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KISEP Case Report J Rhinol 13(1), 2006
비중격과 경사대에서 발생한 비내 다형성 선종 1예
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실,1 임상병리학교실2
박찬순1·정지한2·배성천1·박용진1
A Case of Intranasal Pleomorphic Adenoma Arising from the Nasal Septum and Clivus
Chan Soon Park, MD1, Ji-Han Jung, MD2, Seong-Cheon Bae, MD1 and Yong-Jin Park, MD1
1Department of Otolaryngology-HNS and 2Clinical Pathology, Collage of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
ABSTRACT
Pleomorphic adenomas arise most commonly in the major salivary glands. It has rarely been described arising in the nasal cavity. A 65-year-old woman presented with a 9-month-history of left sided nasal obstruction. Endoscopic examination and computed tomographic scan revealed a lobulated tumor mass arising from the left bony nasal septum and clivus. It was re- moved endoscopically with endonasal approach. Histologic examination showed a lobular and duct-like structures consisting of a loose myxoid stoma consistent with characteristics of a pleomorphic adenoma. There was positive immunohistochemical expression of cytokeratin and S-100 protein which confirmed earlier histopathological diagnosis. We report a very rare case of pleomorphic adenoma originating from the nasal septum and clivus with a review of literature.
KEY WORDS：Pleomorphic adenoma·Nasal cavity.
서 론
다형성 선종은 타액선에서 발생하는 가장 흔한 양성 종 양으로 약 8% 정도만이 주 타액선 이외의 부위에서 발생한 다.1)2) 다형성 선종이 비강에서 발생하는 경우는 매우 드물 지만 대부분은 넓은 부착 부위를 가지면서 비중격 부위에 서만 단독으로 발생하는 것으로 알려져 있다.3)
최근 저자들은 좌측 비중격 골부와 경사대에 걸쳐 넓게 발생하여 좌측 후비공을 막은 비내 다형성 선종 1례를 경험 하고 내시경하 종물제거술로 성공적으로 치유하였기에 문 헌 고찰과 함께 보고한다.
증 례
65세 여자 환자가 내원 9개월 전부터 점차 진행되는 좌 측 비폐색을 주소로 외래를 방문하였다. 과거력과 가족력에
서 특이소견은 없었으며 전신상태는 양호하였다. 비내시경 검사에서 좌측 후비공의 대부분을 막고 있는 분홍빛의 부 드러운 종물이 관찰되었고 종물 표면에는 울혈된 혈관들이 보였다. 종물은 좌측 비중격의 골부와 경사대 점막에서 기 원하는 양상을 보였다(Fig. 1). 조영증강 부비동 전산화단 층촬영에서 약 1.3×1.7 cm 크기의 좌측 비중격의 골부와 경사대에서 기원한 연조직 음영이 관찰되었고 약간 조영증 강이 되는 양상을 보였다(Fig. 2). 혈관성 종물과의 감별을 위해 혈관조형술을 시행하였으나 종물과 연결되는 주 공급 혈관은 관찰되지 않았다. 환자는 전신마취하에 내시경하 종 물제거술을 받았다. 수술 소견에서 종물은 좌측 비중격의 골부와 경사대 점막에서 기시하여 비인강 쪽으로 발달되었 으나 비인강 점막과는 연결되어 있지 않았다. 종물과 5 mm 정도의 간격을 둔 채 일정부위의 점막 및 골막을 함께 일 괄 절제하였다. 적출된 조직은 2×2×1.5 cm 크기의 분엽성 표면을 가진 종양으로 경계는 명확하였다(Fig. 3). 조직학적 소견으로 비강점막하부에서 증식하는 종양성 병변이 관찰되 었는데 이들은 주로 판상이나 선을 이루는 상피세포들과 근 상피세포들이 섞여 성장하는 양상이었고 부분적으로는 편평 세포로의 분화가 관찰되었다. 또한 상피성 구조 사이에 소 심사완료일：2005년 11월 22일
교신저자：박용진, 442-723 경기도 수원시 팔달구 지동 93 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
전화：(031) 249-8203·전송：(031) 257-3752 E-mail：[email protected]
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수의 점액성 기질부분이 관찰되어 다형성 선종으로 진단하 였다(Fig. 4). 면역조직화학염색 결과 상피세포는 cytokeratin 에, 그리고 근상피세포는 S-100 protein에 양성 반응을 보 였다(Fig. 5). 현재 수술 후 6개월째로 비내시경 검사 결과 재발 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 6).
고 찰
다형성 선종은 주로 주 타액선에 발생하며 그 다음으로 연구개와 경구개의 부타액선에서 많이 발생한다. 여타 다른 부위로는 비강, 인두, 후두, 기관, 눈물샘 등이 보고되고 있 다. 상기도의 소타액선에서 발생하는 경우 비강, 상악동, 비 인두의 순서로 호발한다. 비강내에서는 비중격에 호발하며 부타액선이 주로 위치하는 측벽에서는 10%이하만이 기원한 다.3)4) 이러한 이유에 대한 설명으로 비중격 다형성 선종 전
구체에 대한 3가지의 가설, 즉 이소성 배아기 외배엽 상피 세포, 태아기에 퇴화된 비중격의 상피관 잔존물, 완전히 성 숙된 타액선 세포 등에 의한 다형성 선종 발생 가설들이 제 시되고 있다.5) 본 증례는 좌측 비중격 골부와 경사대에 걸쳐
Fig. 1. Preoperative endoscopic finding. A pinkish polypoid mass with engorged vessels arising from the left medial and superior wall of the choana is seen. S：nasal septum, C：
clivus, M：mass.
Fig. 2. Preoperative PNS CT findings. An irregular surfaced mass with somewhat well enhancement is attached to left posterior nasal septum and clivus. A：
Axial view. B：Coronal view. *：mass.
B A
Fig. 3. Gross specimen finding. A lobulated, yellowish mass measuring 2×2×1.5 cm is seen.
Fig. 4. Microscopic finding of the mass shows some epithelial islands with ductal structures (arrow) and squamous diffe- rentiation (arrow head) and myxoid stroma (H & E, ×200).
박찬순 등：비중격과 경사대에서 발생한 비내 다형성 선종 1예 / 47
넓게 발생하여 좌측 후비공을 거의 막은 경우로 비중격과 태 생 잔유물의 관계를 설명한 전자의 2가지 가설보다는 완전 히 발달된 타액선 조직에서 발생한다는 가설의 가능성을 더 욱 보여주는 예라 할 수 있다.
주 발생 연령은 30대와 60대 사이이며 남녀 비는 여자가 조금 더 높다. 전형적인 증상으로는 일측성 비폐색, 비출혈, 간헐적 비루, 안면부 통증 및 종창 등이 있으며 증상이 없는 경우도 있다.1-3) 비내시경 소견에서 종물은 쉽게 출혈하는 균 질의 용성 구조를 흔히 보이며 색상은 회백색에서 회분홍까 지 다양하다.3) 그러나 본 증례에서와 같이 종물 표면에 울혈 된 혈관들이 보여 혈관성 종양을 의심한 경우는 아직 보고된 적이 없는데, 이 또한 본 증례의 독특한 특징이라 할 수 있다.
다형성 선종의 방사선학적 특징은 전산화 단층 촬영에서 비강내 구조물과 경계가 명확한 팽창성 연조직 음영으로 관 찰된다. 주변의 골조직은 파괴되지 않으나 병의 만성 경과로 인해 골 변형소견이 보이기도 하며 석회화는 나타나지 않는 다.6) 또한 자기공명영상에서도 종물은 흔히 경계가 뚜렷하 면서 T1 강조영상에서는 중등도의 신호로 T2 강조영상에서 는 고신호로 나타난다.7) 그러나 비내 종물이 비균질하게 조
영 증강되거나 주위 조직과 경계가 명확하지 않은 소견을 보였던 경우 조직검사에서 암 전-다형성 선종(carcinoma ex- pleomorphic adenoma)으로 판명된 보고도 있다.8) 따라서 정확한 방사선적 진단과 이를 토대로 한 여러 부위에서의 조 직검사만이 확진을 줄 수가 있다.
조직학적 특징은 연골점액성 기질과 세포성분이 섞여있는 양상을 보이며 세포성분은 상피세포와 근상피세포로 구성 된다. 비강에서 발생하는 다형성 선종은 타액선에서 발생하 는 것과는 달리 세포 성분이 많고 점액성 기질 성분은 적은 특징을 가진다. 또한 본 증례에서와 같이 면역조직검사에 서 상피세포는 cytokeratin에 그리고 근상피세포는 S-100 protein에 잘 염색되어 진단에 도움을 준다.9)
Compago 등3)과 Wakami 등10)은 비강내 다형성 선종의 재발율을 각각 7.5%, 5.1%로 보고하고 있는데 이는 이하선 선종이나 구강내 다형성 선종의 재발률보다 훨씬 낮다 하 겠다. 이에 대한 설명으로 비강내 다형성 선종 절제술시 점 액성 기질이 수술 부위로 퍼지는 경우가 적어져 타액선 선 종보다 재발이 더 적은 것으로 알려져 있다.3)9)
감별해야 할 질환으로는 악성 종양으로 편평상피암, 암 전-다형성 선종(carcinoma ex-pleomorphic adenoma) 등 을 생각할 수 있고, 양성 종양으로는 반전성 유두종, 비용, 혈관 섬유종 등을 생각해 볼 수 있다.1)8)
치료는 가능한 넓은 경계를 갖는 외과적 절제이며 접근 법으로는 크기와 위치에 따라 비내 접근법, 측비 절개술, 안면부 노출술, 경구개 접근법 등이 있다.1)2)11) 본 증례는 5 mm 정도의 정상점막을 포함하여 골막과 함께 종물을 성공 적으로 제거한 경우로 비내시경의 장점을 잘 이용한 경우 라 할 수 있다.
그러나 재발된 경우의 대부분은 수술 후 첫 18개월 동안 나타나는 것으로 알려져 있어,11) 추가적인 추적 관찰 기간이 필요하다 하겠다.
중심 단어：다형성 선종·비강.
Fig. 5. Immunohistochemical fingings in the tumor tissues. A：Many tumor cells show strong positivity for cytoke- ratin (×200). B：Some myoepithelial cells show positivity for S-100 protein
(×200). A B
Fig. 6. Postoperative endoscopic finding. There is no mass lesion. S : nasal septum.
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