뇌수막종과 동반된 뇌폐흡충증
- 증 례 보 고 -
한국보훈병원 신경외과
김태완·임창수·박상무·지문표·김재오·김정철
= Abstract =
A Case of Cerebral Paragonimiasis Combined with a Meningioma
--
-- A Case Report --- -
Tae Wan Kim, M.D., Chang Soo Lim, M.D., Sang Moo Park, M.D., Moon Pyo Chi, M.D., Jae O Kim, M.D., Jung Chul Kim, M.D.
Department of Neurosurgery, Korea Veterans Hospital, Seoul, Korea
erebral paragonimiasis is an important parasitic infestation found in Eastern Asia, West Africa, and Central/South America. It is frequently associated with abscess, granuloma or cystic lesions in chronic stage. Chronic symp- toms include seizure, visual disturbance, movement and perception disorders, usually resulting from the space- occupying lesions. The authors report a case of chronic cerebral paragonimiasis combined with meningioma. A 69- year-old man presented with generalized seizure and impaired consciousness. CT scan and MR image of the brain revealed two intracranial lesions；one was cerebral paragonimiasis in the left temporo-occipital lobe, and the other a huge falx meningioma. Two lesions were successfully removed in staged operations and the generalized seizure was controlled after removal of the cerebral paragonimiasis.
KEY WORDS：Cerebral paragonimiasis・Meningioma・Seizure.
서 론
뇌폐흡충증은 유행지역인 극동지방, 서아프리카, 중남미 등 지에서 발병되는 기생충 감염질환8)으로 아직 정확한 발병 기전은 규명되지 않았으나 폐흡충증 환자의 약 0.8% 내지 25%에서 발생된다고 보고되고 있다1)4)9). 최근 기생충 치료 제의 개발로 그 발생빈도가 현저히 감소했으나 아직도 두개 강내 석회화를 일으키는 병변들 가운데 중요한 감별질환으 로 남아 있다10). 지금까지, 폐흡충증과 원발성 횡문근육종이 동시에 뇌에 발생된 부검의 증례는 보고된 적이 있으나3) 뇌 폐흡충증과 뇌수막종이 병발 되어 증상이 유발된 환자는 보 고된 바 없었고, 최근 저자들은 뇌폐흡충증과 뇌수막종이 병발된 1례를 치험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바 이다.
증 례
환 자：강○식, 69세, 남자.
주 소：전신발작 및 의식저하.
현병력：환자는 군대시절 척추손상으로인한 하반신 마비 상태로 둔부 욕창 치료를 위해 약 8개월 전부터 일반외과에 입원치료 중, 전신발작 및 혼미한 의식저하 소견을 보여 신 경외과로 전원 되었다.
가족력 및 기왕력：평소 환자는 날고기를 좋아했으며 가재 를 구워 먹기도 했다고 한다.
이학적 및 신경학적 소견：전원 당시 의식은 심한 기면 상 태로 Glasgow Coma Scale(GCS) 11점이었고 지남력은 현 저히 감소되어 있었다. 양측 동공은 중등도로 산대되어 있었 으며 느린 대광반사를 보였다. 척추손상으로 인한 기왕의 하 반신 마비 이외의 운동실조는 보이지 않았으며 심부건반사
CCCC
는 전반적으로 감소되어 있었다.
검사소견：말초혈액 검사상 백혈구 증가나 호산구 증가는 보이지 않았으며 폐흡충피내반응에서 약한 양성이었고 면역 혈청검사상 음성이었으며 객담검사나 뇌척수액검사에서 이
상소견은 발견되지 않았다.
방사선학적 소견：단순흉부촬영에서 특이 소견 없었으며 단순두개골촬영상 좌측 측두 및 후두엽에 다발성의 거대한 비누거품 모양의 석회침착을 보였으며 뇌막동맥의 고랑이 현 저히 증가되어 있었다(Fig. 1). 뇌 전산화단층촬영상 대뇌겸 (falx) 부위에 비교적 주위조직과 잘 구별되는 등음영의 종괴 가 양측 전두엽의 내측면을 압박하고 있으며 그 주위의 저 음영의 영역이 동반되어 있었고 좌측 측두 및 후두엽에 다 발성의 환형 석회화 결절과 그 주위 뇌조직의 위축소견이 관 찰되었다(Fig. 2A). 조영후 검사상 대뇌겸 부위 종괴는 균일 하게 조영증강이 잘 되었으며, 좌측의 다발성 석회화 병변은 조영증강전 소견과 큰 차이가 없었다(Fig. 2B).
수술소견：전원 당시 환자는 대뇌겸부위 종괴로 인한 뇌실 질 및 뇌실 압박과 뇌부종이 심한 양상 보이는 바 일차적으 로 제거술을 시행하였다. 시상봉합선이 포함되게 양측 두정부 개두술후 대뇌간 고랑을 통한 접근법을 시행하였는데 종괴 는 대뇌겸에서 기시되어 있었고 8×6×6cm 크기에 회색 빛 으로 원형의 단단한 소엽상이었으며 주변조직과 경계가 명 확하여 쉽게 박리되었다. 종괴 주변의 영양동맥을 찾아 먼 저 차단후 초음파흡입기를 이용해 완전적출을 시행하였다. 상 시상정맥동이나 그 주위의 수막과 두개골에는 육안적으로 이 상소견이 관찰되지 않았다. 수술 후 뇌 전산화단층촬영상 대
Fig. 1. Skull X-ray(lateral view) showing multiple, aggregated, calcified cystic shadows in the left temporo-occipital region, which mimic“soap-bubble” appearance.
Fig. 2. Preoperative brain CT. A：Pre-contrast CT revealing two lesions；a isodense falcine mass and multiple round and oval calci- fications in the left temporo-occipital area with surrounding low density and cortical atrophy. B：Post-contrast CT showing the facine mass with marked homogenous enhancement but without enhancement in the temporo-occipital lesions.
A AA
A BB BB
뇌겸 부위의 종괴는 완전히 제거되어 압박되었던 전두엽이 감압된 소견을 볼 수 있었으며 환자도 지남력 회복과 간단한 의사소통은 가능한 정도로 의식이 호전되었다(Fig. 3A). 1 차수술후 항경련제에도 잘 조절되지 않는 간질발작은 지속 되는 양상보였고 다발성 석회화된 병변의 수술적 제거를 위 해 약 한달 후, 좌측 측두-후두부에 개두술 시행하여 뇌연막 하 박리(subpial dissection)로 좌측 측두 및 후두엽 병소를 적출하였다. 병소는 다발성의 석회화된 낭종 형태였으며 섬
유조직들에 의해 둘러싸여 있었다. 박리시 정상 뇌조직에 심 한 손상을 입힐 정도로 뇌실질내 심부에 위치한 병소의 경 우는 적출이 어려웠으며, 그 이외의 수술시야에서 보이는 육 아종과 낭종들은 대부분 제거하였다. 수술 후 뇌 전산화단층 촬영에서 몇 개의 병소를 제외한 대부분이 적출되었음을 확 인할 수 있었다(Fig. 3B).
병리 조직 소견：대뇌겸부위 종괴의 H & E 염색에서 길게
Fig. 3. Postoperative brain CT. A：First postoperative CT demonstrating the total removal of falcine mass. B：Second postoperative CT showing the subtotally removed calcified lesions.
Fig. 4. Histopathological finding of the falcine mass showing multilaminated sheets of elongated spindle cells with in- tervening collagen fibers, which is the typical finding of fibroblastic meningioma(H. E. staining, ×200).
Fig. 5. Histopathological finding of the calcified lesion showing that lower portion is the hyalinized, fibrotic, focally ca- lcified wall, and upper portion is the abscess composed of necrotic material with scattered calcium granules.
Ova of paragonimus westermanni are seen adjacent to the wall(H. E. staining, ×200).
AA
AA BBBB
늘어난 방추형 세포가 다층 구조를 이루고 그 사이사이에 교 원섬유가 산재해 있는 전형적인 섬유형성형 수막종이었다 (Fig. 4). 좌측 측두-후두엽의 결절성 병소는 결체조직의 벽 으로 구성된 낭포성 구조로서 그 내부는 괴사성 조직으로 되 어있었으며 다수의 기생충 충란이 괴사성 조직의 가장자리와 결체조직의 낭벽 내측에 산재해 있었다(Fig. 5).
수술후 경과：수술 후 환자는 Bithionol을 사용한 약물치료 를 병행하였으며 점차적인 증상 호전을 보여 일상적인 언어 로 의사소통이 가능 할 정도로 의식이 회복되었고, 특히, 2차 수술 후 간질 발작도 잘 조절되는 양상을 보였다.
고 찰
1887년 Otani가 뇌폐흡충증을 처음으로 부검한1)4)5) 이후, 1890년 Yamagiwa가 뇌폐흡충증에 의한 국소간질증상을 처 음으로 보고했으며5), 1939년 Kawai는 최초로 뇌폐흡충증을 수술로 적출해 내었다1)4)7). 뇌폐흡충증은 주로 민물 게나 가 재를 생식함으로써 감염되며 인체 내에서 폐가 1차적인 감염 장소이고 이소기생 장소로는 뇌실질, 척수, 피하조직, 복강내 부, 안구, 생식기관, 임파절 등이 있다1)4). 이소기생 중 뇌내기 생이 가장 빈도가 높으며7)8), 이렇게 뇌에 감염된 폐흡충은 만성지주막염, 육아종, 뇌막염, 뇌농양, 뇌낭종의 병변을 일으 키게 된다1).
뇌 감염 시 호발 부위는 주로 후두엽과 측두엽이며4) 그 증 상에 있어서 급성기와 만성기에 차이가 있는데, 급성기 증상 은 주로 뇌의 염증반응에 의한 것이고, 만성기 증상은 병소에 의한 뇌의 압박이나 뇌압상승에 의해 유발된다4)10). 병의 경 과는 다양하여, 극심한 뇌막염으로 발병 수개월 내 사망할 수 도 있고 간질을 주소로 십여 년 이상에 걸쳐 서서히 악화되기 도 한다.
뇌폐흡충증의 진단에는 가족력, 신경학적 검사, 방사선학적 검사, 면역혈청검사 등이 이용되나, 그 중 방사선학적 검사가 진단적 가치가 매우 높다. 단순 두개골 X-선촬영에서 비누거 품(soap bubbles)모양의 다발성 난원형 석회화 소견은 두개 강내 석회화를 유발하는 다른 질환들과 구별되는 뇌폐흡충증 만의 특징적 소견이다8-10). 뇌 전산화단층촬영상 급성기에는 다방성(multilocular)의 환상 조영증가와 그 주위의 저밀도 영역이 특징적이며, 만성기의 경우 뇌고랑과 뇌실의 확장, 난 원형의 다발성 석회화가 대표적 소견이다10). 뇌 자기공명영 상에서는 석회화된 육아종과 뇌농양내의 연조직들을 명확히 보여 주는데, 병변 주위의 뇌염증 반응이나 신경교증(glio- sis), 국소적 뇌위축 등의 소견이 관찰된다6)8).
치료는 크게 약물요법과 수술요법으로 나눠지며 약물요법
은 1961년 Yokogawa가 Bithionol을 사용한 이래 현재까 지 급성 감염기의 뇌증상이나 수술 후 보조요법으로 사용되 고 있다1)4). 수술요법의 적응증은 만성감염으로서 농양, 육아 종, 낭종이 형성되어 신경학적 증상이 지속되는 경우에 요구 된다1)5). 농양이 형성된 경우 뇌압상승을 일으키지 않더라도 간질의 근원이나 신경학적 이상의 원인이 될 수 있으므로 수 술요법이 바람직하며 농양 제거시 터뜨리지 않고 가능한 완 전히 제거하는 것이 중요한데, 농양이 터지는 경우 뇌 내에 무균성 염증을 일으켜 예후가 극히 나쁘므로 주의를 요한다1).
저자들의 예에서 뇌폐흡충증과 뇌수막종의 연관성을 규명 할 수는 없었으나, Hayashi3)등은 폐흡충증과 원발성 횡문 근육종(rhabdomyosarcoma)이 동시에 뇌에 발생된 부검의 증례를 보고한바 있으며 이 보고에서는 뇌폐흡충증의 오래된 병소 주변부위에 위치한 중간엽 세포(mesenchymal cells) 로부터 원발성 횡문근육종 발생 가능성을 완전히 배제하지 못하였고 뇌폐흡충증으로 인해 그 종양이 합병될 수 있는 가 능성을 제시한 바 있다. 다른 기생충감염인 뇌낭미충증에 대 한 한 보고에서는 뇌낭미충증이 뇌교종에 대한 위험인자로 제시하였으며, 석회화된 낭미충 주위의 심한 신경교증(glio- sis)과 낭미충에 의해 유발된 세포면역 억제작용으로 인해 악 성 신경교세포 발현에 기여할 수 있다고 보고한 바 있다2).
결 론
저자들은 뇌폐흡충증과 뇌수막종이 병발 되어 증상이 유발 된 환자를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
•논문접수일：1999년 6월 15일
•심사완료일：2000년 3월 23일
•책임저자：임 창 수
134-791 서울 강동구 둔촌동 6-2 한국보훈병원 신경외과
02) 2225-1366, 전송：02) 2225-1366 E-mail：[email protected]
References
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