다발성 뇌신경 마비로 발현한 급성 림프구성 백혈병

(1)

43 다발성 뇌신경 마비로 발현한 급성 림프구성 백혈병

백인철·정성해·이애영·김재문

충남대학교병원 신경과

Acute Lymphoblastic Leukemia Presenting with Multiple Cranial Nerve Palsy

In Chul Baek, MD, Seong-Hae Jeong, MD, Ae Young Lee, MD, Jae-Moon Kim, MD Department of Neurology, Chungnam National University Hospital, Daejeon, Korea

Chloroma may be present at the time of the initial diagnosis of leukemia or may precede. However, their occurrence in the central nervous system is rare. Here, we report an unusual case of acute lymphocytic leukemia associated with a chloroma presenting with multiple cranial nerve palsy as an initial manifestation.

Keywords: Multiple cranial neuropathy; Diplopia; Acute lymphocytic leukemia

서 론

백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포가 생기는 질병으로 종양 세포의 종류에 따라 림프구성 또는 골수성백혈병으로 나뉜다. 초기 증상으로 신경학적 증상이나 증후가 나타나는 경우로 두통, 경련, 제 3, 6, 7 단독 뇌신경 마비 등이 보고되었다.

^1-3

이에 반해 다발성 뇌신경 마비로 발현한 백혈병 증례는 매우 드물다.

⁴

저자들은 우측 제3뇌신 경, 양측 제6뇌신경 마비로 인한 양안복시로 내원하여 급성 림프구성 백혈병으로 진단받은 39세 남자 환자를 보고한다.

증 례

평소 건강한 39세 남자가 2주 전 발생한 양안복시를 주소로 내원하 였다. 복시는 좌측 주시 시 심해지는 양상이었고 10일전부터는 우안 의 안검하수가 동반되었다. 안구 통증이나 두통, 시력 저하는 호소하 지 않았다. 과거력이나 가족력상 특이 소견은 부인하였고, 1년 전 타병 원에서 시행한 혈액검사에도 이상소견은 없었다고 한다.

내원 당시 시력은 우안 0.5, 좌안 0.4였으며, 안압은 정상 범위였으며, 양측의 대광반사도 잘 유지되어 있었다. 신경안과적 검진상 우안의 완 전 안검하수가 관찰되었고, 우안 내회선을 제외한 모든 안구운동범위 가 감소되어 있었다. 좌안의 외전 장애가 관찰되었다(Fig. 1). 그 외에 환자는 등쪽 흉추 2, 3번 주변에 국소적인 압통을 호소하고 있었으나, 피부분절분포를 따르지 않았다. 그러나, 환자의 감각 검사 시 사용한 핀이 지나간 자리마다 점상 출혈이 관찰되어 출혈성 경향이 의심되었 고, 입원 다음날에는 환자의 양쪽 팔에 외상 없이 자발성 점상 출혈이 보였다(Fig. 2). 이외의 뇌신경검사 및 운동, 얼굴감각을 포함한 감각 기 능은 정상적이었고, 병적 반사도 관찰되지 않았다.

내원 당시 활력징후는 정상범위였다. 혈액검사상 헤모글로빈 9.6 g/

dL (정상; 13.5-17.5 g/dL), 백혈구 3,710/μL (정상; 3,800-10,000/μL), 혈소 판 7,200 /μL (정상; 130,000-400,000/μL) 로 감소되어 있었다. 뇌 자기공 명영상상 양측의 해면정맥동, 측두와, 접형동을 포함한, 주변 경막 조 영 증강이 관찰되었고, 이는 골수조직으로부터 발생하며 백혈병모세 포들로 이루어진 종양인 녹색종(chloroma)으로 의심되었다(Fig. 3). 양 측 두개저와 상부 경추 주변으로도 T2 강조 뇌자기공명영상에서 고

Correspondence to: Seong-Hae Jeong, MD

Department of Neurology, Chungnam National University Hospital, 33 Munhwa-ro, Jung-gu, Daejeon 301-721, Korea Tel: +82-42-280-8057; Fax: +82-42-252-8654; E-mail: mseaj@hanmail.net

Received: Apr. 28, 2014 / Accepted: May 2, 2014

CASE REPORT

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제5권 제1호

Clin Neuroophthalmol 5(1):43-46, June 2015

(2)

Baek IC, et al. • Acute Lymphoblastic Leukemia Presenting with Multiple Cranial Nerve Palsy

44

http://neuro-ophthalmology.co.kr

신호 강도가 관찰되었다. 골수검사 결과 세포충실도가 증가되어 있 었고, 백혈병모세포(leukemic blast cell)가 56%로 증가하여 급성 림프

구성 백혈병에 합당하였다.

환자는 응급 혈소판 수혈과 함께 해면정맥동 주위 완화적 방사선 치료를 시행하였다. 치료 2주 후 안검하수를 비롯한 외안근 운동범위 는 호전되었고, 경막내 화학요법을 고려하고 있는 중이다.

고 찰

본 증례는 2주 전부터 발생한 복시를 주소로 신경과에 내원하여 급 성 림프구성 백혈병에 의한 다발성 뇌신경 마비(우측 제3뇌신경, 양측 제6번 뇌신경)로 진단받은 환자이다.

다발성 뇌신경 마비의 원인으로 종양, 혈관, 외상, 감염 질환 등이 있 다.

⁴

우리 환자의 경우 혈액과 골수 검사상 백혈병 소견 이외에 뇌자기 공명영상에서 두개저, 해면정맥동을 포함한 골수 외 부위에 조영 증 강이 관찰되었다. 백혈병에서 비정상적으로 증가된 백혈병세포가 골 수외조직(골, 골막, 피부, 림프 결절 등)으로 이동, 침윤하여 국소적 종

Fig. 1. Nine gaze photo at admission.

Fig. 2. Skin photo demonstrates multiple petechiae on both upper arms (arrow).

(3)

다발성 뇌신경 마비로 발현한 급성 림프구성 백혈병 • 백인철 외

Clin Neuroophthalmol 5(1):43-46, June 2015 http://neuro-ophthalmology.co.kr

45

A

B Fig. 3. (A) T2-weighted MRI shows iso-signal mass lesions in cavernous sinus, sphenoid sinus, and parapharyngeal space (arrow). (B) Contrast enhanced T1-weighted MRI demonstrates contrast enhancing mass signal in same area (curved arrow).

괴를 형성한 것을 녹색종(chloroma)이라 한다. 다른 말로 골수아세포 종, 과립구성육종으로도 불리며, 이들은 안와, 소화기계, 유방, 고환, 난소 등 신체 어느 부위든지 침범할 수 있으나, 중추신경계의 침범은 매우 드문 것으로 알려져 있다.

⁸

본 증례의 경우 녹색종이 해면정맥동 주위 신경을 직접 침윤하여 복시를 초래한 것으로 생각된다.

또한, 본 환자에서 복시 이외에 호소한 흉부 압통과 이학적 검사상 관찰된 점상 출혈 역시 급성백혈병을 시사하는 소견이다. 흉부압통 은 백혈병 세포의 침윤으로 인한 통증이었을 것으로 보인다. 보고에 따르면 척수 주위 녹색종이 가장 호발하는 부위가 바로 흉추이고, 이 는 백혈병의 가속기 혹은 급성기 징후, 또는 선행 징후로 반드시 국소 적인 방사선요법과 전신적인 화학요법이 필요하다고 알려져 있다. 이 환자도 현재 국소 완화적 방사선 요법에 증상의 호전을 보이고 있으며 추후 추가적인 화학요법을 통해 더욱 호전될 것으로 생각된다.

^9,10

초기 에 환자가 신경과로 내원하는 경우 특히 간과될 수 있는 소견으로 자 세한 이학적 검사가 중요함을 보여주는 예가 될 수 있다고 하겠다.

저자들은 급성 림프구성 백혈병에 의해, 다발성 뇌신경마비로 발 현한 드문 증례를 경험하여 보고한다.

REFERENCES

1. Schatter A, Kozack N, Sandler A, Shtalrid M. Facial diplegia as the present- ing manifestation of acute lymphoblastic leukemia. M Siani J Med 2001;

68:406-409.

2. Jinnai K, Hayashi Y. Hemorrhage in the oculomotor nerve as a complica- tion of leukemia. Neuropathol 2001;21:241-244.

3. Eviripidis S, Showrob N. Acute Myeloid Leukaemia Presenting as Gaze Palsy. Case Report Ophthalmol 2011;2:343-346.

4. James RK. Multiple cranial nerve palsies. Arch Neurol 2005;62:1714-1717.

5. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulation lesions. Ophthalmology 2004;111:997-1008.

6. Zimmerman LE, Font RL. Ophthalmic manifestations of granulocytic sarcoma (myeloid sarcoma or chloroma). The third pan american association of ophthalmology and journal of ophthalmology lecture. Am J Ophthalmol 1975;80:975-990.

7. Tallman MS, Hakimian D, Shaw JM, Lissner GS, Russell EJ, Variakojis D.

Granulocytic sarcoma is associated with the 8;21 translocation in acute myeloid leukemia. J Clin Oncol 1993;11:690-697.

8. Eser B, Cetin M, Kontas O, Unal A, Er O, Coskun HS, et al. Facial nerve paralysis and paraplegia as presenting symptoms of acute myeloid leuke- mia. Jpn J Clin Oncol 2001;31:86-88.

9. Kook H, Hwang TJ, Choe K, Yang DW, Nam JH, Park CS. Spinal epidur- al granulocytic sarcoma preceding acute myelogenous leukemia. J Kore-

(4)

Baek IC, et al. • Acute Lymphoblastic Leukemia Presenting with Multiple Cranial Nerve Palsy

46

http://neuro-ophthalmology.co.kr

an Med Sci 1992;7:291-296.

10. Kim DI, Oh DY, Park SK, Oh SU, Kwon KW, Lee YH, et al. Epidural granulocytic sarcoma involving the thoracic spine and sternum in acute my- elogenous leukemia. J Korean Hematol Assoc 1999;34:349-354.