대한외과학회지：제 67 권 제 6 호
□ 증 례 □
Vol. 67, No. 6, December, 2004
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서 론
유건종(Desmoid tumor)은 가족성 대장 용종증 환자에서 대장외에 발생하는 중증 질환 중의 하나이다.(1-3) 유건종 은 근건조직에서 발생하며, 이는 주위로 침습하나 악성은 아니다.(4) 그러나 유건종은 소장의 장간막이나 후복막에 주로 생기며 점점 크기가 증가하여 수술적 완전 제거는 불 가능 할 경우가 많다. 유건종은 점점 크기가 증가하여 소장 이나 하대 정맥, 뇨관 등을 압박하고 결국에는 소장을 침습 하여 장폐색과 장천공에 의한 복막염 및 복강내 농양으로 진행되어 치명적인 상황으로 발전한다. 그래서 유건종은 이 자체는 악성이 아니지만, 수술적 제거가 불가능하여 이 로 인한 사망률이 높다. 저자는 18개월 전에 가족성 대장 용종증으로 전대장절제술 및 회장낭-항문 문합술을 시행 받은 33세 여자 환자에서 소장 장간막과 후복막에 생긴 거 대 유건종에 의한 소장천공을 경험하여, 유건종의 완전 제 거는 불가능한 상태에서 천공된 소장을 포함한 유건종의 부분 절제로 근치수술은 아니나 완화수술을 하여 소장 천 공에 의한 복막염의 치유와 유건종의 양적 감소를 보였기 에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 33세 여자
주 소: 심한 복부 통증 및 고열
현병력: 소장의 장간막과 후복막에 생긴 거대 유건종으 로 수술 불가 판정을 받은 자로 입원 하루 전부터의 심한 복통과 고열로 내원하였다.
과거력: 18개월 전에 가족성 대장 용종증으로 전대장 절 제술 및 회장낭-항문 문합술을 받고 추적이 안 되었던 환자 로 2개월 전에 복부 종괴로 내원하여 유건종으로 진단 받고 시험적 개복 수술을 하여 제거 불가 판정을 받고 Tamo- xifen, Progesteron, Sulindac 등을 사용하였으나 병의 진행을 억제시킬 수 없었다.
이학적 소견: 복부 전반에 걸친 심한 압통 및 반동통이 있었고, 긴장감이 있어서 복막염의 소견에 일치하였다.
Clinical Experience of Partial Resection of Des- moid Tumor and Perforated Small Bowel for Unresectable Desmoid Tumor with Small Bowel Perforation after IPAA for FAP
Young Soo Nam, M.D.
A complicated unresectable desmoid tumor is a life threat- ening disease. An unresectable desmoid tumor with per- foration of the small bowel, was experience at my institute.
In this case, the desmoid tumor had invaded major vessels, so that complete resection of the tumor would necessitate resection of most of the small bowel. A desmoid tumor with perforation of the small bowel following ileal pouch anal anastomosis for familial adenomatous polyposis is rare. If the patent had not undergone the operation, they would not have survived. Also, had the tumor with a perforated bowel been completely, resected, they also would not have survived.
Therefore, a partial resection of the desmoid tumor and per- forated small bowel was performed, with a good result. It is not necessary to abort such an operation, with potentially fatal consequences, due to an unresectable desmoid tumor with a perforated small bowel. Herein, this case is reported with a review of the literature.(J Korean Surg Soc 2004;
67:493-495)
Key Words: Desmoid tumor, Small bowel perforation, Partial resection
중심 단어: 소장천공, 유건종, 부분절제
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가족성 대장용종증 수술 후 생긴 거대 Desmoid Tumor에 의한 소장 천공에서 종양 부분 절제의 경험
한양대학교 의과대학 외과학교실, 구리병원 남 영 수
책임저자：남영수, 경기도 구리시 교문동 249-1 ꂕ 471-701, 한양대학교 구리병원 외과 Tel: 031-560-2292, Fax: 031-566-4409 E-mail: [email protected]
접수일：2004년 5월 12일, 게재승인일：2004년 8월 21일
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검사실 소견: 백혈구의 수가 18,400/mm3으로 증가되었다.
방사선 소견: 복부 전산화 단층촬영상 거대 유건종에 의 해 눌린 소장의 천공이 의심되었다(Fig. 1).
수술 및 수술 후 경과: 복부 중앙 종축 절개를 하였는데 장의 유착이 있었고 거대 유건종에 눌린 소장에 천공이 보 였고, 주위는 삼출물로 오염되어 있었다(Fig. 2). 이미 전대 장술을 한 상태에서 유건종을 제거하려면 소장이 거의 없 어져서 환자가 회생 불가능하여 유건종의 반 정도만 절제 하고 회장-공장 단단 문합술을 시도하였다(Fig. 3). 수술은 보비로 유건종을 자르고 대량 출혈이 있는 부분은 3-0 실크 로 봉합 지혈하였다. 수술시 2,000 ml의 혈액 손실이 있었으 며, 수술 후 10일째에 장 문합부의 누출이 있었으나 보존치 료로 1개월만에 완치되어 퇴원하였다.
고 찰
가족성 대장 용종증은 수술을 하지 않으면 어떤 연령에 도 암변화가 가능하나, 40세 이전에는 대부분 대장암으로 바뀌는 질환으로 이를 예방하기 위해서는 대장 전절제술과 소장-항문 문합술을 시행해야 한다. 그러나 이 수술만으로 이 질환이 완치되는 것이 아니라 수술 후에 여러 가지 문제 가 생길 수 있으며, 여기에는 문합부의 대장암 발생이나 췌 장-십이지장의 암 발생같은 악성 종양이 생길 수도 있고, 소장의 장간막이나 후복막 등에 유건종이 생기기도 한다.
유건종은 악성 종양은 아니고 근육 건조직에 생기며, 전이 하지는 않으나 주위로 침습하며 커져서 생명을 위협하는 양성 종양이다. 유건종은 때로는 복벽, 둔부, 서혜부, 견갑 부 등에 생기기도 한다.(5-8) 이 종양은 일반인들에는 흔하 지 않으나 가족성 대장 용종증 환자, 이 중에서도 예방적 전 대장술을 받은 환자에서 많이 발생한다. 보고에 따라서 는 10∼18%(5,9)로 보고하기도 하나 Jones 등(10)은 86%까 지 높게 보고하였다. 이는 주로 여자에 발생하여 Jones 등은 여자가 3：1로 많다고 보고하였고 30세에 호발한다고 보고 하였다.(10) 유건종은 궁극적으로 크기가 증가하여 소장, 하 대 정맥, 뇨관 등을 누르고, 더욱 진행이 되면 소장을 침습 하여 소장 천공에 의한 복막염과 복강내 농양을 유발하고, 장폐색을 유발하기도 한다.
복강내에 생긴 유건종은 주위 조직으로의 침습이 심하고 발생부위가 중요 혈관을 포함하고 있어서 완전 제거는 거 의 불가능하다. 그래서 수술은 시험적 개복 정도에 그치고, 비스테로이드성 항염증제 및 항에스트로젠 등을 사용하기 Fig. 1. Preoperative abdominal CT scan reveals huge desmoid
tumor in the small bowel mesentery with dirty edematous small bowel.
Fig. 2. Operative finding reveals huge desmoid tumor with per- forated small bowel.
Fig. 3. Partial resected desmoid tumor shows adhered perforated small bowel.
남영수：가족성 대장용종증 수술 후 생긴 거대 Desmoid Tumor에 의한 소장 천공에서 종양 부분 절제의 경험 495 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 도 하여 효과를 보았다는 보고도 있고,(11) Sulindac,(12)
tamoxifen,(13) progesteron, indomethacin(14)을 사용하기도 하나 그 결과는 미약하다. 여성 호르몬 억제제를 쓰는 이유 는 유건종이 여자에 호발하고 임신 중에 크기가 증가하고, 경구 피임약 복용시에도 크기가 증가하므로 이 약제로 호 르몬의 균형을 맞추어서 종양을 줄여 보려고 하는 것이다.
또, 항암제를 사용하거나(15-17) 방사선 치료를 사용한 경 우도 보고된다.(18-20) 그러나 그 결과는 완전 치유도 보고 하나 대부분은 항암제의 부작용과 방사선 치료의 부작용이 더욱 심각하여 이로 인한 사망도 보고되었다.(11) 가족성 대장 용종증이 아닌 환자에서 발생한 유건종은 광범위 외과적 절제가 매우 효과적이나, 가족성 대장 용종 증 환자에서 생긴 유건종은 가능하면 완전한 외과적 절제 를 하지만 힘든 경우가 많아서 우회술 등의 완화 수술을 한다. 거대 유건종이 소장의 장간막에 생겨서 다른 합병증 이 생기지 않으면 보존적인 방법으로 치료하며 기다릴 수 있으나, 본 저자의 환자처럼 소장 천공에 의한 복막염으로 개복 수술을 하지 않으면 생명을 잃게 되는 경우는 다른 선택의 여지가 없다. 개복을 하여 유건종을 완전 적출할 수 있으면 좋으나 대부분 완전 절제가 불가능하다. 또, 완화 수 술로써 우회술은 천공된 소장을 복강내에 남겨두게 되어 지속적인 복막염의 원인을 일으킬 수 있으며, 많이 커진 유 건종의 양적 감소에 도움이 되지 않는다. 배농술로는 환자 의 생명을 구할 수 없다고 판단되었고, 조루술은 공장으로 하여야 하는데 이로는 환자의 생명을 오래 유지할 수 없다 고 판단되었다. 이와 같은 경우에 본 저자의 경우와 같이 종양의 반 또는 일부를 절제하여 생명 연장이 가능하면 시 도해 보아야 된다고 생각한다. 종양의 부분 절제 시에 큰 혈관들이 많아서 출혈량은 많으나 이를 실크 봉합 지혈을 하면 되고 수혈을 해 주면 된다. 그리하여 절제 불가능한 유건종이 있을 경우는 부분 절제도 가능하다는 생각으로 환자를 치료해야 된다고 생각한다.
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