심한 승모판 폐쇄부전증을 동반한 좌 관상동맥의 폐동맥 이상 기시증 1례

Case Reports Korean Circulation J 2000;;;;30((((10))))::::1323-1327

심한 승모판 폐쇄부전증을 동반한 좌 관상동맥의 폐동맥 이상 기시증 1례

울산대학교 의과대학 서울중앙병원 내과학교실,

흉부외과교실

김종철

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A Case of Anomalous Origin of Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery with Severe Mitral Regurgitation

Jong-chul Kim, MD

, Young-jin Yoon, MD

, Kwan-Ho Ko, MD

, Il-wou Suh, MD

, Yoon-ho Choo, MD

, Do-hyun Park, MD

, Cheol-Whan Lee, MD

, Myeong-Ki Hong, MD

, Jae-Kwan Song, MD

, Jae-Won Lee, MD

, Seong-Wook Park, MD

and Seung-Jung Park, MD

1

Department of Internal Medicine,

Cardiac Surgery, College of Medicine, University of Ulsan, Asan Medical Center, Seoul, Korea

ABSTRACT

We report a case of an anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with severe mitral regurgitation. A 20-year-old female was admitted to hospital for recurrent syncope and dyspnea on exertion.

Cardiac ausculatation revealed systolic murmur radiating to left axilla and blood pressure was 90/70 mmHg.

Electrocardiography showed a nonspecific ST-T wave change on V1, V2, V6, I, & aVL leads. Holter monitering showed no significant abnormality except occasional premature ventricular complexes. Chest radiography showed mild cardiomegaly with mitral valvular heart configuration and no pulmonary abnormality. Echocardiog- raphy showed normal left ventricular dimension and systolic function with markedly dilated left atrium, severe mitral regurgitation, & severe resting pulmonary hypertension. Aortogram didn't show left coronary artery ostium. Right coronary angiogram showed normal right coronary artery which supplied major left epicardial coronary arteries via good collaterals (Rentrop grade III). Pulmonary angiogram showed anomalous origin of left coronary artery from main pulmonary trunk. She underwent mitral valvuloplasty and coronary artery bypass graft. ( ( ( (Korean Circulation J 2000;30( (( (10) )) ):1323-1327) )) )

KEY WORDS：Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery·Mitral regurgitation.

서 론

좌 관상동맥의 폐동맥 이상 기시증(Anomalous or-

igin of Left Coronary Artery from Pulmonary Art- ery이하 ALCAPA 증후군)은 드문 선천성 기형으로, 빈도는 300,000명당 1명꼴로 발생한다. 이들은 대부분

논문접수일：2000년 7월 10일 심사완료일：2000년 9월 25일

교신저자：박성욱, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 내과학교실 전화：(02) 2224-3150・전송：(02) 486-5918 E-mail：[email protected]

생후 수 주내에 심근경색을 유발하거나, 좌심실 기능 손 상, 승모판 폐쇄부전, 진행성 심부전을 유발하여 사망하 는 것으로 알려져 있고 무증상으로 성인에서 발견된 예 는 극히 드물다.

적절한 치료는 비가역적 심근손상 이나 심장성 급사를 막기 위해 조기에 수술로 2개의 관상동맥 체계를 복구하여 좌심실의 기능을 회복시켜 주는 것이다.

저자들은 간헐적 의식 소실과 운동성 호흡곤란으로 내원한 성인 여자에서 심한 승모판 폐쇄부전증을 동반 한 ALCAPA 증후군 1례를 관찰하였기에 보고하는 바 이다.

증 례

환 자：이○○, 20세 여자.

주 소：운동성 호흡곤란과 운동 후 반복되는 실신.

현병력：3～4세 때 반복되는 감기 증상으로 개인의 원 방문 시에 심장잡음이 청진 된 적이 있었으나 이후 특별한 증상 없이 지내오다가 내원 3년 전부터 운동성 호흡곤란(NYHA functional class III)이 있었고, 운동 직후 약 2분 정도의 실신이 3～4회에 걸쳐 반복되어 본원 심장 내과로 입원하였다.

과거력：특이사항 없음.

가족력：특이 사항 없음.

진찰 소견：내원 당시 혈압은 90/70 mmHg, 맥박은 분당 80회, 호흡은 분당 24회였으며 체온은 정상이었 다. 환자는 건강해 보였고, 경부 임파절은 촉지 되지 않 았으나, 경정맥압은 약간 상승된 소견을 보였다. 결막 은 창백하지 않았고, 공막에 황달 소견은 보이지 않았 다. 청진상 폐음은 깨끗했으며, 심음은 규칙적이었으나, 수축기 잡음이 심첨부에서 들리고 좌측 겨드랑이 쪽으 로 전파되었으며, 제2심음이 항진되어 있었다. 복부는 정상이었으며, 간이나 비장은 촉지되지 않았다. 하지의 함요 부종은 관찰되지 않았다.

혈액 검사소견：입원당시 혈색소 12.6 g/dl, 적혈구용 적 37.5%, 백혈구 5500/mm

, 혈소판 110,000/mm

였다. 생화학 검사상 심근 효소 수치와 간 기능은 정상 이었다. 그 외 혈청 전해질 검사 및 지질 검사는 정상이 었다.

심전도 소견：정상 동율동이었으나 양쪽 심방 비대 소견과 V1-2, V6, I과 aVL leads에서 비특이적ST-T

파의 변화소견을 보였다.

홀터 검사：드물게 심실 조기수축이 관찰되었다.

단순 흉부 X선 소견：경도의 심비대와 승모판 질환에 합당한 심장모양을 보였으며 폐는 정상이었다.

심초음파 소견：이면성 심초음파 상 좌심실의 용적과 심구혈율은 정상이었으나 좌심방은 69 mm로 확장된 소견을 보여 주었다. 우심실은 확장되어 있고, 벽의 두 께는 8 mm로 두꺼워져 있었으며, D자모양의 좌심실이 관찰되어 만성적인 우심실압 상승을 시사하는 소견을 보여 주었다. 승모판막은 판막 비후와 후 판막첨의 운

Fig. 1. Aortogram：left coronary artery was not visible.

Fig. 2. Right coronary angiography：right coronary art-

ery was normal and left coronary artery was filled thro-

ugh extensive collateral from the right coronary artery.

동제한이 관찰되었고, 이로 인한 불완전한 폐쇄로 역류 면적 25 cm

의 심한 승모판 폐쇄부전 현상을 보였다. 경 한 삼첨판 폐쇄 부전증(TR)이 관찰되었고 연속파 도플 러로 측정한 TR의 최대속도는 5.2 m/sec로 Bernoulli 식으로 계산된 수축기 폐동맥압은 적어도 110 mmHg이 상으로 심한 폐고혈압 소견을 보였다.

관상동맥 조영술 소견：대동맥 조영술상 좌 관상동 맥 기시부가 보이지 않았다(Fig. 1). 우 관상동맥 조영술 상 우 관상동맥은 정상이었고 Rentrop grade III의 측 부 혈행을 통해 좌 주간동맥까지 조영제가 차고, 이것이 폐동맥으로 흘러 들어가는 소견이 관찰되었다(Fig. 2).

주폐동맥에서 시행한 폐동맥 조영술상에서 폐동맥 판 막 직상방의 좌측 벽에서 좌 관상동맥이 나오나 조영제

는 좌 주간동맥에서 앞뒤로 움직이는 양상을 보였다 (Fig. 3). 심도자 검사상 폐동맥압과 폐동맥쐐기압은 Table 1과 같았고, 우심방, 우심실, 폐동맥에서 유의한 산소 포화도의 차이는 없었다(Table 2).

Adenosine-부하 핵의학(Thallium 201 scintigra- phy) 검사 소견：가역적 관류 감소가 전중격, 심첨부, 전벽, 하벽과, 하중격에서 관찰되었다.

임상 경과：환자는 ALCAPA 증후군과 심한 승모판 폐쇄 부전증을 진단 받고, 폐동맥에서 기시되는 좌 관 상동맥의 개구부를 막았으며, 좌측 내유동맥과 좌 전하 행지 관상동맥의 근위부 문합과 승모판 수선술을 시행 하였다. 술 후, 심초음파상 TR의 최대 속도 3.2 m/sec 로 폐동맥 고혈압이 호전되고, 승모판 폐쇄부전은 I도 로 감소된 소견 보여, 퇴원 후 추적 관찰 중으로 운동 성 호흡곤란은 호전되는 양상을 보이고 있다.

고 안

ALCAPA 증후군은 가장 심각한 선천성 관상동맥기 형 중 하나이다. 이들은 대부분 유아기 때 사망하고 극 히 일부에서 성인까지 생존하는 것으로 알려져 있다.

좌 관상동맥이나 우 관상동맥 또는 둘 다 폐동맥에서 기원할 수 있는데, 일반적으로 좌 관상동맥이 폐동맥에 서 우 관상동맥이 대동맥에서 기원하는 것이 흔하다. 우 관상동맥이 폐동맥에서 기원하는 것은 드물고 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있으며, 한 환자는 90세 까지 생존하였다는 보고도 있다.

ALPCLA 증후군은1933년 Bland, White와 Garland 들에 의해 처음 기술되었다.

환자들은 태어나서 8～16 주 사이에 주로 증상이 나타나는데 이것은 태아기동안 폐동맥에서 적절한 혈압과 산소를 좌심실에 공급하다 가 태어난 뒤 폐동맥의 혈압과 산소포화도가 감소되어 좌심실의 관류와 산소화가 떨어지기 때문으로 설명하 고 있다. 이 질환의 대부분은 측부 혈행이 부족하여 심 근경색, 심근허혈, 승모판 폐쇄 부전, 심부전이 발생하 게 된다. 승모판 폐쇄 부전은 유두근의 허혈로 흔히 동 반되는 것으로 알려져 있으며 본 환자에서도 관찰할 수 있었다. 하지만, 이러한 승모판 폐쇄부전이 심근 허혈 에 의한 것인지 또는 류마틱 판막질환에 의한 승모 판 막의 비후와 운동장애에 의한 것인지는 명확하지 않다.

대부분에서 증상은 빈 호흡, 기침, 창백, 청색증을 보이 Table 1. 심도자 심도자 심도자 심도자 검사 검사 검사 검사

PA systolic

PA diastoic

PA

mean PCWP Pressure

(mmHg) 73 39 52 34

LV, systolic LV, diastoic LV, mean Pressure

(mmHg) 91 0 44

PA : pulmonary artery, PCWP : pulmonary capillary we- dge Pressure, LV : left ventricle

Table 2. 심도자 심도자 심도자 심도자 검사 검사 검사 검사

PA PV PA

O2 saturation(%) 64 61 63

RV : left ventricle, RA : left atriume, PA : pulmonary artery

Fig. 3. Main pulmonary arteriogram：anomalous left

coronary artery originated above pulmonary valve

지만 드물게 부정맥으로 보고된 예도 있다.

하지만 본 환자와 같이 반복적인 의식 소실은 드문데, 이 환자에 서는 홀터 검사상에서 특별한 부정맥이 관찰되지 않고, 병력상 운동직후 실신이 나타나서 심한 폐동맥 고혈압 에 의한 것으로 생각되어 진다. 흥미로운 것은 최근까 지 환자가 심근 허혈 증상을 보이지 않았다는 것인데 이것은 관상동맥간에 측부혈행이 잘 발달하였기 때문 으로 생각되어지며, 우 관상동맥에서 좌 관상동맥으로 측부혈행이 충분한 경우, 성인기까지 생존할 수 있는 것 으로 되어있지만 그러한 예는 아주 드물다.

즉, 전세 계적으로 200례 정도가 보고되었는데, 10세이후 까지 생존한 경우는 최근까지 45례가 보고되어 있다.

국내 에서는 Oh 등이 성인에서 1례,

Lee 등이 4 례(영아 3 례, 성인 1례),

Choue 등이 영아에서 1례,

Lee 등,

Sohn 등

이 성인에서 1례씩을 보고하였다. 일부 보 고에 의하면 성인에서 허혈 증상을 나타내는 경우도 있 지만 증상이 없는 경우도 상당수를 차지하고 있고, Nig- htingale 등에 의하면 이러한 기형을 가진 2명의 여자 환자에서 정상적으로 임신과 분만을 수행하였다고 보 고 했다.

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진찰 소견상 심장은 커져 있고, 승모판 폐쇄 부전으로 인한 심잡음이 들릴 수 있다. 심전도상 종종 전벽 심근 경색에 합당한 소견을 보일 수 있고, 심초음파상 좌심 실이 확장되어 있고 수축력의 감소를 보인다. 폐동맥에 서 기원하는 좌 관상동맥을 초음파로 확인하는 것은 어 려운데, 이는 대부분의 기형동맥이 정상적으로 기원하 는 대동맥 바로 옆에 있는 폐동맥에서 기원하기 때문이 다. 혈관 촬영상 큰 우 관상동맥이 좌 관상동맥과 측부 혈행을 통해 좌 관상동맥으로 연결되어 있고, 작은 좌 우단락이 흔히 관찰 되어 진다.

본 환자에서는 이 면성 초음파상에서 기형 동맥을 관찰 할 수 없었고, 좌 심실은 정상적인 소견을 보여 주었다. 하지만, 심한 폐 동맥 고혈압 소견이 관찰되었는데 이것은 좌우 단락으 로 증가된 폐동맥 혈류로 인한 폐동맥 저항의 증가로 설명하고, 폐동맥압 증가로 인한 좌우단락이 소실되어 좌심실의 허혈로 증상이 발생한 것으로 생각할 수 있지 만, 승모판 수선술 후 호전되는 양상을 보아 이러한 가 능성은 떨어지고 오히려 승모판 폐쇄 부전에 의한 것으 로 생각된다. 이 기형은 치명적이므로 즉각적인 수술 적응증이 되며 증상이 있는 유아에서 사망률은 80～

85%가 된다.

드물지만 성인까지 생존한 경우 수

술을 시행하지 않았을 때, 대부분 급성심장사로 사망하 는 것으로 알려져 있고, 평균 생존 연령은 35세로 보고 하고 있다.

수술적 시술은 좌 관상동맥을 묶고 좌 쇄 골하 동맥과 좌 관상동맥을 연결하거나, 좌 관상동맥을 대동맥으로 바로 심는 방법 등이 있다.

수술 후 장 기 생존률은 우수한 것으로 보고 되고 있다.

중심 단어 ：좌 관상동맥-폐동맥 이상 기시증・승모판 폐쇄부전증.

REFERENCES

1)

origin of the left coronary artery from the pulmonary art- ery: natural history and normal pregnancies. Heart 1998;

80:629-31.

2)

the coronary arteries: Report of an unusual case assoc- iated with cardiac hypertrophy. Am Heart J 1933;74:

787-801.

3)

originating from the pulmonary artery: Report of 15cases.

Circulation 1975;51:976-87.

4)

gin of the right coronary artery from the main pulmonary artery. Am J Cardiol 1972;30:670-3.

5)

ealing anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in two adults. Eur J cardiothorac Surg 1999;15:539-41.

6)

nosis of Anomalous origin of the left coronary artery 16 years after mitral valve replacement. Ann Thorac Surg 1998;66:1819-20.

7)

pulmonary artery: Case report and reviews of literature concerning teenages and adults. J Thorac Cardiovas Surg 1975;73:887-93.

8)

A case of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. Korean Circulation J 1993;23:468-73.

9)

Surgical treatment of anomalous connection of the left cor- onary artery to the pulmonary artery. Korean J Thorac Cardiovas Surg 1993;26:228-33.

10)

Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1997;30:1024-7.

11)

A case of Bland-White-Garland Syndrome. J Kor Soc Ec- hocardiogr 1994;2:96-103.

12)

pulmonary artery: Report of an adult case. Korean Circ-

ulation J 1999;29:528-31.

13)

diac imaging in Infants, Children and Adults. New York, Springer-Verlag, 1985.

14)

Franco. Congenital anomalies of the coronary arteries:

classification and significance. Radiol Clin North Am 1989;27:1127-46.

15)

seen in adulthood. Am Heart J 1986;111:941-63.

16)

lformations of the coronary arteries: The Texas Heart In- stitute experience. Ann Thorac Surg 1992;54:732-40.

17)

left coronary artery from the pulmonary artery. Heart 1996;72:136.

18)

of the left coronary artery from the pulmonary artery:

early results with direct aortic reimplantation. J Thorac Cadiovasc Surg 1994;108:354-62.

19)

origin of the left coronary artery from the pulmonary art- ery in an adult. J Cardiac Surg 1997;12:270-6.

20)

in a case of anomalous origin of the left coronary artery

from the pulmonary artery. Int J Cardiol 1998;65:301-3.