대한소화기학회지 2002;39:55 - 58
서 론
Enteritis cystica profunda (ECP)는 점액으로 가득찬 낭종 성 공간이 주로 장의 점막하 조직 내에 비악성 상피세포 로 부분적으로 둘러싸여 있는 병변이다 .1 ECP는 매우 드 문 병변으로 13예를 보고한 문헌 고찰에 의하면 그 중 6 예는 크론병, 3예는 Peutz-Jeghers 증후군과 동반된 경우였 고 3예는 각각 과오종과 다발성 선천성 기형, 미만성 colitis cystica profunda (CCP)와 동반된 만성 장질환의 경우 였고 나머지 1예는 동반된 질환 없이 장중첩증으로 회장에 발생한 경우였다. 그 중 오직 1예에서만 Peutz-Jeghers증후 군으로 십이지장에서 발생하였으며 나머지는 회장과 공장
에서 발생하였다.2 국내에서는 공장의 천공과 Peutz-Jeghers 증후군을 동반한 1예의 보고가 있다.3
ECP의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않고 있는데 선천 적인 요인과 장의 염증 등과 같은 후천적인 요인이 제기 되고 있다 . 위장과 대장 병변 중 그 조직학적 특성이 ECP 와 유사한 경우를 gastritis cystica profunda (GCP)와 CCP라 고 하는데4 몇몇 보고에서 위소장문합술을 받았던 환자에 서 GCP에 동반된 원발성 위절주선암(primary gastric stump adenocarcinoma)의 증례가 보고됨에 따라서 GCP의 전암성 병변이 제시되었기에5 저자들은 상부위내시경검사상 위체 하부 전벽에 궤양성 병변과 십이지장 하행부에 동반된 종 괴를 이유로 위아전절제술을 시행하여 위선암과 ECP로 진단된 예에서 ECP와 위선암과의 인과관계에 대한 문헌 고찰을 하였지만 특별한 상관관계를 발견할 수 없었다. 따 라서 저자들은 본 증례가 동반된 소장 질환이 없이 십이 지장에서 발견된 보기 드문 ECP로 생각되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다 .
십이지장에 발생한 Enteritis Cy stica Pr ofunda 1예
왈레스기념 침례병원 내과
정호경・김진관・황인석・김미영・김영묵・이동윤・이준상
A Ca s e of E n t e r i t i s Cy s ti c a P r ofu n d a i n t h e D u o d e n u m
H o Ky e o n g J e o n g , M .D ., J in K w a n K i m , M .D ., In S e o g H w a n g , M .D .,
M i Y o u n g K i m , M .D ., Ye o n g Mu k K i m , M .D ., D o n g Yu n L e e , M .D ., a n d J o o n S a n g L e e , M .D . Dep artment of Internal Medicine, Wallace Memorial Bap tist Hosp ital, Busan, Korea
Enteritis cystica profunda (ECP) is a very rare condition of the small intestine. It is characterized by mucin-filled cystic space and partially lined by nonneoplastic epithelium predominant in the submucosa of the small bowel. It has the identical histopathologic features to those of colitis cystica profunda (CCP), which is a rare benign lesion of the distal colon and rectum of uncertain cause. ECP appears to occur much less than CCP and all reported ECP was associated with intestinal disease, such as Peutz-Jeghers syndrome, Crohn 's disease, hamartomatous polyp, and multiple congenital anomalies. Among the reported ECP cases, only one case was located in duodenum and it was associated with hamartomatous polyps. Interestingly, we experienced a case of ECP in the duodenum without any intestinal disease. The diagnosis was made based on the endoscopic finding and histologic features of the resected specimen. We report this rare case of ECP located in the duodenum without associated small intestinal disease. (Korean J Gastroenterol 2002;39:55-58)
Key Words: Enteritis Cystica Profunda, Duodenum
접수 : 2001년 5월 19일, 승인: 2001년 10월 11일
연락처: 김진관, 607-728, 부산광역시 금정구 남산동 375-74 침례병원 내과
Tel: (051) 580-1420, Fax: (051) 580-1186 E-mail: [email protected]
대한소화기학회지 :제39권 제 1호, 2002
증 례
52세 남자 환자가 10개월 전부터 점진적으로 발생하는 식후 팽만감을 동반한 상복부 통증을 호소하며 본원 외래 로 내원하였다. 기왕력, 가족력 및 사회력에서는 특이 사 항이 없었다 . 내원 당시 환자의 활력징후는 혈압 120/80 mmHg, 맥박 68회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.5 이었고 의 식은 명료하였으며 외견은 건강한 모습이었다 . 두경부 소 견상 결막은 창백하지 않았고 공막의 황달도 없었으며 경 부 림프절도 촉지되지 않았다 . 복부 소견에서 심와부의 약 한 압통이 있었으나 반사통은 없었으며 만져지는 장기나 이상 종물은 없었고 장음은 정상이었다 . 사지 및 신경학적 소견에서 특이 사항은 없었다 . 또한 내원시 시행한 말초혈 액검사에서 백혈구 7,510/mm3, 혈색소 14.4 mg/dL, 적혈구 용적 43.0% 및 혈소판 수는 233,000/mm3이었다. 적혈구 침강속도
11 mm/hr이었으며, 생화학검사 소견은 AST/ALT 13/ 18 IU/L, 알 칼리성 포스파타제는 165 IU/L, 총 단백 6.8 g/dL, 알부민 4.3 g/dL 등 특이 소견은 보이지 않았고 면역혈청학적 검사에서 HBsAg, anti-HBs는 음성이었고 이외 소변검사 및 대변검사 에서 특이 소견은 보이지 않았다.
상부위내시경검사에서 위체하부 전벽에 불규칙한 모양 의 궤양 병변이 보였고(Fig. 1), 십이지장 제 2부(하행부)에 장내로 돌출된 용종양의 둥근 종괴가 관찰되었다(Fig. 2).
흉부 X-선, 소장촬영술 및 바륨관장검사에서 특이 소견 없 었고, 상복부 컴퓨터단층촬영에서도 십이지장 벽의 비후나 주위 림프절의 전이 소견 없었다 . 위궤양의 병변에서 악성 감별을 위해 실시한 조직생검에서 선암의 소견을 보여 (Fig. 3) 위아전절제술과 함께 십이지장 절개 후 용종절제 술을 시행하였다. 육안 소견은 십이지장에서 절제한 용종 양의 종괴는 크기가 1.5× 1.4 cm로 둥글고 부드러운 표면
Fig. 1. Endoscopic view of the stomach. Irregular shaped, healing ulcerative lesions are noted in the anterior wall and lesser curvature side of the lower body.
Fig. 2. Endoscopic view of the duodenum. An ovoid polypoid mass is noted in the second portion of the duodenum. Its mucosal surface is intact.
Fig. 3. Microscopic findings of the gastric lesion. Signet ring shaped tumor cells infiltrate in the inflammed stroma (H&E stain,
×400).
Fig. 4. A whole-mount section of the duodenal mass. Multiple cystic spaces with mucin are present in the submucosa (H&E stain).
5 6
김진관 외 6인. 십이지장에 발생한 Enteritis Cystica Profunda 1예
인 정상 점막을 갖고 있었으며 절단면 내부에 점액을 함 유한 낭종성 공간을 갖고 있었다 . 조직검사에서 신전된 선구조와 점액낭들이 점막층과 점막하 조직에서 보였고 점액의 유출 소견도 관찰되었다(Fig 4, 5). 점막의 상피세 포는 비정형적 또는 악성 변화를 보이지 않는 소견으로 ECP의 진단을 내릴 수 있었다 . 환자는 그 후 퇴원하였고 별다른 증상 없이 계속 추적관찰 중이다.
고 찰
Goodall과 Sinclair이 대장의 점막하에 점액으로 충만한 2예의 낭종성 병변을 CCP라고 보고6한 이후로 식도, 위, 소장, 대장에 비슷한 조직학적 특성을 가지는 병변이 발견 되었는데 그 중 소장에서 발생한 경우를 ECP라고 하고 매우 드문 병변으로 알려져 있다 .1,2 ,7 ,8
ECP의 원인은 확실하게 밝혀지지 않았지만, 점막의 궤 양이나 점막근판의 염증성 파괴로 인해서 작은 틈이 생기 게 되고 이를 통해서 상피세포가 점막하층에 착상하게 되 며 결국 낭성 확장이 일어나서 ECP가 발생한다는 가설이 설득력을 얻고 있다 . 그러나 몇몇은 태아와 신생아의 소화 관 여러 부위에 점막하 낭종이 발견된 경우도 있고9 몇 몇 증례에서는 Peutz- Jeghers증후군과 동반되는 것이 관 찰되는데, 소화관내 과오종성 용종을 특징으로 하는 이 질 환은 상염색체 유전질환으로 발생하는 것으로 볼 때 ECP 도 염색체 이상으로 인한 선천적인 질병으로 생각할 수 있다 .10 - 12
문헌에 보고된 13예의 ECP는 대부분 동반된 장질환 을 가지고 있는데 6예에서 크론병, 3예에서 Peutz-Jeghers 증후군, 나머지 예에서는 각각 과오종, 다발성 선천성 기 형, 만성 장질환 및 미만성 CCP와 동반된 경우였고 1예에서
만 동반된 질환 없이 회장에 발생한 경우였다. 흥미로운 것은 ECP와 동반질환은 같은 위치에 있었으며 대부분 회 장과 공장에서 발생하였고 오직 한 예에서 십이지장에 발
생하였다2 ,13 따라서 임상적 증상은 다양하고 비특이적이며
대부분 동반되는 질환에 따라 연관된 증상을 보이는 경우 가 많은데 본 증례에서처럼 비교적 큰 십이지장용종으로 나타나는 경우 심와부 통증, 오심, 구토와 같은 증상들이 나타나고 출혈의 경우도 빈번한 것으로 되어 있다 .14 본 증례에서 특이한 사항은 동반된 장질환이 없이 ECP가 매 운 드문 발생장소로 알려진 십이지장에서 발견되었다는 점이다 . 그리고 본 증례에서 병발한 위선암과의 인과관계 및 상호작용에 대해 문헌 고찰을 하였지만 보고된 경우를 발견하지 못하여 ECP와 위선암과는 상관관계가 없는 것 으로 생각된다.
ECP의 진단에는 주로 위장관조영술, 위내시경, 내시경 적 초음파검사 및 복부 전산화단층촬영 등이 사용되며 외 과적 또는 내시경적 용종절제술 등을 통한 조직검사로 확 진할 수 있다 . ECP는 병리조직학적으로 점막하 점액선 혹 은 낭종 등으로 보이며, 이것들은 정상 점막에 인접되어 있거나 점막근판의 파괴로 증식성 점막조직이 기저조직 내로 침범하여 생긴다 . 특히 큰 병변은 직경이 2 cm에 이 르며 점액선의 불규칙한 증식이 있고 대개 낭성이며 점막 하에 국한되나 점액선이 고유근으로 신전하는 예도 있으 며 드물게 장막까지도 신전할 수 있다 .8 이 낭종의 상피는 정상적인 원주상피에서 입방상피 또는 편평상피의 형태까 지 다양하다 . 때때로 낭종의 상피는 사라지고 점막하 조직 내에 점액호(mucin lake)를 형성하기도 한다. 중요한 점은 점막하 조직 낭종은 특히 점액성 낭종성암(mucinous cystadenocarcinoma)과 구별이 힘든 경우가 있어서 침윤성 암으로 오진되기도 하는데, ECP에서 중요한 조직학적 소 견은 선과 낭종의 불규칙한 분포, 결합조직 형성의 기질 결핍, 주위를 둘러싸는 고유 점막층의 존재, 세포학적 이 상이 없는 상피세포, 점액호내 비정형적인 상피 탈락 소견 이 없는 것이다 .1 본 예에서도 신전된 선구조와 점액낭들 이 점막하 조직내 침윤을 보였고 점액의 유출 소견도 관 찰되었으나 점막의 상피세포는 비정형적 또는 악성 변화 를 보이지 않는 전형적인 ECP의 소견을 보였다.
ECP는 특이한 치료를 요하는 질환은 아니나, 간혹 폐색 이나 출혈 등의 증상을 치료하기 위하여 또는 악성 종양 을 배제하기 위한 진단 목적으로 실시하게 되며, 치료는 외과적 용종절제술과 내시경적 용종절제술로 대별되는데 출혈이나 천공의 위험이 있기는 하나 최근에는 치료 내시 경의 발달로 내시경적 용종절제술이 보편화되고 있다 . 본 증례에서는 내시경 소견상 주위 점막과 동일한 점막으로 덮여져 융기를 이루고 있으며 그 표면이 평활하여 점막하 Fig. 5. Microscopic finding of the duodenal mass. Dilated and
hyperplastic glands are present in the submucosa, which contain mucin pool (H&E stain, ×25).
5 7
The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 39. No. 1. 2002
종양를 의심하였고 전산화단층촬영술에서 십이지장 벽의 비후나 주위 림프절의 전이 소견이 없는 것으로 보아 내 시경적 절제술을 시행할 수도 있었으나 위선암이 동반되 어 위아전절제술시 십이지장 용종을 제거하였으며 ECP로 진단되었다 . 하지만 위장질환 및 소장질환이 없이 단독으 로 발생한 용종성 ECP는 육안적으로나 조직학적으로 악 성 종양과의 감별이 중요한데 ECP의 특징을 잘 숙지하여 악성 종양으로 오인하여 불필요하게 광범위한 수술 등과 같은 치료를 하지 않도록 해야 할 것이다 .
저자들은 식후 팽만감과 상복부 통증을 주소로 내원한 52세 남자 환자에서 병발한 장질환이 없고 십이지장에 발 생한 매우 드문 경우의 ECP 1예를 경험하였기에 보고하 는 바이다 .
참 고 문 헌
1. Saul SH, Wong LK, Zinsser KR. Enteritis cystica profunda:
association with Crohn 's disease. Hum Pathol 1986;17:600- 603.
2. Karnak I, Gogus S, Senocak ME, Akcoren Z, Hicsonmez A.
Enteritis cystica profunda causing ileoileal intussusception in a child. J Pediatr Surg 1997;32:1356-1359.
3. 김이근, 김지희, 김채기 등 . 장천공과 Enteritis Cystica Profunda를 동반한 Peutz-Jeghers 증후군 1예 . 대한소화기학 회지 . 1997;29:677-682.
4. 권범찬, 박진석, 신경순 등 . 긴 유경성의 Gastritis Cystica Profunda 1예 . 대한소화기내시경학회지 . 1998;19:81-83.
5. Qizilbash AH. Gastritis cystica and carcinoma arising in old gastrojejunostomy stoma. Can Med Assoc J 1975;112:1432- 1433.
6. Goodall HB, Sinclair ISR. Colitis cystica profunda. J Pathol Bact 1957;73:33-42.
7. Guest CB, Reznick RK. Colitis cystica profunda. Review of the literature. Dis Colon Rectum 1989;32:983-988.
8. Goldman H. Enteritis cystica profunda. In: Ming S, Glodman H, eds. Pathology of the gastrointestinal tract. Philadelphia:
WB Saunders. 1992;696-697.
9. Kyriakos M, Condon SC. Enteritis cystica profunda. Am J Clin Pathol 1978;69:77-85.
10. Anderson NJ, Rivera ES, Flores DJ. Peutz-Jeghers syndrome with cervical adenocarcinoma and enteritis cystica profunda.
West J Med 1984;141:242-244.
11. Dippolito AD, Aburano A, Bezouska CA, Happ RA.
Enteritis cystica profunda in Peutz-Jeghers syndrome. Report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 1987;
30:192-198.
12. Allen Jr MS. Hamartomatous inverted polyps of the rectum.
Cancer 1966;19:257-265.
13. Zidi SH, Marteau P, Piard F, Coffin B, Favre JP, Rambaud JC. Enterocolitis cystica profunda lesions in a patient with unclassified ulcerative enterocolitis. Dig Dis Sci 1994;39:426- 432.
14. Reddy RR, Schuman BM, Priest RJ. Duodenal polyp: diagnosis and management. J Clin Gastroenterology 1981;3:139-147.
5 8
