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뇌성 다시증
강봉희, 김재일
단국대학교 의과대학 신경과학교실
Cerebral polyopia
Bong-Hui Kang, MD, Jae-Il Kim, MD
Department of Neurology, Dankook University Medical College, Cheonan, Korea
Cerebral polyopia describes seeing multiple images of a single object after fixation on a stimulus. It is sometimes confused with palinopsia, which is defined as the persistence or recurrence of visual images after the stimulus has been removed. If pinholes or glasses do not correct the polyopia, it is the important clue to cerebral polyopia that is distinguished from ocular polyopia. Cere- bral polyopia is a rare manifestation of occipital lobe lesions. Although the mechanism remains uncertain, it is speculated about the level of processing of visual information with erroneous visual perceptions. Herein we comprehensively review the cerebral polyopia.
Keywords: Polyopia; Cerebral diplopia; Palinopsia; Visual perception; Visual preservation
용어 정의와 병력 청취
다시증은 한 물체를 바라볼 때 시야 안에서 그 물체가 여러 개로 보 이는 것을 말한다. 다시증은 반복시(palinopsia)와 혼동될 수 있는데, 반복시는 바라보던 물체가 사라졌음에도 반복해서 물체가 보일 때를 의미한다. 예를 들어 움직이는 공을 볼 때 위치가 변하였음에도 각 위 치마다 공이 보임으로 인해 여러 개로 보이는 경우이다(visual trail- ing). 반복시의 경우 visual trailing 외에 다른 유형으로 증상이 나타날 수도 있는데, 머리를 움직여 시야 전체 배경이 바뀌었으나 이전에 봤 던 물체가 다른 배경을 두고 한 개 또는 여러 개로 보일 수 있고, 특정 장면이 사라진 이후에 반복적으로 같은 장면이 보이는 경우도 반복시 가 되겠다(Fig. 1). 이러한 증상은 환시(visual hallucination)와 혼동되기 쉬운데, 환시는 자극되는 물체가 없음에도 물체나 장면이 보이는 경 우를 의미한다.
일상에서는 다양한 물체와 배경이 섞여 있기 때문에 복시, 다시증,
반복시를 갖고 있는 환자가 자신의 증상을 정확히 인지하여 위와 같 은 정의에 맞춰 표현하기 어려울 수 있다(Fig. 2). 심지어 두 개로 보이는 지 여러 개로 보이는지 헷갈리기도 한다. 또한 이러한 증상들이 단독 으로만 발생하지 않고 함께 있는 경우도 있을 수 있다(Fig. 3). 따라서 용어의 정확한 의미를 이해한 상태에서 환자의 증상을 잘 듣고, 환자 로 하여금 그림을 그리게 하거나, 최대한 환자의 표현을 그대로 받아 들여 있는 기술하는 것이 중요하다. 이와 함께 증상을 좀 더 명확히 구 분하기 위해 적절한 폐쇄형 질문을 사용하는 것이 도움이 될 것이다.
신경안과적 검진 및 감별 진단
우선적으로 환자가 복시 또는 다시증을 호소할 때 가장 먼저 확인 할 것은 단안성(monocular)인지 양안성(binocular)인지 구분하는 것 이다. 양안성 복시의 경우 두 안구의 움직임이나 정렬상태의 장애로 인해 발생하는 것으로 대표적인 원인으로는 안구운동과 관련된 뇌신
Correspondence to: Jae Il Kim, MD
Department of Neurology, Dankook University Hospital, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 31116, Korea Tel: +82-41-550-3988, Fax: +82-41-556-6245, E-mail: [email protected]
Received: Nov. 29, 2016 / Accepted: Dec. 26, 2016
REVIEW
ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제6권 제2호
Clin Neuroophthalmol 6(2):31-34, December 2016
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경마비, 외안근 장애를 일으킬 수 있는 질환(눈의 외상, 감염, 종양, 갑 상선 안병증, 중증 근무력증 등) 등을 고려한다. 단안성 복시나 다시증 을 보일 때는 한쪽 눈에서만 발생하는지, 양쪽 눈에서 각각 발생하는 지 확인해야 한다. 이제까지 보고된 증례들을 살펴 볼 때, 뇌성 다시증 에서는 대부분 양측 눈에서 각각 단안성 또는 양안성으로 다시증이 나타난다고 알려져 있다. 단안성 복시나 다시증의 경우 안구 자체의 문제에 의해서도 나타날 수 있는데, 대표적으로 난시 같은 굴절이상 (refractory error), 각막 이상, 백내장 등의 수정체 문제가 고려되고, 드
물게는 망막의 이상으로도 생길 수 있다. 따라서 다시증 환자를 진찰 할 때 기본적으로 안구운동검사를 포함한 신경안과적 진찰과 각막 부터 망막까지 안구에 대한 전체적인 검진이 필요하다.
대부분의 안성 다시증의 경우 미세한 구멍을 통해 물체를 바라보 면 굴절이상이 교정되어 다시가 사라지는 점이 뇌성 다시증과의 감별 진단에 중요하다(pinhole test). 또한 안경으로 굴절이상이 교정되어 증상이 호전되는 점도 안성 다시증을 감별할 수 있는 중요한 소견이 다. 이어서 더 자세히 살펴 보겠으나, 뇌성 다시증의 경우 주로는 후두 엽 병변과 연관되어 발생한 증례들이 보고되고 있다. 따라서 뇌병변 과 연관된 신경학적 장애가 동반될 수 있는데, 대표적으로 시야장애 가 관찰된다.
원인질환과 추정되는 병태생리
뇌성 다시증은 매우 드문 증상으로 이제까지 증례보고조차 많지 않은 상태이다. 살펴본 바로는 대표적으로 줄무늬피질(striate cortex) 이나 줄무늬피질 외 후두엽을 침범한 뇌경색2,4,5, 외상6 등이다. 뇌의 구 조적 병변이 관찰되지 않는 경우도 있는데, 뇌전증발작이나3,7 편두통 성 전조증상으로서8 보고되었다. 뇌병변은 일측성 또는 양측성으로 모두 보고되었고, 일측성인 경우에도 양안에서 다시증을 보였다.
뇌성 다시증의 병태생리는 이제까지 알려진 바가 없다. 다만, 임상 Fig. 1. Examples of painopsia symptom types. (A) Formed image perseveration:
an examiner’s hand persists in the visual field. (B) Categorical incorporation: a spire is incorporated on to other buildings. (C) Visual trailing: a ball in motion leaves images in its wake. (Photographs courtesy of Kelli X. Gross, MD.)1
Fig. 2. Patient’s drawings of her diplopia as it manifested in her daily life. The patient had cerebral polyopia(diplopia) with extrastriate quadrantopia by cere- bral infarct.2
A
B
C
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Fig. 3. Visual assessments of polyopia and palinopsia in response to an original object in a patient with occipital lobe epielpsy (A). The first assessment without anti- convulsant drugs showed polyopia (B and C). The second assessment, performed during treatment with valproate sodium, showed palinopsia (D). The palinopsia de- veloped horizontally (E and F) and vertically (G and H) according to the movement of the object. In response to stimulation with another object, the shape of the object changed (I). On the third assessment, performed while the patient was receiving gabapentin, the palinopsia had diminished (J, K, and L were obtained in response to stimuli similar to those evoking D, F, and H, respectively).3
A B C
D E F
G H I
J K L
적으로 볼 때 시각피질기능 장애와 관련하여 발생할 것으로 추정할 뿐이다. 구체적으로 일차시각피질 병변의 경우 손상된 시각피질의 기 능이 병변 주위 정상시각피질로 새롭게 재편성되면서 다시증이 발생 할 수 있을 것으로 추정하였다.4 뇌전증발작이나 편두통과 연관된 다
시증의 경우에는 주로는 후두엽 부위에 각 질환의 병태생리가 작용 하여 증상이 발생할 것으로 생각하였다. 또한 복잡한 형태의 자극에 도 다시증이 발생하는 것으로 미루어 보아 일차시각피질의 문제만이 아니라 고위시각계통의 이상도 동반되었다고 추정하였다.4,9
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다시증은 반복시와 구별되는 병태생리를 가질 것으로 생각되는 데, 그 이유는 다시증은 현재 보이는 물체가 망막위상적 좌표를 보이 는 반면(retinotopic coordinates), 반복시는 저장된 시각자극이 지속적 또는 간헐적으로 나타나는 것으로 자기중심적 좌표를 보인다는 점이 다(ego-centric coordinates).4 다양한 반복시의 원인들과 증상들을 정 리하여 그 병태생리를 추정한 최근 논문을 살펴 보면, 시각피질로 가 는 구심로차단(deafferentation)으로 인한 또는 시각피질자체의 자극 반응이나 뇌전증발작 등으로 유발되는 시각기억의 장애(dysfunction of visual memory)를 제시하였다. 이와 같은 반복시는 고해상도의 갖 추어진 형태로 주변의 환경에 영향을 받지 않고 나타나는 특징이 있 다고 한다. 이와는 다르게, 빛이나 움직임 등에 의해 영향을 받아 해상 도가 떨어지고, 처음 주시했을 때와 연결되어 발생하는 반복시의 경 우는 시각인지의 장애(dysfunction of visual perception)로 구분할 수 있다고 제시하였다.1
반복시의 경우가 다시증 단독보다 더 보고가 많고, 드물지 않게 다 시증을 동반하는 것으로 보인다. 그만큼 다양한 원인을 보이고 있는 데, 다시증과 비슷하게 후두엽을 포함한 post-geniculate cortical lesions 이 대표적이고, 경련성 질환, 편두통, 두부외상에서 보고되었다. 환각 제나 약물에 의해서 유발되는 경우도 알려져 있고, 드물지만 시신경 염, 유전성 시신경병증과 관련된 증상으로 보고된 적도 있다. 뇌질환 이나 약물 또는 환각제 등의 사용이 없는 정상인에서도 보일 수 있다 고 한다.10
결 론
다시증은 한 물체를 주시하였을 때 물체가 여러 개로 동시에 보이 는 증상으로, 뇌성보다는 좀 더 흔히 굴절장애나 각막이상 등의 안구
문제로 발생할 수 있다. 안성 다시증의 경우 아주 작은 구멍으로 바라 보거나, 안경 교정으로 증상이 호전되는 점이 감별에 도움이 된다. 다 시증과 비슷하지만, 물체나 장면이 사라졌음에도 반복적으로 보이는 반복시나, 시각자극이 없음에도 여러 물체나 장면이 보이는 환시 등 을 같이 호소할 수 있으므로 자세한 병력청취가 필요하고, 신경안과 적 검진을 통하여 감별 진단을 해야 한다. 뇌성 다시증은 주로는 후두 엽 장애와 관련하여 발생하는 것으로 생각되며, 이와 연관된 시야장 애나 시각피질기능과 관련된 이상이 동반될 수 있다.
REFERENCES
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