대한소화기학회지 2002;39:142 - 145
서 론
수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 형질 세포 종양의 드문 형태로 신체의 어느 부위에나 생길 수 있 다. 이중 80% 이상이 구인두(oropharynx), 비인두(nasopharynx), 비강, 부비동, 후두를 포함한 상기도에서 발생하며 드물게 피부, 위장관, 고환, 침샘, 질, 신장, 간 등에 발생한다.1 위장 관에 생기는 형질세포종은 수질외 형질세포종의 3-13% 정 도를 차지하며 대부분은 위와 소장에서 생기고 대장에는 드 물게 발생한다.2 - 4 대망에 생긴 수질외 형질세포종은 매우 드문데, 저자들은 수술 후 확진된 대망에 생긴 형질세포종
1예를 경험하여 보고한다 .
증 례
간경변증 및 동반된 복수로 간헐적 천자술을 받던 55세 남자 환자가 천자상 혈성의 복수가 있어 내원하였다. 복부 초음파검사와 CT에서 많은 복수 및 간경변 소견이 있었으 나 간종괴 및 다른 종괴 소견은 보이지 않았다 . 천자술을 시 행하였고 복수는 여출액(transudate)이었으며 ADA (adenosine deaminase)가 179 U/L로 증가되어 있어 결핵성 복막염을 의 심하였으나 특별한 치료 없이 퇴원하였다 . 계속적인 복수로 간헐적으로 치료적 천자술을 시행하다 1년 4개월 후 다시 조절되지 않는 복부 팽만으로 내원하였다 . 이 당시 시행한 초음파에서 20 cm 크기의 다방성 낭성종괴가 관찰되었고 비교적 균일한 두께의 격막이 관찰되었으며 다양한 크기의 방이 관찰되었다(Fig. 1A). 조영 전 CT에서는 내부에 얇은 다발성 격막을 가지는 균일한 저음영의 종괴로 보였고 대망 내 지방으로 생각되는 지방음영이 관찰되었다 . 조영 후, 격 막과 벽에 뚜렷한 조영증강은 보이지 않았다(Fig. 1B, C). 큰 낭성 종괴 외에 복수는 보이지 않았으며 초음파 유도하 흡
대망에 생긴 수질외 형질세포종 1예
영남대학교 의과대학 진단방사선과학교실 , 내과학교실 *, 해부병리학과학교실†
박원규・장재천・이헌주 *・최준혁
†・구미진
†A Ca s e o f E x t ra m e d u l la ry P la s m a c y to m a o f th e O m e n tu m
Wo n Ky u P a rk , M.D ., J a y C hu n Ch a n g , M.D ., H e o n Zu Le e , M.D .*, J o o n H yu k C h o i , M.D.
†, an d Mi J in Gu , M.D.†Dep artments of Radiology, Internal Medicine *, and Pathology
†, Yeungnam University College of Medicine, Daegu, KoreaPlasmacytoma is a neoplastic proliferation of plasma cells and commonly occurs in the bone marrow. However, it may develop in any tissue throughout the body. Extramedullary plasmacytomas constitute 3-5% of all plasma cell neoplasms, and the most common site of these tumors is the upper respiratory tract. Extramedullary plasmacytoma of the omentum is extremely rare. We report a case of extramedullary plasmacytoma of the omentum presented as a huge omental cystic mass on ultrasonogram and CT scans. It was confirmed by immunohistochemical study of the resected specimen.
(Korean J Gastroenterol 2002 ;39 :142-145)
Key Words: Omentum, Extramedullary plasmacytoma
접수: 2001년 10월 8일, 승인: 2001년 11월 5일 연락처 : 장재천, 705-717, 대구시 남구 대명 5동 317-1
영남대학병원 진단방사선과학교실 Tel: (053) 620-3042, Fax: (053) 653-5484 E-mail: jcchang @med.yu.ac.kr
박원규 외 4인 . 대망에 생긴 수질외 형질세포종 1예
인술 및 조직생검을 시행하였다 . 흡인술에서 검붉은 색의 혈성의 액체가 나왔으며 흡인된 액체의 ADA는 761 U/L로 증가되어 있었다 . 조직생검의 현미경학적 소견은 유섬유 소 물질 (fibrinoid material)과 염증세포로 생각되는 변성 세 포들(degenerated cell)이 관찰되었다. ADA의 증가와 생검 소 견을 토대로 낭성 결핵종을 의심하고 항결핵요법을 시행하
였다 . 1개월 가량의 치료에도 환자는 호전되지 않아 수술적 절제술을 시행하였다 . 수술 소견상 복강내 낭성 종괴가 주 위 조직, 특히 S결장과 심하게 유착되어 있어 유착박리술과 함께 종괴절제술을 시행하였다 . 육안 소견에서 외측면은 회 분홍색이었고 다수의 임파절이 관찰되었다 . 절단면상 유두 양 모양을 보이는 적갈색의 괴사물질이 있었으며 많은 출혈 이 동반되어 있었다 . 종괴벽으로 종양세포가 관찰되었지만 내부로는 심한 괴사와 출혈에 의해 종양세포는 관찰되지 않 았다 . 하지만 복부 초음파검사와 CT에서 보였던 격막은 육 안 소견상 관찰되지 않았으며 종괴 내부로 유두양 모양을 보이는 괴사 물질, 섬유화, 그리고 혈종 등이 초음파와 CT 에서 격막처럼 보였던 것으로 생각된다. 현미경학적 소견상 과염색성 세포(hyperchromatic cell), 수레바퀴 모양을 보이는 핵, 그리고 호염기성 세포질(basophilic cytoplasm)이 관찰되 었으며, 핵주위 륜(perinulcear halo)이 자주 관찰되었다(Fig.
2A). 면역조직화학검사에서는 V38c와 EMA (epithelium membrane antigen)에 양성 반응을 보였고(Fig. 2B), LCA (leukocyte specific antigen)에는 음성 소견을 보여 형질세포 Fig. 1. Abdominal sonography and CT scan findings. (A) A
huge multiseptated cystic mass is noted in the abdominal cavity on the transverse abdominal sonogram. (B) A huge low density mass with internal septa like structures is observed in the great omentum on the pre-contrast CT scans. (C) After contrast injection, wall and septa like structures of the mass show no enhancement.
Fig. 2. Microscopic findings of resected specimen. (A) Atypical plasmacytoid cells are diffusely proliferated. The tumor cells have hyperchromatic eccentrically located nuclei and moderate amount of cytoplasm (H&E stain, ×100). (B) On the immunohistochemical staining, V38c stain reveals strong positivity ( ×200).
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The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 39. No. 2. 2002
종으로 진단되었다. Kappa light chain에는 음성, lambda light chain에는 양성을 보였다. 절제된 주위 임파절에는 전이가 없었다. 다발성 골수종에 대한 검사로 골수생검 및 골격계 검사를 시행하였으나 이상 소견은 없었으며 혈장과 소변에 대한 면역전기영동법에서도 특이 소견은 보이지 않았다.
고 찰
형질세포종양은 다발성 골수종, 단발성 골 형질세포종 (solitary myeloma of bone), 형질세포성 백혈병(plasma cell leukemia), 수질외 형질세포종 네 가지 군으로 나눌 수 있 다.5 다발성 골수종과 단발성 골 형질세포종은 종양을 이루 는 형질세포들에 의해 골수질이 파괴되는 종양으로 가장 흔 한 군이며 형질세포성 백혈병은 조혈계(hematopoietic system)에 형질세포가 과형성되어 말초혈액에 세포 과형성이 생기는 질환이다. 수질외 형질세포종은 골 외의 다른 부위에서 발 생하는 형질세포종양으로 3-5% 정도 차지한다.1 그러나 다 발성 골수종에서 일어나는 단백질 대사 이상은 수질외 형질 세포종에서는 일어나지 않는다고 보고되어 있다.5 하지만 수술 후 단클론성 정점(monoclonal peak)이 사라지는 것에 근거하여 수질외 형질세포종에서도 이상단백혈증(parapro- teinemia)이 일어날 수 있다는 보고도 있으며 이러한 소견이 치료에 대한 반응의 좋은 지표가 될 수 있고 또한 재발을 조기에 발견하는 데 도움이 된다고 하였다.1,6 - 8
수질외 형질세포종은 80% 이상에서 상기도에 생기며 위 장관에 생기는 원발성 수질외 형질세포종은 3-13% 정도를 차지한다. 위장관에 생기는 원발성 종양은 위와 소장에 잘 발생하는 것으로 알려져 있고 대장과 직장은 드문 것으로 되어 있다.2 - 4 ,9 임상적 양상은 침범하는 장기에 따라 다양하 게 나타나며 복통, 장폐쇄, 장중첩증, 출혈, 그리고 회결장루 (ileocolic fistula) 등이 있다.2 ,3 대망내 생긴 경우는 1980년에 처음 보고되었다10. 저자들의 경우에서는 다른 부위에 형질 세포종이 관찰되지 않았고 다발성 골수종에 대한 검사에서 이상 소견이 보이지 않았다. 또한 종괴 내에는 임파절조직 이 관찰되지 않아 매우 드물지만 대망에서 기원한 형질세포 종으로 생각한다.
방사선학적 소견에 의한 보고는 많지 않으며 공장 (jejunum)에 생긴 수질외 형질세포종의 경우, CT에서는 조 영이 잘 되는 고형 종괴로, 혈관조영술에서는 과혈관성으 로, 그리고 Ga6 7-citrate sintigraphy에서는 섭취 증가를 보였으 나6 대망에 생긴 수질외 형질세포종 1예의 경우 방사선학적 소견에 대한 언급은 없다.10방사선학적 소견에 대한 보고가 적은 것은 드문 종양인 것이 하나의 원인이지만 증례 보고 들이 방사선학적 검사가 발달하기 전 보고들이 많고 또한 비특이적인 소견을 보이는 것이 이유인 것으로 생각한다.
저자들의 경우 격막을 가지는 낭성 종괴로 관찰되었으며 조 영 후 CT에서는 벽과 격막에 조영증강 소견은 보이지 않았 다. 대망내 낭성 종괴를 형성하는 경우는 드문데 양성 낭성 중피종(benign cystic mesothelioma), 낭성 악성 중피종(cystic malignant mesothelioma), 낭성 림프관종(cystic lymphan- gioma), 낭성 결핵종 등이 있으며 방사선학적 소견만으로는 감별이 용이하지 않다. 저자들의 경우도 임상 소견과 생검 소견, 그리고 CT 소견 등으로 낭성 결핵종 혹은 국소성 결 핵 복막염으로 생각하였으나 치료에 반응이 없어 수술로 확 진되었다.
병리학적으로는 종양 주위에 생길 수 있는 염증과 연관 된 형질세포의 집합과 감별을 하여야 하며 육아종, 혹은 매 독, 결핵, 임질성 난관염, 하기도 염증 등과 연관된 형질세 포의 집합과도 감별을 요하는 경우가 있다.2 , 8 하지만 최근 면역조직화학적 검사의 발달로 진단이 용이하다. V38c는 정 상 형질세포와 형질세포종양에 모두 양성으로 보이는 면역 조직화학적 염색물질이며, 형질세포종의 경우는 EMA에 양 성, LCA에 음성으로, 임파종의 경우 EMA에 음성, LCA에 양성으로 나타나 감별이 용이해졌다. 조직학적인 진단 후에 는 다발성 골수종의 가능성을 배제하는 것이 중요하며 골수 생검, 골격계검사, 혈청 및 뇨단백 전기영동검사가 필요하 다. 혈청 및 뇨단백 전기영동검사상 단클론 정점을 보이는 경우가 수질외 형질세포종에서도 보이는 경우가 있지만 대 부분 수술적 치료를 포함한 완치 후 사라진다. 전이가 없는 국소적 수질외 형질세포종의 경우 대부분 국소적 방사선 치 료를 동반한 수술로 완치되며 간혹 국소적 재발을 하는 경 우가 있어 CT 등의 방사선학적 검사로 재발을 확인할 수가 있다. 이상단백질혈증을 보이는 경우는 치료의 경과 및 재 발의 조기 발견에 혈청 및 뇨단백 전기영동검사가 도움이 되리라 생각한다. 저자들의 경우에서는 이상단백질혈증이 나타나지는 않았다. 전이가 없는 국소적 수질외 형질세포 종에서는 70% 이상에서 10년 이상 살 수 있으며 평균 생 존기간도 100개월 정도 된다. 하지만 국소적이지 않고 이 차적인 전이를 하는 경우는 예후가 좋지 않다.1
결론적으로 수질외 형질세포종은 몸 어느 부위에서나 생 길 수 있으며 복강내 생기는 경우 부위에 따라 다양한 임상 양상을 가질 수 있고 방사선학적 소견에 대해서는 더 많은 보고와 연구가 필요할 것이다.
색인단어 : 대망, 수질외 형질세포종
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