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A Case Report of Castleman Disease in the Neck: CT and MRI Finding

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(1)

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1993 ; 29 (3) : 385~387

Journal of Korean Radiological Society, May, 1993

경부 Castleman병(거대 임파선 증식증) CT와 MRI 소견의 증례보고

국립 경찰 병원 방사선과

- Abstract-

오성 식·이 연 옥·최 영 칠·이 상선

A Case Report of Castleman Disease in the Neck:

CT and MRI Finding.

Sung Sik Oh. M.D., Yeon Ok Lee, M.D., Young Chil Choi, M.D., Sang Sun Lee

,

M.D.

Department 01 Radiology, Natioηal Police Hospital

Castleman disease is a rare lyrnphoproliferative disorder of uncertain cause, which most commonly involves mediastinum and rarely affects retroperitoneal, axillary or cervical lyrnph nodes. Authors present CT and MRI findings of a case of Castleman disease involving cervicallyrnph nodes.

On CT and MR. there were multiple lyrnph nodes enlargement with homogeneous enhancement along the bilateral internal jugular and spin꾀 accessorγ lymph node chain.

Index Words: Lyrnphatic system. hyperplasia 997.826 Neck, CT 27.1211

Neck, MRI 27.1214

서 론

거 대 엄 파 절 증 식 증 (Castleman disease) 은 1954년 Castleman 에 의해 처음 보고된 이래 하나의 병리학적 질환으로 확립되었다. 이 질환은 종격동에 가장 호발하고

(70%) 그외 경부, 액과, 그리고 후복막에 발생할수 있

다. 저자들은 최근 국립 경찰 병원에서 수술로 확진된 경 부 거대 임파절 증식증 1례를 경험하였기에 우리나라에서 아직 보고 되지 않은 드문 질환이라고 사료되어 전산화단 층촬영(CT) 및 자기공명 영상(MRI) 소견을 문헌 고찰 과 함께 보고한다.

증려| 보고

51세 남자 환자가 경부에서 촉진되는 양측성 다발성의

종괴를 주소로 내원하였다. 이 환자는 1년전 비슷한 증상 으로 수술을 받은바 있었고 병리 검사 소견은 정상이었 다.

내원후 시행한 경부 전산화 단층촬영에서 양측 흉쇄 유 돌근의 전방과 내측을 따라서 다양한 크기의 결절들이 관 찰되었고 주위 조직과의 경계가 뚜렀하였으며 조영후 전 산화 단층촬영 소견상 균일한 조영증강을 보였다(Fig 1a) 자기공명 영상에서 이 결절들은 서로 구분되는 작은 결절들로 이루어져 있으며 주위 지방층이 잘 보존되어 주 변과의 경계가 확실하였다. 이 종괴들은 T1 강조영상에 서 주위 근육보다 약간 높은 정도의 균일한 선호강도를 보였고, T2 강조영상에서 거의 균일하게 신호강도가 증 가 되었으며, GD-DTPA 정맥투여후 얻은 Tl 강조영상 에서는 중등도의 조영증강을 보였고 일부에서는 희미한 원형상의 조영증강을 보였다 (Fig. 1d) 이 환자는 흉부와 복부의 전산화 단층촬영을 시행하였으나 특이 소견은 없 이 논문은 1992년 11월 16일 접수하여 1993 년 1월 27일에 채택되었음.

짜 …

(2)

대한방사선의학회지 1993 ; 29 (3) : 385~387

a

Fig. 1. A 51 years old male pa- tient with Castleman disease in the neck

a. Postcontrast CT shows multiple variable sized masses of homogene- ous enhancement along the bilater- al intemal jugular lymph node chain (Arrow head) and the bilat- eral spin허 accessoIγ lymph node chain (Arrow)

b. Tl-weighted (500/30) coronal image shows m띠tiple encapsulated nodular masses with homogeneous intermediate signal intensity.

c. T2-weighted (2000/9이 값i잉

image shows homogeneous high signal intensity in the masses.

d. GD- DTP A enhanced axial Tl weighted image shows homogene- ous enhancement in the masses.

c d

었다.

수술소견상 다발성의 다양한 크기의 비후된 임파선이 경동맥층 내부와 후삼각에 다딸성으로 존재하였고 주위 조직과는 쉽게 박리되었다.

병리 조직학적으로는 임파선의 거의 전부가 성숙한 형 질 세포로 침윤되어 있었고 부분적으로 작은 낭포와 그 주위에서 냥포의 중심부로 침투하는 모세혈관을 볼수있었 으며 또다른 입파선에서는 큰 낭포와 낭포 내부에 모세혈 관의 증식이 존재하여 형질 세포형과 초자 혈관형이 흔재 하는 거대 임파선 증식증으로 진단되었다.

*f E므

경부에 발생힌 거대 입파절 증식증은 전 거대 임파절 증식증의 약 10% 미만으로 보고 되었다(1). 대부분 종격 동에 발생하고 그외 경부, 액와, 후복막등에 발생한다.

조직학적으로 초자 혈관형과 형질 세포형으로 나뉘어지 는데, 전자는 젊은 연령층(30세 이전의 약 70%)에서 발 생하고 조직학적으로 모든 거대 임파절 증식증의 90%가 해당되며 (2) 현미경학적으로 작은 초자 낭포와 낭포 내부

에 모세 혈관의 증식이 존재한다(1, 3, 4). 후자는 조직소 견상 큰 낭포를 가지고 있으며 혈관이 적고 형질 세포가 사이사이에 끼어있다(1). 대부분의 환자는 초자혈관형으 로 무증상이고 형질 세포형에서는 발열, 야한증, 빈혈,

고감마글로부린혈증을 보일수 있다(1, 2,4, 5).

거대 임파절 증식증의 방사선학적 소견은 전산화 단층 촬영 및 자기공멍 영상 소견상 비특이적으로 크고 잘 변 연화된 종괴로 조영증강후 균일하게 조영되는것을 보이고 있고 때때로 원형상으로 조영증강되는 경우도 보고되었으 며 전산화 단층촬영에서 조영증가 정도는 80-120HU 정 도였다 (1-4, 6-9).

이 결절들은 자기공명영상에서 저신호 강도의 피막을 관찰할 수 있었고 주위의 지방층이 잘 보존되어 있었다.

이들은 T1 강조영상에서는 근육보다 약간 높은 정도의 균일한 신호강도를 보였고 T2 강조영상에서 거의 균일하 게 증가된 신호 강도를 보였으며 Gd-DTPA 정맥 투여 후 얻은 T1 강조영상에서는 중등도의 조영증강을 보였고 일부 결절에서는 희미한 원형상의 조영증강을 보였다.

m

(3)

참고문헌

1. Chaloupka JC, Castillo M, Hudgins P. Castleman disease in the neck: Atypical appearance on CT.

AJR 1990; 154:1051-10524

2. Onik G. Goodman PC. CT of Castleman disease.

AJR 1983; 140:691-692

3. Ferreirros J, Leon NG, Mata J1, et 허. Computed tomography in abdominal castlemans disease.

JCAT 1989; 13:433-436

4. Castleman B, 1verson L, Menendfz P. Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1959; 9:822-830

오성식 외 : 경부 Castleman 병

5. Joseph N, Vogelzang RL, Hidvegi D et al. Com- puted tomography of retroperiteal Castleman 이s­

ease (Plasma Cell Type) with sonographic correla- tion, JCAT 1985; 9:570-572

6. Fiore D, Biondetti PR, Calabro F, et al. CT dem- onstration of bilateral Castleman tumors in the mediastinum. JCAT 1983; 13:433-436

7. Konho E1, Mikami T. Kumekawa H, et 외. Mesen- teric Castleman tumor: JCAT 1983; 7:338-340 8. 성동욱, 윤엽, 성낙관, 최우석, 김순용. Castleman병

(거대 종격동 임파절 증식). 대한방사선의학회지 1983 ; 19 : 367-371

9. 한헌, 김광국, 임정기, 한만청. Castleman병 (거대 종 격동 림프절 증식)의 전산화 단층촬영 소견. 대한방사 선의학회지 1986 ; 22 : 738-742

- 387-

수치

Fig.  1.  A  51  years  old  male  pa- pa-tient with  Castleman  disease  in  the  neck

참조

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