대한외과학회지：제 73 권 제 5 호
□ 증 례 □
Vol. 73, No. 5, November 2007
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책임저자：오승택, 서울시 서초구 반포동 505번지
137-701, 가톨릭대학교 강남성모병원 외과 Tel: 02-590-1436, Fax: 02-595-2992
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접수일：2007년 3월 10일, 게재승인일：2007년 8월 8일
항문관 주위에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양
가톨릭대학교 의과대학 외과학교실, 1병원병리학교실
시 윤ㆍ김형진ㆍ강원경ㆍ정찬권1ㆍ오승택
Malignant Solitary Fibrous Tumor in the Perianal Region
Yoon Si, M.D., Hyung Jin Kim, M.D., Won Kyung Kang, M.D., Chan Kwon Jung, M.D.1 and Seong Taek Oh, M.D.
Solitary fibrous tumors (SFT) are rare spindle-cell neoplasms that are found principally in the pleura, and extrathoracic SFTs are even less common. We report here on a case of malignant solitary fibrous tumor in the perianal region. A 47-year-old man was referred to our hospital for surgical treatment of an incidentally discovered perianal mass. Pelvic MRI showed a slightly lobulated solid mass with central ne- crosis in the ischiorectal fossa. We performed complete re- moval of tumor with using a postanal approach. The re- sected specimen was 6.5x5.0x5.0 cm in size, and it was an elastic solid tumor with invasion to the surrounding muscle structures. Histologically, the tumor was composed of a pat- ternless proliferation of spindle cells with a collagenous ma- trix and the tumor cells showed increased cellularity, cellular pleomorphism and frequent mitotic figure. Immunohistochem- ical staining was positive for CD34 and negative for desmin, which indicated malignant SFT. We report here on a rare case of malignant SFT in the perianal region along with a review of the literature. (J Korean Surg Soc 2007;73:443-446)
Key Words: Malignant solitary fibrous tumor, Perianal re- gion
중심 단어: 악성 고립성 섬유성 종양, 항문관 주위 Departments of Surgery and 1Hospital Pathology, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
서 론
고립성 섬유성 종양은 방추형 세포(spindle cell)로 구성된 종양으로 매우 드물어 전체 연부 조직종양의 2% 미만을 차 지한다.(1) 발생부위는 대부분 흉막이나, 중격동, 심막, 비 강, 복막, 간, 안와 등 전신의 다른 부위에서도 드물게 발생 하는 것으로 보고되고 있다.(2-9) 고립성 섬유성 종양은 최 근의 면역조직화학검사 및 미세구조적 연구에서 중간엽 기 원의 섬유모세포임이 강력히 뒷받침되고는 있지만,(10-12) 그 유래나 생물학적 특징이 불명확한 점이 많고 질환 개념 자체가 완전히 확립되어있지 않아 진단과 치료에 어려움이 있다. 저자들은 후복막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양 1예를 치험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
47세 남자 환자가 둔부의 종괴를 주소로 내원하였다. 과 거력상 환자는 3년 전 두 차례 치루 수술을 받은 기왕력이 있었다. 항문의 불편감 및 통증이 다시 나타나 개인 병원에 서 치루를 수술하던 중 종괴가 관찰되었고, 시행한 조직 검 사에서 악성 종양이 의심되어 본원으로 전원되었다. 다른 과거력이나 가족력에서 특이사항이 없었다. 내원 당시 혈 압은 110/80 mmHg 맥박수 84회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.7oC였다. 이학적 검사에서 우측 둔부에 과거 치루 수술 을 받은 절개반흔이 되었으나 종괴는 촉지 되지 않았다. 말 초혈액검사상 백혈구 8650/mm3, 혈색소 11.4 g/μl, 헤마토 크릿 32.4%, 혈소판 164,000/μl였다. 직장암을 의심하여 측 정한 혈청 CEA는 0.5 IU/L 이하였다. 흉부 및 복부 X-선 검 사는 정상이었으며 대장내시경검사에서 특이 소견은 없었 다. 골반 자기공명 영상에서는 좌측 좌골직장와에 5×8 cm 크기의 분엽화되고 중심에 괴사가 있는 고음영 종괴와 주 변의 항문주위 치루가 관찰되었다(Fig. 1). 누공조영술에서 는 좌골 직장와에 치루만 관찰되었고 이것과 종괴와의 연 결은 관찰되지 않았다.
수술은 전신 마취하에 잭나이프 체위로 시행하였다. 치 골미부 접합부 직상방에 횡행절개를 가하여 미골을 절제하 고 종괴 주위의 정상 근육조직을 포함하여 광범위 절제하
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Fig. 1. MRI shows a heterogeneous mass with central necrosis in the ischiorectal fossa on T2 axial & Enhanced T1 Lateral image.
Fig. 2. The tumor is poorly circumscribed and shows a multi- nodular, whitish, and solid appearance with necrosis and hemorrhage on cut section (6.5x5.0x5.0cm).
였다. 수술소견에서 종양은 직장과 직접 닿아있기는 하였 지만 누관이 관찰되지 않았다. 절제면이 직장벽과 맞닿아 있어 일시 분변 전환을 위해 환자를 앙와위로 바꾼 뒤에 횡행 결장 조루술을 시행하였다. 절제된 종양은 옅은 갈색, 6.5×5.0×5.0 cm의 고무 같은 고형의 종괴로 주위의 근육층 을 침윤하고 있었으며 중심에는 출혈과 괴사된 부분이 있 었다(Fig. 2). 조직학적으로는 방추세포가 과증식되어 있었 고, 다소의 세포 다형성이 동반되어있었으며 10개의 고배 율시야에서 7∼8개의 유사분열을 보였다(Fig. 3). 림프관이 나 신경외초, 정맥 침윤은 없었다. 면역조직화학검사에서 종양세포는 CD34와 α-smooth actin, S-100에 양성소견을 보였고, desmin, CD117에는 음성소견을 보였으며 Ki-67 in- dex는 4∼5%였다(Fig. 4). 이상의 소견을 종합하여 항문관 주위에 생긴 악성 고립성 섬유성 종양으로 진단되었다.
환자는 수술 후 별 문제없이 7병일째 퇴원하였고 현재 외 래에서 추적관찰 중으로 수술 후 21개월까지 재발이나 전 이의 징후는 보이지 않고 있다.
고 찰
고립성 섬유성 종양은 흉막에서 발생하여 1931년 처음 보고된 방추형 세포 종양으로 발생률은 인구 10만당 2.8명 으로 비교적 드물다.(13) 호발연령은 60∼70세이고 성별에 따른 차이는 없다.(14) 이 질환의 대부분은 흉막에 발생하 나 흉막 이외에 복막이나, 종격동, 안와, 비강, 갑상선, 간, 전립선, 폐 등 다양한 장기에서 발생한 예도 드물게 보고되 고 있다.(2-9) 특히 항문관 주위에 발생하는 고립성 섬유성 종양은 매우 드물고 수술 전 진단이 어려우며, 기질종양, 평 활근육종, 직장암, 림프종, 지방육종 등과 감별해야 한다.
영상 소견에서 CT나 MRI에서는 그 특징적인 영상소견이 없으나, 조직학적으로는 소위 patternless pattern의 혼합방추 세포로 구성되어있다.(14) 면역조직화학검사를 통해서도 다른 연부조직종양과 감별할 수 있는데 이는 CD34와 vi- mentin, bcl-2에 양성을 보이며, cytokeratin, EMA, CEA, S100 에는 음성을 보인다.(1,2,3) 고립성 섬유성 종양의 대부분 양 성이지만 국소침윤이나 재발 원격전이의 예도 보고되고 있 으며, 전체 고립성 섬유성 종양 중에서 약 20∼40%는 악성 으로 보고되고 있다.(2) England 등(14)은 병리학적으로 높 은 세포밀도, 10개의 고배율시야에서 4개 이상의 유사분열 상, 핵의 다형성, 출혈, 괴사가 존재하는 경우를 악성의 기 준으로 정의하였다. 본 증례에서는 출혈과 괴사뿐 아니라 높은 세포밀도, 핵의 다형성 및 유사분열이 10개의 고배율 시야에서 7∼8개 관찰되어 병리학적으로 고등급 악성(high- grade malignancy)으로 보고되었다. 예후는 다른 종양에 비 해 비교적 양호하지만 매우 다양하며 임상적 경과의 예측
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Fig. 3. The tumor shows increased celluarity (A) & architecture consisted of spindle-shaped cells and keloidal-type collagen deposition (B) (H&E stain, ×100, ×400).
Fig. 4. (A) The tumor cells show strong positive staining for CD34 in their cytoplasm but (B) (C) negative staining for s-100 and CD117 (Immunohistochemistry, ×400).
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을 위해서는 병리학적 검사가 필요하고 가장 중요한 예후 인자는 완전절제 여부이다. 조직학적으로 양성인 병변의 치료는 종양의 완전절제만으로 충분하다. 악성 종양의 경 우나 불완전절제의 경우 방사선 치료나 5-fluorouracil와 in- terferon α-2b에 기초한 항암화학요법을 시도해 볼 수 있으 나 뚜렷한 효과는 없다.(14) Gold 등(1)은 종양이 불충분하 게 절제된 경우와 악성 요소를 갖는 경우 국소 재발률이 높다고 보고하였는데, 10 cm 이상의 크기를 갖는 종양은 세 포학적 악성도와 관계가 없이 완전 절제하지 않으면 국소 재발하기 쉽다고 하였다. 즉 불충분한 절제나 종양크기가 10 cm를 넘어가는 경우와 악성 병리 조직 소견을 보이는 경우에는 전이 또는 재발의 가능성이 있으므로 술 후 추적 감시가 반드시 필요하다.(1,2) 본 증례는 수술 전 악성 종양 의심하에 종양을 광범위 절제하였던 경우로 조직병리학적 결과를 통해 악성 고립성 섬유성 종양을 진단하였다. 병리 학적으로 악성을 보였으나 종괴의 크기가 10 cm 이하이고 종괴를 완전절제하였으므로 술 후 항암 치료나 방사선 치 료는 시행하지 않았고 21개월째 추적관찰 중이며 현재까지 재발이나 전이의 소견은 관찰되지 않고 있다. 결론적으로 후복막에 종괴가 있는 경우 고립성 섬유성 종양의 가능성 도 인식하여 완전 절제를 시행하여야 한다. 또한 최적의 수 술 후 치료에 대해서는 확립된 바가 없지만 악성 고립성 섬유성 종양에서 재발이나 전이가 발생할 수 있으므로 주 의 깊은 추적검사가 필요할 것으로 생각한다.
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