J Korean Soc Transplant | www.ksot.org 190 December 2013 | Volume 27 | Issue 4 책임저자：박준성, 서울시 성동구 왕십리로 222
한양대학교병원 신장내과, 133-791 Tel: 02-2290-8317, Fax: 02-2298-9183 E-mail: [email protected]
접수일 : 2013년 8월 21일, 심사일 : 2013년 9월 30일 게재승인일 : 2013년 10월 17일
J Korean Soc Transplant | 2013;27:190-193 | http://dx.doi.org/10.4285/jkstn.2013.27.4.190
Case Report
신장이식 환자에서 발생한 허혈성 스틸증후군 1예
한양대학교 의과대학 내과학교실
1, 성형외과학교실
2정인섭1ㆍ최종민1ㆍ윤혜진1ㆍ여유미1ㆍ이상기1ㆍ이지영1ㆍ김정은1ㆍ오일환1ㆍ안희창2ㆍ강종명1ㆍ박준성1
A Case of Ischemic Steal Syndrome in a Renal Transplantation Recipient
In Sub Jung, M.D.
1, Jong Min Choi, M.D.
1, Hye Jin Yoon, M.D.
1, Yoomi Yeo, M.D.
1, Sang Ki Lee, M.D.
1, Ji Young Yhi, M.D.
1, Jeong Eun Kim, M.D.
1, Il Hwan Oh, M.D.
1, Hee Chang Ahn, M.D.
2,
Chong Myung Kang, M.D.
1and Joon-Sung Park, M.D.
1Departments of Internal Medicine
1and Plastic and Reconstructive Surgery
2, Hanyang University College of Medicine, Seoul, Korea
Ischemic steal syndrome (ISS) is one of the serious complications that can occur after construction of an arteriovenous fistula (AVF) for hemodialysis (HD). Because AVF-related ISS symptoms are usually aggravated during HD sessions, a few cases of ISS in kidney transplantation (KT) recipients have been reported in the literature. We describe a 63-year-old male with diabetic nephropathy who created AVF for maintenance HD and presented with pain at rest and tissue necrosis of the left distal fingers at 10 years post-KT. Brachial angiography revealed the presence of attenuated blood flow through the distal ulnar artery. He underwent finger amputation and AVF ligation, leading to complete relief of ischemic symptoms. The aim of this case report is to help clinicians to diagnosis a steal syndrome in kidney transplantation with a careless AVF for a long period of time.
Key Words: Kidney transplantation, Steal syndrome, Arteriovenous fistula 중심 단어: 신장이식, 스틸증후군, 동정맥루
서 론
허혈성 스틸증후군은 혈액투석 환자에서 동정맥루에 혈류량이 많아지면서 말단으로의 혈류가 없어져서 통증, 감각이상, 피부 창백 및 괴사 등을 보이는 질환이다. 중 증도에 따라 치료가 다르며, 휴식 시에 동통이 발생하거나 괴사가 발견된다면 적극적 치료가 필요한 질환이다(1).
허혈성 스틸증후군과 관련된 증상은 동정맥루 후 수 시간에서 수개월 내에 주로 나타나는 것으로 민감한 환 자는 시술 직후에 증상을 호소하는 것으로 알려져 있다.
전완 동정맥루를 가진 혈액투석 환자에선 약 1% 내외, 상완 동정맥루를 가진 환자에선 약 5%∼10% 정도가 발
생한다는 보고가 있었으며 그 위험요인으로는 고령, 여 성, 당뇨병 및 동맥경화가 있다(1-3). 하지만 허혈성 스틸 증후군의 유병률과 위험인자에 대한 연구는 혈액투석 환 자만을 대상으로 연구되어 허혈성 스틸증후군이 이식신 수혜자에서 어떠한 임상양상을 보이는가에 대해서는 연 구가 미약하다.
대부분의 신장이식 환자에서 이식 전 신대체 요법으로 혈액투석을 선택하며(4) 이식 후에 이와 관련된 증상이 없거나 경미하다면 동정맥루를 유지하는 것이 일반적이 다. 그러나, 남아있는 동정맥루는 부종, 혈전, 외상에 의 한 출혈 등의 국소적 합병증뿐만 아니라 심부전을 유발 할 수 있어 환자 생존이나 이식신의 기능에 악영향을 줄 수 있는 잠재적인 위험요소이다(5,6). 하지만, 동정맥루 에 대한 관심 부족으로 현재까지 남아있는 동정맥루에 대한 관리 지침이 없는 실정이며 이에 따라 그 합병증의 대한 연구도 매우 드물다.
이에 저자들은 신장이식 환자에서 잔존해 있는 동정맥 루에 합병증으로 발생한 허혈성 스틸증후군을 당뇨 신경
In Sub Jung, et al: Ischemic Steal Syndrome in a Renal Transplantation Recipient
J Korean Soc Transplant | www.ksot.org 191 December 2013 | Volume 27 | Issue 4 Fig. 1. Dry gangrene (arrows) of the second, third, and fourth
digits of the left hand before fistula ligation. At the site of fore- arm, patent arteriovenous fistula (arrowheads) is seen. (A) Dorsal and (B) palmar aspects of left hand.
Fig. 2. Brachial angiography showing (A) diversion of blood to the arteriovenous fistula with attenuated distal vessels, occlu- sion of distal ulnar artery (arrow). And, diminished blood flow to digital hand. (B) Follow-up the angiography showing normal blood flow to digital hand when compression of vein involved in a fistula.
병증으로 오인하여 치료시기를 놓쳐 수지 절단을 한 1예 를 경험하였기 때문에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환자: 안 O 용, 63세 남자
주소: 좌측 2, 3, 4번째 손가락의 피부색 변화와 통증 현병력: 내원 1∼2년 전부터 좌측 2, 3, 4 손가락 말단 부위에 운동이나 온도변화 등 다른 유발요인 없이 하루 종일 발생하는 수지 말단 부위에 저린 증상과 통증있어 타원 외과 방문하였으나 당뇨병 신경병증으로 약물 치료 하며 경과 관찰만 하였다. 그러나, 내원 1개월 전부터 저 린 증상과 통증이 점점 심해지고 피부색 변화까지 발생 하여 본원 성형외과에 내원하였다.
환자는 본원 내원 당시 면역 조절 약제로 cyclosporine (Sandimmune neoral, Novartis, Basel, Switzerland) 200 mg 하루 2회, mycophenolate sodium (Myfortic, Novartis) 360 mg을 하루 2회, prednisolone (Solondo, Yuhan medi- ca, Cheongwon, Korea) 10 mg을 오전 8시에 하루 1회 복용하였다.
과거력: 내원 30년 전 당뇨를 진단받고, 내원 18년 전 당뇨망막병증으로 진단받았으며 당시부터 인슐린으로 당 뇨 조절을 하였다. 그리고, 내원 10년 전 당뇨에 의한 말
기신부전으로 좌측 전완에 자가혈관으로 동정맥루를 만 든 후 혈액투석 받았던 환자로 3개월 가량 혈액투석 유 지 후에 그 해 신장이식을 받고 타원에서 큰 문제 없이 외래 경과 관찰 중이었다.
진찰소견: 내원 당시 좌측 2, 3, 4번째 수지 말단은 푸 른색을 띠고 있었고 일부는 괴사소견을 보이고 있었으며, 차갑고 건조하였다. 동정맥루는 육안적으로 보이는 큰 팽창 등은 관찰되지 않았지만, 떨림 및 잡음은 잘 관찰되 었다(Fig. 1). 당시 만성 병색을 보였으며 의식은 명료하 였고 혈압 130/70 mm Hg, 체온 36.8oC, 맥박수 88회/분 이었으며 그 외 특이소견은 관찰되지 않았다.
검사소견: 말초 혈액검사에서는 백혈구 8,900/mm3 (호 중구 79.5%), 혈색소 17.1 g/dL, 혈소판 269,000/mm3이 었다. 면역혈청검사에서 C-반응단백은 8.3 mg/dL이었고, 혈청 생화학검사에서 혈중 요소질소 31 mg/dL, 크레아티 닌 1.6 mg/dL, 사구체여과율 47 mL/min/1.73 m2, 총단 백 6.6 g/dL, 알부민 3.1 g/dL, 칼슘 9.0 mg/dL, 인 3.5 mg/dL, aspartate aminotransferase/alanine aminotrans- ferase 14/10 IU/L, 전해질은 나트륨 134 mEq/L, 칼륨 3.8 mEq/L이었고, 그 외 혈액검사에서 intact parathyroid hormone 51 pg/mL, 저밀도지질단백 130 mg/dL, 고밀도 지질단백 31 mg/dL, 당화혈색소 8.4%였다.
영상학적 소견: 심장 초음파검사에서 좌심실 비대소견 외 벽운동장애나 심박출률 저하 소견은 없었다. 혈관 도 플러 초음파를 실시하였고 그 결과 동정맥루 문합 부위
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는 많은 혈류가 유지되고 있으며 동정맥루를 중심으로 하여 그 말초 부위의 요골동맥 혈류가 역류되고 있는 소 견이 관찰되고 있었다. 또한, 요골동맥과 척골동맥 모두 에서 죽상경화증이 관찰되었으며, 특히 척골동맥은 심한 죽상경화증에 의한 협착으로 혈류가 관찰되지 않았다. 2 번째 내측, 3번째 내측, 4번째 가측 고유손바닥동맥의 혈 류가 또한 관찰되지 않았다.
좌측 상완 동맥조영술에서는 다수의 혈관에서 동맥경 화증이 보이며, 다량의 혈류가 동정맥루를 통하여 우회하 면서 동정맥루 말단 요골동맥의 혈류가 역류되어 손가락 동맥으로의 혈류가 매우 감소된 상태였다. 그리고, 좌측 말단 척골동맥이 폐색되고 말단 혈류는 곁순환에 의해 이루어지고 있었다(Fig. 2A). 동정맥루의 정맥을 압박한 후에 다시 시행한 동맥조영술에서 말단 요골동맥의 혈류 가 수지 방향으로 바뀌어 수지 동맥의 혈류가 개선된 것 이 관찰되고 있었다(Fig. 2B).
치료 및 임상경과: 허혈성 스틸증후군을 진단받고 성형 외과 입원하여 동정맥루 절제술 및 요골동맥 성형술 그 리고 작은 두렁정맥을 이용하여 척골동맥 재건술을 실시 하고, 2, 3, 4번째 손가락의 죽은 조직제거술 및 절단단 성형술을 실시하였다. 수술 3주 경과 후 좌측 4번째 손가 락 말단의 괴사 소견이 보여 다시 죽은 조직제거술 및 절단단성형술을 실시 후 합병증은 관찰되지 않았다.
환자 수술 후 손가락 부위에 저린 증상과 통증이 모두 호전되었고 괴사 소견도 보이지 않았으며, 말초 혈액검사 에서도 백혈구 10,000/mm3 (호중구 73%), 혈색소 18.8 g/dL, 적혈구 용적률 58.0%, 혈소판 291,000/mm3이었 다. 면역혈청검사에서 C-반응단백은 1.2 mg/dL로 관찰되 고 별다른 이상소견 보이지 않아 퇴원 후에 본원 신장내 과 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
허혈성 스틸증후군은 혈액투석 환자에서 동정맥루에 혈류량이 많아지면서 말단으로의 혈류가 없어져 발생하 는 질환으로 중증도에 따라 4단계로 분류하게 된다. 대 부분을 차지하는 1, 2단계에서는 투석 시 발생하는 동통, 저린 느낌, 한랭감이 나타나며 이들은 자연적으로 증상이 소실되는 경우가 많아 특별히 치료가 필요하지는 않다.
그러나, 휴식 시에도 증상이 나타나는 3단계와 말단 부위 에 궤양, 괴사를 보이는 4단계에서는 그 빈도가 작지만 방치하면 심각한 합병증을 유발하기에 정확한 진단과 적 극적인 치료가 필요하다(7,8).
당뇨, 여성, 60세 이상의 고령, 말초동맥질환, 동정맥
루 수술 횟수 등이 질환 발생과 관련있는 것으로 알려져 있다(1-3). 허혈성 스틸증후군 초기 증상은 다른 신경병 증과 감별이 어려워 환자를 면밀하게 관찰하지 않으면 조기 진단하지 못하여 결국 말단 부위 절단을 하게 되는 질환이다. 허혈성 스틸증후군 1, 2단계에서는 말초동맥혈 압을 측정하여 50 mm Hg 이하거나 말초동맥 대 상완동 맥 압력비가 0.6 이하인 경우는 허혈성 스틸증후군을 시 사하는 소견이므로 신경병증과 감별할 수 있다(3,7). 본 증례의 경우 척골동맥의 폐색이 동정맥루의 혈류량을 빠 르게 증가시켜 3단계 증상을 나타냈을 것으로 생각된다.
3단계부터 타 병원 진료를 했으나 신경병증으로 생각하 고 보존적인 치료만 받았다. 그러나 질환이 진행되어 말 초 조직괴사가 발생하여 본원으로 전원되었고, 허혈성 스 틸증후군 4단계로 진단하였다. 그러므로, 동정맥루가 있 는 환자에서 모호한 증상을 호소할 경우 말초동맥혈압을 측정하는 것만으로 감별에 도움이 되므로 면밀한 관찰이 필요하다.
다수의 환자에서 동정맥루 수술을 하고 수일 이내에 스틸증후군이 발생하며, 30일 이상 경과하여 나타나는 경우는 많지 않고, 늦어도 수 개월 이내에 발생하는 것이 일반적이다. 30일 기준으로 조기 발병 및 후기 발병 스틸 증후군으로 비교한 연구에서는 조기 발병군은 평균 2일 뒤 증상이 나타나며 인조 혈관을 사용한 경우 많이 나타 나지만 보존치료하며 경과 관찰로도 호전되는 경우가 많 은 반면, 후기 발병군은 평균 165일 뒤 증상이 나타나며 자가 동정맥루를 사용한 경우가 많고 대부분의 경우에서 수술적 치료가 필요하다(9). 신장이식 환자에서 동정맥루 는 약 30% 정도는 혈전에 의해 자연적으로 폐쇄된다고 보고되고 있으며(10), 또한 사용하지 않기 때문에 기능이 약해질 것으로 예상하고 있다. 하지만 본 증례는 동정맥 루 형성 시 정상이었던 요골동맥과 척골동맥이 동맥경화 가 점차 진행하게 되면서 말초동맥의 저항이 커져 동정 맥루로 우회하는 혈류량이 점차 증가하게 되어 동정맥루 를 만들고 10년이 지난 후에 허혈성 스틸증후군이 발생 한 경우이다. 그러므로, 사용하지 않고 남아있는 동정맥 루에서도 말초혈관의 동맥경화에 의해서 혈류량이 증가 되어 스틸증후군이 발생할 수 있음을 염두에 둬야겠다.
치료는 동정맥루에 밴드 수술을 하여 저항을 높여 말 초로 혈류가 가게 하는 방법과 여러 종류의 우회로를 만 들어 혈류를 보내는 방법이 있다(3,7). 심한 경우에는 동 정맥루를 결찰하여 포기하기도 한다. 본 증례에서는 혈 액투석을 더 이상 시행할 필요성이 없어 동정맥루 절제 술을 시행하였고, 척골동맥의 혈류가 곁순환에 의해 이루 어지고 있었지만 그 혈류가 충분하지 않다고 판단되어
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J Korean Soc Transplant | www.ksot.org 193 December 2013 | Volume 27 | Issue 4
작은 두렁정맥을 이용하여 척골동맥 재건술을 실시하였다.
당뇨 및 고혈압의 유병률이 점차 증가되고 있으며 그 에 따라서 만성 콩팥병증 환자가 증가되고 있다. 국내 보 고에 따르면, 해마다 신대체 요법을 받고 있는 새로운 말 기신부전 환자 수가 증가하고 있고, 이 중 76%가 혈액투 석을 받는다(4). 건강한 동정맥루는 성공적인 투석 생활 에 중요한 요소이기에 이식 전에는 환자와 의료진 모두 동정맥류 관리에 심혈을 기울인다. 그러나, 이식 후 더 이상 사용하지 않는 동정맥류는 환자나 의료진에게는 더 이상 중요한 관리의 대상이 아니기에 어느 누구도 잔존 동정맥루에 대하여 관심을 주지 않는다.
허혈성 스틸증후군은 주로 동정맥루 시술 초기에 발생 하지만, 본 증례의 경우는 말기신부전 진단 후 이식까지 3개월 정도만 동정맥루를 이용하여 혈액투석을 받았고, 동정맥루를 만든 지 10년 후에나 임상 증상이 발생하였 다. 또한 증상이 당뇨병 합병증과 유사하며 이식 후 더 이상 투석을 받고 있지 않은 상태였으므로, 동정맥루의 합병증을 의심하지 못하고 당뇨병 신경병증으로 오인되 었던 증례이다. 결국 환자는 적절한 치료 시기를 놓쳐 수 지 절단과 동정맥루 절제술을 받아야만 했다. 초기에 허 혈성 스틸증후군을 염두에 두고 감별 진단하여 적절한 치료를 했다면 수지 절단은 막을 수 있었다. 이는 신장이 식 수혜자에서 사용하지 않고 남아있는 동정맥루도 주의 깊게 관찰하여야 함을 보여주는 증례라 할 수 있기에 문 헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
