동기능부전증후군과

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1998;; 28( (7) ): 1202-1206. 동기능부전증후군과 동반된 지속성 좌상대정맥 1. 2. 동아대학교병원 순환기내과, 광혜병원 내과. 김형권2·김무현1·차광수1·김영대1·김종성1 성범용2·공규돈2·김미경2·김주호2·이광웅2. Persistent Left Superior Vena Cava Combined with Sick Sinus Syndrome Hyeong Kweon Kim, MD2, Moo Hyun Kim, MD1, Kwang Soo Cha, MD1, Young Dae Kim, MD1, Jong Seong Kim, MD2, Bum Yong Sung, MD2, Kyu Don Kong, MD2, Mi Kyung Kim, MD2, Joo Ho Kim, MD2 and Kwang Ung Ri, MD2 1 Department of Cardiology, Dong-A University Hospital, Pusan, 2Department of Internal Medicine, Kwang-Hye General Hospital, Pusan, Korea. ABSTRACT Persistent left superior vena cava (PLSVC) is a rare but one of the most common venous anomalies. Its incidence is reported as 0.3-0.5% in the general population, but in those with congenital heart disease, its incidence may range as high as 3-10%. PLSVC draining into coronary sinus is usually of little hemodynamic consequences, but it may become significant during cardiac catheterization, transvenous pacemaker insertion and cardiac surgery. Some investigators suggested that this anomaly is related with cardiac electrical instability due to anomalous development of AV nodal tissue with venous draining anomaly, and others suggested that the predisposing anomaly is in the sinus node and the dysrrhythmia is part of sick sinus syndrome. We report a 48 year-old female who had intermittent palpitation and near syncope, was diagnosed as sick sinus syndrome and underwent to implant permanent dual pacemaker implantation. Before implantation, we suspected PLSVC in 2-dimensional and contrast echocardiogram and confirmed it by cardiac catheterization. So, we successfully performed pacemaker implantation via right subclavian approach. (Korean Circulation J 1998;28( (7) ):1202-1206) ) KEY WORDS：Persistent left superior vena cava·Cardiac electrical instability·Echocardiography.. 있다고 한다.1)5)6) 임상적인 측면에서 혈관이 관상정맥. 서. 론. 동으로 유입되는 경우 혈역동학적으로 중요성은 없으 나, 카테터나 인공 심장박동기 시술시 기술적인 어려움. 지속성 좌상대정맥은 가장 흔한 정맥 기형중의 하나. 이 있을 수 있다.2)5)6) 또한 연구자들은 지속성 좌상대. 1). 선. 정맥과 심장의 전기적 불안정성과의 관련을 주장하고. 천성 심장기형이 동반되는 경우 약 3~10%에서 볼 수. 있는데,8-10) 이는 지속성 좌상대정맥과 함께 조직학적. 논문접수일：1997년 3월 30일 심사완료일：1998년 7월 21일 교신저자：김무현, 602-715 부산광역시 서구 동대신3가 1 동아대학교병원 순환기내과 전화：(051) 240-5620・전송：(051) 242-1449. 으로 태생기 심장내 전기전도 조직 발생의 이상이 동반. 로. 2-4). 일반 인구의 0.3~0.5%에서 볼 수 있으며,. 1202. 됨으로써 이러한 현상이 일어나게 된다고한다.8)9) 저자들은 간헐적 심계항진을 주소로 내원하여 동결 절부전증후군으로 진단한 48세 여자환자에서 영구형.

(2) 인공심장박동기 시술전 경흉부 이면성 심초음파등으로. 검사나 치료없이 지내다가 내원 1개월전부터 심장이. 지속성 좌상대정맥을 미리 발견하여, 우쇄골하정맥을. 정지하는 듯한 느낌이 들어 인근의 병원을 거쳐 응급실. 통한 성공적인 심장박동기 시술 예를 경험하였기에 보. 을 통해 입원 하였다. 심계항진은 주로 저녁무렵 약 20. 고하는 바이다.. 분동안 지속되면서 심한경우 반실신 까지 있었다. 환자 는 내원시 전신쇠약감, 피로감, 두통, 어지럼증을 호소. 증. 례. 하 였다. 과거력 및 사회력의 특이점은 없었다. 이학적 검사상 생명징후는 안정 되어 있었고, 심장 청진상 불규. 48세 여자 환자가 심계항진을 주소로 내원하였다.. 칙적인 심음 소견을 보였다. 흉부방사선 소견 상 대동맥. 상기증상은 3년전부터 간 헐적으로 있어왔으나 별다른. 궁이 약간 확장된 이외에 특이소견은 없었다(Fig. 1). 내 원시 실시 한 심전도 소견상 동성 서맥(46회/분)을 보였 고(Fig. 2A), 24시간 Holter monitoring상 상심성실빈 맥후 방실 접합부 박동이 출현하는 빈맥-서맥 증후군 이 임상증상과 동시에 출현하여(Fig. 2B) 동기능 부전 증후군을 의심하였다. 심도자실에서 실시한 동기능 검 사상 SNRT(sinus node recovery time) 2200 ms, cycle length 1000 ms, corrected SNRT(cSNRT) 1200 ms로서 동기 능부전증후군으로 진단하고 영구형 인공심박동기 시술을 실시하기로 하였다. 시술 전일 경 흉부 이면성 심초음파도 검사상 관상 정맥동이 정상보 다 확장 된 소견을 보여 agitated 생리식염수를 좌측 상완정맥에 정주하여 실시한 대조(contrast) 심초음파 도에서 우심실보다 관상정맥동이 먼저 조영된 소견을 보이는 지속성 좌상대정맥이 의심되었고(Fig. 3), 우심 도자술상 좌상대정맥이 관상정맥동으로 유입되는 소견 을 보이면서 우측상대정맥은 정상 주행소견을 보였고, 좌측의 내경 정맥은 우상대정맥을 통해, 외경정맥은 지. Fig. 1. Chest PA shows no specific abnormal findings except somewhat dilated aortic arch.. A. 속성 좌상대 정맥를 통해 유입되는 소견을 보였으나, 두 혈관 사이의 연결 혈관은 없었다(Fig. 4). 다음날 우. B. Fig. 2. A：Resting electrocardiogram on admission shows sinus bradycardia (46 beats/min), B：Holter ECG monitoringsupraventricular tachycardia followed by junctional escape rhythm suggesting tachycardia - bradycardia syndrome.. 1203.

(3) A. B. C. D. Fig. 3. 2-dimensional and contrast echocardiogram, A：Documented dilated coronary sinus(*), B：Coronary sinus is filled with agitated saline before right ventricular enhancement, C：Both coronary sinus and right ventricle are filled with agitated saline, D：Agitated saline filling is disappeared.. 쇄골하정맥을 통한 인공심박동기 시술을 성공적으로. 측 쇄골 중간 1/3사이의 반월상 음영소견으로 의심할. 시행 하였다(Fig. 5).. 수 있으나,5)11) 모두에서 나타나는 소견은 아니라고 하 며,16-18) 본 증례의 경우 대동맥 음영이 약간 확장된. 고. 찰. 소견을 볼 수 있었다. 이면성 심초음파도를 통한 지속 성 좌상대정맥의 진단은 관상정맥동이 확장된 소견으 1). 지속성 좌상대정맥은 가장 흔한 정맥기형중 하나로서. 로 의심할 수 있는데,19) Zeller등은 지속성 좌상대정맥. 정상인의 경우 0.3~0.5%,2-4) 선천성 심기형이 동반되. 으로 진단된 73명 가운데 약 68%에서 확장된 소견을. 1)5)6). 태생기. 볼 수 있었다고 하였고, 그러므로 이 소견이 전적으로. 의 좌측 duct of Cuvier와 좌측 common cardinal vein. 신빙성이 있지는 않으나 의미있는 소견은 될 수 있다고. 는 경우 3~10%의 빈도를 가진다고 하는데, 4)11). 이 계속 지속함으로 존재하게 된다.. 결론지었다.20) 일반적으로 경흉부 심초음파상 지속성. 대개의 경우 우측 상대정맥은 정상소견을 보이나 환. 좌상대정맥이 의심되는 환자에서 contrast 심초음파도. 자의 10~17%에서는 결손된다고 하며, 45~68%에서. 가 보조적 진단방법이 될 수 있고,20) 확진은 심도자술. 두 상대정맥 사이에 연결정맥이 존재한다고 하나,12) 본. 로 가능하다.21). 증례의 경우는 존재하지 않았다. 지속성 좌상대정맥은. 지속성 좌상대정맥의 임상적 중요성은 이 혈관이 관. 60%에서 관상정맥동으로, 나머지는 좌심방이나 좌측폐. 상정맥동으로 유입되는 경우는 혈역동학적인 면에서는. 정맥으로 유입된다고 한다.13)14) 국내의 보고를 살펴보면. 큰 의미는 없으나, 이것이 존재하는 경우 다른 심장기. 김등이 동반된 기형을 가진 1예를 보고한 바가 있다.15). 형과 흔히 동반되어 있으며, 이러한 구조적인 이상을. 지속성 좌상대정맥의 진단은 흉부방사선 사진상 대. 미리 알지 못하고 좌측 상대정맥을 통한 인공심박동기. 동맥 음영의 확장, paramedial bulging, 대동맥궁과 좌. 나 카테터 시술을 시행하는 경우 기술적인 어려움을 가. 1204. Korean Circulation J 1998;28(7):1202-1206.

(4) 지게 되는데,1)5)7) 영구형 인공심박동기 시술에 있어서. 예들을 보고하고 있다.21)23-25) 또한 연구자들은 PLS-. 초기에는 시술이 불가능한것으로 생각하였으나,12)22) 근. VC가 심장의 전기적인 불안정성 및 부정맥과 관련성. 래의 보고에서는 우상대정맥의 결손이 동반되거나, 지. 을 가진다고 주장하는데,8-10) 심전도상 coronary si-. 속성 좌상대정맥을 미리 알지 못하고 실시된 예에서 관. nus rhythm, P파의 좌측편이8)동결절 및 방실 전도장애. 상정맥동을 통한 성공적인 영구형 인공심박동기 시술. 등이 이러한 기형과 관련이 있는 소견이며,26)27) Jam-. A. B. C. D. Fig. 4. Cardiac catheterization. A：Persistent left superior vena cava draining into dilated coronary sinus, B： Normal right superior vena cava, C：Left internal jugular vein draining into right superior vena cava, D：Dilated coronary sinus (CS) without evidence of septal defect.. A. B. Fig. 5. A：Chest PA shows implanted dual chamber pacemaker via right subclavian approach, B：Resting electrocardiogram shows good atrial pacing.. 1205.

(5) es등은 이러한 dysrrhythmia는 비정상적인 정맥의 유 입과 함께 태생기 방실접합부 조직의 비정상적인 발생 으로 유발된다고 하였으나,9) Lenox등은 James등이. 12). 주장하였던 비정상적인 발생 조직은 전기생리학적으로 방실결절 보다 동결절의 특징을 가지며,9) 따라서 환자. 13). 에서 보이는 전도장애의 원인은 동결절이상에 의한 것 이며 이러한 dysrrhythmia는 동결절부전증후군의 부 분적 발현이라고 주장하였다.10). 14). 본 증례는 sick sinus syndrome으로 진단된 환자에 서 인공심박동기 시술전 이면성 및 contrast 심초음파. 15). 도에서 지속성 좌상대정맥이 의심되어 심도자술을 통 해서 미리 확진하여 우측 쇄골하정맥을 통해서 성공적 으로 시술을 시행하였던 경우였는데, 향후 이러한 환자 들에서 볼 수 있는 dysrrhythmia에 대한 전기생리학. 16) 17). 적인 연구가 뒤따라야 할 것으로 생각된다.. REFERENCES 1) Coblenze MG, Criscito MA, Cohn JD. Persistent left 2) 3) 4) 5) 6) 7). 8) 9) 10) 11). superior vena cava complicating hemodynamic monitoring and catheterization. Crit Care Med 1978;6:32-5. Spearman P, Leier CV. Persistent left superior vena cava. unusual wave contour of left jugular vein as the presenting feature. Am Heart J 1990;120:999-1002. Campell M, Deuchar DC. Left-side superior vena cava. Br Heart J 1954;16:423-39. Dirix LY, Kersschot IE, Fierens H. Implantation of dual chamber pacemaker in a patient with persistant left superior vena cava. PAGE 1988;11:343-5. Shonfeld AJ, MaKinney RG. Abnormal position of a flowdirected right heart catheter. Chest 1986;90:893-4. Campbell M, Devchar DC. The left sided superior vena cava. Br Heart J 1954;16:423-39. Rubenfire M, Evangelisata J, Wajszcuk WJ. Implication of a persistent left superior vena cava in transvenous pacemaker therapy and cardiac hemodynamic monitoring. Chest 1974;65:145-7. Lenox CC, Zuberbuhler JR, Park SC. Absent right superior vena cava with persistent superior vena cava: Implication and management. Am J Cardiol 1980;45:117-22. James T, Marshall T, Eward J. Cardiac instability in the presence of a left superior vena cava. Circulation 1976; 45:117-12. Lenox CC, hashida Y, Anderson RH. Conduction tissue anomalies on absence of the right superior caval vein. Int J Cardiol 1985;8:251-60. Fraser RS, Dvorkin J, Rossall RE. Left superior vena. 1206. 18) 19) 20) 21). 22) 23) 24) 25). 26) 27). cava: A review of associated congenital heart lesions, catheterization data and roentgenologic findings. Am J Med 1962;31:711-6. Ronnevik PK, Abrahmsen AM, Tollefsen I. Transvenous pacemaker via a unilateral left superior vena cava. PAGE 1982;5:808-13. Lucas RV Jr. Anomalous venous connections, pulmonary and systemic. In: Adams FH, Emmanouilides GC, eds. Moss heart disease in infants, children, and adolescents. 3rd ed. Baltimore: Williams & wilkins;1983:458-91. Fraser RS, Dvorkin J, Rossall RE, Eidem R. Left superior vena cava: A review of associated congenital heart lesions, catheterization data and roentgenologic findings. Am J Med 1961;5:90-132. Kim JK, Ma JS, Kang HK, Jeong HD. Case report of persistent left superior vena cava combined with left cervical aortic arch. J Kor Radial Soc 1991;27:82-6. Choudhry AK, Conacher ID, Hilton CJ. Persistant left superior vena cava. J Cardiothorac Anesth 1989;3:606-19. Leibowitz AB, Halpern NA, Lee MH, Iberti TJ. Leftsided superior vena cava: A not-so-unusual vascular abnormaly discovered during central venous and pulmonary artery catheterization. Crit Care Med 1992;20:1119-22. Cha EM, Khouury GM. Persistent left superior vena cava. Radiology 1972;103:375-81. Hibi N, Fukui Y, Nishimura K. Cross-sectional echocardiographic study on persistent left vena cava. Am Heart J 1980;100:69-76. Zellers TM, Hagler DJ, Julsrud PR. Accuracy of twodimensional echocardiography in diagnosing left superior vena cava. J Am Soc Echocardiogr 1989;2:132-8. Hsiao HC, Kong CW, Wang JJ, Chan WL, Wang SP, Chang MS, Chiang BJ. Right ventricular electrode lead implantation via a persistent left superior vena cava, an improved technique. Angiology 1997;48:10 919-23. Ramsdale DR, Charles RG. Endocardial pacing in a patient with sinus node dysfunction and absent right superior vena cava. Br Heart J 1984;52:230. Robbens EJ, Ruiter JH. Atrial pacing via unilateral persistent left superior vena cava. PAGE 1986;9:594-6. Roberts DH, Bellamy CM, Ramsdale DR. Implantation of dual chamber pacemaker in a patient with persistent left superior vena cava. Int J Cardiol 1992;6:242-3 Ward DE, Clarke B, Schofield PM. Long-term transvenous ventricular pacing in adults with congental abnormalities of the heart and great arteries. Br Heart J 1983; 50:325-9. Momma K, Linde LM. Abnormal rhythms associated with persistent left superior veha cava. Pediatr Res 1969; 3:210-6. Hancock EW. Coronary sinus rhythm in sinus venosus defect and persistent left superior vena cava. Am J Cardiol 1964;14:608-15.. Korean Circulation J 1998;28(7):1202-1206.

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