결절성 경화증에 동반된 상의하 거대 세포 성상세포종의 내시경적 수술
- 증 례 보 고 -
이화여자대학교 의과대학 신경외과학교실
임정환·송준혁·김명현·박향권·김성학·신규만·박동빈
= Abstract =
Endoscopic Surgery of a Subependymal Giant Cell Astrocytoma Associated with Tuberous Sclerosis
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- Case Report ----
Jeong-Hwan Lim, M.D., Jun-Hyeok Song, M.D., Myung-Hyun Kim, M.D., Hyang-Kwon Park, M.D., Sung-Hak Kim, M.D.,
Kyu-Man Shin, M.D., Dong-Been Park, M.D.
Department of Neurosurgery, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea
he authors present a rare case of subependymal giant cell astrocytoma which successfully treated with endo- scopic tumor resection.
A 15-year-old boy was presented with multiple episode of generalized seizure and intermittent headache for 5 years. The patient had facial adenoma sebaceum, multiple nevi on his back, and mental retardation. Cerebral MRI scans showed a round tumor located at the frontal horn of right ventricle near the foramen monro. The tumor was totally removed with endoscopic procedure and histologically confirmed as a subependymal giant cell astrocytoma.
Subependymal giant cell astrocytomas can cause all the clinical problems that are associated with other types of intracranial tumor. However, surgical indication is not well standardized, because of the lack of basic knowledge about the tumor and the likelihood of surgical morbidity. We believe that endoscopic surgery, a minimally invasive technique, can circumvent the surgical disadvantage while achieving the surgical goal.
KEY WORDS：Subependymal giant cell astrocytoma(SEGA)・Tuberous sclerosis・Endoscopic surgery.
서 론
결절성 경화증은 1862년 von Reckinghausen에 의해 처 음 기술된 이후로 여러 저자들에 의하여 병리 조직과 피부 소견 및 안구 소견들이 발표되었으며1)3)4) 경련 발작, 지능 발육 장애, 피지선종이 삼대 증상으로 알려져 있다6-8). 이러 한 결절성 경화증과 동반되어 나타나는 상의하 거대 세포 성 상세포종(subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) 는 매우 드문 대뇌 교종으로 대개 측 뇌실 벽에 발생하며, 먼 로 공을 폐쇄하여 수두증을 초래하고 두개 내압을 상승시킴
으로써 신경학적 증상이 나타나게 된다2)4)5).
저자들은 최근 경련과 두통, 피부 병변 및 지능 저하를 보 이는 전형적인 결절성 경화증 환자의 우측 측 뇌실에 발생 한 SEGA 1례를 뇌 내시경을 이용하여 성공적으로 수술 치 료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증 례
1. 병력 및 검사 소견
15세 남자 환자로 우측 측뇌실 전두각에 발생한 종양에 대 한 뇌 내시경 수술을 권유받고 타 병원으로부터 전원되었다.
TTTT
환자는 건강한 부모에 의하여 정상 분만되었고 가족력상 특 이 사항은 없었다. 환자는 5세때부터 피지선종이 안면부에 서 시작되어 목과 가슴 및 등으로 퍼지는 소견을 보였다 (Fig. 1). 성장하면서 경도의 지능 발육 지연을 보인 환자는 10세때부터 수 차례 경련을 하였으며 최근 간헐적인 두통 을 호소하였다. 내원시 시행한 신경학적 검사 소견상 특이 소견은 없었다. 이에 결절성 경화증 진단하에 추적 관찰중 시행한 뇌 자기 공명 영상 촬영(magnetic resonance im- aging, MRI)상 우측 측 뇌실 전두각에 위치하며 먼로 공에 인접한 1×1.5cm 크기의 종괴가 발견되었다. 이 종괴는 T1 강조 영상에서 동신호를, T2 강조 영상에서는 저신호 강도 를 보였고 조영제 투여 후 강한 조영 증강이 관찰되었다.
우측 전두-두정엽에 걸쳐 다발성 결절이 산재되어 있는 것 이 발견되었으나 그 외에 뇌실의 확장 소견이나 뇌실질내의 이상 소견은 없었다(Fig. 2).
저자들은 먼로 공에 인접한 종양의 크기 및 위치로 보아
Fig. 1. Multiple adenoma sebaceum are showing on face.
Fig. 2. Preoperative cerebral MRI showing a mass lesion located in frontal horn of right lateral ventricle. The mass revealed isointense signal on T1WI, hypointense on T2WI(A-B), and strong contrast enhancement (C).
A A A
A BBBB
CC CC
간헐적인 두통의 잠재적 원인으로 생각할 수 있었고 또한 종괴가 커질 경우에 뇌수두증 및 이로 인한 신경학적 이상 을 유발할 것으로 판단되어 수술을 권유하였다.
2. 수술 및 수술 소견
CT 및 뇌정위 고정기(stereotaxic frame)를 이용하여 먼로공과 종양에 좌표를 정하고 전신 마취하에 환자를 앙와 위로 눕힌후 두부를 약 20도 정도 거상시킨 위치에서 관상 봉합 1cm 상방, 정중선 2.5cm 우측으로 두피를 약 3cm 절개 후 먼로공 개창술을 시행하였다. 뇌정위 장치를 통해 먼로공을 향하여 뇌실외 배액관으로 내시경 통로를 만든 후 14F peel을 삽입하고 경직성 내시경과 함께 단극 전기 와 이어를 먼로공을 통해 뇌실내로 삽입하였다. 내시경 시야에 서 보인 종양은 먼로공 바로 위쪽에서 뇌실벽 앞쪽으로 위 치하고 있었으며 크기는 약 1×1.5cm로 경계는 비교적 뚜 렷하였다. KTP 레이저와 단극 소작기로 종양 표면과 주위
의 혈관을 응고시킨 후 미세 겸자로 종양을 적출하였다. 적 출시 예기치 않은 출혈은 없었다.
3. 병리 검사 소견
종양의 육안적 소견은 황백색의 비교적 연한 조직이었고 조직병리학적으로 거대세포와 혈관주위 pseudorossette소견 등 SEGA에서 볼 수 있는 전형적인 소견을 보이고 있었고 유 사분열이나 혈관증식 및 괴사소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3).
4. 수술후 임상적 경과
수술 후 환자는 신경학적으로 정상 소견을 보였고 퇴원 후 6개월 간격으로 추적 시행한 뇌자기 공명 영상에서 수술 전에 우측 측뇌실 전두각에서 보였던 종괴가 제거되었으며 재발소견은 보이지 않았다(Fig. 4). 현재 수술후 약 2년이 경과한 시점으로 외래 추적 관찰상 두통이나 간질 발작등의 신경학적 이상 소견은 보이지 않고 있다.
Fig. 3. A：The large cells have fascicular and swirled appearance. The cells sweep from vessels in a perivascular pseudoro- sette-like fashion(×100). B：Full-bodied epitheloid cells are also seen. The cells have glassy cytoplasm, ecentric nuclei, and prominent nucleoli(×200).
Fig. 4. A-B：Postoperative brain MRI demonstrating total disappearance of the mass.
A A A
A BBBB
A A A
A BB BB
고 찰
결절성 경화증은 1862년 Von Recklinghausen에 의해 처음 기술되었으며, 여러 장기를 침범하여 과오종성 증식(har- matomaous growth)의 잠재능력을 가지고 있는 유전성 조 직형성 장애질환(histogenesis disorder)이다3)6). 대부분 체염색체 우성으로 유전되는 진행성 질환으로 소수에서는 유전인자의 돌연변이와 다양한 표현형에 의해서도 발생된다 고 알려져 있다2). 본 예에서는 뚜렷한 가족력을 보이지 않 고 있어 후자에 의한 것으로 생각되어진다.
임상증상은 지능장애, 전간, 그리고 안면부의 피지선종 등 의 피부 병변이 3대 증후군으로 알려져 있으며 이중 두 가 지 혹은 한 가지의 증상만을 보이는 비 전형적인 증례도 보 고된 바 있다9). 전간은 약 90%에서 볼 수 있으며 대개 3개 월에서 2년 사이에 시작되며 5세 전까지는 대부분에서 나 타나고 이는 대뇌피질의 반흔에 의한 것으로 생각되며 지능 저하는 정상 신경세포가 진행성으로 대치되는 교세포 증식 과 관계가 있다고 한다11)12). 그 밖의 임상소견으로는 타 장 기의 침범에 의한 것으로 그 빈도는 적지만 심장, 신장, 골, 간, 비장, 갑상선, 난소, 음낭에서도 과오종을 볼 수있으며 눈에서는 약 50%에서 각막에 phakoma나 시신경에 과오종 이 발생한다3)6)8). 본 예에서는 경도의 지능장애와 경련, 안 면부의 피지선종과 피부병변을 보여 임상적으로 전형적인 결절성 경화증에 합당한 소견을 보였으며 다른 장기에 침범 한 소견은 보이지 않았다.
결절성 경화증의 중추신경계 병변의 빈도는 매우 드물지 만 대개는 대뇌에 국한되고 소뇌, 기저핵, 뇌교 및 척수에도
생긴다13)14). 신경병리학적 소견으로 대뇌 및 소뇌 피질에
발생하는 결절, 백질에 산재하는 이소성 세포, 그리고 뇌실 벽에 발생하는 결절이 있으며 이들중 한가지만 있어도 진단 에 도움이 되며 두 가지 이상일 경우 절대적 진단기준이 된 다8). 이 결절은 거대세포 성상세포종이 자주 동반되는데 주 로 측뇌실의 전두각에 위치하여 양성경과를 밟으며 느린 증 식을 하나 먼로공 가까이 있어 폐쇄성 수두증을 유발하여 뇌압을 상승시키고 다량의 출혈이나 드물게는 악성 변화를 하기도 한다1)8).
방사선학적인 특징적인 소견으로 단순 두개골 촬영과 CT 및 MRI에서 보이는 뇌내 석회화결절로 이는 임상 3대 증후 군과 더불어 진단에 결정적인 단서가 된다8)10)16). 본 예에서 도 CT 및 MRI소견에서 대뇌 피질과 측뇌실에서 경도의 석 회화음영의 결절을 관찰할 수 있었다. 조영제 주입 후 강한 대조강화소견을 보이고 이를 통해 종양의 크기와 경계를 보
다 정확히 파악할 수 있다. 본 예에서는 MRI 소견상 조영 제에 의한 부분적인 조영 증강 소견을 보였으며 이는 수술 시야에서 보인 종양 및 주위의 혈관에 의한 것으로 생각되 며 육안적 소견에서도 비교적 석회화가 덜된 연한 조직을 띠고 있었다.
본 종양의 치료에 대해서는 현재까지 정립되어 있지는 않 다. 수술적 치료로는 발견 당시 뇌수종의 유, 무에 따라 단 락술을 하는 것과 종양의 일부 혹은 전부에 대한 수술적 제 거가 있다13)15). 최근의 경향은 뇌수종이 없을 경우에 정기 적인 방사선학적 검사를 통해 추적 관찰하는 것이 보통이다.
수술적 치료의 적합한 시기에 대해서는 논란이 많으나 종양 에 의한 수두증이나 뇌압 상승에 따른 증상을 보일 때로 주 장하는 저자들이 많고 증상이 없는 경우에는 지속적인 CT 혹은 MRI를 통한 추적 관찰을 한다13). 방사선 치료의 경우 대부분 서서히 자라는 양성 종양이며 재발의 빈도가 매우 낮은 것으로 볼 때 치료에 의한 효과는 낮은 것으로 알려져 있다13). 수술적 방법으로는 대부분의 경우 뇌피질(transc- ortical) 그리고 뇌량(transcallosal)을 통한 접근법을 시도 하고 있다. 그러나 이는 종양으로의 접근을 위한 뇌견인과 정상 뇌 조직의 손상이 있을 수 있고 이에 따른 신경학적 후유증 또는 혈관손상이 있을 수 있다. 이에 비해 본 예에서 시행한 뇌 내시경을 이용한 방법은 비교적 수술이 간단하고 안전하며 환자나 보호자에게도 개두술에 비해 심리적 부담 이 덜하다는 점에서 보다 적극적인 치료가 가능하다. 이에 저자들은 본 종양이 서서히 자라는 양성이나 드물게는 악성 으로 변화될 수 있고 다량의 출혈을 유발할 수 있으며 먼로 공 가까이에 위치하고 있어 수두증을 야기할 가능성이 높다 고 판단하여 수술적 치료를 권유하였다. 종양의 특성상 주 로 뇌실내에 국한되어 있고 주위로의 침습이 없어 비교적 경계가 뚜렷하고 뇌실 벽과의 유착이 적어 뇌 내시경을 이 용한 성공적인 종양의 적출이 가능하였다. 이는 수술 후 합 병증이 적고 수술 시간, 입원 기간을 단축할 수 있으며 미용 학적으로도 장점이 있는 방법으로 생각된다.
결 론
저자들은 최근 우리나라에서는 특히 드문것으로 알려진 결절성 경화증에 동반한 SEGA에서 내시경을 이용하여 종 양을 완전 적출한 1례를 보고하였다. 아직까지 SEGA에 대 한 수술적 치료의 방침이나 적응증이 뚜렷하게 정립되어 있 지 않으나 종양의 위치적 특성과 이에 따른 임상 증상을 고 려해 볼 때 뇌 내시경을 이용하여 보다 적극적으로, 보다 덜 침습적으로 종양 제거를 시행하는 것이 좋은 결과를 기대할
수 있을 것으로 생각한다.
•논문접수일：1999년 7월 29일
•심사완료일：1999년 9월 20일
•책임저자：송 준 혁
158-710 서울 양천구 목동 911-1 이화여자대학교 의과대학 신경외과학교실 전화：02) 650-5147, 전송：02) 655-0948
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