 증후군과 Horner씨 증후군의 동 반 발현은 보고된 바 없다.
본 교실에서는 동정맥 기형 파열로 인한 경추 경막외 혈 종에서 Brown-Sequard 증후군과 Horner씨 증후군의 동 반 발현 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
성 명：김○○.
성별 / 나이：남자 / 54세.
과거력：특이사항 없음.
가족력：3년전 남동생이 뇌경색증이 발병하여 현재 우반
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신 부전마비 상태라고 함.
주 소：좌반신 운동마비 및 우반신 감각이상.
현병력：환자는 약 1년 전부터 간헐적인 경부 및 양 견갑부 동통이 있어왔으나 증상이 심하지 않아 특별한 치 료 없이 지내왔다. 내원 당일 새벽 2시경 갑자기 경-흉추 이행부위에 찌르는 듯한 동통을 느껴 잠에서 깬 후, 좌반신 운동 부전마비 증상을 보여 지역 한방 병원 응급실에서 응 급 처치 받았으나 점차 증상 악화되는 소견 보여 뇌 경색증 의심하에 본원 응급실로 후송되었다. 본원 응급실 내원 당 시 기록상 좌반신 운동 부전마비를(등급 2~3) 보였으나
의식은 명료하였다. 응급의학과에서 뇌 단층촬영 시행하였 으나 특이 소견 보이지 않아 급성 뇌경색증 의심하에 신경 과 입원 대기 중 환자는 좌반신 운동마비가 점차로 진행하 였고 우반신의 감각 이상을 호소하였다. 감각이상 증상도 점차 진행하여 우측의 동통 감각의 완전 소실을 보여 응급 척추 자기 공명 촬영 시행하였고 제 5 경추~제 1 흉추의 경 막외 급성기 혈종의 소견을 보여 본과로 전과되었다.
이학적 및 신경학적 검사소견：전과 당시 이학적 소견 및 활력징후에 특이한 소견은 없었다. 신경학적 검사상 좌 측의 경한 상안검 하수와 좌측 안면부의 발한 장애가 인지 되었다. 이와 더불어 환자의 의식은 명료하였으나 좌측의 동공 축소 소견을 보여 전형적인 Horner’s 증후군에 해당 하는 소견을 보였다. 좌반신 운동마비는 제 7 경추 운동절 아래로 완전 마비의 소견을 보였다. 동측의 후주 전달 경로 의 감각이 없었으나 통각은 온전하게 보존되는 소견을 보 였다. 우측에서는 제 4 흉추 감각대 이하로 통각 및 온도 감 각의 완전소실을 보였다. 우하지에서는 심부 건반사가 정 상 소견을 보였으나 좌하지에서 음성의 소견을 보였다. 항 문 괄약근의 이완은 보이지 않았으나 방광의 충만 소견을 보여 Foley 도관을 설치하였다. 기타 병적 반사는 관찰되지 않았다.
방사선학적 소견：단순 경추 방사선 사진상 정상의 소견 을 보였다. 경-흉추부 자기 공명 촬영상 T2 강조영상에서 제 5 경추에서 제 1 흉추까지 방추형의 고신호 강도를 보이 는 혈종이 좌측 후외방에서 보였고, 이 혈종이 경막과 척수 를 압박하여 척수가 전방 우측으로 전위되어 있는 소견을
Fig. 1. A sagittal T1-weighted magnetic resonance image sh- owing iso-signal epidural mass(arrow) at C5-T1 level(Left). A sagittal T2-weighted image showing hyperintense mass com- pressing the spinal cord severely(arrow)(Middle). An axial T2- weighted image showing hyperintense epidural mass on the posterolateral aspect of the spinal canal(arrow) which com- press the spinal cord dorsolaterally(Right).
Fig. 2. Post-enhanced T1-weighted magnetic resonance sagittal(Left) and axial(Right) image showing faintly enhancing portion on the upper margin of the mass(arrow).
보였다. 이 혈종은 T1 강조영상에서 척수와 비슷한 정도 의 신호강도를 나타내어 초급성(hyperacute) 단계의 혈종 임을 알 수 있었다(Fig. 1). 조영제 투여 후 촬영한 검사에 서 혈종의 변연부에 미미한 조영증강의 소견이 발견되었다 (Fig. 2).
수술소견：본 과로 전과된 후 곧 응급 수술을 시행하였다.
제 5, 6, 7 경추 및 제 1 흉추의 후궁 전 절제술을 시행하였 다. 추궁 제거시 드릴을 이용하여 추궁 양쪽에 골을 만들고, 이를 하나의 골편으로 제거하는 술식을 이용하였다. 발견된
혈종은 검붉은 색의 젤리 같은 양상을 띠고 있었으며, 이 혈 종을 제거하는 도중에 실타래처럼 보이는 동반된 연조직이 혈종의 변연부에서 발견되었다. 혈종 및 연조직은 경막과 쉽게 분리되었으며 경막과의 연결은 없어 보였다. 경막은 외관상으로 특이한 소견을 보이지는 않았다. 혈종 제거 후 압박되었던 경막 및 척수가 정상 위치로 환원되는 소견을 보였고 경막의 박동도 육안으로 보이는 정도였다. 경막 내 부로의 탐사나 절개는 하지 않았으며. 수술창에 흡입 도관 (Hemovac, 200cc)을 설치하고 해부학적 층대로 봉합하였 다. 흡입 도관은 다음날 제거하였다.
수술 후 경과：수술 직후 시행한 신경학적 검사에서 좌 측 하지의 운동마비는 신전근의 등급 1정도로 약간 회복되 었으나 상지 및 굴근의 호전은 보이지 않았다. 이후 수일에 걸쳐 점차적으로 회복 소견 보이다가 술후 3주째에는 상하 지 모두 등급 4이상(신전근 5/5, 굴근 4/5)의 근력을 보여 자력보행이 가능하게 되었다. 우측의 통각에 대한 감각도 검사상 저하되었으나 수술 전에 비하여 회복되는 양상을 보 였으며 좌측의 후주 전달 경로의 감각 저하는 완전 회복 소 견을 보였다. 좌측 안면부 등의 발한 장애 및 동공 축소, 상 안검 하수의 Horner씨 증후군은 술후에도 지속되는 소견 을 보였다. 술후 15일에 수술 부위의 점차로 커지는 무통성 의 연한 종괴가 발견되어 시행한 자기 공명 촬영상 척수를 압박하던 혈종은 완전 제거되었으나 절제된 후궁 후방쪽으 로 뇌척수액의 누루가 의심되었다(Fig. 3). 고여있던 뇌척 수액은 미세침으로 흡입하였으며 요추부에 뇌척수액의 배액 도관을 설치하였고 4일 후 도관을 제거하였으며 수술부위 에 별다른 이상 소견은 더 이상 관찰되지 않았다.
병리학적 소견：병리 조직학적 검사상 전형적인 혈종의 소견을 보였다. 이와 같이 발견된 작은 실타래같은 연조직 의 현미경 소견상 다양한 두께를 보이는 크고 작은 혈관들 이 다발성으로 존재하는 것이 관찰되었다. 특정 부위에서 는 동맥과 정맥이 모세혈관이 생략된 채 바로 연결되는 전 형적인 동정맥 기형의 소견을 보였다(Fig. 4).
Fig. 3. Postoperatively, a cystic mass at the operation site was noted(arrow). It was proven to be a large amount of cerebros- pinal fluid collection.
Fig. 4. Histological examination showing multiple irregularly thick- ened small vessels(×200, H & E stain-A) with disruption of elastic lamina(×200, Elastic stain-B).
A A A
A BBBB
고 찰
경-흉추 부위의 척수 병변에서 Brown-Sequard 증후 군과 Horner씨 증후군의 동반 발현은 비교적 드물지 않으 나 경막외 혈종에서 Brown-Sequard 증후군과 Horner씨 증후군이 동반되어 발현된 것은 매우 드물며 본 저자의 문 헌 고찰에 의하면 2 례에서 보고된 바 있으나 2례 모두 외 상에 의한 것이었다10). 본 증례와 같이 동정맥 기형으로 인 한 자발성 척수 경막외 혈종에서 Brown-Sequard 증후군 과 Horner씨 증후군의 동반 발현은 보고된 바 없다.
1846년 Brown-Sequard에 의해 처음으로 보고된 이후 600례 이상의 Brown-Sequard 증후군이 문헌에서 발견 되나, 본 증례에서와 같은 병변 동측의 반신 마비 및 후주 전달 경로의 감각 소실과 반대측의 척수 시상로의 감각 소 실의 특성을 갖는 전형적인 증후군(pure Brown-Sequard syndrome)은 매우 드물게 보고되어 왔다3)10). 따라서 Bra- akman과 Penning은 이 증후군에 대해 하지의 비대칭적 근 력 약화 및 덜 이환된 편의 통각 소실 및 저하로 새롭게 정 의하기도 하였다10). 이 증후군은 외상이나 척수내 또는 척 수외 병변, 추간판 탈출증, 혈종 등에 의하여 나타나며 외 상에 의한 경우는 대부분 관통상에 의하여 척수의 우측 또 는 좌측의 해부학적 단절 양상을 야기한다. 불완전 척수 손 상으로 분류되는 이 증후군은 이들 중 일반적으로 가장 좋 은 예후를 보여 약 90%의 환자에서 배뇨 장애 조절뿐 아 니라 자립적 보행이 가능할 정도의 회복을 보이는 것으로 알려져 있다3)10). 척수 경막외 혈종에서 Brown-Sequard 증후군은 드물게 보고되고 있으며 Chiung-Chyi Shen등 의 문헌 고찰에 의하면 11례에서 보고된 바 있으며 본 증 례와 같이 모든 예에서 경막외 혈종이 경추부의 후외방에 위치하였다. 저자들에 따르면 10례에서 후궁 절제술 및 혈 종 제거술의 수술을 시행하였으며 모두 빠른 신경학적 완전 회복을 보였다고 한다10). 척수 경막외 혈종에서 Brown- Sequard 증후군이 보다 양호한 신경 기능의 회복을 보이는 것은 이 증후군의 증상 발현이 단지 국소적인 종괴 효과 및 일시적인 허혈에만 의하기 때문으로 알려져 있다3)10).
Horner씨 증후군은 시상하부와 안구사이의 교감 신경계 중 동측의 신경로의 단절에 의해 나타나게 되는데, 이 신경 로는 세 신경원으로 구성되어 있어 제 8 경추 또는 제 1 흉 추의 척수에서 일차 접합을 하며 상부 경부 교감 신경절에 서 이차 접합부를 이룬다. 안면 발한에 관계하는 교감 신경 섬유는 제 8 경추 또는 제 1 흉추의 전 신경근을 빠져 나온 후 동공 확장에 관계하는 교감 신경섬유로부터 분리되어
외경 동맥을 따라 주행하게된다7). 일단 이 증후군이 관찰 되면 이들 병변이 상부 경부 교감 신경절 이전인 중추성인 지 또는 접합부를 형성한 이후의 말초성인지를 감별하여야 하며 중추성 병변인 경우 종간뇌 허혈 증후군이나 증후(te- lodiencephalic ischemic syndrome or symptoms), 뇌간 또는 척수 증후(signs of the brain stem reflex or spinal cord)가 동반될 수 있다10). 이 증후군의 확진 및 감별에는 아드레날린(adrenalin) 재흡수를 방지하는 코카인(cocaine) 등의 약물이 유용하기도 하나 궁극의 진단에는 임상적 병력 및 동반된 신경학적 증상과 증후가 가장 중요한 역할을 하 는 것으로 알려져 있다7)10). 본 증례에서는 병변 동측의 안 면부 등의 발한 장애 및 동공 축소, 상안검 하수의 전형적 증상 및 증후를 보였으며 이는 경막외 혈종(제 5 경추에서 제 1 흉추)에 의해 경부 척수 외측부의 교감 신경계 압박에 의 한 중추성 병변으로 생각된다.
자발성 척수 경막외 혈종은 1869년 Jackson에 의해 spinal apoplexy로 처음으로 보고된 바 있는4) 비교적 드문 질환이 다1)3)6)8-10)
. 혹 저자들은 자발성 척수 경막외 혈종을 혈액응 고기전 장애, 항응고제의 투여, 혈관기형, 종양, 외상 등의 원 인이 규명되지 않은 특발성으로 간주하기도 하지만1)8) 많은 저자들은 외상에 기인하지 않은 경우로 자발성을 정의하고 있다3)8). 자기공명촬영 검사상에서 혈종 외에 특이 소견이 보 이지 않는 경우에는 일반적으로 혈관 조영술을 시행하지 않 으며6), 시행한 혈관 조영술에서 경막외 혈관 기형이 밝혀지 는 경우도 극히 드물다9). 문헌 고찰에 의하면, Kubo등은 99 례의 경막외 혈종에서 병리학적으로 혈관기형이 밝혀진 경 우는 14%에 불과하였으며5)8), Graziani등은 11예에서 18%
만이 혈관기형이 있는 경우로 보고하였다2)8). 자발성 경추 경 막외 출혈의 일반적인 임상 양상은 갑자기 시작된 경추부 동 통과 견갑간 동통, 상지로의 방사통으로 증상 시작 후 대개 수 분에서 수 시간내에 척수 압박에 따른 마비 증상이 발생하나, 드물게는 수일에 걸쳐서 나타나기도 한다3)8)10). 임상적으로 감별해야할 질환으로는 급성 경추 추간판 수핵 탈출증, 경막 외 종양, 횡단성 척수염, 박리성 대동맥 동맥류, 선천성 낭종, 척추염, 경막외 농양과 같은 염증 등으로1)8) 자세한 병력, 임상증상의 분석이 진단에 매우 중요하다. 임상적으로 의심 이 되면 지체없이 자기공명영상 촬영 또는 척수강 조영술후 전산화단층촬영을 시행하여야 하며 급성 자발성 경추 경막 외 출혈은 대부분 조기 수술적 치료로 그 예후가 좋은 것으 로 보고되어 있다6)8)9). 환자 예후에 영향을 미치는 요소로 는 증상 시작부터 수술 시행까지의 시간, 신경학적 증상의 진행속도, 혈종의 압력정도, 수술 전 마비상태로 지체된 소 요시간 등이 밀접한 관계가 있다6)8). 여기에서 수술 전에
지체된 시간만이 인위적으로 조절 가능한 요소이므로 조기 진단과 조기 수술적 치료만이 신경학적 증상의 호전을 기대 할 수 있다8)9). 본 증례에서 환자는 거의 완전한 운동 회복 소견을 보였으나 증상 발현 시점에서부터 수술시간까지 한 방 병원 및 신경과의 경유등으로 약 15시간 정도가 지체되 어 좀 더 빠른 시간내의 수술적 치료에는 아쉬움이 남는다.
수술후 경과에서 척수액 누루가 발생한 것은 원인 미상으 로, 수술 중 경막을 절개하지도 않았고 수술창에서 척수액 의 누루가 발견되지도 않았었다. 경막외 동정맥 기형의 형 태학적 구조가 아직까지 확실하게 밝혀진 바 없으나 본 교 실에서는 이러한 동정맥 기형이 경막 내부와 외부를 연결하 는 통로가 되며, 이를 수술적으로 제거하고 발생한 미세한 경막의 결함부로 척수액의 누루가 있지 않았나 하는 추정을 하고있다. 즉, 수술할 때에 부어있던 척수로 인하여 그 틈이 붙어 있어 발견되지 않았다가 척수의 부기가 가라앉는 과 정에서 누루가 발생한 것으로 생각한다.
결 론
경추 경막외 동정맥 기형의 출혈로 인하여 발생한 척수 경 막외 혈종에서 Brown-Sequard 증후군과 Horner씨 증후 군이 동반 발현된 예를 치험하였다. 저자들의 문헌 고찰상 이 와 같은 예는 없었기에 희귀례로 증례 보고 하고자 한다. 조 기 진단과 조기 수술적 치료만이 신경학적 증상의 호전을 기 대할 수 있으므로 반신 마비 증상과 체간의 통증을 주소로 내 원한 환자에서는 이와 같은 증례를 염두에 두어야 할 것이다.
•논문접수일：2001년 6월 5일
•심사완료일：2001년 12월 7일
•책임저자：송 준 혁
158-710 서울 양천구 목동 911-1
이화여자대학교 의과대학 이대목동병원 신경외과학교실 전화：02) 650-5147, 전송：02) 655-0948 E-mail：[email protected]
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