Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: correlation of radiologic index with hemodynamicdata

大행放射線뽑學會誌 Vol. XX, No. 3, 1984

-Abstract-

」 、 1

先天性 心購病愚에 있어서의 師動服高血壓 :

放射線學的 所見파 血流力學的 所見의 比較 考察

-, ‘

서 울大學校 醫科大學 放射線科學했室 崔 英

홈 1

1 (

1 ‘

Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease:

Correlation of Radiologic Index with Hemodynamic Data

Young Hi Choi

,

M.D.

Department of Radiology

,

College of Medicine

,

Seoul National University

It is well known that pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease is an important prognostic factor

,

as is pulmonary vascular resistance. 50 it is tempting to get certain radiologic index that could predict the presence and the degree of p 비 monary arterial hypertension.

A total of 152 cases of left to right shunt with pulmonary arterial hypertension and 50 cases of left to right shunt without pulmonary arterial hypertension is presented

,

in which cardiac catheterization and angiocardiography were done at the Department of Radiology

,

5eoul National University Hospital between March 1981 and February 1983. 5tatistical analysis of plain radiographic findings with the emphasis on the correlation of radiologic index with the hemodynamic data.

The results are as follows:

1. The incidence of pulmonary arterial hypertension is much less in atrial septal defect than other two disease groups of left to right shunt.

2. PA/T ratio correlates well with p 비 monary arterial pressure (r=O.674), especially in mild pulmonary hypertension group. No correlation in moderate p 비 monary hypertension group in significant level.

3. PA/T ratio is below 38 in total cases of normal control group and in 32 cases (21.0%) among 152 cases of pulmonary arterial hypertension group.

4. The average PA/T ratio in normal pressure group of left to right shunt is 35.3

,

^which has no significant difference from that of normal control group.

5. The average CT ratio of p 비 monary arterial hypertension group is 59.0

,

which is larger than 49.1 of normal control group. The CT ratio shows no correlation with the pulmonary arterial pressure in statistically significant level.

6. The higher the pulmonary arterial pressure

,

the larger the Rp/Rs value. The Rp/Rs in atrial septal defect is 0.1393 in average

,

the lowest value in comparison with other two disease groups.

이 논문은 84 년 7 월 31 일에 채택되었음.

- 540-

1. 總 ^응ιi õll!l

!IiIí動/lIK高血壓은 左右뺑流를 갖는 先天性 心職흉뽕、의 데다수의 예에서 멍의 經過中에 동반되며 !Jiñ 血流量의 증 가 및 뼈i血管의 해부학적 변화에 기인한다고 볼 수 있다

1,2) • !IiIí llll管 振抗性과 함께 n市動服壓은 先天性心職훌

愚 환자에 있어서 手術爾法의 위험도 및 據後를 예측하 는 데에 중요한 기준이 된다 心導子術을 통하여 !IiIí動 服많 외에도 여랴가지 血流力學的 자료플 얻을 수 있으 며 手術擔法 시행 이전의 펼수적인 검사로 되어 있지만 그 검사절차가 복장하며 상당히 홉짧的인 집사라는 단 점이 있다.

이띠} 著者는 單純뼈部根影所見을 통해서 빠!f.f!;!J![\ ~jjfll 많을 진단하고 냐아가서 그 程度플 추정한 수 있는 진 단적 기준을 홉索하고자 최근 2 년간서울대학교병원 망 사선괴에서 心힘子術과 心願 l!Jl管造影術을 시행한 환자

Tablc I. Distribution of the cascs Group

II III

Systolic PA pressure

(mmHg) <30 31-50 51-75

Disease

Atrial septal defect 11 3

Ventricular septal defect 31 24 38 Patent ductus arteriosus 6 13 14

Combined shunts 2 3

Cardiothoracic ratio (%)

<50 11 3 0

50-55 30 13 2

56-60 8 13 15

61-65 4 27

>65 0 6 14

Total No. of cases 50 39 58 IV

>75

0 32 17 6

1 21 21 11 55

증， 左右輕流 先天性 心腦흉愚으후 진단된 202 례를 모 (T) 으로 나누어 麻떼服 • 뼈때指數 (P A/T ratio) 를 아 그 망사선학적 소견파 혈류역학적 소견을 比較 分析 percentage 로 표시했다 (Fig.l 참조) . 빠動服과 뼈靜 한 知見을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 服을 분리 하기가 용이하지 않거나 최외측점 (“ L" 점)

이 직접 보이지 않는 경우에는 左빠動服 또는 右聊剛服

11.

對象 및 方法 의 상측경계플 연장하는 선을 긋고 각각의 下師動祖의

외측 경계를 연장한 선과의 교차점으후 각각의 “L" 점 1981년 3원부터 1983 년 2월까지 2년간 서울대학 을 결정하였다

교병원 방사선괴에서 심도자술과 심 장혈관조영울을 시 전처1 202 례와 정상 대조군 50례에서 빠폐服 ·뼈節指 행한 환자 1515 례 중， 左右輕流 先天性 -L.'腦族惠 펀자 뼈와 心職H떠당E 指썼 (CT ratio) 를 각각 구하였고 뼈聊 로서 정상 !IiIí폐j服壓을 보인 50례와 師動뼈高띠l壓을 보 n따壓을 포함하여 心항子術에 의한 血流力學的 자료와 인 152 례를 대상으로 하였고， 心職흉똥、이 없는 정상 비교하여 단순흉부촬영소견과 빠動/lIK~과의 相째1쩌係

50 례를 對照群으로 하였다. 에 중점을 두어 統計學的 分析을 하였다.

收縮期 !IiIí핏b /llKÆ훌。1 30 mmH g보다 높은 경우을 !IiIí動 /lIK;힘血壓으로 定義했으며 그 程度에 따라서 輕度(31 -

50 mmHg) , 中等度(51-75 찌nHg) 및 高度(76mmHg 이상)의 Uiti1lÛJ/lIK高血많群으로 각각 분류하였고 左右轉 流에 의해 ßiñ血流훌의 증가를 보이 나 정 상 !IiIí動服많을 보인 군을 따로 구분하여 I 군으로 하였다 (Table 1 참 초) .

각 례에서 단순흉부촬영소견을 통해 最大 9떠따內짧을 측정 하고 다음과 같은 방냄 으호 Uilï핏b/llK . ij때따指쨌 ( PA /T ratio) 플 구하였다. 兩떼 !]ijí패/lIK에서 각각의 上!IiIí

!Ti!;II1K과 下빠페I1派의 分;값빛꺼의 월外삐월H “ L" 없D을 구해 서 좌우의 “ L" 점에서 正中線 (홉에t 의 짜狀突起를 연결 한 선)까지의 거리플 측정하여 그 合 (PA) 을 8때빼의 크기 치이에 의한 영향을 補正하기 위해 퍼大 뼈탱R內견g

ill. 結 果

전체 202 례의 성별분포는 남녀비가 1.19로 냥자가 약간 많았으며， 특히 輕度， 中等度의 뼈動服高血~群에 서 각각 1.44, 1.32 로서 남자가 많은 정 향을 보였다.

연령분포는 7 개월에서 15세의 분포를 보였고 평균연 령은 5 세로서 각 군벨의 차이는 없었다. 左右횡행流의 부 위별로는 心房中隔缺慣 fto] 15 례， 心室中隔(r~따1ft이

125 례， 動!派管開存효이 50례를 차지했고 上記 oc펀중 어느 두 가지가 동만된 예가 12해였다 (Table 1 참조) •

血流겨學的 JiJr見

ßijí퍼blVK ~’ijúrr많을 보인 152 폐플 左右꽤流의 부위 lE! 로

- 541 -

Fig. 1. Patient with normal pulmonary artery pressure.

Right pulmonary artery length is 32mm and left pulmonary artery length is 38mm.

Maximum transverse thoracic diameter is 194mm.

So PA/T ratio is 36 percent

‘

l

’ '---

-- --

32 46

’

l

‘

---

197

---

Fig. 2. Patient with ventricular septal defect and pulmonary artery pressure of68 mmHg

PA/T ratio is 39 percent.

Fig. 3. Patient with patent ductus arteriosus and severe pulmonary arterial hypertension of 80mmHg.

PA/T ratio is 45 percent.

보면 心房中隔缺煩JIE이 15례로 가장 적었고 聊動孤많 의 평균치도 33.1 rrnnHg로서 다른 두 질딴보다 현저 하 게 낮은 값을 보였다 (Table II 참조) • 聊血流뭘 對 體 m流품比 (()p/()s)는 輕度， 中等度， 高度의 IJ$파b服高血 壓群에서 각각 2.03, 2.82, 2.98로서 I군의 1.67보다 높은 값을 보였다. 삐血管批抗 對 大動版Ifrl管짧抗比 (Rp /Rs) 는 lli1î動~魔이 증가할수록 증가하는 경향성을 보 였으며 CTa비 eill 참조) Øi:!뽑별로는 心房中隔缺펌 JIE에서

0.1393 으로서 다른 두 질환을에 비해서 (0.2420,0.2067) 현저하게 낮은 수치쓸 보였다.

Table 11. Systolic pulmonary arterial pressure of each disease groups

Disease Mean syst이ic No.of

PA pressure (mmHg) cases

Atrial septal defect 33.1 15

Ventricular septal defect 61.7 125

Patent ductus arteriosus 57.9 50

Total *190

PA : Pulmonary artery

8市動服· 關힘指數 * Cases of combined shunts are excluded

Table 111. Rp/Rs of each groups 9市펑b~高血R똥을 보인 152 래 전체의 평균치는 40.8

이며 正常 對照、群에서는 34.7의 평균치를 보였고 全例 에서 38 이하의 수치판 보였다. 左右轉流에 의해 師llÍl流 펴이 증가했지만 정상 뼈動~~을 유 "^r하고 있는 I군 애서는 35.3 의 평균치를 보여서 정상 대조군과 유의한

차이를 보이지 않았디 (P

<

0.01). 輕度， 中等度， 판度

의 lli1î퍼i)~폐血많을 보인 II, ll[. N군은 각각 38.8, 41.5

Group Rp/Rs No. of cases

0.1331

II 0.1857

III 0.2608

IV 0.3309

Total 41.6 의 평균치플 보여서 정상 대조군보디 헌저 하게 높 은 수치 를 보였다 (Table N, Fig.2,3 참조) (P

<

^0.01).

또한 JJrli폐빼관I(]l맺뺨에 서 38 이 하의 수치 플 보인 에 는 총 152 폐 中 32 례로 21.0 %에 괄피했다， 전체 lli1îiji);}派

* Some cases are excluded due to lack of data

- 543-

49 37 53 43

*182

Table IV. PA/T ratio of each groups

Group Mean

:!:*S.D. No. of cases PA/T ratio

35.3 2.7 50

Il 38.8 4.1 39

III 41.5 4.4 58

IV 41.6 3.9 55

Total 202

* S.D. = Standard deviation

高血I~ 환자에 서 lJi1j動服많이 증가함에 따라 8市動1I!í\ . ð힘 평5指數가 증가하는 비교적 좋은 相制쐐係를 보였고 Cr

=

0,674) , 各 群별로는 특히 輕度의 /lìli動ll!í\ i휩 Nlm群에서 相쩨係數가 높았~며 中等度의 뼈動ll!í\ i칩血댄群에서는 일 정한 상관관계를 찾을 수 없었다.

各 흉愚別의 뼈i 動1I!í\. 뼈節指數는 Table V 와 같으며 左右뺑流의 부위에 따픈 차이는 없었다.

Table V. PA/T ratio of each disease groups Mean :!:*S.D. No.of Disease

PA/T ratio cases

Atrial septal defect 38.3 6.8 15

Ventricular septal defect 39.5 4.6 125 Patent ductus arteriosus 39.9 4.2 50

Total **190

* S.D. = Standard deviation

** Cases of combined shunts are excJuded

Table VI. Cardiothoracic ratio of each groups

Group CT ratio No. of cases

52.3 50

II 57.3 39

III 63.3 58

IV 61.9 55

Total 59.0 202

心@훌뼈똥R指數

磁 6힘흩M듭數의 값에는 차이가 없였다.

N.

考 察

lJi1j動服高NI 많은 llilï .úrr流量의 증가 및 8市血管 1ft抗性의 증가에 기인하며 臨*的으로 左右轉流을 갖논 先天性 心職훌뽕、과 增m冒짧 ~’붙1JE.에서 주로 동반된다. 師動服高 血壓의 발생기전은 左右轉流의 경우에는 뻐血流量의 증 가와 ßilî펴b!派 振抗性의 증가를 그 원인 S로 들 수 있는 데에 비해 增唱었따 俠’을1JE의 경우에는 師血流量은 일정

하지만 /lìli靜服 맞 /lìli따ljIJ!í\의 1ft抗샘i 증가에 기인한다 1 ， 2) 정상적으로 R읍生期에 좁은 內짧을 갖고 두터운 근육층 을 갖는 小lJi1j動服은 출생 휴 !뻐가 공기로 확장되면서 뼈 隔服血의 산소 분암이 높아지고 Bradykinin 의 유리로 인 해 血管 확장이 되어 ITilî血管 짧抗性은 떨어지고 /lìli血流 풀이 증가하게 된다 3) 左右뺑流에 의허! 출생후 정상적 으로 ITilîlÍlI管 批抗性이 떨 어 지 라 는 시 기 에 많은 lÍll流가 左心房， 左心室로 흐릉에 따라 그 압력이 증가하며 이 증가된 左心房睡은 뼈血管을 物理的으로 확장시키고 小 JJm랬l服을 수축시키며 中慶9밍멍와 內현풍織떼化를 야기시 켜서 /lìli血管에 기질적 변화플 일으키거l 된다 또한 증가 된 聊血流함과 높아진 lJi1j動lilíU~ 자처l가 기질적 변화를 일으키는 요인이 된다 1,4,5) .. 에ní퍼bll!í\ 中뿔의 彈性組織의 배 C설은 정상적으로 출생시에는 大꾀聊의 그것과 유사하 나 출생후 점차 짧아지고 수가 깎소하여 滿 2세 경에는 成A의 행태가 되는데， 心室中隔썼抱효과 펴J!派管開存1JE 의 경우에는 계속 大폐服과 같은 樣狀을 보이고 心房中 隔缺擔훈이나 後天셈E ITilî動服高lÍl내용-의 경 우에 는 정 상괴 차이 가 없다는 보고가 있다 ⁶⁾

한편 心房中隔缺혐효에서 /lìli핑b ll!í\i흠血짧의 발생빈도가 현저히 낮은데 이는 轉流된 피가 모두 右心室에서 비교 적 낮은 收縮期많으후서 左心室보다 긴 收網時間에 결 쳐서 펴1 로 보내지연서 師血流量이 일정하게 유지되어 비 록 R市.úrr流量이 많이 증가된 경 우라 해 도 ITilî動服壓은 정 상 내지 약간 증가할 뿐이기 때문이다 1) 또한 右心室 의 편두부에서 압력조절이 된다고 보는 견해도 있다.

/lìli횡bll!í\ 高血많이 臨*的으로 중요한 것은 심한 /lìli動服 i퍼lÍllH폴이 동반된 환자에 서 手術폈法의 援後가 n市血管의 기질적 변화 즉， ff市lÍll管 t똥抗性에 의해 좌우되기 때문 정상 대초군의 평균치 49.1에 비해 전체 左右뺑流 이며， 이러한 /lìliIfiJ管의 비가역적인 기질적 변화가 오기 202 례의 평균치는 59.0으로 증가되었고 선반적으로 뼈 전에 수술을 시행하는 것이 바럼직하겠다， 이를 위해서 動版많이 높을 때 높은 수치를 보이는 경향을 보이나 統 는 빠動lW i힘血~의 유무의 진단과 그 程度의 예측가능 計學的 有효性은 없었다.CTable VI 참초) . 각 질판별 心 성이 중요하며 心핑子術을 시행하기 이전에 臨많所見 및

心電圖所見을 통해서， 특히 單純9떠部鋼影所見을 통해서 일부 예측할 수 있다 7)

%용 m릅없따 JX~읍tìE에서 師1fy;}JJifr힘IfnH뀔。 l 발생했을 때 單純 n向fjf‘擺影所見 上에서 그 정도에 따라 여러가지 진단적 기준을 홉索하려는 시도가 있어왔다 즉 主Jll1ï動服의 크 기가 증가하고 ， nm野의 小Jll1ï動JW의 크기가 급격히 감소 하고， 구붕구불해 지 며 , 遠位部의 비 정 상적 인 血管過少分 布 等의 종합적 소견을 통해 Jll1ï動服많의 정도를 예측할 수 있다는 보고가 있다 8 ， 9) 한편 單純뼈部振影所見 또 는 心職血管造影所見을 통해서 主}jjJj動服의 크기를 측정 하거나， 뼈節內쩔과의 指數를 구하。.~ Bm 펴JW壓괴의 상관 관계를 구하펴는 시도를 통해서 비교적 좋은 성과를 보 인 보고가 있다 10-13) 主Jll1ï!lii;lI1if의 크기가 증가하는 것 은 制血流量의 증가보다는 Jll1ï펑b}JJif~의 증가에 기인하며 특히 輕度의 }뼈動版高Ifll壓에서 보다 좋은 상관관계를 보얀다는 보고가 있으며 右下뼈폐服의 크기는부분적으 로 상관관계를 보이나 삐動服高 Jfrl많이 심 한 경우헤도 右 下1lf1i動版은 정상 크기를 유지하는 등의 예외도 있어서 主뼈動願의 크기가 보다 더 정확한 잔단적 기준이 될 수

。 l 커) CJ.. 9,10,13,14)

λλ 〈λ•1

그러나， 大部分이 험樞離 俠쩔狂에 의한 뼈펠IlI1if 高血趣 과 그 진단적 기준을 칫으려는 시도이며 先天性 心驗앉 愚에 대 한 시도는 moore等이 상관관계 가 좋지 않다고 보고한 것을 제외하연 거의 全無하다. 著者의 경우-011 左 右轉流 先天性 心職횟恩에서 Ijf/j폐11派壓~ Jll1ï핑b版의 크기 시이에 좋은 상관관계를 보였고(r=0.674) ， 정상 1li/î動 }派~群에서는 ti右빽流에 의한 뼈血流量 증가에 무관하 게 모두 38 이 하의 }jjJj떼11뼈 • 뼈節指數을 보이는 한편， 빠 파1服高血壓群에서는 21.0 % 만이 38 이하의 수치플 보 일 뿐 디{개 증가되어 있었으으로 떠I動祖 • 뼈節指數는 先 天性 心職族愚、어1 의 한 Bf1i1fJ.JJW高lÚl~의 有無와 그 程度의 판별에 좋은 談斷的 基準이 될 수 있다고 思料된다.

V. 結 ^등ι， ;;/!Il

著者는 最近 2年間 서울大學校病院에서 心導子術과 心藏血管造影術을 시행한 환자 중 左右뺑流 先天性 心職 횟愚 환자로서 正常 Jll1ï파IJW~을 보인 50 혜 와 Jll1ï폐}派高 血壓을 보인 152 례를 대 상으로 單純뼈部振影所見 中 特 히 師動JW .ß때덩ßt읍數 및 心職뼈탱5指數를 血流力學的所見 과 比較 分析하여 다음과 같은 結없을 얻 었다.

1 • 左右轉流 先天性 心藏횟愚 中， 1l市파기 IJI1i i힘Iflli!，~의 頻 度는 心房中隔{!jk慣tIE에서 현저하게 적었다，

2. 1lf1i!fÿ;1派-뼈폐指數는 全體的으로 Ifr!l퍼blPif~의 증가 에 따라 증가하는 상관관계를 보였으며 (r = 0‘674) 특 히 輕度의 師動服高血맺群에서 높은 상관계수를 보였고 中等度의 朋i動服高血많群 內에서는 일정한 상관관계를 찾을 수 없었다

3.

正常 聊動 JW壓群의 R퍼動服 • 뼈節指數는 全例에서 38 이하였으며， 1l퍼動 JW高血趣을 보인 152 례 중 38 이하 의 경우는 32 례로 21.0 %였다

4. 뼈î Ifll流量이 증가했으나 정상 Jll1ï動服푼을 보인 50 례의 Jll1ï動 JW. 뼈햄指數의 평균치는 35.8 로서 정상 대조 군의 34.7 과 유의한 차이를 보이지 않았다-

5 . 뼈動服 高血應群의 心職뼈따E指數는 평균 59.0 으 로 정상 대초군의 49.1 에 비해 증가되었고， Ifr!l動M 많이 높을수록 높은 수치를 보이는 정향이 있으나 통게적 유 의성은 없었다.

6. 師血管批抗 對 大動服血管振抗比(Rp /Rs) 는 8市 動JW 歷의 증가에 따라 증가 하는 경 향을 보였으며 心房 中隔缺펌뾰의 경우 0.1393 으로 다른 두 질환에 비해 현저히 낮은 수치를 보였다.

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