Intramuscular Hemangioma of Lumbrical Muscle - A Case Report -
Duke Whan Chung, M.D., Jae Hoon Lee, M.D., and Ju Hie Lee, M.D.*
Department of Orthopaedic Surgery, Anatomic Pathology*, School of Medicine, Kyung Hee University, Seoul, Korea
Hemangiomas are the fourth most common tumor of the hand, representing less than 10% of tumors that are localized to the hand. Hemangiomas can be present in any tissue and in any location in the hand. Commonly the tumor originate in the subcutaneous tissue of the palm, and sometimes arose within the lumbrical, thenar, and hypothenar muscles. But authors didn’t find out the reports for the intramuscular hemangioma occurred in the lumbrical muscles. Palmieri et al reported that the intramuscular hemangioma arose in 6% of the heman- giomas in the hand. But they didn’t describe the mus- cle’s name. We report unusual case of a intramuscular hemangioma of the lumbrical muscle, needing differen- tial diagnosis with tuberculous tenosynovitis and rheumatoid tenosynovitis.
Key Words:
Hand, Lumbrical muscle, Intramuscular hemangioma
수부에 발생하는 혈관종은 4번째로 많이 발생하는 양 성 종양으로 수부의 어느 조직에서도 발생이 가능하다.
수부 골격근 혈관종은 수부 혈관종의 대략 6 %를 차지하
며1 0 ), 또한 골격근 혈관종의 4 %가 수부 골격근에 발생
한다고 한다2 ). 그러나 충양근에 발생한 골격근 혈관종에 대한 보고는 없었으며 저자들은 수부 혈관종과 골격근 혈관종에 대한 문헌고찰과 함께 1 9세 남자 환자에서 경 험하였던 충양근의 골격근 혈관종 1예를 보고하고자 한 다.
증 례
1 9세 남자환자가 3개월 전부터 시작된 우측 수부의 근력 약화와 간헐적인 동통을 주소로 내원하였다. 환자 는 무거운 물건을 많이 드는 직업에 종사하고 있었으며, 3개월 전부터 서서히 진행되는 우측 제 2,3,4,5 수지의 근력약화와 수장부 종창으로 타병원에서 근전도 검사를 하였으나 별이상이 없다고 하였으며, 증상의 호전이 없 어 본원을 방문하였다. 내원 당시 이학적 검사상 수장부 촉지시 수장부 중간부의 종창과 함께 부드러운 종괴가 촉지되었으며, 약간의 압통이 있었으며 감각의 이상은 없었다. 수부의 운동 범위는 감소되어 주먹을 쥘 수 없었 으며 악력은 Jamar Dynamometer로 측정한 결과 좌 측 손의 악력보다 60% 감소되어 있었다. 환자는 T i n e l sign 이나 Finkelstein test 상 정상이었으며, 경도의 우측 제 5수지 굴지증이 있었으나 환자는 불편감을 호소 하지 않았다. 수장부의 종괴는 3개월 전부터 발생하였으 며 간헐적인 통증을 유발하였고 종괴의 크기는 일을 많 이 하면 커지고 쉬면 감소한다고 하였다. 환자는 수지를 신전시킬 때 수장부 동통을 호소하였다. 단순 방사선 사 진상 이상 소견은 없었으며(Fig. 1), 혈액학적 검사상 ESR , CRP, RA factor는 정상이었다. 저자들은 제 5 수지의 경도의 굴지증은 관찰하기로 하였고 수장부의 종 괴에 대한 추가 검사로 자기공명 영상 촬영( M R I )을 시 VOLUME 7, NUMBER 2, DECEMBER 2002
충양근에 발생한 골격근 혈관종
-1예 보고-
경희대학교 의과대학 정형외과학교실, 해부병리학교실*
정덕환・이재훈・이주희*
통신저자 : 정 덕 환
서울특별시 동대문구 회기동 1 경희대학교 의과대학 정형외과학교실 TEL : 02-958-8368, FAX : 02-964-3865 E-mail : [email protected]
행하였다. MRI 소견상 중수골 기저부에서 중수골두까지 3, 4 굴곡건을 둘러싸고 있는 종괴가 있으며 이는 많은 낭성 병변과 함께 T1-weighted 영상에서 저신호 강도,
T2-weighted 영상에서 고신호 강도를 보였다( F i g . 2). 이상의 소견으로 저자들은 결핵이나 류마토이드를 비롯한 건활액막염이나 혈관종을 감별하였으며, 환자는 수술일까지 소염제와 항생제를 복용하게 하였다. 수술 전날 시행한 이학적 검사상 종괴의 크기가 감소되었으 나, 정확한 진단과 치료를 목적으로 수술적으로 종괴를 제거하고 조직검사를 시행키로 하였다. 수술은 전신 마 취하에 지혈대를 사용하여 시행하였고, 피부 절개는 제 4 중수골 위에 zig zag 절개를 하였다. 종괴는 제 2, 3 충양근(lumbrical muscle)내에 위치하면서 수근관 중간부에서 중수골두까지 펴져있는 보라색의 전형적인 골격근내 혈관종의 형태를 가지고 있었다(Fig. 3-A, B). 수근관을 절개하여 충분한 시야를 확보하면서 종속 혈관(tributary vessel)를 찾아 결찰( l i g a t i o n )하였으 며 주위 신경과 혈관을 손상시키지 않도록 주의하면서 종괴를 제거하였다(Fig. 3-C, D). 조직학적 소견은 전 형적인 골격근 혈관종의 소견을 보였으며(Fig. 4), 환자
Fig. 2. MRI findings show that the tumor wrapping third flexor tendon was hyperintense in T2-weighted, and isointense compared to the surrouding skeletal muscle in T1-weighted images. A. T1-weighted axial image. B. T2-weighted axial image. C. T1-weighted coronal image. D. T2-weighted coronal image.
Fig. 1. Simple radiography showing unremarkable finding.
는 수술 후 2년 추시 동안 혈관종의 재발은 없었다( F i g . 5-A, B).
고 찰
수부에 발생하는 종양이 발생 빈도는 제일 많은 것이 결절종( g a n g l i o n )이며 그 다음이 건초의 거대세포종 (giant cell tumor of tendon sheath), 점액성 낭포 (mucinous cyst), 혈관종( h e m a n g i o m a )의 순이다
1 0 ). 혈관종은 전체 양성 종양의 약 7 %를 점유하며, 수부
의 종양 중 약 4 ~ 8 %를 차지하고 있다7 , 1 0 ). 골격근 혈관 종은 Watston 과 M c C a r t h y1 2 )에 의하면 혈관종의 0 . 8 %를 차지하며, Bendeck 등2 )은 골격근 혈관종 중 수부에 발생한 예는 4 . 6 %였다고 하였으며, Palmieri
등1 0 )은 수부에 발생한 혈관종 중 횡문근( s t r i a t e d
m u s c l e )에 6 %가 발생하였다고 하였다. 그러나 어떤 근육에 발생한 것인지 정확한 기술이 없으며 저자들이 Fig. 3. Intraoperative findings. A. A soft, variable sized vascular tumor was identified within the lumbrical muscle. B, C. The tumor was supplied by a proximal feeding vessel that entered the tumor from superficial palmar arch. D. The picture showing the appear- ance after surgical excision of hemangioma.
Fig. 4. Histologic examination (×40) revealed intramuscular hemangioma with a complex mixture of capillary and cav- ernous-size vessels and endothelial proliferations.
문헌고찰을 한 결과 충양근에 발생한 골격근 혈관종의 보고는 없었다. Hein 등4 )은 골격근에 발생한 혈관종을 A l l e n과 E n z i n g e r1 )의 분류에 의해 분류하였으며 그 중 large-vessel hemangioma를 정맥 기형( v e n o u s m a l f o r m a t i o n )으로 분류하였다. 그들에 의하면 과거 골격근 혈관종으로 분류되었던 경우의 대부분은 정맥 기 형이었으며, 정맥 기형과 혈관종의 감별점으로 조직 소 견상 혈관종은 내막( e n d o t h e l i u m )의 과다 형성 ( h y p e r p l a s i a )과 세포 증식(celluar proliferation) 이 있으며, 정맥 변형은 내막이 한 층으로 되어 있고 증 식성 변화가 없으며 근육내 정맥의 관상(tubular) 구조 가 특징적이라고 하였으며 수부에 발생한 정맥 기형은 전체 1 7 6예 중 2 0 %였고 수부의 골간근과 충양근에 발 생한 정맥 기형은 5 % ( 9예)였다고 하였다. 그러나 정맥 기형과 골격근 혈관종의 병리 소견이 구별됨으로 충양근 에 발생한 골격근 혈관종이라 할 수 없다. Jahnke 등5 ) 은 소지구근(hypothenar muscle)에 발생한 큰 석회 병변을 보이는 해면상 혈관종 1예를 보고하였다.
혈관종의 분류는 M u s c a t e l l o에 의한 분류로 그 조직 학적 특성에 의해, 모세 혈관형, 해면상형, 동맥형, 정맥 형으로 나눌 수 있는데 골격근 혈관종은 해면상형이 제 일 많다고 했다6 , 9 ).
수부 혈관종은 여성에 더 많이 발생하며 수장부에서 더 많이 발생하고 피부, 피하조직이 가장 호발하나 근육과 골을 포함한 모든 조직에서 발생할 수 있다. Palmieri
등1 0 )에 의하면 모세혈관형이 제일 많고 그 다음이 해면
상형이라고 하였으며, 골격근 혈관종은 모세혈관형이었 다고 하였다. 임상 증상은 점진적으로 증가하는 종창이 나 맥박성 동통(throbbing pain), 압통, 기능 장애 및 운동 장애, 감각 감소 등이 있으며, 맥박성 동통은 수부 가 심장보다 하방에 있을 때 혈관종의 정맥 울혈에 의하 며, 압통은 종양 내에 자발적인 혈전의 형성에 기인한다.
가장 믿을만한 증상은 손을 내리고 있을때 청색이 진해 지고 종양의 크기가 증가하며 수부를 거상했을 때 크기 가 감소되는 것이라고 하였다. 종양은 부드러우며 유연 하고 수장부에서 점진적으로 자라는 종괴의 형태를 가지 며 피부에 가깝게 위치한 경우 청색을 띠며 근육내에 발 생한 경우 피부색의 변화는 없다5 ). 방사선 소견으로 정 맥석( p h l e b o l i t h )이 약 5 %에서 발견되며 혈관종이 지 속적으로 피질골을 압박하여 생긴 피질골의 불규칙한 경 계를 볼 수 있다. 자기공명 영상 촬영이 가장 기본적 검 사로 여겨지고 있으며, T1 강조 영상에서는 주위 근육과 비슷한 신호 강도를 가지며 T2 강조 영상에서는 고신호 강도를 가진다8 ). 혈관 촬영은 종양의 침범 정도나 경계 가 의심스러울 경우에 드물게 적응이 된다. 골격근 혈관 종의 조직학적 소견은 모양이 다양하며 동맥과 정맥이 혼재되어 있고 증식되며 내피 세포로 덮여있는 수많은 혈동으로 구성되어 있고 혈전으로 차 있으며, 근육을 침 윤( i n f i l t r a t e )하고 근육 위축의 결과로 지방세포 기질 구조를 가지며 사이사이 결체조직이 나타난다고 한다.
치료로는 비수술적 치료로 경화 요법( s c l e r o s i n g therapy), 방사선 조사, 한냉 요법(cryotherapy) 등 이 있으나 결과는 그리 좋지 않다3 ). 수술적 치료는 종양 의 크기가 커질 때, 증상을 유발하거나 점진적으로 성장 될 때 적응이 되며3 , 5 ), 종속혈관을 종괴로부터 가장 멀리 떨어진 곳에서 근위부와 원위부에서 결찰과 함께 가능한 종괴를 완전히 절제하여야 한다. 수술 원칙4 )으로는 지혈 대를 사용하여야 하며, 한정된 해부학적 위치에서 박리 를 계획하며, 신경, 건, 관절을 보존하여야 하고, 신경속 박리는 피하고 가능한 근육군(muscle group)을 완전 히 절제하여 다른 박리를 피해야 한다. 배액관을 사용하 며 압박 드레싱을 하고 필요하면 피부 이식이나 피판술 을 고려할 수 있다.
본 증례와 감별해야 할 질환으로 결핵성 건활액막염, Fig.5. A, B. The photographs show that there was not recurred hemangioma in the postoperative 2 years later.
류마토이드 건활액막염 등이 있다. 결핵성 건활액막염은 서서히 시작되며 무통성 종물이 특징적이며 진단까지 시 간이 많이 걸리는 경향이 있다. 다발성 관절 증상 등 류 마토이드 관절염의 일반적인 증상 없이 단독으로 발생한 것이라면 결핵성을 의심하여야 한다. 또한 활막 절제 후 에도 재발한다거나 건활막염을 동반한 수근 터널 증후군 이 있는 경우에도 결핵성 감염을 의심하여야 하며 건활 막염 절제시 rice body가 발견된다면 결핵성일 가능성 이 매우 높다. 건활막의 농양에 의한 공동( s i n u s )이나 절개 후 배농이 항생제 치료에도 반응이 없다면 반드시 결핵성 감염을 의심하여야 한다1 1 ). 증례의 경우 간헐적 인 동통이 있었으며 종괴가 커졌다 작아졌다하는 크기의 변화가 있었으므로 감별이 될 수 있다. 류마토이드 건활 막염은 건활막 부위에 만성적인 종창이 있으며 다발성 관절 증상이 있는 경우 먼저 의심할 수 있으며 환자의 경 우 다발성 관절 증상이나 혈침 속도(ESR), 씨 반응성 단백(CRP), RA factor 등 혈액학적 검사가 정상이었으 므로 류마토이드 건활막염과 감별이 가능하겠다. 그러나 정확한 병력 청취나 이학적 검사를 하지 않을 경우 골격 근 혈관종과 건활액막염의 감별이 어려우며, 자기 공영 영상 검사상 혈관종과 건활액막염 모두 T1 강조 영상에 서 저신호 강도, T2 강조 영상에서 고신호 강도를 나타 내기에 구별이 쉽지는 않다.
요 약
저자들은 드물게 발생하는 수장부 충양근에 발생한 골 격근 혈관종 1예를 보고하며, 수장부에 발생한 팽윤하는 종괴와 함께 운동 장애를 동반하는 병변이 있을 경우 결 핵성 건활액막염이나 류마토이드 건활액막염 뿐만 아니 라 골격근 혈관종의 가능성을 염두에 두어야 겠으며 자 세한 병력 청취와 이학적 검사, 정밀 검사로 감별을 하여 야 할 것이다.
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