Multiple coronary artery aneurysms in Kawasaki disease

人훼 l껴 M 級협쩡쩍 Itt iA'~22)하 찌~ 6 빠 pp. 1087 - 1089, 1986 Journal of Korean Radiological Society, Vo1.22, No.6, 1986

Kawasaki 멍 에 합병 한 다발성 관상동맥 류 I 예 보고

고려대 학교 의과대 학 방사선과학교실

임진우·전혜정 · 김정혁·차인호·정규병

- Abstract-

Multiple Coronary Artery Aneurysms in Kawasaki Disease

jin WOO Lim, M.D., Hae jeong jeon, M.D. jung Hyuk Kim, M.D.

In Ho Cha

,

,

Department of Radiology, College of Medicine, Korea University

Mucocutaneous Lymph Node Syndrome (Kawasaki disease) is a new disease entity that was first described by Kawasaki in 1967

It occurs predominantly in children less than 5 yrs old and acute febrile illness, which is mucocutaneous involvement associated with swelling of cervical Iymph nodes.1)

The coronary artery aneurysms have been revealed 20-30% 이 patients with Kawasaki disease 긴

The authors report a case of multiple coronary artery aneurysms in Kawasaki disease which was diagnosed by a coronary arteriography.

I

1967 년 Kawasaki 에 의해 처음 언급된 이 질환은 주로 5 세 01 만의 어련이에게 호말하며 발열， 파부점 악

영변 및 정부임파선부종을 동반하는 질환。|마.

대개 양성과정을 밟으며， 자기국한성으로 되지만 1~ 2%에서는 급성심장질환으로 사망한다3)

다l 부분의 부검결과 소아성 다발동액염파 결절상 동맥 엽， 관상동맥 류 및 혈전증이 같이 동반되 어 냐타난마고 보고되었다

저자들은 판상동맥혈관조영술로 알견된 Kawasaki뱅 환자에 서 나타난 다발성 관상동맥류 1 예를 운헨고찰과

이 논문은 1986 년10월 28 일에 접수하여 1986 년 12 월 8 일에 채택되었음.

함께 보고하는 바이다.

II. 증 례

4 세 된 남아 환자가 출생시는 정상이었으냐， 2 년전 Kawasaki di sease 진단하에 치료받은 기왕력 이 있으 며 수일전부터 발열， 흉측 하부 통증을 주소로 본 영원 에 업원하였다.

이학적 검사소견상 맥박 192/min, 호흡 48/min, 체

온 37.5 t 였으며， 매우 아픈 상태를 보이고 안쿠상 싱

한 결막출혈， 구캉의 매설 ( s trawberry tongue), 하악 골 임파션부종， 동빈액， 흉부의 다양한 홍반성의 피진 및 사지에 수장홍장 둥이 보였다.

입상검사소견상 벡혈구 19700/mm³, 적혈구 4080000 /mm 키 혈색소 13.2g/dl, 혈소판 980000/mm³, 현미 경적 소변경사상 25~30 개의 적혈구가 보였으며， CR

- 1087-

- 大韓放射線뽑學í"tltt: 第22卷 第6 號 1986 -

P 양성 및 ALSO 200!U • 가 나타났다.

방사선학적 소견상 흉부검사에서는 정상이었으며， 2 연 상 심에코도상 조}측 주관상동맥의 기시부에 의심스러운 낭성 비대소견을 보였으며 상행대동액 혈관조영술에서 죠}측 주관상동맥분지 및 전하향분지， 회전지， 사선분지 를 범 발성으로 칭습하여 다발성 낭상동맥류 소견을 보 였고， 우측 판상동액에서는 주기시부에 낭상동맥류를판 찰하였다 (Fig. 1).

ill. 고 찰

되지만， 단지 치료방법은 합영증으로 올 수 있는 혈전 증을 막기 위해 아스피련같은 향응고제를 몇달간복용 해야한마.

주증상은 발열 (95 %)로 대개 38.3 t"'40t 로 1'"

2 주 계속되며 0，，"측성 결악울혈， 매설， 경부 임파선부종 (77 %), 건성 -미란성-열구성쿠순 (90 %)이 대부분 환 자에서 냐타난다.

발뱅 3"'5 일 사이 사지에서 시작되는 5"'30mm 크 기의 다형의 반점 및 홍반형의 피부 발진이 냐타냐는데 본 환자에 서는 사지 및 옴통어l 다형의 반정 및 홍반형 의 피부말진。 l 냐타났다. 이것은 대개 손바닥과 발바닥 Kawàsaki disease 는 1976 년 Tomisaku 없wasa- 에 영백한 발진이 나타냐연서 2 일 이내에 전신으로 퍼 ki 에 의해 처음 보고 발표되었다. 이 병은 대개 5 세

미만에서 냐타냐며 그중 50

%

이 영의 원인은 아직 알려져 있지 않지만 감염에 의 한 비정상적인 숙주반응。|냐 화학적 물질에 의한 알러 지반응 등에 의해 나타난다고 생각되어 왔으며 최근에

rickettsia-like bodies⁴， 5> 가 피부냐 엄파선으로부터 생검에 의해 천자현미경 검사상에서 발견되었으며 이들 은 대식세포나 세동액 내피의 세포질내에 손재하며 혈 판판강내에 떼를 지어 존재했고 영원성이 연구중에 있 다. 따라서 항생제치료에 효과가 없고 자기 국한성으로

A

Fig. 1. Ascending aortography

지역， 각 뱅변부들은 점차 커지연서 합체되냐， 소포냐 각질 등응 형성하지 않으며，대개 1 주일 이내에 없어진 다. 그푸 발벙 2 주쯤 표펴탈락이 손등과 피부 경제부 위 에서부터 냐타난다. 또 다흔 중요한 증승L들로는 싱근 영， 섬 악영 등의 심 -^J-증상。l 냐타나며 설사， 관철통， 판 절염 도 나타난다1-6>

엄상검사상 단백뇨， 소변내 백혈구 증가소견， 백혈우 증가증， 적혈쿠 및 혈색소 감소， ESR 증가， CRP 양성，

a2^-g1ob 비Jn 증가 및 ALSO 음성 둥이 나타냐는데， 저 자들이 경험한 환자에서도 소변내 백혈쿠 증가， 백혈구 증가증， ESR 증가， CRP 양성， ALSO 음성반응이 냐

A. The right coronary initial part reveals saccular aneurysms (arrow)

B. The whole proximal portion of left main coronary artery and its branches, diagonal and circumflex, show diffuse sacculo-tubular aneurysmal dilatations (arrows).

- 1088-

jB)

임진우외 Kawasaki 병에 항병한 다발성 관상동맥류-

타났마))

진단은 주로 임상소견파 임 상검사로 하며 (Table 1), 동맥류같은 합뱅증 진단은 。 l 띤상 성에코도가 바칩습적 방법으로 직정 판소μ동맥류를 진단하는데 있어 유일한 검사방법으로 사용되어 왔으냐， 우측 판상동액 및 좌측 회선지동액류 등은 그 위치냐 방위에 있어 이연상 섬에 코도호 발견하기 어려울 뿐 아니라 거의 확장이 없는 빙L추행의 동맥류를 찾아내는데 어려움이 뒤짜르는 반연 혈판조영술은 칭습적 방법이긴 하지만 위치， 모양， 크기 등을 정확히 진단할 수가 있다.

동액류는 질뱅이 진행되는 후반기에 냐타나며，대개 2 개 이상의 혈관을 칭 습하고 좌측 천하향지 관상동맥 이 가장 잘 발영하는 분지이고 다음무로 우측 관상동맥，좌 측 관상동맥 빛 좌측 판상분지동맥 순으로 냐타냐는데，

Table 1. Diagnostic Guideline of MCLS

PR1NCIPAL SYMPTOMS

저자들의 경우도 같은 소견을 보였다. 동액류의 행성기 천은 -아직 알려 지지 않았으며， Onouchiz 등에 의 하띤 이 띨뱅에 걷련 환자의 20 ~ 30 %에서 판상동맥류가 증 명되었다자 이 동액류는 저절로 소실된 경우도 보고되 었다.

이연상 심에코도로 무증후 환자에서도 추적검사가 펄 요하며 대통액조영술。 1 냐 관상동맥조영슐。l 합뱅증을 발 견하-는데 도움이 되며， 향응고제 (아스피린 등) 치료로 치료기간을 결정하는데도 펄요하다. 이 질영은 급성기 동안 심징L에 대한 증승L이 싱할수옥 동액류 형성 확률이 더 높아진다.

예후는 대개 좋은 펀이며. 자기국한성이지만 1~2 %

에서는 발뱅 첫 3 주 내지 4 주 사이에 혈전 동액엽이 나타냐 판상동백혈전증으로 급사할 수도 있다 3)

N. 결 론

Fever lasting from one to two weeks and not

responding to antibiotics (38.3⁰C-40⁰C). 저자들은 최근 고려대학교 의과대학 부속 구로뱅원 Congestion of occular conjunctivae 방사선과에 서 4 세 된 남ót에 서 Kawasaki 뱅 의 함뱅 증 Changes of lips and oral cav따 으로 생 긴 다딸성 관상동맥 류 l 예 를 관상동맥조영 술로

Dryness, redness and fissuring of lips 확진하였기에 운헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Protuberance of tongue papillae (strawberry-tongue) Diffuse reddening of oral and

,

Redding of palms and soles Indurative edema

Membranous desquamation from fingertips (con- valescent stage)

Polymorphous exanthema of body trunk without vesicles or crusts

Acute nonpurulent swelling of cervical lymph nodes OTHER SYMPTOMS OR FINDlNGS

Carditis, especially myocarditis in urine sediment Other laboratory findings

Leukocytosis

Slight decrease in erythrocyte and hemoglobin levels

Increased ESR Positive CRP Increased "2-g10bulin Negative ALSO Arthralgia or arthritis

* By the japanese Research Committee in 1970

REFERENCES

1. Kawasaki T, Kosaki F, Okawa 5 et al: A new infantile a.cute febrile mucocutaneous Iymph node syndrome (MCL잉 prevailing in japan, pediatrics 54:271, 1974

2. Onouchi A, 5imazu 5, Kiyosawa N et al.: Aneurysms of the coronary arteries in Kawasaki disease. An angiographic study of 30 cases. Circulation 66:1, 1982

3. Kato H, Koike 5, Yamamota M et al.: Coronaryaneurysms in infants and young children with acute febrile mucocu- taneous Iymph node syndrome. j Pediatric 86:892, 1975 4. Hamashima Y, Kishi K, Tasaka K: Rickettsia-like bodies in infantile acute febrile mucocutaneous Iymph-node syn- drome. Lancet, 11:42, 1973

5. Russell 55, Zaragoza 비， 5hea R: M.C.L.5. in Canada. Can

ι1ed Assoa J 112:1210^, 1975

6. Radford KJ, 50ndheimer HM, Williams GJ et al.: M.C.L.5 with coronary artery aneurysm. Am j Dis Child 130:596, 1976

- 1089-

1 • 투고(자격)는 대한 방사선의학회 회원 및 동회원이 추천한 사렴에 한하여 할 수 있다

2. 원고의 종류를 전리 및 비전리 방사선의 의학적 응용에 대한 윈저， 종설， 임상 증례보고 등으로 한다.

3 , 원고의 게채여부 및 게챈순서는 학회지 편집위원회에서 결정한다. 편집위원회는 논문을 채돼함에 있어 일부내용 의 정정， 통제정리， 기타의 보완 또는 삭제를 촉구할 수 있무며 논문의 내용에 변화를 주지 않는 범위내에서

자구 또는 수치를 고칠 수 있다.

4 • 논문은 원칙적무로 한을 또는 한글과 한자를 혼용하여 작성한다 단， 고유명사， 약풍명. 단위등과 적절한 우리

말 번역이 없는 의학용어 등은 영자로 직접 표기한다 번역어는 있무되 이해가 쉽지 않은 경우에는 그 용어가 최초로 등장할 때는 벤역어 다음 팔호속에 원어로 표기하고 다음부터는 번역어만 쓴다

문장은 내용을 충분히 발표할 수 있는 최소한도의 범위로 제한할 것이며 내용의 중복을 피한다 우리말 원고에 는 외국어 초록을， 외국어 원고에는 우리말 초록을 각각 첨부한다.

5, 원고는 다음 순서대로 적는다 가. 제목， 저자의 소속 및 이름 :

논운제목은 간결하게 표현한다 저자가 여러과， 여러병원일 경우에는 논문이 주로 쓰여진 과를 소속란에 쓰 고， 그밖의 과 또는 병원은 해당 저차명에 어깨변호를 붙인후 논운 l 면 좌하단에 별도로 기재한다

나. 초록 (Abst ract) : 국문 초록은 200 자 원고지 4 매 이내로 제한할 것이며 영문초록일 경우에는 상세히 기 록하여 영문 독자도 논문의 내용을 충분히 이해할 수 있도록 한다. 영문초록의 저자명은 full name 을 쓴다 다. 서론 (1 nt roduct ion) : 논문의 취지， 특히 목적을 뚜렷하게 나타낸다.

라. 재료 및 방볍 (Materials and Metoods): 실험 방볍은 독자가 이 실험을 재현할 수 있을 만큼 구체적으로 기록한다.

마. 성적 (Resul ts) : 실험 결과는 실측되는 값에 변동이 많은 생물학적 계측에 있어서는 통계적 검토나 처리를 원칙￡로 한다

바. 고찰 (Discussion) :실험에서 얻은 결과를 토대로 하여 어떤 결론을 내리는데 있어 이미 보고된 성적과 검 토하기 위하여 필요한 한도내에서 중요문의 소개를 겸한다.

사. 요약 (Summary) 또는 결론 (Condusion) : 논문의 옥적， 실험 방법 과 결과 및 결론을 간결하게 총괄한다 아. 참고문헌 (References) :

문헌은 인용순으후 기재하고 본문에는 어깨번호를 붙인다­

국내문헌은 한글 또는 한문으로 기재한다

외국저자명은 성뒤에 생략부호 없이 이름의 약자를 쓰여 공저일 경우 3 명까지 밝히고 나머지는 et 외로표 시한다. 한국명은 이름을 다 쓰되 3 명이하는 등으로 표시한다

제목은 원논문 제목 전체를 그대로 쓴다

장지명은 공인된 약어를 사용하고 Vol 등 사용없이 권수를 쓴다 면수는 논문시작과 끝을 영기한다.

년도를 쓰고 종지부없이 끝낸다

참고운헌의 예 (순서와 구핫정 사용에 유의) :

Miller RE,Carr jC, Lucas MR et 떠 : A stuφ of anterior choroidal antery. AjR 121:264-267, 1974 단행본의 경우 :저자영 :도서명. 판수( Ed) 또는 원 (V 이) :연수， 출판사， 도시， 년도

예 ) Taveras jM, Wood EH : Di쩡nostic Neuroradiology. 2nd Ed Vo12:527

Wi피하ns

&

6, 그럼 도는 사진은 본문중이거냐 그렴셜영에 관계없이 Fig. 로 약하고 아라비아숫자로 변호를 붙인다. 설명은 간 략한 영어로 그링 하연에 횡서한다. 그링이나 사진은 선명하여야 하며 15 x 10 cm (엽서크기〕이상의 크기흐 제출한다.' 7 . 표는 본문에서나 표 제목에서나 동일하게 Table 라 쓰여 역시 아라비아숫자로 변호를 붙인다.

표의 제옥은 각 표의 상방에 횡서로 문장이 아닌 제목을 영문으후 쓰며 각 단어절마다 대문자를 사용한다 (전치사， 관사는 제외)

8, 논문의 교정 은 1 차 이상 저자에게 맡기는 것을 원칙으혹 한다 9. 논문의 게재료는 저자의 부담을 원칙으후 한다