Korean Journal of HBP Surgery
□ 증 례 □
Vol. 9, No. 3, September, 2005
192
서 론유암종은 내배엽 조직에서 기원 발생하는 종양으로 충수 돌기, 위장관, 폐부에서 흔히 발견된다. 그러나 유암종은 장 크롬친화성 세포가 존재하는 신체 내 어디에서나 발생 가 능하다.1-6 흔히 다발성으로 위장관 어디에서나 발생하며, 세로토닌이 분비되어 소위 유암종 증후군이 나타날 수 있 으며 충수돌기 외에 발생되는 유암종은 악성으로 간주되고
있다.7 유암종이 위장관이 아닌 기관, 특히 담도계에서 발생 되는 경우는 매우 드물어 전체 소화기에 발생되는 유암종 의 약 0.2∼2%라 알려지고 있다.4 저자들은 총담관과 담낭 에서 발생한 각각의 예를 보고하고자 한다.
증 례
1. 증례 1
59세 남자로 내원 1개월 전 타 의원에서 우측 서혜부 탈 장 수술을 받은 후 지속되는 간 효소 수치 증가 및 황달을 주소로 입원하였으며, 이학적 검사 상 황달 및 체중 감소(2 kg/개월) 이외에는 특이 소견이 없었으며, 혈액화학적 검사 상 총 빌리루빈치가 26.8 mg/ml (직접 빌리루빈 9.6 mg/ml), 알칼라인 포스파타제 365 U/L, SGOT 297 U/L, SGPT 174 U/L였다. 복부 전산화 단층 촬영 검사에서는 2.5 cm 크기의 종물이 총담관으로부터 간문부에 걸쳐 보였으며, 양측 간 내 담도의 팽창 소견이 보여 Klatskin 종양으로 진단되었다.
전신 마취 하에 늑골 하 절개로 개복 후 담낭 절제술과 총 담관으로부터 좌우 간내 제이분지 직전까지 절제한 후 좌 우 간내 담관과 공장 문합술을 시행하였다. 조직검사 상 크 기는 2.5×1.5 cm의 종물로 담도 내부에 광범위한 점막의 궤양소견 및 궤사와 혈관 내부로의 종양 세포의 침입 소견 이 보였으며, 종양 세포는 호염기성의 작은 입자가 흩어져 있는 세포질과 단핵으로 구성되어 있었다. 면역 염색 상 총 담관에 생긴 유암종으로 판명되었다. 수술 후 특별한 합병 증은 없었으나 전신 상태가 양호하지 못하여 수술 후 35일 만에 퇴원하였으나 수술 후 11개월까지 외래 추적 검사 결 과 재발이나 특별한 합병증은 없었다(Fig. 1).
2. 증례 2
49세 남자로 내원 1달 전부터 있어온 상 복부 통증을 주 소로 입원하였는데, 이학적 검사 상 공막에 황달이 보였고, 상복부 촉진 시 통증을 호소하였다. 혈액 화학적 검사 상 총빌리루빈은 2.3 mg/ml (직접 빌리루빈 1.0 mg/ml), 알칼라 인 포스파타제는 61 U/L, SGOT 16 U/L, SGPT 55 U/L였다.
상부 소화관 내시경 상 경도의 식도 정맥류와 위 소만곡 및 십이지장 후부에 활동성 궤양 소견이 보였는데, 위 소만 곡은 위암과 감별이 필요한 종양소견을 보였으나, 내시경
Carcinoid Tumor of the Common Bile Duct and
Gallbladder
Ha Guen Lee, M.D.
1, Si Youn Rhim, M.D.1, Dong Ho Choi, M.D.1, Han Joon Kim, M.D.1, Kyeong Geun Lee, M.D.1, HwonKyum Park, M.D.
1, Seung Sam Baik, M.D.2 and Kwang SooLee, M.D.
1Departments of
1Surgery,
2Pathology, College of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea
Carcinoid tumors are derived from Kultschitzky cells, and often found in the appendix, ileum, rectum and bronchus, but those of the biliary tract are rare. Here, the case of a 59-year-old man, unexpectedly found to have a carcinoid tumor obstructing the common bile duct, is reported. A gallbladder carcinoid tumor was also found incidentally during a planned subtotal gastrectomy operation. The literature on carcinoid tumors of the extrahepatic bile duct and gall bladder is also reviewed.
(Korean J HBP Surg 2005;9:192-195) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Key Words: Carcinoid Tumor
Common Bile Duct Gallbladder
중심 단어: 유암종, 총담관, 담낭
총담관 및 담낭에서 각각 발생한 유암종
한양대학교 의과대학 1외과학교실, 2병리학교실
이하균1․임시연1․최동호1․김한준1․이경근1․박훤겸1․백승삼2․이광수1
책임저자:이광수, 서울시 성동구 행당동 17번지 ꂕ 133-792, 한양대학병원 외과 Tel: 02-2290-8451, Fax: 02-2281-0224 E-mail: leeks@hanyang.ac.kr
본 논문의 주요내용은 2003년 춘계대한외과학회에서 포스터발표
되었음.
이하균 외:총담관 및 담낭에서 각각 발생한 유암종 193 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
하 조직 검사 상 염증소견이었다. 이후 시행한 초음파 검사 상 위암 및 간의 제4분절의 전이가 의심되어 개복을 하였 다. 수술 소견은 위 유문부 근위 소만곡에 1.0×0.7 cm의 종
괴가 장막 위에 보였고, 간은 전반적으로 큰 결절성 경화 소견을 보였으며, 간 우엽에 악성 종양과 육안적으로 구분 이 힘든 많은 다양한 크기의 종물이 촉지되었다. 종양은 하
Fig. 1. (a) Histologic finding shows small nest of compact cells with granular cystoplasm, central, round nuclei, common bile duct (H&E,
×200). (b) Common bile duct carcinoid tumor was invaded to the adjacent vessels (H&E, ×200).
a b
a
c
b
Fig. 2. (a) The cells are small and uniform with round nuclei with slightly granular eosinophilic cytoplasm, gallbladder (H&E,
×200). (b) Gallbladder carcinoid tumor was invaded to the
adjacent vessels (H&E, ×200). (c) The tumor cell shows chro-
mogranin positive, gallbladder (stained with chromogranin A
stain ×200).
194 한국간담췌외과학회지:제 9 권 제 3 호 2005
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
대정맥을 침윤하였으며, 주변 임파선에 전이된 소견으로보였다. 수술 소견상 담낭 염증이 만성적으로 진행되어 나 타난 소견으로 판단하였으며 담낭 종물 및 비후 상태와 우 간 내 종물이 악성종물과 감별이 힘들어 간우엽 절제술 및 담낭절제술을 시행하였고 고위소만곡 부위 장막에 있는 종 물을 제거하였다. 조직검사 상 담낭에 있던 종양의 크기는 2.5×1.5 cm였으며 담낭벽은 전체적으로 두꺼워져 있었다 (0.9 cm). 담낭관은 종양으로 막혀 있었으며, 종양세포는 심 한 혈관 침윤 및 임파선 침윤을 보이고 있어, 담낭에 생긴 유암종으로 최종 판명되었다(Fig. 2). 간 우엽의 다양한 크 기의 종물은 조직검사 소견상 염증성 종물 이었으며 초음 파 상에서 보였던 간의 제4분절 종물과 위암이 의심되었던 소견은 수술시 육안적 소견이 술 전 검사 소견과 달리 염증 성 변화에 의한 이차적 병변으로 사료되어 더 이상의 시술 은 시행하지 않았다. 술 후 황달의 소실과 더불어 간기능의 호전과 함께 합병증 없이 회복하였으며 위궤양은 약물 요 법만으로 호전되어 퇴원하였고 1년 여의 외래 추적 검사상 재발 소견은 없었다.
고 찰
유암종은 장크롬 친화성 세포 기원의 종양으로 1888년 Lubarch에 의해 처음 기술되었다. 이후 1907년 Obendorfer에 의해 양성임을 강조하여 “Karzinoid”라 하였다.2 이후 병리 학자들은 충수돌기 외에서 발견되는 유암종은 대부분 악성 이라 주장하였다.2,8 유암종은 양성과 악성의 구별이 상당히 어려워 주위 조직의 침습이나 원격전이의 증거가 있으면 악성으로 간주하여야 한다. 또한 간전이가 있을 때 악성세 포부터 세로토닌이 분비되어 유암종 증후군이 나타날 수도 있다. 유암종은 장크롬 친화성 세포에서 발생하며 흔히 다 발성으로 나타나며, 장크롬친화성 세포가 있는 장기 어디 에서나 나타날 수 있다.6,8-12 외국의 경우 맹장, 소장, 직장, 기관지 및 폐, 식도 및 위 순으로 발견된다고 하였으나,7 한 국과 비슷한 일본의 통계에 따르면 직장 및 위가 가장 많 다.7,8 담도계의 유암종은 전 세계적으로 아주 드문 것으로 보고되고 있다.1-6 담도계 중 담낭에서 발견된 유암종이 국 내에서 보고되어 왔으나,1,2,12,13 총담관에의 유암종은 국내 에서 1예밖에 보고된 적이 없었다.16 임상적 경과는 발생부 위에 따라 서로 다르게 나타난다. 전장의 유암종은 일반적 으로 5-수산화트립토판을 분비하며 호은성이 아닌 은기호 성 세포로 구성되어 있고, 중장의 경우 5-수산화트립타민 즉 세로토닌을 분비하며 호은성이고 동시에 은기호성인 세 포로 구성되며, 후장의 경우 호르몬을 생산하지 않으며 호 은성이긴 하나 은기호성이 아닌 세포로 구성되어 있다.6,11,12 담도계는 전장에서 발생한다. 유암종은 여러 가지 물질을 분비하며, 이 중 주된 분비물질인 세로토닌으로 인해 설사 와 혈압 하강 등의 증상이 나타나며, 칼리크레인은 글로불
린에서 브라디키닌을 유리하는 효소로서 몇몇 유암종에서 발견되며 유리된 브라디키닌은 설사와 홍조를 유발한다.3,6 지금까지 알려진 담도계의 유암종은 내분비 증상을 보이지 않는다고 밝혀져 왔다.11 담도계의 유암종은 내분비 증상을 보이지는 않으나, 종양으로 인한 폐색으로 발생되는 황달 이 주된 증상이다.2 본 예에서 총담관에의 유암종은 황달을 보였고, 담낭의 유암종은 황달과 함께 심한 위, 십이지장 궤 양이 있었는데, 이는 가스트린과 세로토닌을 분비하는 유 암종에 의한 것으로 사료된다.3 대부분의 담도계 유암종은 다른 종양으로 수술 전 진단 후, 수술 중 혹은 수술 후 조직 검사 상 진단된다.본 예에서도 담낭의 유암종은 위암의 간 전이로 수술 전 진단되었고, 총담관의 유암종은 담도암으 로 수술 전 진단되었다.1-6 유암종의 치료는 일반적으로 원 발부의 외과적 절제술이며, 항암 화학요법이나 방사선 치 료는 별다른 효과가 없다고 알려져 왔다.1,2,14,15 본 예에서도 모두 외과적 절제를 하였고, 이후 항암화학요법이나 방사 선 치료는 하지 않았다.
담도계에서 발생한 유암종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있으며, 국내에서는 지금까지 담낭에서 발생한 2 예가 보고되었으며 간외 담도에서 1예가 보고되었다. 저자 들은 59세 남자에서 발생한 총담관의 유암종과 49세 남자 에서 발생한 담낭의 유암종을 외과적 절제술로 체험하였기 에 보고하는 바이다.
참 고 문 헌