POEMS Syndrome: Two Cases Report

대한밍사선의학회지 1998 ; 39 : 1 69 -1 72

POEMS ^{증후군 : 2예 보고1}

고은영·양익·이정원·이열·청수영·이일성

POEMS 증후군은 다발성 신경증， 장기 종대， 내분비 장애， M-단백질， 그리고 꾀부 병변

등을 주양상으로하는 드문 증후군이다. 저자들은 방사선학적 소견으로 간 빛 비장 종대， 럼 프절 종대，골경화및 골증식성 병변을보이는 2예를보고하고자한다.

POEMS 증후군은 Bardwick 등(1)에 의해 다발성 신경증

(polyneuropathy) , 장기종대 (organomegaly) , 내분비 장애 (endocrinopathy), M-단백질， 그리고 피부 병변 등을 주양상 으로하여 골수종， 형질세포종과 동반되어 나타날 수 있는 하나 의 증후군으로 처음 보고된 이후 소수의 보고들이 있었다. 그러 나 대부분 임상증상에 관한 것들이었고 방사선학적 소견에 관 한 보고(2-5) 는 매우 드물며， 특히 국내에서는 아직까지 발표 된 예가 없다. 적지 않은 POEMS 증후군 환자들이 조기에 진 단받지 못해 신경과적 질환등다른질환으로요인되어 부적절 한 처치를 받아왔었다. 저자들은 최근 경험한 POEMS 증후군 2여l 의 방사선학적 소견을보고한다.

증례보고

증례 1

수년 전부터 시작된 양쪽 하지의 부종과 음위 (impotence)가 점차 진행되었던 56세 남자 환자가 1개월 전부터는 양쪽 족부 에 동통이 생겨 내원하였다. 환자는 약 깐건 전부터 양쪽 서혜부 에 럼프절 종대가 생겼으나 확실한 진단을 못 받은 채 그냥 지 내왔다.

이학적 검사상 간 및 비장 종대와 양쪽 서혜부의 림프절 종대 가 있었으며 양쪽 하지에 함몰 부종과 상하지의 다모증， 피부에 황갈색 반점들이 관찰되었다. 신경학적 검사상 양쪽 상하지의 건반사 감소와 양쪽 하지의 원위부 근력 감퇴가 있었다. 복부 초음파와 전산화 단층 촬영에서도 간비 종대， 서혜부와 (Fig.

1A) 복부 대동맥 주변의 럼프절 종대가관찰되었으며，단순촬 영상 골병변은 투렷하지 않았다. 혈청학적 검사에서 IgG 람다 (lamda, À) 형의 단일클론성 단백질을 보였으며， 골수 검사에서 는 형질세포의 결정성 및 간질 침윤이 관찰되었다. 오른쪽 서혜 부 럼프절의 조직검사 후 Castleman병에 동반된 POEMS 증 후군으로 진단되었다(Fig. 1B).

l한링대학교 의과대학 방사선과학교실

이 논문은 1998년 l월 9일 접수하여 1998년 5월 12일에 채돼되었음.

환자는 부신피질 호르몬 경구 투여 후 증상의 일시적 호전을 보였으나 그 후 다시 증상이 악화되어 현재 화학요법 치료 후 외래에서 경과 관찰 중이다.

증례 2

수개월 전부터 보행시 양쪽 다리가 뻗뻗해지는 느낌이 들다 가 며칠 후 양쪽 발가락들이 무감각해지는 증상이 생기고 양쪽 하지의 근력 감퇴가 서서허 점점 진행해오는 증상으로 66세 남 자 환2까 본원으로 전원 되었다. 환자는 3개월 전부터 OJ:쪽 손 떨림이 시작되었으며， 7개월전 고혈압으로 진단 받았으나 약물 치료는하지 않았다.

이학적 검사상양쪽하지의 감각이 떨어져 있었고，왼쪽이 오 른쪽보다 심하였다. 양쪽에 병적 표재성 반사가 관찰되 었다. 혈 청학적 검사에서 일차성 갑상선 기능 저히증으로 밝혀졌으나 단일클론성 단백질의 소견은 보이지 않았다. 비복신경에서 실 시한 생검에서 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경증이 관찰되 었으며， 골수 검사상 형질구질환 (plasma cell dysclasia) 을 보 였다. 복부 초음파 검사에서는 간비 종대 소견이 관찰되었다.

단순 촬영상 오른쪽 2-5번째 손가락 끝에， 그리고 양쪽 요골과 척골에 증식성 골병변이 있었으며 (Fig. 2A), 오른쪽 장골 부위 에 골경화성 병변이 관찰되었고(Fig. 2B), 골스캔에서 같은부 위에 섭취 증가 (Fig. 2C), 전산화 단층촬영 (Fig.2D)은 오른쪽 장골의 심한골경화를잘나타내였다.환자는화학요법 치료를 받았으나신경병증이 점점 진행되었다.

고 찰

POEMS 증후군은 1956년 Crow 등이 골수종증 환자에서 말 초 신경염과 전반적인 피부 색소 침착， 수지 곤봉 등이 동반된 증례를 보고한 이래， 1968년 Fukase 등은 골수의 형질세포종 환자에서 다발성 신경병증， 장기 종대， 내분비 장애， M 단백질，

피부 변화 및 전신 부종의 동반을 기술하여 Crow-Fukase 증후 군이라고 불리였고 (6) ， 1980년 Bardwick 등(1)이 다양한 주요 m m

임상 증상들의 첫 자를 따서 POEMS 증후군이라 처음 명명하 였다. 다발성 전신질환으로서 자가 면역 항체에 의한다는 설이 있으나 원인은 아직 밝혀지지 않았으며(1 ), 특정적인 소견들로 는 먼저 다발성 신경병증으로서 환자들은 대부분 원위부에 대

A

고은영 오1: POEMS 증후문

칭적으로신경병증을보이기 시작하여 점차근위부까지 침범되 는 양상을 보이며， 주로 진행성의 감각 운동 신경 이상을 보인 다. 장기종대로는 간， 비장， 렴프절 종대를 보이나 대부분의 조 직검사는 정상 소견을 보인다. 내분비계 이상으로는 여성형 유

8 Fig. 1. A 56-year-old man with edema of both legs and impotence

There was hepatosplenomegaly, palpable lymph nodes in inguinal area, skin pigmentation and monoclonal gammopathy m serum.

A. Pelvic CT scan shows enlarged lymph node {arrow} in left inguinal area.

B. The photomicrography of the inguinal lymph node biopsy specimen shows infiltration of mature-looking plasma cells into lymphoid follicles and widened interfollicular spaces.{hematoxyl따

A D c

Fig. 2. A 66-year-old man who had motor weakness of both legs, tremor of both hands, hepatosplenomegaly, and pri- mary hypothyroidism.

A. Plain radiograph of right hand shows bony proliferations at distal phalanges {arrow heads} and distal ulnar{arrow}.

B. Radiograph of pelvis demonstrates a large, well marginated osteosclerotic lesion of the right ilium{arrows}.

c.

D. Pelvic CT scan {bone setting} shows dense sclerotic change at right ilium.

- 170

대한밤시선의학호IAI1998;39:169-1?2

방， 무월경， 음위， 당뇨병， 갑상선 기능저동념， 부신피질 기능저 하증， 부갑상선 기능저하증， 다모증 등 다양한 임상상을 보일 수 있으며， 대부분 람다형의 light chain으로 알려져 있는 단일 클론성 단백질이 나타난다. 피부증상으로는 색소 침착과다， 피 부 비후， 다모증， 곤봉 수지， 다한증， 피부 혈관종 등을 보이며，

그 밖에도 부종이나 복수 등의 증상을 동반할 수 있다.

저자들의 증례 모두에서 간과 비장의 종대가 나타났으며， 증 례 1에서는 뚜렷하지 않았으나， 증례 2에서는 오른쪽 천장관절 에 골경화성 병변이 있었고， 오른쪽 2-5번째 손가락 끝， 그리 고양쪽요골과척골에 골증식성 병변이 관찰되었다.방사성 동 위 원소검사에서도동일한부위에 섭취 증가를보였다.

Aggarwal 등 (2) 은 이러한 증식성 골 생성 병변이 POEMS 증후군의 특정적인 소견으로， 이 질환의 식별에 표지자로 작용 한다고 하였으며， 특히 척추 후방부에 나타나는 신생골의 침상 형의 모양은 POEMS 증후군에 독특하다고 하였다. 그 이후에 발표된 몇 편의 논문들 (4， 5) 도이러한골경화성 병변을강조하 고 있는데， 이러한 병변은 순수한 경화성으로만 나타나기도 하 고， 골용해성 병변 주위에 경화성으로 나타나기도 하며 피질골 의 팽창이나 골막반응을 보이기도 한다. 이러한 골병변들은 조 직 검사상 형질 세포의 침윤을 보이는데， 수술적 치료나 방사선 치료없이는 잘 호전되지 않는 것으로 알려져있다. 또한 이러한 형질세포 침윤 부위를 수술적 절제나 부분적 방사선 치료로 제 거한 경우에 일부에서 다른 전신 증상의 완화도 기대할 수 있다 하여 이 질환에서 침범된 골병변을찾아내는것은중요하다 (3，

6).

잘 알려진 다발성 골수종의 경우골병변은주로용해성 병변 을 보이기 때문에 방사성 동위 원소 검사는 단순 촬영에 비해 진단에 도움이 되지 않는 것으로 되어 있지만， POEMS 증후군 에서는 조골세포 활성화에 의하여 저자들의 증례 2에서와 같이 방사성 동위 원소의 섭취증가를 보이기 때문에， 단순 촬영 검사 와더불어 방사성 동위 원소검사도이 질환에서의 골병변을찾 는데에 유용할 것으로 생각된다. 그러나 이러한 경화성 골병변 은 POEMS 증후군 이외에도 경화성 골전이， 결절성 경화증， 비 교적 드문 형태인 경화성 다발성 골수종， 호즈킨병， 만성골수엽 이나 파제트병 일부 등에서도 나타날 수 있으며， 이들 대부분의 질환에서 방사성 동위 원소 검사에도 섭취증가를 보여 감멸을 요한다. POEMS 증후군에서의 골병변이 대부분 국소적이고 충실한 경화성 병변이거나 일부에서 골용해성 중심을 갖는 경 화성 병변인 것과， 축성골과 축성외골을 모두 침벙할 수 있는 점， 그리고 골병변 이외에 간과 비장， 럼프절 종대 등이 동반되 는 점 등이 감별에 도움이 되리라 생각된다. 또， 경화성 골병변 의 생검시 형질세포의 침윤이 발견되는 것이 특정이지만， 이러

한 골병변에서의 형질세포 침윤은 경화성 골수종에서도 나타나 며， 따라서 POEMS 증후군을 다발성 골수종과 같은 형질구 질 환의 일환으로 설명하기도 한다 (2).

형질 세포의 침윤은 종대된 림프절 생검에서도 관찰되었는 데， 증례 l에서 서혜부 럼프절 조직 검사상 여포간 공간이 넓어 져 있었고 많은 혈관의 증식이 있었으며， 성숙된 형질 세포의 심한 칭윤이 관찰되어 Castleman병으로 진단되었다. Cas-

tleman병과 POEMS 증후군과의 병려학적 연관 관계는 분명

하지 않으나 Castleman병의 약 10-20% 를 차지하는 형질세 포형에서 다발성으로 발생하는 경우 POEMS 증후군과 같은 여러가지 전신 증상을 보일 수 있으며， 최근 발표된 보고들에 따르면 POEMS 증후군에서 종대된 럼프절을 조직 검사했을 때 약 40% 에서 Castleman병을 보인다고 한다(3， 6). 따라서

POEMS 증후군이 의섬되는 환자에서는 골병변과 Castleman 병과 같은 럼프절 병변이 있는지를 찾아내려는 노력이 펼요하 다.

이 질환의 치료에는 비정상적인 형질세포 침윤 부위에 대해 수술적 제거나 방사선 치료와 같은 직접적인 치료가 펼요하며 , 그 외에도 화학적 요법， 부신피질 호르몬 등을 단독， 혹은 병행 하여 사용하는것으로되어 있다.

~~ τ1 드크 E~

C그 -‘- 나

1. Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, Resnick D. Plasma ceII dysclasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes:

the POEMS syndrome‘ Report on two cases and a review of the literature‘ Medicine 1980; 59: 311-322

2. AggarwaI S, Goulatia RK, Sood A, et al. POEMS syndrome: a rare variety of plasma cell dyscrasia. AJR 1990; 155: 339-341 3. Jackson A, Burton IE. Premature vascular calcification in a case

of POEMS syndrome. Eur J Radiol 1991; 13 : 203-206

4. Bessler W, Antonucci F, Stamm B, Stuckmann G, Vollrath T.

Case report 646 ‘ POEMS syndrome. Skeletal Radiol 1991; 20 212-215

5. Resnick D, Greenway GD, Bardwick PA, Zvaifler NJ, GiII GN, Newman DR. Plasma cell dysclasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes the POEMS syndrome: distinctive radiographic abnormalities.

Radiolog)

’

6. Nakanishi T, Sobue 1. Toyokura Y, et al. The Crow-Fukase syn- drome a study of 102 cases in Japan. Neurology 1984;34 712-720

7. Sartoris DJ, Pate D, Haghighi P, Greenway G, Resnick D Plasma cell sclerosis of bone: A spectrum of disease. Can Assoc Radio/ J 1986; 37: 25-34

- 171 -

고은영 오1: POEMS 증후문

J Korean Radi이 Soc 1998; 39: 169- 1?2

POEMS Syndrome : Two Cases

Repod

Eun Young Ko, M.D., Ik Yang, M.D., Kyung Won Lee, M.D.

Yul Lee, M.D., Soo Young Chung, M.D., Eil Seoung Lee, M.D.

1 Department of Radiology, College of Medicine, Hallym University

Two patients with an unusual multisystemic syndrome characterized by polyneuropathy, organ- omegaly(especially hepatosplenomegaly), endocrine dysfunction, M-protein, and skin abnormalites (POEMS syndrome) are discussed. Characteristic radiographic features include hepatosplenomegaly, lymph node enlargement, sclerotic bony lesions, and a peculiar variety of bony proliferation.

Index words: Bones, abnormalities

Address reprint requests to: Eun Young Ko, M.D., Department of Radiology, Kangnam Sacredheart HospitaL College of Medicine, Hallym University, # 948-1, Daelim-dong, Youngdeungpo-Ku, Seoul 150-071 Korea

Tel. 82-2-829-5241 Fax. 82-2-832-1845

- 172 -