비장파열은 외상성과 비외상성으로 나눌 수 있으며 비외상 성 파열은 드물게 일어난다(1, 2). 비외상성 파열은 정상 비장 에서 발생하는 자연 파열(spontaneous rupture)과 병적인 비 장(diseased spleen)에서 발생하는 병적 파열(pathologic rupture)로 나눌 수 있다(1). 병적 파열은 병적 골절(pathologic fracture)이라고도 쓰며 뼈에서 발생하는 병적 골절과 같은 개 념으로 이해하면 된다(2). Orloff와 Peskin (3)의 정의에 의하 면 자연파열은 외상뿐 아니라 비장 내 혹은 비장주위 질환에 의해 영향을 받지 않아야 하며 비장을 침범할 수 있는 질환도 없어야 한다. 이러한 진정한 자연 파열은 매우 드물며 문헌을 찾아보면 병적파열을 자연파열로 구분하지 않고 혼용되어 사 용하고 있다(4-7). 병적파열의 정확한 빈도는 알 수 없으며 대부분 감염성 질환이 있거나 혈액종양학적 그리고 대사성 질 환과 연관이 있다(2). 감염성 질환 중에는 전염성 단핵증 (infectious mononculeosis)이 가장 흔하며 그 외 많은 박테리 아와 바이러스 감염에 대한 보고가 있다. 발진열(murine typhus)과 연관된 비장파열에 대한 보고는 있으나(7, 8), 쯔 쯔가무시병(Scrub typhus)과 연관된 비장 파열에 대한 보고 는 없다. 저자들은 쯔쯔가무시병에서 발생한 비장파열 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례 보고
75세 남자 환자가 열과 발진(rash)을 주소로 내원하였다. 일 주일 동안의 전반적인 쇠약감(general weakness)이 있다가 삼 일 전부터 발열 그리고 하루 전에 발진이 전신에 생겨 응급실 을 통해 입원하였다. 내원 당시 혈압은 160/100 mmHg, 맥박 수는 100회/분, 호흡수 21회/분, 체온은 38.6℃였다. 검사실 소 견에서 백혈구 수가 11,000/mm3, 혈색소 15.5 g/dL, 혈소판
149,000/mm3였고, AST/ALT 204/128 IU/L, 총 빌리루빈/직 접 빌리루빈 3.51/1.1216 mg/dL 모두 증가 소견을 보였고 BUN과 크레아틴치도 각각 35.73 mg/dL과 1.9 mg/dL로 증가 되어 있었다.
10일 전에 고추밭에서 일한 적이 있었으며 이하학적 검사상 왼쪽 사타구니에 가피(eschar)가 있어 쯔쯔가무시병으로 진단 을 하고 치료를 하였다. 입원 후 시행한 초음파에서 비장이 약 간 커져 있었고 비장 내에 저에코의 병변이 관찰되어 복부 CT 를 시행하였다. 복부 CT에서 비장 내에 강한 조영증강을 보이 는 가성동맥류(pseudoaneurysm)가 관찰되었고 작은 비장경 색이 동반되어 있었다(Fig. 1). 하지만, 입원 치료 후 환자는 증상이 호전되어 비장 내 가성동맥류는 별다른 치료를 하지 않 고 퇴원하였다. 퇴원 1주일 후 환자는 좌상복부의 갑작스런 심 한 통증으로 다시 내원하였다. 내원 당시 혈압은 110/70 mmHg, 맥박수는 88 회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.3℃였 다. 검사실 소견으로 당시 백혈구 수는 15,270/mm3, 혈색소는 12.6 g/dL, 혈소판은 462,000/mm3 였다. 응급실에서 시행한 복부 CT에서 비장 내와 비장 주변으로 혈종이 관찰되었고 복 강 내에도 적은 양의 혈종이 관찰되었다(Fig. 2). 이전 CT에 서 보였던 가성동맥류는 보이지 않았고 그 부위에 혈종이 관 찰되었다. 환자의 혈압은 비교적 잘 유지되어 있었고 혈색소도 12.1 g/dL로 조금 떨어졌으나 더 나빠지지는 않았다. 환자는 입원하여 주위 깊게 추적 검사를 하였으나 활후 증후 및 검사 실 소견에서 모두 안정된 소견을 보여 별다른 치료를 시행하 지는 않았다. 6일 후 시행한 CT에서 복수의 양은 조금 증가하 였으나 비장 내와 비장 주변부 혈종은 별다른 변화를 보이지 않았고 임상적으로도 특별한 문제가 없어 퇴원하였다.
고 찰
비장의 병적인 파열에 대한 빈도는 잘 알려져 있지 않으나
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쯔쯔가무시병 환자에서 발생한 병적인 비장파열: 증례 보고1
김금래・박원규・장재천・조재호・김재운・황미수・박복환
비장의 병적 파열은 감염성, 혈액학적, 혹은 종양성 질환이 있는 경우에 외상없이 드물게 발 생할 수 있다. 저자들이 알기에는 쯔쯔가무시병에서 발생한 병적인 비장 파열에 대한 보고는 없었다. 최초 CT에서 비장 내 가성동맥류와 비장경색이 있다가 1주일 후 비장 파열이 생긴 쯔 쯔가무시병 환자의 예를 경험하였기에 보고한다.
1영남대학교 의과대학 영상의학과학교실
이 논문은 2007년 10월 1일 접수하여 2007년 11월 7일에 채택되었음.
1966년부터 2000년까지 문헌 보고에 의해 확진된 증례는 352 예이다(2). 원인으로는 서양에서는 감염성 단핵증이 가장 흔 한 것으로 알려져 있고 크게 감염성 질환, 혈액학적 질환, 대 사성 질환 등이 있다. 비장은 부서지기 쉬운 혈관성 조직으로 병적인 상태가 되거나 커져 있는 경우 작은 충격에도 쉽게 출 혈을 일으킬 수 있다. 임신, 약물치료, 췌장염 및 비장 내 종양 등의 많은 원인 인자에 의해서도 병적인 출혈이 야기될 수 있 다(2).
병적인 비장파열은 여러 가지 병리생리학적 기전으로 설명 한다. 비교적 많은 빈도를 차지하는 감염성 단핵증, 백혈병과 임파종의 경우에서는 림프구와 단핵구의 침윤에 의해 비장 피 막의 융해 및 분열에 의해 야기되는 것으로 설명하고 있다. 또 한, 백혈병의 경우에는 백혈구의 비장 내 많은 침윤, 특히 피 막을 침범하는 경우 피막하 출혈을 동반하는 경색을 야기하게 되고 이어서 피막 파열을 일으켜 비장 출혈을 일으키는 것으
로 설명한다(2). Giagounidis 등(9)은 백혈병과 임파종 같은 혈액종양질환에서 미분화 세포(blast cell)의 비장 내 침윤에 의한 울혈(congestion), 응고 이상(coagulation disorder), 그 리고 비장 경색이 비장파열을 일으키게 중요한 병리학적 요소 로 설명하였다. 그리고 결절성 다발성 동맥염(polyarteritis nodosa)의 경우는 비장의 작은 혈관 내에 가성동맥류를 만들 고 이 가성동맥류의 파열에 의해 출혈을 일으키는 것으로 이 해하고 있으며 이 외에도 항응고체 혹은 혈전용해제 같은 약 물 사용에 의한 지혈 과정(hemostatic mechanism)의 변화, 선 천적인 위치이상 등으로 설명하고 있다(2).
쯔쯔가무시병은 리케차 전염병의 하나로 극동 및 동남아시 아, 인도, 호주북부와 주위의 섬에 국한되어 발생한다. 사람이 병원체인(리케차 쯔쯔가무시(Rickettsia tsutsugamushi))에 감 염된 털진드기(trombiculid mite) 유충(chigger)에 물렸을 때 발생한다. 물린 부위에 특징적으로 가피를 보이며 임상적으로
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김금래 외: 쯔쯔가무시병 환자에서 발생한 병적인 비장파열
A B
Fig. 1. Initial CT scan of 75-year-old man with scrub typhus.
A. Arterial phase of dynamic CT scan shows small two small well enhanced pseudoaneurysm in parenchyma of the spleen and wedge-shaped low at- tenuation infarction.
B. Axial CT scan 1 cm caudally shows about 1.5 cm- sized well enhanced pseudoaneurysm with 1.5 cm diame- ter and infarction.
A B
Fig. 2. One-week follow-up CT scan of 75-year-old man with scrub typhus.
A. Non-contrast enhanced CT scan shows hyperattenuating round in- trasplenic and perisplenic hematoma.
B. After contrast injection, perisplenic and intrasplenic hematoma and dis- continuity of splenic margin are well demarcated.
일정 기간의 잠복기를 거친 후 발열과 발진을 특징으로 하는 급성발진성 열성질환으로 적절한 항생제 치료로 쉽게 치료할 수 있다(10). 리케차는 작은 혈관의 내막을 침범하여 증식하 며 이로 말미암아 내막 세포의 파괴를 가져와 전신적인 혈관 염을 일으킨다. 적절한 치료가 이루어 지지 않으면 범발성 혈 관 내 응고증후군, 수막염, 간질성 폐렴, 그리고 급성 심근염 등을 가져올 수 있다(10). 저자들이 적절한 항생제 치료를 하 였음에도 불구하고 비장을 침범하여 가성동맥류, 경색, 그리고 파열을 가져왔다. 최초 CT 후 가성 동맥류에 대한 색전술을 시행하였더라면 하는 아쉬움은 있다. 다행히 저자들은 비장 파 열이 있었지만 환자의 활후 증후 및 검사실 소견이 안정적이 라 비장절제술을 하지 않고 치료가 되었다.
쯔쯔가무시에서 발생한 비장파열의 증례는 찾을 수 없었지 만 Endemic Typhus 환자에서 발생한 비장의 병적인 파열은 두 개의 보고가 있다(7, 8). 이 중 한 보고(8)에서만 영상학 적 소견을 묘사하였는데 CT에서 비장 내 가성동맥류, 비장경 색 및 출혈을 모두 보였고 비장절제술을 시행하였다. 저자들의 경우에서도 최초 CT에서 가성동맥류와 비장경색이 보였다가 나중에 비장파열이 있었다. Radin 등(8)과 저자들의 증례에서 알 수 있듯이 리케차 환자에서 비장이 침범되는 경우 비특이 적이지만 비장 내 가성동맥류, 경색, 그리고 출혈 등의 소견을 관찰할 수 있었다. 이는 리케차의 감염증이 전신적인 혈관염을 일으키는 점을 고려하면 비장 내 작은 혈관염을 일으켜 경색, 가성동맥류를 가져오고 궁극적으로는 비장파열을 일으킨 것으 로 생각된다. 비장 내 가성동맥류가 관찰되는 경우는 외상, 췌 장염, 패혈증성 색전(septic emboli), 그리고 결절성 다발성 동 맥염과 같은 혈관염 등을 생각해 볼 수 있다(8).
비장의 병적 파열은 드물지만 감염성 혹은 혈액종양학적 질 환이 있는 경우에는 발생할 수 있다. 쯔쯔가무시병에서 매우 드물지만 비장을 침범하여 가성동맥류, 경색, 그리고 파열을 초
래할 수 있다. 쯔쯔가무시병은 적절한 항생제 치료로 완치할 수 있는 전염성 질환이지만 만약 가성동맥류 소견이 비장에 보 인다면 색전술과 같은 더욱 더 적극적인 치료가 도움되리라 생 각한다.
참 고 문 헌
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J R Coll Surg Edinb 2002;47:437-435
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김금래 외: 쯔쯔가무시병 환자에서 발생한 병적인 비장파열
J Korean Radiol Soc 2008;58:83-86
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The Pathologic Splenic Rupture of a Patient with Scrub Typhus: A Case Report1
Kum Rae Kim, M.D., Won Kyu Park, M.D., Jay Chun Chang, M.D., Jae Ho Cho, M.D., Jae Woon Kim, M.D., Mi Soo Hwang, M.D., Bok Hwan Park, M.D.
1Department of Radiology, College of Medicine, Yeungnam University
A pathologic splenic rupture is rare, occurring primarily in a spleen affected by infective, hematological, and neoplastic disease. To the best of our knowledge, no prior reports of a pathologic splenic rupture due to scrub typhus exist. Intrasplenic pseudoaneurysms and focal infarctions are visible on an initial CT scan. Moreover, the spontaneous splenic rupture occurred a week later. We report a case of nontraumatic-splenic rupture in a patient with scrub typhus.
Index words :Spleen
Splenic rupture Scrub typhus
Typhus, endemic flea-borne
