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Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma - A Case Report -

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누액선에 발생한 Adenoid Cytic Carcinoma

- 증 례 보 고 -

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신경외과학교실, 이비인후과학교실,* 안과학교실,** 성형외과학교실***

서대희·백정환*·김윤덕**·하범준***·박익성·남도현·박 관·김종현

= Abstract =

Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma

- - -

- A Case Report --- -

Dae Hee Seo, M.D., Chung-Hwan Baek, M.D.,* Yoon-Duck Kim, M.D.,**

Bom Joon Ha, M.D.,*** Ik-Seong Park, M.D., Do-Hyun Nam, M.D., Kwan Park, M.D., Jong-Hyun Kim, M.D.

Department of Neurosurgery, Otolaryngology-Head & Neck Surgery,* Ophthalmology,**

Plastic Surgery,*** Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea

denoid cystic carcinoma(ACC) is a rare malignant tumor that occurs in exocrine glands such as major and minor salivary glands, lacrimal glands, ceruminal glands. It has a tendency for delayed distant metastasis and long clinical course.

ACC of the lacrimal gland is generally found in adults and is usually managed by radical orbitectomy and supple- mental external beam irradiation.

The authors present two cases of recurrent lacrimal gland ACC with review of the literature.

KEY WORDS:Adenoid cystic carcinoma・Lacrimal gland・Radical orbitectomy.

서 론

누액선의 종괴는 일반적으로 염증성 질환, 임파종, 전이 암, 원발상피종양의 4가지 범주로 나뉘어지며 원발상피종 양은 양성혼합종과 선양낭성암종(adenoid cystic carcin- oma, ACC), 선암종(adenocarcinoma)등이 호발한다고 알 려져있다1).

대개의 누액선 병변은 양성이나 정확한 진단이 이루어질 때까지는 안와의 외상측부위에 생긴 종양은 연령과 방사선학 적 소견에 관계없이 악성종양의 가능성을 염두에 두어야한다.

선양낭성암종은 타액선, 누액선, 귀지선, 소화기, 기관지, 유방, 여성성기의 분비선에 발생하며 구강내에 가장 호발하 는 것으로 알려져 있고5), 두경부 악성종양의 1%, 누액선

부위 병변의 약 4%를 차지하며 질병의 경과기간 및 생존기 간이 10년이상되는 경우가 많아 예후평가 및 치료방침이 확립되지 않은 종양이다.

본 교실에서는 최근 누액선의 선양낭성암종 2례를 경험 하여 문헌고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.

증 례

증 례 1:

59세 남자가 내원 수일전 발생한 언어장애를 주소로 본원 에 내원하였다. 환자는 1987년도에 좌측안와부 종양에 대해 아전적출술을 시행받고, 60Gy의 방사선 치료를 시행 받았다.

입원시 이학적 검사에서 좌안시력은 물체의 형체만 구별할 수 있는 정도였고 좌안안구는 아래쪽으로 전위되어 있었다.

AAAA

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자기공명영상상 안와부의 외상부에 종괴가 있었으며 전두부 의 기저 부위에도 3.5cm 크기의 낭성 종괴가 있었다. 안와 부 종괴는 T1, T2 강조영상 모두에서 동등강도를 보였고 조 영증강은 보이지 않았으며 두개내 종괴는 T1 강조영상에서 는 척수액보다 약간 높은 강도, T2 강조영상에서는 척수액 과 동일한 신호강도를 보였으며 약간의 조영증강 소견을 보 였다(Fig. 1). 전이암의 가능성을 배제하기 위해 시행한 복 부, 흉부 단층촬영에서 특이한 소견은 없었으며 골주사 검사 에서도 좌측 안와연에서만 흡수가 증가된 소견을 보였다.

안와관골 접근술(orbitozygomatic approach)로 내용제거 (exenteration) 및 종양 주변부의 근치적 안와절제술(ra- dical orbitectomy)를 시행하였으며 두개강내 종괴도 적출하 였으나, 안와부와 두개강내 종양이 서로 연결되어 있는 소견 을 찾을 수는 없었다. 결손부위는 분할 두개관(splittted cal- varium)과 deep inferior epigastric perforator flap을 이 용하여 재건하였다. 병리조직학적으로 두개강내 낭종은 조 사괴사(radiation necrosis)로 진단되었고 안와부 종양은 선양낭성암종으로 진단되었다.

증 례 2:

39세 여자가 3개월전부터 시작된 좌안의 동통을 주소로 내원하였다. 좌안의 시력 저하를 호소하였고, 13년전 누액 선 종양으로 수술을 받은 과거력이 있었으며 악성이 의심된

다는 말을 들었다고 하였다. 본원 안과에서 시행한 조직 검 사에서 선양낭성암종으로 진단받았으며 안와 CT에서 좌측 안와 외상연에 조영 증강되지 않는 3cm 크기의 종괴가 관 찰되었다. 안와부 자기공명영상에서 이 종괴는 T1강조영상 에서 동등강도, T2강조영상에서 고신호강도를 보였으며 균 일하게 조영증강되는 소견을 보였다(Fig. 3).

안와관골 접근술로 내용제거 및 종양 주변부 근치적 안와 절제술을 시행하였고(Fig. 3) 늑골 및 분할 두개관으로 안와 바(orbital bar) 및 안와상벽을 성형하였으며 deep inferior epigastric perforator flap을 이용하여 안와를 재건하였다 (Fig. 4).

고 찰

선양낭성암종은 누액선 악성종양 중 가장 흔한 종양으로 주로 중년의 남자에서 호발하고 진단시 평균연령은 40세 전 후이다1)6). 소아에서는 잘 생기지 않는 것으로 알려져 있으나 발생하더라도 예후가 비교적 좋은 것으로 알려져 있다6). 선암 종의 경우는 진단 당시 평균연령이 60세로 선양낭성암종보 다 연령군이 높은 경향을 보인다. 원발성 악성상피종은 양 성혼합종이 악성화하는 경우와 신생(de novo)으로 발생하 는 경우가 있는데 전자의 경우는 선암종에서 흔한 편이며,

Fig. 1. A:Axial T1-weighted enhanced MR image obtained preoperatively revealing 3.5cm sized cystic lesion at the left basal frontal lobe, which are enhanced peripherally. B:The infiltrating mass in the superolateral portion of the extraconal space which shows iso-signal intensity on sagittal proton density MR image.

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후자는 대부분 신생으로 발생하는 것으로 알려져 있다.

특징적으로 장기간의 임상경과를 보이며 원격전이가 상 당한 시간이 지난 후에 일어나는 경우가 많다. 일부의 환자 군에서는 매우 빠른 임상경과를 보여 수 개월에서 수 년내 환자가 사망하는 악성의 경과를 취하기도 한다. 누액선의 선양낭성암종은 발생빈도가 극히 낮아 예후에 대한 문헌 보

고가 아직 없는 실정이고 두경부의 선양낭성암종에 대한 예 후가 보고된 문헌에 의하면 10년 생존율은 67.4%이고 15 년 생존율은 39.6%로 알려져 있다2).

병변이 주변부로 진행하는 양상은 서서히 점막하 또는 섬유조직면을 따라 원발부위 주위로 넓게 퍼져나가며 신경 주위로 침윤되는 것이 특징적이다. 전형적인 두개강내로의 침습은 두개기저부의 공들을 통해 이루어진다. 문헌 보고 들에 따르면 두경부 선양낭성암종의 두개기저부 침습율은 4~22%으로 알려져있다4).

사망은 대부분 원격전이에 기인하며 폐, 척추, 간 등으 로 전이가 일어난다. 이 중 폐로의 원격전이가 가장 흔하 며(80~90%) 단일한 전이병변일 경우 수술적 절제가 고려 될 수 있으나 생존기간을 연장시키지 못한다고 알려져 있다9). 척추 전이의 경우도 그 예후가 극히 불량하다고 한다.

조직학적으로 두경부의 선양낭성암종은 사상(cribrif-

Fig. 2. Preoperative coronal MR images revealing 3cm sized mass which displaces the normal lacrimal gland later- ally and compresses the superior rectus, inferior rectus, optic nerve. Upper:Iso-signal intensity mass on T1- weighted coronal image. Lower:Coronal view of T1- weighted image with enhancement on addition of Gd-DTPA which shows strong enhancement. Maxilla invasion is suspected.

Fig. 3. Intraoperative photograph. Left:Exposure of intracra- nial compartment and orbital cavity after exenteration and radical orbitectomy via orbitozygomatic approach.

Right:Extent of the bony resection. ES=ethmoid sinus, FL=frontal lobe, MxS=maxillary sinus, OF=orbital floor, SOF=superior orbital fissure, TL=temporal lobe.

Fig. 4. Left:Reconstruction of orbital bar and roof by rib and spl-itted calvarium. Right upper:Preoperative view of face. Right lower:View after closure of wound. Rectus abdo-minis musculocutaneous flap was trasferred.

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orm), 관상(tubular), 고형(solid), 원주종(cylindromat- ous) 등의 4가지 형태로 분류하고 있다. 고형형(solid patt- ern)은 60세이상의 환자에서 발생시 흔히 보이는 형태이 나 사상형은 이에 비해 낮은 연령군에서 호발한다. 좀 더 양호한 조직 형태에서 재발시 고형의 형태로 바뀌기도 하 는 것으로 알려져 있다5).

관상형이 주가 될 때 Grade Ⅰ, 사상형이 주된 형태일 때를 Grade Ⅱ, 고형형을 Grade Ⅲ라 하며 조직학소견에서 분화정 도가 예후를 정확히 예측할 수는 없으나 재발율은 Grade Ⅰ 이 59%, Grade Ⅱ가 89%, Grade Ⅲ가 100%로 Grade가 높아질 수록 재발율이 높아지고 평균생존기간은 각각 9년, 8 년, 5년으로 Grade가 높아질 수록 생존기간이 짧아지는 경향 을 보인다5). 대개의 재발은 1~년 사이에 일어나는 것으로 알 려져 있다. 고형의 조직양상을 보이거나 신경침윤이 있거나 수술시 주변부위 종양을 완전히 적출하지 못한 경우 병변부 의 종양치료가 실패할 가능성이 높아진다2). 그러나, 저자에 따라서는 수술시 병변부위 종양의 완전절제 여부가 생존기간

뿐만 아니라 병변의 국소 재발여부와 관련이 없다고도 한다9). 종양내 세포 성분이 많을 수록 예후가 나쁘다는 사실을 고려할 때 방사선학적인 소견이 예후 판정에 도움이 될 수 있다. 특히 세포성분의 정도에 따라 T2 강조영상이 다르게 나타나므로 T2 강조 영상의 신호강도가 낮을 수록 그렇지 않은 경우보다 예후가 불량하다는 보고가 있다7).

최근 많이 시행되는 면역병리검사중 저자에 따라 p53 발 현(expression)은 예후판정에 도움이 안된다는 주장이 있 으나 광범위 적출술을 시행하기전 조직검사를 통하여 ki- 67 발현 및 DNA 함량(content)을 아는 것이 종양의 임상 양상(aggressiveness)과 치료방침을 결정하는데 도움을 준다고 한다9).

조직학적, 임상적으로 누액선의 종양은 입안의 소 타액선 의 종양과 유사한 점이 많다. 소 타액선의 선양낭성암종의 경우 진단되기 전 1년 미만의 증상을 보인 예에서 예후가 불량하고 종양의 직경이 3cm 이상인 경우에서 예후가 나쁘 다는 보고가 있으나, 종양의 크기와 예후가 서로 관련이 없 다는 보고도 있다. 고형의 조직구조를 보이는 경우 전이가 더 일찍 일어나며 신경주위 침윤이 있을 때가 그렇지 않은 경우 보다 생존율이 떨어진다고 한다.

수술적 치료만 시행한 경우와 방사선 치료를 병행한 경우 를 비교하였을 때 저자에 따라 이견이 있으나 일반적으로 수술적치료와 방사선치료를 같이 시행한 예에서 전반적인 생존율이 높다고 보고되고 있다2)9).

수술적 치료와 술후 방사선치료를 병행함으로써 병변부위의 종양치료가 향상되었으나 장기간의 임상경과를 취하는 종양의 특성때문에 치료자체가 생존기간을 연장시키는 지는 아직 확 실하지 않다. 선양낭성암종은 방사선 치료에 비교적 잘 반응하 나 완치는 되지 않는다고 알려져 있으며 이환률의 증가는 주 로 방사선치료후에 안면부, 안구, 중추신경계, 뇌하수체등에 방사선이 조사됨으로써 생긴다2). 수술후 6000cGy 이상의 방 사선치료를 받은 경우가 6000cGy 이하를 조사받은 경우 보 다 국소적으로는 더 좋은 결과를 얻은 것으로 보고되고 있다.

술후 사강이 크거나 부비동 등의 오염된 곳으로의 교통이 있 을때는 복직근(rectus abdominis), 광배근(latissimus do- rsi)등의 근육을 이용하여 이를 재건하는 방법이 권장된다.

그러나 종양의 발생빈도가 드물고 장기간의 임상경과를 취하는 특성 때문에 치료방침이 정립되어 있지 않다. 국소 종양치료가 생존기간을 연장시킬수 없고 주된 사망원인이 원격전이이지만 광범위한 전적출술과 방사선치료가 주가 되 어왔다. 그리고 느리게 성장하는 종양이 항암요법에 잘 반 응하지 않는 특성이 있으나 최근에 들어 타액선의 선양낭성 암종에 대해 cisplatin을 이용한 항암 화학요법이 효과가 좋

Fig. 5. Histopathlogic section of the tumor, showing large pools of mucin surrounded by discrete lobules of well-differentiated malignant epithelial cells produc- ing a“Swiss cheese pattern”. Upper:Hematoxylin- eosin, original magnification×40, Lower : H & E, original magnification×100.

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다는 보고가 있어 누액선의 선양낭성암종에 대해서도 화학 요법이 고려되고 있다3).

최근에는 종양의 조기진단으로 종양의 전적출이 가능하 게 되었고, 젊은 연령과 술전 시력이 좋은 경우 안구 적출 술을 시행하지 않고도 좋은 결과를 얻을 수 있다는 주장이 제기되고 있다6). 수술 방법을 결정하는데 있어 저자들의 예처럼 재발하였거나 두개강내로의 침습(invasion)이 의심 되는 경우와 예후가 불량한 고형형의 경우도 광범위한 적 출술과 방사선치료가 주가 될 것으로 보인다. 그러나, 종양 의 초기치료시 전이가 이루어져 있는지 아니면 상당기간이 경과한 후에야 전이하는지에 대한 여부가 불분명하고 아직 최근 치료된 예들의 추적기간이 짧다는 한계가 있어 앞으 로 그 결과를 지켜보아야 한다.

결 론

누액선의 악성 종양중 선양낭성암종이 가장 흔하지만 전 체적인 발생빈도는 낮다. 아직 치료 방침에 대한 정설이 없 으나 광범위한 절제술과 방사선 치료가 주된 치료가 되고 있다. 본 교실에서는 2례의 선양낭성암종을 경험하게되어 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이고 앞으로 국내에서도 증례보고 및 이 환자들의 추적진료를 통해 질병의 경과 및 치료방침 등에 대해 많은 논의가 있어야한다고 본다.

논문접수일:1999년 9월 21일

심사완료일:2000년 4월 17일

책임저자:남 도 현

135-710 서울 강남구 일원동 50번지

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신경외과학교실 전화:02) 3410-3497, 전송:02) 3410-0048 E-mail:nsnam@smc.samsung.co.kr

References

1) Font RL, Smith SL, Bryan RG:Malignant epithelial tumors of the lacrimal glandA clinicopathologic study of 21 cases.

Arch Ophthalmol 116613-616, 1998

2) Fordice J, Kershaw C, El-Naggar A, Goepfert H:Adenoid cystic carcinoma of the head and neckpredictors of morbid- ity and mortality. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 125 149-152, 1999

3) Goldberg RA:Intra-arterial chemotherapyA welcome new idea for the management of adenocystic carcinoma of the lac- rimal gland. Arch Ophthalmol 116372-373, 1998

4) Gormely WB, Sekhar LN, Wright DC, Olding M, Janecka IP, Snyderman CH, et al:Management and long-term outcome of adenoid cystic carcinoma with intracranial extensionA neurosurgical perspective clinical study. Neurosurgery 38 1105-1113, 1996

5) Jones AS, Hamilton JW, Rowley H, Husband D, Helliwell TR:Adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Clin Ot- holaryngol 22434-443, 1997

6) Shields JA, Shields CL, Eagle RC, Freire JE, Mercado GV, Schnall B:Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland simulating a dermoid cyst in a 9-year-old boy. Arch Ophthal- mol 1161673-1676, 1998

7) Sigal R, Monnet O, Thierry de Baere, Micheau C, Shapeero LG, Julieron M, et al:Adenoid cystic carcinoma of the head and neckEvaluation with MR imaging and clinical-patholo- gic correlation in 27 patients. Radiology 18495-101, 1992 8) Wakisaka S, Nonaka A, Morita Y, Fukui M, Kinoshita K:

Adenoid cystic carcinoma with intracranial extensionReport of three cases. Neurosurgery 261060-1065, 1990

9) Witt RL:Adenoid cystic carcinoma of the minor salivary gl- ands. Ear Nose Throat J 70218-222, 1991

수치

Fig. 1. A:Axial T1-weighted enhanced MR image obtained preoperatively revealing 3.5cm sized cystic lesion at the left basal  frontal lobe, which are enhanced peripherally
Fig. 3. Intraoperative photograph. Left:Exposure of intracra- intracra-nial compartment and orbital cavity after exenteration  and radical orbitectomy via orbitozygomatic approach
Fig. 5. Histopathlogic section of the tumor, showing large pools of mucin surrounded by discrete lobules of well-differentiated malignant epithelial cells  produc-ing a“Swiss cheese pattern”

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