재발된 누선과 안와 선양낭포암에 대한 전안와제거술
- 증 례 보 고 -
한양대학교 의과대학 신경외과학교실, 성형외과학교실*
박정현·김영수·최희윤*·고 용·오성훈·오석전
= Abstract =
En Bloc Orbitectomy for Recurred Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland
- -
-- A Case Report --- -
Jeong Hyun Park, M.D., Young Soo Kim, M.D., Hee Yoon CHoi, M.D.,*
Yong Ko, M.D., Seong Hoon Oh, M.D., Suck Jun Oh, M.D.
Department of Neurosurgery & Plastic Surgery,* College of Medicine, Hanyang University, Seoul, Korea
54-year-old woman presented with an exophthalmos and a mass on her right eye, which proved to be recurred adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Orbital CT and MRI showed that tumor was located in the right orbit, but skin over right eye brow was also involved. There was no visualization of tumor extension into the intracranial compartment.
The authors have performed an en bloc orbitectomy. Although en bloc orbitectomy is known to be useful in reducing recurrence, this case showed the tumor recurrence and even distant metastasis that occurred after total tumor removal via en bloc orbitectomy.
As adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland is known to have high rate of recurrence and metastasis, en bloc orbitectomy should be performed to reduce local advancement and distant metastasis. In case of distant metastasis, radiotherapy could be useful strategy in selected case.
KEY WORDS：Adenoid cystic carcinoma・En bloc orbitectomy・Lacrimal gland・Recurrence.
서 론
1856년에 Billroth에 의해 처음 보고된 선양낭포암은 누 선의 가장 흔한 악성 종양으로 매우 높은 재발율과 전이율 을 보이고 있으며 주로 30~40대에 호발하고 여성에 약간 더 빈발하는 것으로 나타나 있다6)9). 누선의 종양은 비록 양성이라도 잠재적으로 악성의 성향을 가지며 방사선 치료 및 항암 치료에 대한 효과가 적고, 수술시 타 조직으로 파 급되는 경향이 있으며 안면 신경의 전두부 및 관골분지가 종양에 침범될 수 있기 때문에 누선 부위의 피부, 근육, 안 와, 안와 내용물을 전안와제거술(en bloc orbitectomy)로 수술해야만 보다 효과적인 종양의 제거와 재발 방지를 기대
할 수 있다6). 저자는 변형 안구절제술로 치료 후 재발된 선 양낭포암에 대해 전안와제거술을 시행한 후 추적 검사 결과 에 대하여 보고하는 바이다.
증 례
환 자：강○○, 여자 54세.
주 소：우측 안와의 압통성 종괴와 우측 안구 돌출.
가족력 및 과거력：7개월 전 안과에서 우측 안구돌출증 에 대하여 선양 낭포암 제거술을 시행하였다.
이학적 소견：우측 안와 상측부에 2×3cm 크기의 종괴 와 안구 돌출이 있으며 시력은 0.8이었으나 형광 안저 검사 상 우측 수정체의 위축이 있었다.
AAAA
방사선학적 소견：수술 전 뇌 전산화 단층 촬영상 우측 안와와 측두벽에 조영 증강되는 2×3cm 크기의 재발성 원 형 종양 소견이 관찰되었다(Fig. 1).
수술 소견：재발성 종양에 대해 en bloc orbitectomy, reconstruction of orbit and zygoma with splitted inner table of calvarial bone, coverage of soft tissue defect with temporalis muscle and superficial thickness skin gragt for skin defect를 시행하였다(Fig. 2).
전신마취하에 뇌압 강하를 위해 요추 천자 후 척수액을 배액시키면서 앙와위에서 안와의 종양 주위를 절개하였다.
관골안면신경(zygomaticofacial nerve)과 관골측두신경 (zygomaticotemporal nerve)이 누선을 통과하며 안와 종 양에 포함될 수 있기 때문에 피부 절개는 이 두 신경을 넘어 보다 더 외측으로 진행하였고 또한, 관골측두신경과 혈관 에 바로 연접된 측두근의 전방까지 포함시켰다. 전두부의 두 피에 관상절개를 시행하고 전측접형골 절골술을 시행하였 다. 전두부 하방의 경막은 전사상돌기와 인접한 접형골의 소 익 후방으로 견인하고 전측두 경막은 접형골의 대익 후방으 로 견인하여 상안와열과 그 내용물이 노출되도록 하였다. 그
Fig. 1. Preoperative postcontrast axial CT scan showing an en- hanced mass that destroyed the lateral orbital wall on the right side.
Fig. 2. Photography obtained intraoperatively. A：Extradural space is ex- posed after en bloc orbitectomy. B：Surgical specimen obtained from en bloc orbitectomy C：Reconstruction of orbit and zygoma by means of splitted inner table of calvaria
A A A
A BB BB
C C C C
후 상내측으로 절골술을 시행하였으며 내측으로는 사상판이 포함되도록 하였다. 하내측의 안와를 박리하고 안저와 관골 궁의 상부를 포함하여 전안와 절제술을 시행하였다. 안와의 후상방 절개는 상안와열을 포함하여 측두와까지 연결하였 다. 상방으로는 전사상돌기의 직전방까지, 외측으로는 측두 와까지 절골술을 연장하여 안와내 절개나 경동맥의 손상을 예방하였다. 관골궁을 포함해 안구와 우측 측두와를 전체적 으로 제거후 두개골편의 내편을 이용해 안와의 상측부와 관 골궁 골 재건술을 시행하였다. 이식골은 측두근을 이동시 킨 후 고정하였고 피부 결손 부위는 대퇴부의 전층 피부이 식을 시행하였다.
조직학적 소견：안구의 후상방에 2×3cm크기의 종양이 있었고 조직 단면상 사상형의 난원형 세포가 유리질막으로 분리되어 있는 선양낭포암이었으며 종양은 우측 누선, 접형 골의 대익으로 침습되어 있었다(Fig. 3).
수술 후 경과：수술 5개월 후의 뇌 전산화 단층 촬영상 종양의 재발 소견은 보이지 않았으나 6개월 후 흉부 전산화 단층 촬영상 1×1cm 크기의 전이성 종양이 좌측 폐 하엽의 상부 구역에서 관찰되었다. 7개월 뒤에는 전신 골주사(whole
body bone scan)에서 제 12 흉추에 전이된 소견이 나타났 으며 16개월 뒤의 뇌 전산화 단층촬영에서는 우측 전두엽까 지 시신경을 따라 전이된 것으로 보이는 종양 소견이 우측 전두부와 해면 정맥동, 우측 터어키안 상부에서 관찰되었다 (Fig. 4). 본 례에서는 En bloc으로 종양을 제거하여 수술 후 별 문제없이 추적 관찰 도중 2차 수술 16개월만에 두개 내로 전이된 종괴와 더불어 전신 전이가 발생하였다. 환자는 이후 두개강내 방사선 치료를 3주간 3500 rad 시행 예정이 었으나 2000 rad 시행 후 종괴의 크기가 줄었으나 자의 퇴 원하였으며 현재 추적 관찰 중이다.
고 찰
선양낭포암은 주로 누선과 타액선에서 발생하며 15년 생 존률이 20%이하인, 흔하지는 않지만 임상적으로 매우 악 성인 종양으로 직접적으로 또는 신경 막을 통해 두개골 저 부와 두개강내로 전이할 수 있으며 높은 전이율과 재발율을 보인다4)5). 두개저부에 재발될 경우, 종양은 신경주위를 따 라 해면 정맥동이나 추체골의 첨부에 잘 발생되며 증상은 삼 차신경통, 안진, 시각 장애 등의 순으로 나타나는 것으로 보 고되어있다5). 조직학적으로는 cribriform, tubular, sclero- sing, basaloid, comedocarcinoma의 5가지로 분류되며 고 형 성분이 증가할수록 악성도도 증가하는 것으로 나타나고 있다. 선양낭포암은 악성 종양의 경과를 보이며 방사선 치 료에 효과를 보이지 않으나 종양의 진행이 느려 국소적으
Fig. 4. Postoperative postcontrast axial brain CT taken 16 months following en bloc orbitectomy showing recurrent tumor with cystic portion in right frontal base, cavernous sinus and suprasellar cistern.
Fig. 3. Photomicrography showing ovoid tumor cells with cribri- form pattern separated by hyaline stroma(H-E stain, Original magnification ×400)
로 진행한 병변이나 원격 전이가 있어도 장기 생존이 가능 하다9). 국소 절제술, 방사선 치료 또는 이 둘의 병합은 생존 율에 큰 차이가 없는 것으로 나타나고 있다. 주요신경의 신 경외막을 통한 침윤, 수술시 종양조직 변연부에서 종양세포 가 발견될 경우, 조직학적 소견상 고형성분이 많을수록 사망 률이 높다4).
두개저 심부나 안와내의 선양낭포암에 대한 수술의 한 방 법인 경막외 접근법은 협소한 수술 시야로 인해 종양에 접 근이 어렵고, 지혈의 어려움이 많으며 뇌 조직의 견인이 심 해 수술 후 유병율이 높으며 특히 종양의 완전절제가 불가 능한 경우가 많아 이를 해결하기 위해 전두 개두술과 병행 하는 여러 종류의 접근법이 제안되고 있다. 이러한 접근은 대뇌 견인의 최소화, 종양의 효율적 제거를 목적으로 하고 있다8).
이러한 시도의 일환으로 Jane 등8)은 전두개저 및 안와 병변에 대한 접근을 위해 상안와 두개절골술을 시행하였다.
Henderson과 Neault6)는 안와 종양에 대해 상안검이나 안 와 내용물 대신 골성 안와(Osseous lacrimal fossa) 에 중 점을 둔 전안와 제거술(en bloc resection)을 주장하였다.
Jones는 안검, 안와 주변 피부, 안와 내용물과 상측 벽, 내익 의 측면 전방을 포함한 수술을 제시하였고 Al-Mefty1)는 안 와내 병변 제거를 위해 상안와 두개골 절제술을 시행하였 다. Sekhar5) 등은 Derome의 경기저 접근법(transbasal ap- proach)을 변형하여 확대 경기저 접근법(extensive tran- sbasal approach)과 확대 경전두 접근법(extended frontal approach)을 발전시켰다. 이 방법은 기존의 양측 전두 개두 술과 함께 양측 안와 지붕 및 전두동을 두 bloc으로 제거하 고 종양 적출 후 경막을 이용한 유경피판으로 재건하는 것 으로, 확장된 수술 시야의 제공과 수술 후 척수액의 유출을 줄일 수 있다. 이후에도 다양한 두개안면 골절제술과 관골 절제술등이 병행 이용되고 있으며 이는 종양의 효율적 제거 와 견인을 최소화하는 장점이 있고 재발 방지를 기대할 수 있다고 보고되고있다6)7).
누선의 선양낭포암은 단순 종괴 제거술시 수술 자체에 의 해 주위 전이가 발생하는 경향이 있어6) 누선 부위의 피부, 근육, 안와와 그 내용물을 En bloc으로 제거하는 것이 가 장 좋은 치료법이다. 국소적으로 진행된 두경부의 선양낭포 암에 Fast neutron radiotherapy가 효과적이라는 보고가 있으나, 보다 효과적인 전신적 항암제가 개발되지 않는 한 생존율에는 영향을 미치지 않는 것으로 보인다3). 또한, 종 양 절제술 후 재발된 종양에 대한 방사선 치료는 성공적이 지 못하다고 알려져 있으나, 현재는 수술 후 방사선 치료가 주로 시행되고있으며 정상 조직까지 포함해 광범위 절제 후
방사선 조사한 경우에 재발률의 감소가 보고되고 있다10). 방사선 조사 후 종양 크기의 감소에 비해 재발과 전이가 흔 히 일어나는 것으로 보아 선양낭포암은 방사선 치료에 민감 하지만 완치는 되지 않는 것으로 생각된다. 본 례에서는 En bloc으로 종양을 완전 제거하였으나 두개내로 전이된 종괴 와 더불어 전신 전이가 발생하여 문헌 고찰과 함께 보고하 는 바이다.
결 론
안와 및 누선의 종양, 특히 안와를 광범위하게 침범하고 있는 종양에서 두개외 접근법으로는 종양 제거가 용이치 않 고 오히려 위험할 수도 있다. 따라서 전두골을 제거하고 두 개내 접근법을 통하여 안와 내용물을 포함한 전체 안와를 결찰하여 제거함으로써 수술 시야 확보 및 보다 효율적인 종 양 제거와 재발방지를 기대할 수 있으며 또한 두개골의 내 판을 이용하여 제거된 안와부의 재건술을 시행함으로써 수 술 후의 심한 안면 변형도 예방 할 수 있다. 그러나 본 예에 서와 같이 수술 후 면밀한 추적검사가 동반되어야 할 것으 로 생각된다.
•논문접수일：2000년 5월 19일
•심사완료일：2001년 1월 18일
•책임저자：박 정 현
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References
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