大韓放射線醫學會誌第 27 卷 第 l號 pp.82-86, 1991 Journal of Korean Radiological Society, 27(1) 82-86, 1991
Left Cervical Aortic Arch와 拉發된
Persistent Left Superior Vena Cava의 증 례 보고
전남대학교 의과대학 방사선과학교실 김 재 규 • 마 재 숙* • 강 형 근
·
정 현 대- Abstract-
Left Cervical Aortic Arch and Persistent Left Superior Vena Cava in the SAME Patient
- Case report -
Jae Kyu Kim, M.D., Jae Sook Ma, M.D.*, Heoung Keun Kang, M.D., Hyon De Chung, M.D.
Department o[ Diagnostic RadioJbgy, Chonnam University, CoJJege o[ Medicine
Cervical aortic arch is a rare congenital anomaly in which the aortic arch is located in an outstandingly location.
It is usually attributed to abnormal regression of the fourth arch with persistent of the right or left second or third primitive aortic arch.
Persistent left superior vena cava is another rare congenital anomaly which results from the failure of the left common cardinal vein to become obliterated
We have experienced these rare congenital anomalies in the SAMe patient Index Words: Ascending aorta. Cervical aortic arch. 562.1523
Superior vena cava. Persistent left SVC. 566.1591
Cervical aortic arch(CCA 라 약함)는 대동맥궁이 정상 보다 훨씬 상방에 위치하는 매우 드문 선천적인 기형으 로 1914 년 Reid(l)에 의 해 서 최 초로 문헌상에 보고된 후 로 1989 년 Felson 과 Strife 둥(2)이 보고하기 까지 50 례 가 있었다.
Persistent left superior vena cava(PLSVC 라 약함)는 태 생 기 적 에 퇴 화 되 어 야 할 좌측 cardinal vein 이 계 속 남아서 생기는 선천적인 기형으로 정상인에서는 0.3%
가 발견된다고 한다 (3).
최근 저자들은 선천성 심장질환이 없는 환자에서 CCA 와 PLSVC 두종류의 선천성 맥관 기형을 동일환자 에서 경험했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
신체 검사시 촬영한 흉부사진상 비정상적인 종괴 음영으 로 내원했다. 내원 당시 촬영한 단순 흉부사진 (Fig. 1) 상 정상 크기의 심장 음영과 정상 폐혈관 소견을 보였고，
상부 종격동의 확장과 대동맥궁으로 생각되는 음영이 좌 측 쇄골 상방에서 관찰 되었고， 약간 외측으로 대동맥궁 과 주행을 같이하는 다른 음영을 볼 수 있었다. 이학적 검사상 좌측 쇄골 상방에서 청진상 진통이 들렸고 심잡 음은 들리지 않았다. CT(Fig. 2) 상 대동맥궁이 좌측 쇄 골 상방(3 번 흉추 높이)에서 보이기 시작했는데 약간 뾰 行性 주행을 보였다. 또한， 둥근 管모양의 음영이 대동 맥궁의 좌전방을 지나서 하방으로 내려가면서 폐동맥의 좌외 측과 좌후측으로 내 려 가서 늘어 나있는 관상동맥 으 로 연결되었다. 대동맥 조영 (Fig.3) 상 대통맥궁이 좌측 쇄골 상방에서 조영되었고 좌측 경동맥， 좌측 쇄골하동 맥 및 우측 완두동맥은 정상적으로 분지하였다. 하행대 정상적인 발육 상태를 보이는 14 세 여아 환자가 학교 동맥은 흉추의 좌측으로 정상적으로 주행하였다. 관상동
·전남대학교 의과대학 소아과학교실
*Department o[ Pediatrics, Chonnam University, Col1ege o[ Medicine
이 논문은 1990 년 9 월 25 일 접수하여 1990 년 11 월 l 일에 채택되었음
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깅 재 규 외 : Left Cervical Aortic Arch 와 tr發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의 중 려l 보고
Fig. l. Chest PA
A soft tissue mass bulges from the left supraclavicular region. Note the vertical density lateral to the aOrtic knob.
맥을 통한 정맥조영상(Fig.4) 상체의 좌측 혈류가 우측 SVC 와 연결없이 PLSVC 를 통해서 관상정통맥으로 유 입되었다. 초음파검사나 심도자상에서 심방이나 심실간 좌우단락은 없었다.
상기 방사선학적 검사 후에 진단명은 “Left cervical aortic arch with normal arterial branchings and ipsi.
lateral descending thoracic aorta, Persistent left super.
ior vena cava draining into the right atrium via dilated coronary SlflUS" 로 내 혔 다.
고 잘
1. Cervical aortic arch
별에 따른 빈도의 차이는 없다. 그리고， 대부분에서 증 상이 없지만(6) 연하곤란이 가장 흔하고， 천식음， 기 침，
협착음， 질식， 무호흡성 발작， 잦은 흡입성 폐렴퉁이 있 는데 이는 일반적으로 vascular ring에 의한 식도나 기관 지의 압박때문에 발생한다(2).
CCA 는 일반적으로 오른쪽 혹은 왼쪽 쇄골 상방에서 촉지가 되지만， 오른쪽이 빈도가 약간 많다 (7).
이학적 검사상 대퇴부 맥박은 좋지만， 어떤 경우에는 쇄골상부 종괴가 눌러서 맥박이 감소하거나 없어지기도 한다{8-11). 청진상 잡음이나 진통이 가끔 경부종괴에서 들리고， CCA의 반대측 요골 맥박이 약하거나 없어지기 도 하여， subclavian steal syndrome 로 보고되기도 했다 (12).
방사선학적 검사는 대부분이 대동맥류나 대동맥 박리 가 의심되어서 시행을 한다. 단순촬영상 상부 종격동의 확장과 aortic knob 이 정상위치에 없는 것이다. 만일，
CCA 가 비정상적으로 높게 위치하는 경우에는 인후후 간격 (retropharyngeal space) 의 너 비 가 증가한다(12). 식 도 조영술의 측연상 대통액이 arch을 형성하는 위치에 따라 서 식도의 뒷부분을 압박하게된다. CT에서는 cervical arch 와 aberrant contralateral subclavian artery 가 정 상 보다 상방에서 관찰이되고 늘어나있는 것을 알수가 있다 (13). 본 증례에서는 정상 식도조영상과 정상적인 쇄골하 동맥의 분지를 보였다
Felson 과 Strife 등(2)에 의하면 다음과 같은 몇가지 복 잡한 소견을 보인다고 한다. 첫째， aortic arch의 첨단이 대부분 쇄골 상방에， 때로는 경부의 높은 부분에 위치 한다. 둘째， CCA 의 반대쪽 경부동맥이 무명동맥이 없 어 각각 분지한다. 셋째， 반대측 쇄골하동맥은 항상 aortic isthmus 혹은 aortic diverticulum 을 통해 서 하행 대통맥의 상부 말단에서 비정상적으로 분지한다. 넷째，
동측 경부동맥과 쇄골하동맥은 반대측보다는 덜 일치하 지만 자주 내외경동맥이 따로 분지하고 가끔 동측 추골 동맥이 arch 에서 직접 분지한다. 다섯째， distal aortic arch 는 대개 반대측에 위치하고 있는 하행 대동맥의 중 CCA 는 1914 년 Reid(l)가 처음 보고했고， 임상보고는 앙부를 가로지 나서 내 려 온다. 여 섯째 ligamentum
1947 년 Beavan 과
Fatti등(4)이발표한
이후 1989년 F el. arteriosus 나 ductusarteriosus 가
있는 경우에는 대개상
son 과 Strif，어2)이 발표하기까지 50 례가 있었다. 부 하행 대동맥에서 분지되어서 통측 폐동맥으로 연결이 CCA 가 높게위치하는 이유는
태생기때인두낭의
4번된다. 일곱째， du
ctus혹은
ligamentum arteriosus는가
arch t:Jl신왼쪽 혹은 오른쪽
3번 arch 가 퇴화하지 않고끔 반대
측에 위치한다. 여닮째， aortic diverticulum이
남아서 동맥이 경부로 올라갔다 다시 내려오기 때문자주 동반올
하는데항상
완전한 CCA 의 반대측에있고
이다. 다른 기전으로는 완전히 성장한 4 번 arch 가 태생 거의 변함없이 쇄골하동맥이 기시한다. 아홉째， CCA 가 7주에 후두골 위치에서 흉곽내로 정상적인 하방 이동을 있을 때에 하행 대동맥이 척추의 어느쪽에 있는가는 매못한 때문이라고도 하고(2)， 인두낭 조직의
비정상적인우
다양하다. 마지막으로 동반되는 선천성 심장질환으로 발생의결과로
3번과4 번 ar
ch 가합해
지고 심장과 함께
는 Tetralogy of Fallot(l2, 14), pulmonary atresia with 흉곽내로정상적인
이동의 실패때문이라고도 한다(5).성
VSD(pseudotruncus)(12,15), double outlet right大합‘放射線짧E한*짧 : 第27 卷 第1 號 1991
ventricle(12), VSD(l2,16), 가끔 PDA, 이외에도 하행대동 부에서는 선방 주정맥이， 하부에서는 후방 주정맥이 형성 맥의 교착(coarctation) 과 폐쇄가 통반되는 경우도 있다 (6， 된다. 심장의 양측에서 동측의 전후 주정맥이 합해져서
10,17,18) common cardinal vein 혹은 duct 01 Cuvier라 불리 우는
2. Persistent left superior vena cava. shortmain trunk을 만든다. 이 는 결 국 정 맥 동(sinus 태생 3 주나 4주경에 2쌍의 venous trunk, 즉 몸의 상 venosus) 으로 들어간다(19). 그후 정상적으로 심장은 하방
a b
c d
e f
Fig. 2. Chest CT
Sequential images-from the above (a-O. then downward-starting at the level of the aortic arch The aortic knob is elongated and is noted above the left side of sternal notch.
Two vena cavae can be identified; the left SVC is opacified. Inferiorly the left SVC passes anterior to the left hilum and lateral to the left p비 monary artery as it courses toward the coronary sinus
검 재 규 외 : Left Cervical Aortic Arch 와 拉發된 Persistent Left Superior Vena Cava 의 층례 보고
Fig. 3. Aortogram (Left Cervical Aortic Arch)
The right ascending aorta. the left cervical aortic arch.
the left descending aorta. normal branches of great vessels are seen.
Fig. 4. Venogram (Persistent Left SVC).
The catheter has entered the coronary sinus and passes retrograde into the left SVC. Injection of contrast media into the left SVC fills the left SVC and coronary sinus.
으로 이동하면서 2 개의 전방 주정맥 사이에서 넓은 횡적 결합을 해서 좌측 무영정맥이 된다-(20). 이러한 결합의 하 방에 있는 우측 전방 주정맥의 일부가 우측 common cardinal vein(right duct of Cuvier) 와 primitive SVC 을 만든다. 이런 발생이 좌측에서도 통일하게 일어나지만 다음 수주 이내에 대부분이 퇴화해서 cranial remnant는 좌측 첫번 늑골간정액이 되고 caudal remnant 는 좌심방 의 oblique vein 이 된다(19). 이 때 , 좌측 common cardin al vein 이 막히지 않고 지속될 경우에는 PLSCV 가 된다. PLSCV 는 대통맥궁과 주 폐동맥의 좌전방을 지 나서 하방으로， 약간 내측으로 내려와서 십낭을 뚫고 후 방 atrioventricular groove 을 지 난 후에 관상정 통맥 으로 들어가게 된다. 이때， 혈류량의 증가와 심방 수축시 역 류되는 혈류때문에 관상정동맥이 늘어나게 된다. 한편，
좌우 대동맥 사이에 횡적인 결함이 없는 경우에는 두경
부 및 상체의 좌우 절반이 각각 따로 심장으로 들어간다 (21). PLSVC 의 빈도는 정상인의 0.3%에서 선천성 심장 환자의 4.3%까지 다양하고(4)， 80-90 %에 서 우측 SVC 가있다(4， 20， 22). 환자의 65% 에서는 좌측 완두정맥이 작 거나 없다(20). 또한 20%에서 좌측 상부 늑골간 정맥이 반기정맥 (hemiazygos vein) 과 대정맥사이에서 만나서 좌 측 반기정맥궁을 만들기도 한다(20). 우심방으로 들어가 는 PLSVC 에서 가장 흔한 심장 기형은 심방 중격결손증 이 고， 심 방간 좌우단락은 anomalous pulmonary venous drainage 와 동반을 하고 좌측 혹은 우측 SVC 로 들어 가 고 대부분의 경우에서 anomalous drainage 는 전체 적 이대23). 또한 항상 심 방 중격 결손증이 동반한다. 드물게 PLSVC 가 좌심 방이 나 common atnum 의 좌측으로 들어 가는데 대부분에서 다른 심장 기형을 동반한다(24). 즉，
single atrium, VSD, PDA, TOF, truncus arteriosus, pulmonary stenosis 혹은 pulmonary atresia, E bstein malformation, atrioventricular canal defects‘ Taussig-.
Bing complex, mitral atresia, tricuspid atresia, trans position, anomalous pulmonary venous retrun, coarcta- tion of aorta 등이대4， 19， 20). 내장의 전위가 있을때도 PLSVC 의 빈도가 매우 높다. 다소 내장전위가 있는 선 천성 심장질환 환자의 40% 에서 PLSVC을 보였다(25).
무비장증 (asplenia) 경우에도 자주 동반한다 (3， 25， 26).
단순 흉부 사진상 PLSVC 는 좌측 횡격동의 확장 소견 을 보이는데， 이는 마치 vascular pedicle 혹은 대동맥 음영의 증대， 대통맥궁 하방의 paramediastinal bulge, 반달 모양의 음영이 대동맥궁의 좌상 부위에서 좌측 쇄 골의 내측 1/3 을 지나는 것처럼 보인다(3， 20). 만일 우측 SVC 가 없는 경우에는 일반적으로 보이는 우측 para trcaheal soft tissue density 의 소실 로 상행 대 동맥 이 정 상 보다 훨씬 뚜렷이 보인다. CT 에서는 대동맥궁의 외측에 서 둥근 관모양의 연부조직으로 관찰이 되는 PLSVC 가 좌측 쇄골하정맥과 좌측 내경정맥이 맞나는 곳에서 수칙 으로 내려가다가 좌폐문의 전방을 지나서 비스듬히 좌심 방의 후방으로해서 관상정동맥으로 들어가는 것이 관찰 된다(27).
상기에서 고찰한 두가지의 드문 선천적 맥관 기형이 동일 환자에서 관찰된 예는 매우 드물게 생각되어 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
참고문헌
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