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￭ S-713 ￭
베체트 병 환자에서 수혈 후 동반된 가역적 후두부 뇌병증 1예
고려대학교 구로병원, 류마티스내과
*장원영, 정재현, 김재훈, 송관규
가역적 후두부 뇌병증 증후군(Posterior reversible encephalopathy, PRES)은 두통, 시력 이상, 경련, 의식 변화 등의 증상과 영상 검사에서 머리 후측 영역의 백색질이나 피질에 가역적인 부종이 특징인 질환이다. 주로 갑작스런 혈압상승, 면역 억제제 사용, 신부전, 패혈증 및 자가 면역 질환과 연관되어 발생하는 것 으로 알려져 있고, 특히 자가 면역 질환 중 전신 홍반성 루푸스에서 주로 보고되었다. 증례: 54세 여자 베체트 병(Behcet’s disease) 환자로 1개월간 지속되는 복통으로 내원하였고, 대장 내시경 소견과 복부 전산화 단층촬영 검사에서 베체트 장염으로 진단되었다. 스테로이드 증량하였으나 복통 악화되어 개복하였고 맹장 천공 (cecal perforation) 발견되어 우반결장절제술 (Right hemicolectomy) 시행 하였다. 수술 후에도 복통 지속되었고 혈변 관찰되며 혈색소 6.1g/dL 로 감소하여 농축 적혈구 수혈 시작하였고, 이후 혈압 120/80 mmHg 에서 180/100 mmHg 로 상승 되었다. 혈변 지속되어 우결장절제술 (Right colectomy) 및 회장루조설술 (ileostomy)을 시행하였고, 수술 종료까지 농축 적혈구 10unit를 수혈 하였으며 수축기 혈압은 170 mmHg 으로 상승된 채 유지되었다. 수술 4일 째 의식 및 시력저하, 경련이 있어 머리 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 시행하였고 Fluid-attenuated inversion recovery(FLAIR) 영상 에서 양쪽 관자부, 관자-후두부, 측두부 영역의 피질하 백질에 매우 증강된 신호 강도가 관찰되어 뇌부종에 합당한 소견을 보였다. 베체트병 환자에서 수혈 후 발생한 고혈압, 의식 및 시력저하와 MRI소견으로 PRES로 진단하였고 항경련제 (fosphenytoin) 등 보존적인 치료하였다. 하루 후 의식 및 시력 등의 임상증상 은 호전 되었고 50일 후 시행한 추적 MRI상 이전에 관찰되었던 병변 들은 대부분 사라졌다. 결론: PRES 의 정확한 병태생리는 알려져 있지 않으나 뇌혈관 자 동조절능의 장애, 내피세포 기능 부전, 혈압 상승으로 인한 혈관 수축과 연관된 것으로 생각되고 있다. 이번 증례는 수혈로 인하여 뇌혈관 자동조절능의 장애가 유발되어 발생한 것으로 생각된다. PRES는 대부분 적절한 치료로 정상적인 회복을 기대할 수 있으므로 빠른 진단과 함께 혈압 조절, 원인 약의 중단 및 항경련 제의 투여 같은 보존적 치료가 신속히 이루어져야 한다. 그러므로 베체트 병 환자에서 신경학적 증상을 보일 경우 PRES를 의심하여 머리 MRI를 시행하는 것 이 빠른 진단과 치료에 도움이 될 수 있다.
￭ S-714 ￭
Serum IgG antibodies against α-enolase in patients with Behçet’s disease
1Department of Molecular Medicine and Biopharmaceutical Sciences, Graduate School of Convergence Science and Technology, Seoul National University, 2Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Seoul National University Hospital
*Shin Eui Kang 1, Sang Jin Lee1,2, Joo Youn Lee 1, Hyun Jung Yoo1,2, Jin Kyun Park1,2, Eun Young Lee2, Eun Bong Lee2, Yeong Wook Song1,2
Behçet’s Disease (BD) is a chronic inflammatory disease characterized by recurrent oral and genital ulcers, skin lesions, uveitis, and arthritis. Although the etiology of BD still remains to be elucidated, several autoantibodies including anti-alpha-enolase antibodies (AEA) have been associated with BD.
Human α-enolase from endothelial cells was reported to be a target antigen of anti-endothelial cell antibody in BD. This study was aimed to investigate the association between AEA and clinical manifestations of BD. In this study 83 BD patients and 38 age/sex matched healthy controls (HCs) were enrolled. Western blot with recombinant alpha-enolase proteins were performed to detect the presence of IgG-type AEA in serum from BD patients and HCs. Subsequently, enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) was performed to determine the serum levels of AEA. The association between BD manifestation and AEA levels were examined. AEA were presented more frequently in BD compared with HCs on Western blot. Serum levels of AEA were significantly increased in BD compared to HCs. (Mean±SEM : 1578.2±115.7 vs. 1179±130.4, p＝0.047). The number of oral ulcer was correlated with the titer of serum AEA (Spearman’s rho＝0.275, p＝0.012). BD patients with oral ulcers were grouped into a mild (number of oral ulcer is less than or equal to 2) and a severe (number of oral ulcer is greater than 2) disease based on the cumulative number of oral ulcers in the preceding 4 weeks prior to blood sampling. AEA levels differed between HCs, the patients with mild and those with extensive oral ulcers (p＝0.001 Kruskal-Wallis).
Patients with extensive oral ulcers exhibited significantly higher levels of AEA than those with mild oral ulcers (1856.7±147.3 vs. 1292.9±169.6, p＝
0.002), and HCs (1856.7±147.3 vs. 1179 ±130.4, p＝0.002). Other clinical manifestations including skin lesions, uveitis, and arthritis had no association with the titer of serum AEA. In conclusion, serum AEA titer is increased in BD patients and is associated with the number of oral ulcers. These results suggest that AEA may be useful as a serological marker of Behçet’s disease, particularly in patients with severe oral ulcers.
