Vol. 12, No. 2, June, 2005
서 론
연소형 강직성 척추염(juvenile onset ankylosing
spondylitis)은 성인형 강직성 척추염(adult onset anky- losing spondylitis)과 유사한 만성 염증 질환이다. 그 러나 발병 연령과 세부적인 특징이 달라서, 성인형 강직성 척추염와 달리 척추 증상보다 먼저 말초 관
연소형 강직성 척추염에 동반된 타카야수 동맥염 1예
포항성모병원 류마티스․재활센터, 진단방사선과*
임성택․오동호․이상우․김종근․김영호․서준혁․윤준철․이찬우․이태우*
= Abstract =
A Case of Takayasu Arteritis in a Patient with Juvenile Onset Ankylosing Spondylitis
Seung Taek Lim, M.D., Dong Ho Oh, M.D., Sang Woo Lee, M.D., Jong Keun Kim, M.D., Young Ho Kim, M.D., Jun Hyuk Seo, M.D., Jun Cheol Yoon, M.D.,
Chan Woo Lee, M.D., Tae Woo Lee, M.D.*
The Rheumatology and Rehabilitation Center, Department of Diagnostic Radiology*, Pohang Saint Mary’s Hospital, Pohang, Korea
Juvenile onset ankylosing spondylitis is a chronic inflammatory arthritis showing oligoarthritis and enthesopathy of the peripheral and axial skeleton. This have been shown to have different clinical presentation and outcome from adult onset ankylosing spondylitis. Takayasu arteritis is a uncommon, chronic inflammatory disease of elastic arteries such as the aorta, its larger branches and the pulmonary artery trunk. Although, it has rare report about association between ankylosing spondylitis and Takayasu arteritis, there was no report of juvenile onset ankylosing spondylitis with Takayasu arteritis. Thereby, we report a patient with Takayasu arteritis who had juvenile onset ankylosing spondylitis in the course of his disease.
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＜접수일：2004년 12월 29일, 심사통과일：2005년 4월 22일＞
※통신저자：오 동 호
경상북도 포항시 남구 대잠동 270-1 포항성모병원 류마티스․재활센터
Tel：054) 289-4213, Fax：054) 282-4525, E-mail：[email protected]
절염이 하지에 나타나는 경향을 보여준다1,2). 타카야 수 동맥염(Takayasu arteritis)은 대동맥과 그 가지 (branch), 그리고 폐동맥이 주로 침범되고 원인이 확 실하게 밝혀지지 않은 희귀한 만성 거대 세포 혈관 염이다3). 비록 강직성 척추염과 동반된 타카야수 동 맥염에 대해 드물게 보고되어 왔지만, 전 세계적으 로 연소형 강직성 척추염에 동반된 타카야수 동맥염 에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 연소형 강직성 척추염 환자에서 동반된 타카야수 동맥염 1예를 경 험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 25세 남자
주 소: 운동시 호흡곤란(dyspnea on exertion, DOE) 현병력: 10여일 전부터 DOE, 발열, 오한이 있어 타 병원에서 폐렴 의심 하에 본원으로 전원되었다.
과거력: 7세 때부터 양측 무릎관절 통증이 발생하 였고, 10세 때에는 양쪽 발목관절 통증과 부종 그리 고 양측 뒤꿈치의 통증이 발생하였다. 15세 때에는 양쪽 팔꿈치관절과 어깨관절 통증, 부종이 발생하였 다가 소실되었다. 5년 전에 양측 엉덩이관절과 무릎 관절에 통증이 시작되어 양측 무릎관절 전치환 성형 술을 시행하였는데 이때 심장에 문제가 있다는 이야 기는 들었으나 특별한 검사는 시행하지 않았고, 4년 전 악화된 양측 엉덩이관절 통증과 발목관절 통증으 로 양측 엉덩이관절 전치환 성형술과 양쪽 발목관절 유합술을 시행하였다. 그 후 DOE와 실신이 한 차례 있었고, 3년 전 다시 DOE 증상과 실신이 한 차례 있었다.
가족력: 특이사항은 없었다.
신체검사: 내원 당시, 양측 팔의 혈압은 좌측이 90/50 mmHg, 우측이 110/50 mmHg로 측정되었다.
맥박은 120회, 체온은 36.8도, 호흡수는 20회였다. 만 성 병색에 의식은 명료하였고 영양 상태는 양호하였 다. 결막은 약간 창백하였고 목정맥 확장 소견은 보 이지 않았고, 목 부위의 종괴는 만져지지 않았다. 흉 부 청진 소견에서는 흉골 좌측 경계를 따라서 고음 의 수축기와 확장기 심장잡음(murmur)이 모두 관찰 되었는데 확장기 심장잡음이 더 저명하였고, 호흡음 은 탁음이 좌측 하방 폐야에서 관찰되었으며, 우측
목동맥 잡음(bruit)이 관찰되었다. 여러 관절의 통증 과 근육통도 호소하였다. 양쪽 다리 부종은 관찰되 지 않았고, 안과 검진에서 이상 소견은 없었다.
검사실 소견 및 심전도 소견: 말초혈액 검사에서 백혈구 수 10,500/mm3, 혈색소 7.3 g/dL, 혈소판 수 647,000/mm3, 적혈구 침강속도 100 mm/hr, 혈청 생화 학 검사에서 AST 910 IU/L, ALT 503 IU/L, 총 빌리 루빈 0.5 mg/dL, 알부민 3.4 g/dL, 나트륨 141 mEq/
L, 칼륨 4.91 mEq/L, LDH 909 IU/L, CPK 74 IU/L, 혈중요소질소(BUN) 32.7 mg/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL이었다. 혈액응고 검사에서 PT 14.8 sec, aPTT 30.7 sec이었다. 면역학적 검사에서 HBs 항원 음성, HBs 항체 양성, anti HCV IgG 항체 음성, HAV IgM 항체 음성, C-반응단백 6.2 mg/dL (정상 0.5 mg/dL 이하), 류마티스 인자 음성, HLA B-27은 양성이었 다. 흉수 검사에서 백혈구 수는 891/μL, 적혈구 수 는 594/μL, 다핵백혈구는 1%, 림프구는 99%, 포도 당은 134 mg/dL, LDH 107 IU/L로 누출액(transudate) 양상이었고, 소변검사는 백혈구 수 11∼25/HPF, 적 혈구 수 11∼25/HPF였고, 단백뇨는 관찰되지 않았으 며 객담 세균 배양 검사와 항산균 검사, 흉수 배양 검사, 혈액 배양 검사, 소변 배양 검사는 모두 음성 이었다. 갑상선 기능 검사에서 TSH 2.499μU/ mL (정상: 0.35∼5.5μU/mL), 유리 T4 (Free T4)는 1.28 ng/dL (정상: 0.71∼1.85 ng/dL), T3는 0.32 ng/ mL (정상: 0.6∼1.8 ng/mL)로 저 T3 상태가 관찰되었고 심전도에서는 동성빈맥 소견이 관찰되었다.
방사선 소견: 골반 촬영에서 엉치엉덩뼈 관절(sac- roiliac joint)에 강직 소견과 양쪽 엉덩이관절 전치환 성형술을 한 소견이 관찰되었다(그림 1). 무릎관절 촬영에서 양쯕 무릎관절 전치환 성형술을 시행한 소 견이, 발목관절 촬영에서 유합술을 시행한 소견이 관찰되었다. 단순 흉부 방사선 촬영에서 양측 폐야 에 폐 부종과 흉수가 관찰되었다(그림 2). 상복부 초 음파 검사에서 간 충혈과 양측성 흉수, 콩팥동맥 아 래 쪽에서 좁아지는 대동맥이 관찰되었다. 흉부 컴 퓨터 전산화 단층 촬영 소견에서도 역시 양측성 폐 부종과 흉수 그리고 하부 복부대동맥의 내경이 좁아 진 모습이 관찰되었다. 심장 초음파에서는 심박출률 이 41.2%, 대동맥의 근위부 지름은 3.81 cm (정상:
2∼4 cm), 중간 정도의 이첨판 역류, 삼첨판 역류,
폐동맥판 역류와 중간 정도 이상의 대동맥판 역류가 관찰되었다. 치료가 진행되는 도중 실시된 자기 공 명 혈관 조영술에서는 우측 바깥 목동맥 기시부와 좌측 온목동맥(common carotid artery), 좌측 쇄골밑동 맥의 근위부 협착이 관찰되었고(그림 3), 콩팥동맥 아래 쪽의 복부대동맥의 지름이 6 mm 미만으로 전 반적인 협착이 관찰되었다(그림 4).
치료 및 경과: 환자는 폐렴과 폐 부종, 원인 미상 의 간염 의심 하에 항생제와 이뇨제를 투여하였는 데, 간 기능 검사의 개선과 더불어 흉수의 감소가
관찰되었고, 곧 연소형 강직성 척추염과 이에 동반 된 타카야수 동맥염과 심부전에 의한 폐 부종과 간 울혈로 진단하고 디곡신 0.125 mg을 투여하였고, 하 루에 prednisolone 60 mg과 일주일에 한 번씩 meth- otrexate 10 mg을 투여하였다. 이후 환자는 현저한 폐 부종과 흉수의 감소가 관찰되었고, C-반응단백은 0.86 mg/dL, 적혈구 침강 속도는 41 mm/hr, AST는 31 IU/L, ALT는 27 IU/L로 감소하였다. 환자는 빠른 호전을 보여서 퇴원 후 정기적으로 외래에서 추적 관찰 중이다.
Fig. 1. Simple radiograph for pelvis showed ankylosis of both sacroiliac joint.
Fig. 2. Simple radiography for chest showed multifocal patchy consolidative lesion and peribronchial in- filtration on both parahilar area and right lower lobe. And both pleural effusion, carina widening, cardiomegaly and left antral enlargement was also showed.
Fig. 3. Magnetic resonance angiography showed stenosis of proximal portion of right external carotid artery, left common carotid artery and proximal segment of left subclavian artery.
Fig. 4. Magnetic resonance angiography showed stenosis of both renal arteries and about 6 cm sized diffuse stenosis at inferior abdominal aorta, and ectatic change of upper abdominal aorta which enhanced by contrast media injection was also noted.
고 찰
척추 관절염은 HLA B27과 관계 있는 만성 염증 질환으로 염증성 척추 통증을 특징으로 한다1). 강직 성 척추염은 척추 관절염의 가장 대표적인 질환으로 임상적 증상과 방사선적 소견으로 진단할 수 있는 데1,2), 임상 증상은 1) 염증성 허리 통증, 2) 척추의 움직이는 범위 제한, 3) 흉곽의 확장 제한이고, 방사 선학적 소견은 양측 2도 이상 또는 편측 3도 이상의 엉치엉덩뼈 관절염 소견이다4). 임상 증상의 1항목 이상과 방사선적 소견이 있으면 확실하게 진단할 수 있으며 임상 증상 3가지만 또는 방사선 소견만 있으 면 의심스러운 예로 진단할 수 있다4). 척추 관절염, 특히 강직성 척추염에서 대동맥 근위부와 심장 전도 계 그리고 심근을 침범하여서 대동맥 판막 부전, 이 첨판 부전, 부정맥 등이 동반될 수 있는데, 이에 대 한 설명으로 HLA B27과 연관된 심장 증후군의 개 념으로 1980년대 초반 이후에 설명되고 있다5). 강직 성 척추염은 대개 16세를 기준으로 연소형 강직성 척추염과 성인형 강직성 척추염으로 나눌 수 있다1). Burgos-vagas 등은 연소형 강직성 척추염에서 말초관 절염, 부착부병증(enthesopathy)이 특징이고 처음 발 병 당시 허리 통증 증상이 없어 SEA (seronegative en- thesopathy and arthropathy) 증후군으로 분류되다가 3∼5년이 지나면 약 75%에서 강직성 척추염으로 전 환된다고 하였다2). 본 증례는 과거력에서 다리쪽에 서 차례대로 이환되는 관절 부위와, 아킬레스 건염 의 병력, 양측 엉치엉덩뼈 관절 강직 소견, HLA B27 양성 등의 소견을 볼 때, 8세 때는 미분화한 SEA 증후군 상태였고, 점차 강직성 척추염의 임상 적인 특징을 갖추어 나가고 있는, 연소형 강직성 척 추염에 합당한 소견을 보인다.
연소형 강직성 척추염이 연소형 류마티스 관절염 과 구분될 수 있는 가장 큰 특징은 부착부병증, 발 목관절의 침범이고, 연소형 류마티스 관절염이 상지 를 침범하는 반면에 연소형 강직성 척추염은 상지 침범이 거의 없다1,2). 타카야수 동맥염(Takayasu arte- ritis)은 대동맥과 그 가지 그리고 폐동맥이 주로 침 범되고 원인이 확실하게 밝혀지지 않은 희귀한 만성 거대 세포 혈관염이다3). 1990년 미국 류마티스학회
에서 제정한 진단 기준인 다음의 6가지 1) 40세 이 하의 나이, 2) 팔다리의 파행(claudication), 3) 팔동맥 맥박의 감소, 4) 양측 팔의 수축기 혈압차가 10 mmHg 이상, 5) 목동맥 또는 대동맥의 잡음, 6)혈관 조영술에서 협착 및 폐쇄 등이 있으며, 이 가운데 3 가지 이상을 만족할 때 진단한다6). 본 증례의 환자 는 40세 미만의 연령에 목동맥 잡음, 자기 공명 혈 관 조영술에서 우측 목동맥 기시부와 좌측 온목동 맥, 좌측 쇄골밑동맥의 근위부, 콩팥동맥, 복부대동 맥 협착이 관찰되어 타카야수 동맥염의 진단 기준을 만족한다.
타카야수 동맥염의 치료로는 처음에는 경구 스테 로이드 제제가 사용되는데, Daina 등은 75%가 치료 에 반응을 보여 주었고, 52%의 환자에서는 cyclo- phosphamide 또는 methotrexate의 추가적인 사용이 필 요하고 사용한 환자의 3분의 1만이 면역억제제 치료 에 반응을 보인다고 보고하였다7). 본 환자의 경우에 도 prednisolone과 methotrexate를 투여한 초기에 좋은 반응을 보였고, 외래에서 추적 관찰 중에도 특별한 임상 증상 악화 소견은 나타나지 않았다. 타카야수 동맥염과 동반된 자가면역 질환은 육아종성 뇌하수 체염, 크론병, 궤양성 대장염, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 성인형 스틸병 등이 있다3). 강직성 척추염의 심혈관계 합병증은 잘 알려져 있 지만, 타카야수 동맥염과 동반된 경우는 흔하지 않 다. 지금까지 강직성 척추염에 동반된 타카야수 동 맥염은 Paloheimo 등8)에 의해서 4건이 보고되었고, Ghozlan 등9)에 의해서 1건, Hull 등10) 1건이 보고되 었고, Magaro 등11)에 의해서 첫 번째로 HLA B27이 양성인 환자 1건이 보고되었다. Cherin 등12)에 의해 서 3건이 보고되었고, Aoyagi 등13)에 의해서 HLA B27이 양성인 궤양성 대장염이 동반된 강직성 척추 염과 타카야수 동맥염이 1건, Hall 등14)에 의해서 크 론병이 동반된 강직성 척추염과 타카야수 동맥염이 2건, Hilario 등15)에 의해서 크론병이 동반된 연소성 강직성 척추염과 타카야수 동맥염이 1건이 보고되었 다.
비록 강직성 척추염과 타카야수 동맥염의 발병 기 전이 완전히 밝혀지지는 않았지만, 본 증례는 상기 두 가지 만성 염증 질환의 공통 발병 인자의 존재 가능성을 유추하게 한다. 그렇지만, 타카야수 동맥염
의 조직 항원에 대한 연구는 진행 중이며, 강직성 척추염에 동반된 타카야수 동맥염의 증례가 극히 소 수이기 때문에 더 많은 증례 발견과 함께 공통된 조 직 항원에 대한 연구가 진행되어야 할 것이다.
요 약
저자들은 하지의 심한 관절염, 골 부착부염, HLA B27 양성, 양측 엉치엉덩뼈 관절 강직 소견 등의 연 소성 강직성 척추염에 부합하는 소견과 40세 미만의 연령에 목동맥 잡음, 자기 공명 혈관 조영술에서 우 측 목동맥 기시부와 좌측 온목동맥, 좌측 쇄골밑동 맥의 근위부, 콩팥동맥, 복부대동맥 협착이 관찰되어 타카야수 동맥염에 합당한 소견을 동반한 25세 남자 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바 이다.
REFERENCES
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