미만성침윤성폐질환(diffuse infiltrative lung disease)은 폐 실질의 미만성 침윤을 특징으로 하는 질환군이다. 미만성침윤 성폐질환의 많은 부분은 미만성간질성폐질환 (diffuse interstitial lung disease)으로 폐포벽, 폐소엽간중격, 기관혈관 주위 간질(peribronchovascular interstitium)과 같은 폐의 지 지조직을 침범한다. 그러나 간질성폐질환들도 간질과 폐포를 동시에 침범하거나 일부에서는 폐포 침범이 더 우세한 소견일 수 있다. 다양한 종류의 많은 질환들이 미만성침윤성폐질환 군 에 속하지만, 실제 임상에서 접하는 질환들은 20여 종류에 그 친다. 따라서 미만성침윤성폐질환의 진단을 처음 시도할 때는 어렵고 드문 질환들보다는 우리가 흔히 접하는 질환들부터 감 별하는 것이 순서이다. 또한, 영상의학적 진단은 임상소견, 폐 기능 검사, 그리고 검사실 소견 등을 고려하여야 한다. 즉 질 환이 급성인지 만성인지, 환자의 면역기능이 저하되어 있는지, 유기질 혹은 무기질 분진에 접한 과거력이 있는지, 혹은 투약 이나 방사선조사와 같은 과거력은 미만성침윤성폐질환의 감별 진단에 많은 도움을 준다.
미만성침윤성폐질환의 영상의학적 진단은 단순흉부X선 사 진과 고해상CT를 이용한다. 단순흉부X선 사진은 저렴하고 공 간분해능이 뛰어나 미만성침윤성폐질환의 진단을 위해 시행하 는 첫 번째 검사로써 매우 유용하나, 병변이 겹쳐 보이고 정 확한 위치 결정에 어려움이 있어 질환의 진단과 감별에 있어 서 민감도와 특이도가 떨어진다. 반면 고해상CT는 단순흉부X 선 사진에 비해 구조물들이 겹쳐 보이지 않아 병변의 형태와
분포를 훨씬 잘 파악할 수 있고 따라서 질환의 진단과 감별에 우월하다(1-5).
미만성침윤성폐질환의 영상의학적 진단접근을 단순흉부X선 사진과 고해상CT를 분리해서 살펴보기로 하겠다.
단순흉부X선 사진에서 미만성침윤성폐질환의 형태
단순흉부X선 사진은 미만성침윤성폐질환을 진단하는데 가 장 중요한 기본이 되는 진단도구이나, 단순흉부X선 사진을 이 용하여 미만성침윤성폐질환을 진단하는 것은 영상의학 진단영 역 중 가장 어려운 일 중의 하나이다. 단순흉부X선 사진에서 미만성침윤성폐질환은 선상음영 형태(linear pattern), 망상음 영 형태(reticular pattern), 낭성음영 형태(cystic pattern), 결 절음영 형태(nodular pattern), 간유리음영 형태(ground- glass pattern)로 보이며, 단순흉부X선 사진에서 병변의 형태 와 분포는 감별진단에 매우 중요하다. 단순흉부X선 사진에서 미만성침윤성폐질환이라 판단되면 먼저 병변의 주된 형태를 인지하고, 이어서 주된 형태의 분포를 파악한다. 동반된 소견 인 림프절 종대의 유무, 흉막삼출의 유무, 폐 용적의 변화 등 은 감별진단에 도움을 준다. 때로는 임상소견이 더해진다면 특 이진단도 가능하다(5, 6).
선상음영 형태
단순흉부X선 사진에서 폐소엽간중격의 비후가 있을 때 폐 주변부 또는 폐문에서 주위로 뻗어가는 가는 선상의 음영으로 보이며 선상음영 형태로 인지한다(Figs. 1 and 2). 폐소엽간
미만성침윤성폐질환 진단의 영상의학적 접근
1강은영・우옥희・용환석・이기열・오유환・차인호
단순흉부X선 사진과 고해상CT는 미만성침윤성폐질환의 진단을 위한 가장 중요하고 기본이 되는 진단도구이다. 미만성침윤성폐질환은 단순흉부X선 사진에서 선상음영, 망상음영, 낭성음 영, 결절음영, 간유리음영 등의 다양한 형태로 보이며, 고해상CT 에서는 폐소엽간중격 비후, 망상음영, 낭성음영, 결절음영, 간유리음영, 폐경화 형태로 보인다. 단순흉부X선 사진과 고해상 CT 소견에서 미만성침윤성폐질환이 있다고 판단될 때, 먼저 병변의 주된 형태를 인지하고 그 형태에 따른 감별진단을 해나간다면 적절한 진단과 때로는 특이진단도 가능하다. 이 임상화보 는 단순흉부X선 사진과 고해상CT에서 미만성침윤성폐질환을 진단할 때 다양한 형태에 따른 영상의학적 접근법을 담았다.
1고려대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이 논문은 2005년 11월 11일 접수하여 2006년 1월 18일에 채택되었음.
중격 비후는 액체, 세포, 섬유화 등에 의하며, 흉막에 닿고 수 직으로 보이는 1-2 cm 길이의 선 음영(Kerley B선)과 폐문 을 향하는 좀 더 긴 2-6 cm 길이의 선 음영(Kerley A선)으 로 보인다(Fig. 1). 선상음영 형태를 보이는 가장 중요한 질환 으로는 정수압 폐부종(hydrostatic pulmonary edema)과 림프 관성폐전이암(lymphangitic carcinomatosis)이 있다. 바이러스 성 그리고 마이코플라즈마 폐렴도 선상음영 형태를 보인다.
정수압 폐부종은 선상음영 형태가 대칭으로 분포한다. 동반 된 소견들인 상부 폐야 혈관들의 크기 증가, 불분명한 폐혈관 음영들, 심비대와 흉막삼출은 진단에 도움을 준다(Fig. 1). 선 상음영 형태를 보이는 질환들은 폐부종의 소견과 유사하여 감 별진단을 위해 때로는 이뇨제 치료를 시도하기도 한다. 림프 관성폐전이암은 종양 증식이나 림프관 폐쇄에 의한 부종의 결 과로 폐소엽간중격이 비후된다. 유방암, 폐암, 위암, 대장암의 전이때 흔히 볼 수 있다. 약 30-50%의 환자에서 폐문부 림 프절 종대와 흉막삼출을 동반하며, 좀 더 비대칭적으로 분포 하고, 때로는 일측성으로 발병한다(Fig. 2).
망상음영 형태
불규칙한 선상의 음영, 5 mm 이하의 작은 낭성음영, 벌집 양 음영들이 혼재하여 망상음영 형태로 보인다(Fig. 3). 주로 폐의 기저부와 주변부에서 보이며, 측면 단순흉부X선 사진의 후방 늑횡격막각 부위에서 가장 잘 보인다. 망상음영 형태를 보이는 만성 질환으로는 특발성폐섬유화증 (idiopathic pulmonary fibrosis, fibrosing alveolitis), 결체조직질환과 동반 한 폐섬유화, 석면폐증(asbestosis)이 있다.
특발성폐섬유화증은 망상음영 형태를 보이는 가장 흔한 질 환이다. 50-60대에 호발하며, 호흡곤란을 보이고, 서서히 진 행하는, 예후가 나쁜 만성 호흡기 질환이다. 고령인 환자의 단
Fig. 1. Hydrostatic pulmonary edema in a 77- year-old man.
Chest radiograph shows diffuse increased interstitial markings and bronchovascular bundle thickening. There are lines radi- ating from the hilum and lines running perpendicular to the chest wall and these lines are Kerley’s A and B lines.
Associated cardiomegaly and small pleural effusions are help- ful for this diagnosis.
Fig. 2. Lymphangitic carcinomatosis in a 50-year-old woman.
Chest radiograph shows a diffuse increase in interstitial mark- ings in both lungs. However, asymmetry of linear pattern is an important clue to this diagnosis. Known malignancy and fail- ure to respond to diuretic therapy are also helpful. The diagno- sis was confirmed with transbronchial lung biopsy.
Fig. 3. Idiopathic pulmonary fibrosis in a 70-year old-man.
Chest radiograph reveals coarse reticular pattern in both lungs, predominantly in basilar and peripheral lung zone.
Surgical lung biopsy was not performed and transbronchial biopsy showed nonspecific findings. However, the patient showed all major and minor ATS/ERS criteria for diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis.
순흉부X선 사진에서 망상음영 형태를 인지한다면 가장 먼저 특발성 폐섬유화증을 고려하여야 한다(Fig. 3). 결체조직질환 중 류마티스성 관절염과 진행성전신성경화증(progressive systemic sclerosis, scleroderma)이 망상음영 형태를 가장 흔 히 일으킨다. 젊은 여자환자에서 망상음영 형태를 인지하면 가 장 먼저 결체조직질환과 동반한 간질성폐질환을 고려하여야 한다. 결체조직질환은 여러 기관을 침범하는 질환이므로 단순 흉부X선 사진에서 발견되는 다른 소견들이 특이진단에 도움 이 되기도 한다. 예를 들어 식도확장이 동반되면 진행성전신
성경화증을 진단할 수 있고(Fig. 4), 쇄골의 침식을 동반하면 류마티스성 관절염을 진단한다. 석면폐증은 노출 양에 비례해 서 발생하는 질환이다. 따라서 비직업성 노출은 단순흉부X선 사진에서 변화를 보일 만큼 노출 양이 충분하지 않다. 석면폐 증 환자의 75-80% 이상에서 단순흉부X선 사진에서 발견되 는 특징적인 흉막 플라크(plaque)를 동반하므로 진단에 도움 이 된다.
낭성음영 형태
중간크기의 낭성음영들이 폐의 중심부에서 보일 때 낭성음 영 형태로 분류하며, 이는 폐 주변부에 5 mm 이하의 작은 공 간으로 보이는 망상음영 형태와 구분된다(Fig. 5). 원인 질환 으로는 림프관근종증(lymphangioleiomyomatosis), 결절성경 화 증 (tuberous sclerosis), 랑 게 르 한 스 세 포 조 직 구 증 (Langerhans cell histiocytosis, pulmonary histiocytosis X, eosinophilic granuloma)이 있다.
단순흉부X선 사진에서 낭성음영과 공기포획을 보이는 간질 성폐질환으로는 림프관근종증과 랑게르한스세포조직구증이 대 표적이다. 두 질환 모두 기흉을 자주 유발한다. 림프관근종증 과 결절성경화증의 폐침범의 소견은 영상의학적으로 그리고 병리학적으로 동일하며, 두 질환 모두 여러 기관의 병변을 동 반한다. 림프관근종증은 가임기 여성에서 발생하며, 매우 얇은 벽을 갖는 다양한 크기의 둥근 낭성음영들이 전 폐야에 고르 게 분포한다(Fig. 6). 랑게르한스세포조직구증은 흡연과 관련 되며 90% 이상의 환자가 흡연가이다. 낭성음영은 종종 이상 Fig. 4. Pulmonary fibrosis associated with progressive sys-
temic sclerosis in a 50-year-old woman.
Chest radiograph reveals coarse reticular pattern in both lungs and gas-distended esophagus. Peripheral reticular pattern and esophageal dilatation in a woman suggest a diagnosis of pro- gressive systemic sclerosis.
Fig. 5. Cystic pattern (left) vs. reticular pattern (right) on chest radiographs.
Cystic pattern shows moderate-sized round spaces in the more central lung and reticular pattern shows numerous smaller black holes involving peripheral lung zone.
Fig. 6. Lymphangioleiomyomatosis in a 43-year-old woman.
Chest radiograph shows multiple moderate-sized fine circular lines in both lungs. Lymphangioleiomyomatosis can be reli- ably differentiated form Langerhans cell histiocytosis by dif- fuse lung involvement, infrequency of nodules and more regu- lar shaped cysts.
한 모양을 보이며, 작은 결절들을 동반하고, 중상부 폐야에 주 로 분포한다(Fig. 7).
결절음영 형태
다양한 미만성침윤성폐질환에서 수많은 직경 5 mm 이하의 작은 결절들이 산재하여 보인다(Fig. 8). 결절음영 형태를 보 이는 감염성 질환들로는 속립성 결핵, 히스토플라스마증 (histoplasmosis), 콕시디오이데스진균증(coccidioidomy- cosis), 패혈증성 색전증(septic emboli)등이 있고, 갑상선암 또 는 췌장암의 폐전이, 세기관지폐포암, 유육종증(sarcoidosis), 규폐증(silicosis), 탄광부 진폐증 등에서 결절음영 형태를 보 인다.
유육종증, 규폐증, 탄광부 진폐증 등은 상부 폐야에 더 많이 분포하며(Fig. 9), 반면 패혈증성색전증이나 폐전이는 하부 폐 야에 더 많이 분포한다(Fig. 10). 패혈증성색전증의 결절은 흔
Fig. 8. Nodular pattern (left) vs. reticular pattern (right) on chest radiographs.
White nodules are round and intervening black spaces are ir- regular in nodular pattern. Black holes are round and the sur- rounding interstitial fibrosis is irregular in reticular pattern.
Fig. 10. Lung metastasis in a 68-year-old woman.
Chest radiograph demonstrates numerous small nodular den- sities diffusely scattered in both lungs predominantly distrib- uted in lower lung zone.
Fig. 9. Silicosis in a 66-year-old man.
Chest radiograph shows characteristic nodular pattern with upper lung zone predominance. The nodules are typically very sharply marginated and progressive massive fibrosis is seen in upper lung zone with peripheral cicatricial emphysema. These findings are very important clues to this diagnosis. He was a mine worker over 20 years.
Fig. 7. Langerhans cell histiocytosis in a 33-year-old man.
Moderate-sized cystic spaces are seen in mid and upper lung zone in a central distribution on chest radiograph. The history of heavy smoking suggests Langerhans cell histiocytosis to the top of the differential diagnosis and the diagnosis was proven by surgical lung biopsy.
히 공동을 보이고, 폐문부 또는 종격동의 림프절 종대를 동반 한다. 유육종증과 규폐증에서도 폐문부 림프절 종대를 자주 동 반하며, 규폐증에서는 주변부 달걀껍데기 모양의 석회화를 갖 는 폐문부 림프절 종대를 볼 수 있다.
간유리음영 형태
폐 음영이 전반적으로 약간 증가하는 경우 간유리음영 형태 로 인지한다(Fig. 11, 12). 때로는 과소 노출된 X선 필름 (underexposed film)과 감별이 필요하며, 간유리음영 형태에 서는 폐의 혈관음영과 간질음영이 불분명하게 보이므로 감별 에 도움이 된다. 간유리음영 형태는 보통은 폐포 질환에서 그 리고 급성질환에서 더 흔히 보인다. 간유리음영 형태를 보이 는 질환으로는 뉴모시스티스카리니(Pneumocystis carinii)폐 렴(Fig. 11), 거대세포바이러스(Cytomegalovirus)폐렴, 급성 기의 특발성폐섬유화증 또는 활동성 폐포염(active alveolitis), 급성 또는 아급성 과민성폐렴(hypersensitivity pneumonitis), 미만성 폐출혈, 폐포단백증(pulmonary alveolar proteinosis) (Fig. 12) 등이 있다. 환자가 질병에 이환된 기간, 섬유화 동 반 유무, 흡연력, 질환의 분포 등이 감별진단에 중요하다.
후천성면역결핍증후군(AIDS)이 유행하는 지역에서 간유리 음영 형태는 뉴모시스티스카리니 폐렴을 먼저 고려하여야 한 다(Fig. 11). 폐렴의 증상과 함께 동맥혈의 산소포화가 심하 게 감소한다. 거대세포바이러스 폐렴은 면역이 저하되어 있거 나 장기 이식환자에서 발병한다. 장기 이식 후 1-6개월에 호
발하며 무증상일 수 있다.
고해상CT에서 미만성침윤성폐질환의 형태
고해상CT는 미만성침윤성폐질환의 연구와 진단을 위해 필 수 불가결한 도구로 이용되어 왔다. 고식적인 고해상CT기법 은 다중검출 CT(Multi-detector row CT)의 보편화로 앞으 로 더 나은 진단을 위한 영상기법으로의 변화가 기대된다.
고해상CT는 단순흉부X선 사진이 정상일 때에도 이상 소견 을 발견할 수 있으며, 단순흉부X선 사진 소견들이 비특이적일 때에도 확신도가 높은 진단이 가능하다. 김 등(4)은 미만성간 질성폐질환을 포함한 미만성침윤성폐질환 환자 99명과 12명 의 정상인의 단순흉부X선 사진과 고해상CT를 무작위로 혼합 하여 3명의 흉부 영상의학과 의사들에게 독립적으로 진단하도 록 하였다. 고해상CT와 단순흉부X선 사진 모두 미만성침윤성 폐질환의 검출에 98.9%와 97.9%의 민감도를 보이는 좋은 진 단도구이었다. 확신도가 높은 진단은 단순흉부X선 사진에서는 26%, 고해상CT에서는 55%이었고, 확신도가 높은 고해상CT 진단이 옳은 경우는 흔히 접하는 질환들인 특발성폐섬유화증, 속립성 결핵, 미만성범세기관지염(diffuse panbronchiolitis), 림 프관성폐전이암에서 83-93%로, 고해상CT는 확신도가 높은 정확한 진단이 가능하였다.
고해상CT를 이용하여 미만성침윤성폐질환을 감별진단 할 때 에도 단순흉부X선 사진과 마찬가지로 병변의 주된 형태와 그
Fig. 11. Pneumocystis carinii pneumonia in a 53-year-old man with AIDS.
Chest radiograph shows slightly increased overall opacity of the lungs. Pulmonary vascular markings are indistinct due to ground-glass opacities. Pneumocystis carinii pneumonia is the most common cause of ground-glass pattern in patients with AIDS.
Fig. 12. Pulmonary alveolar proteinosis in a 66-year-old man.
Chest radiograph demonstrates diffuse ground-glass opacities in both lungs with a radiologic feature similar to pulmonary edema. However, absence of cardiomegaly or pleural effu- sions and insidious onset of mild symptoms are helpful to the diagnosis. The diagnosis was confirmed with bronchoalveolar lavage.
분포를 파악하는 것이 중요하다. 고해상CT에서 미만성침윤성 폐질환의 형태는 폐소엽간중격 비후, 망상음영, 낭성음영, 결 절음영, 간유리음영, 폐경화 형태로 구분하였다(5, 7).
폐소엽간중격 비후 형태
폐소엽간중격 비후는 주변부 폐야에서는 흉막에 수직인 선 음영으로 보이며 중심부 폐야에서는 다각형 모양(polygonal arcades)으로 보인다. 폐소엽간중격 비후는 폐간질에 수분 또 는 세포침착, 섬유화, 때로는 중격 주변부의 병변에 의한다. 고 해상CT에서 평탄한(smooth), 결절양(nodular), 또는 불규칙 한(irregular)형태로 나타난다(Fig. 13) (8).
다양한 많은 질환에서 폐소엽간중격 비후를 동반한다. 그러 나 폐소엽간중격 비후가 주 소견인 질환으로는 정수압성 폐부 종과 림프관성폐전이암이 있다. 간질성폐부종은 특징적으로 평 탄한 폐소엽간중격 비후를 일으킨다. 림프관성 폐전이암은 평 탄한 또는 결절양 비후를 보이고, 이는 폐간질내 림프관의 부 종과 종양의 증식을 반영한다(Fig. 14). 불규칙한 비후는 폐 섬유화를 동반한 비후를 반영하며 폐실질의 왜곡을 동시에 볼 수 있다.
망상음영 형태
고해상CT에서 망상음영 형태는 폐 실질내의 불규칙한 선들 과 혈관, 기관지, 장측흉막과 폐실질 사이의 비정상적인 접촉 면에 의해 생긴다. 이러한 형태는 가장 흔히 폐섬유화를 동반 하는 미만성침윤성폐질환에서 볼 수 있다. 폐섬유화에 의한 다 른 소견들로는 폐실질의 왜곡과 기관지 또는 세기관지의 확장 이 있다. 망상음영 형태를 보이는 만성 미만성침윤성폐질환으 로는 특발성폐섬유화증, 결체조직질환과 동반한 폐섬유화증, 석면폐증, 만성 과민성폐렴이 있다.
특발성폐섬유화증은 특징적으로 망상음영 형태가 하부 폐야 그리고 흉막하 주변부 폐야에 분포한다. 벌집양 폐 또는 국한
된 간유리음영 형태를 동반하기도 한다(Fig. 15). 고해상CT에 서 특발성폐섬유화증과 동일한 형태와 분포를 보이는 질환으 로 결체조직질환과 동반된 폐섬유화증이 있고, 특히 진행성전 신성경화증과 류마티스성관절염 환자에서 흔히 보인다. 만성 과민성폐렴에서 망상음영 형태는 늑횡격막각 부분은 비교적 침범하지 않고 폐소엽중심성(centrilobular) 결절들이 있으므 로 특발성폐섬유화증과 감별된다. 석면폐증도 망상음영 형태 를 보이며, 흉막하 선음영, 폐실질 밴드(parenchymal band), 벌집양폐 등의 소견을 동반한다. 폐 기저부와 흉막하 분포는
Fig. 14. Lymphangitic carcinomatosis in a 50-year-old woman with adenocarcinoma of the lung.
High-resolution CT shows smooth and nodular interlobular septal thickening as well as bronchovascular bundle thicken- ing. Absence of distortion of lung parenchyma and unilateral predominance are helpful to this diagnosis. Although high-res- olution CT findings were consistent with lymphangitic carci- nomatosis, the diagnosis was confirmed with transbronchial lung biopsy.
Fig. 13. CT patterns of interlobular septal thickening.
Thickening of interlobular septa is caused by interstitial fluid, cellular infiltration or fibrosis. Smooth septal thickening (left) is a finding of interstitial edema. Nodular septal thickening (middle) is a typical finding of lymphangitic carcinomatosis. Irregular septal thickening (right) with parenchymal distortion is a finding of usual interstitial pneumonia.
특발성폐섬유화증에 비해 더 뚜렷한 소견이다. 또한, 대부분의 환자에서 흉막 플라크, 미만성 흉막비후를 관찰할 수 있으며, 이러한 흉막비후 소견들과 망상음영 형태의 조합은 석면폐증 의 특징적인 소견이다(Fig. 16).
낭성음영 형태
낭성음영 형태는 2-3 mm에서 1 cm 정도의 직경을 갖는 얇은 벽의, 경계가 분명한, 공기가 찬 낭성 공간으로 이루어진 것을 일컫는다(Fig. 17). 고해상CT에서 낭성음영 형태는 망상 음영 형태와 쉽게 감별되나, 단순흉부X선 사진에서는 음영들 이 겹쳐 보이므로 폐의 작은 낭포 들은 망상음영 형태로 인지 된다. 고해상CT에서 낭성음영 형태로 보이는 질환들로는 특
발성폐섬유화증, 랑게르한스세포조직구증, 림프관근종증 등이 있다.
특발성폐섬유화증의 낭성음영 형태는 폐섬유화 말기의 심한 벌집양 폐가 낭성음영 형태로 보일 수 있다. 랑게르한스세포 조직구증은 원인을 모르는 드문 질환이다. 조직소견상 초기에 는 랑게르한스 조직구와 호산구가 결절양으로 침윤하며, 말기 에는 섬유화에 의해 세포성분이 대치된다. 젊은 남자에서 호 발하며, 90% 이상에서 흡연력이 있다. 낭성음영 형태로 보이 고 작은 결절들을 동반할 수 있다. 결절들은 특징적으로 질환 의 초기에 나타나며 낭성음영은 말기에 보인다. 또한, 특징적 으로 중상부 폐야를 침범하며, 하부 폐야, 우중엽, 설상엽 (lingular segments)의 침범은 상대적으로 적다. 20% 이상에
Fig. 15. Idiopathic pulmonary fibrosis in a 70-year-old man.
High-resolution CT through the lower lung zone shows coarse reticular pattern and ground-glass attenuation with predomi- nantly subpleural distribution. The patient showed classic ap- pearances of idiopathic pulmonary fibrosis clinically and radi- ologically.
Fig. 16. Asbestosis in a 68-year-old man.
High-resolution CT shows fine reticular pattern in subpleural and lower lungs. Peripheral reticular pattern, pleural plaque and occupational history indicate a diagnosis of asbestosis.
Fig. 17. Differential diagnosis of cystic airspaces.
Cysts (middle) are different from emphysema (left) by larger size, smaller number, lack of a centrilobular location, and presence of definable walls. Cysts (middle) are different from honeycomb cyst (right) by larger size, lack of a subpleural distribution, and lack of associated fibrosis.
서 기흉을 일으키고, 폐용적은 정상이거나 오히려 증가한다. 임 상적 배경이 맞으면 고해상CT소견으로 확진이 가능하다(Fig.
18). 림프관근종증은 기관지, 세기관지, 폐포벽, 폐동맥, 림프 관, 흉막에 있는 평활근이 증식하는 아주 드문 질환이다. 특징 적으로 가임기의 여성에서 발생한다. 고해상CT에서 정상 폐 실질 사이에 얇은 벽의 2 mm-5 cm 크기의 낭포들이 산재해 있으며, 전 폐야에 고르게 분포한다. 폐 용적은 낭성 공간들과 공기포획으로 점차 증가한다. 환자의 1/2-1/3에서 기흉이나 유미흉을 동반한다. 결절성경화증 환자의 극히 일부에서 림프 관근종증과 동일한 폐질환을 일으키기도 한다. 림프관근종증
은 결절이 보이지 않고, 전 폐야에 고르게 분포하며, 가임기 여 성에서 발생하므로 랑게르한스세포조직구증과 감별할 수 있다 (Fig. 19).
결절음영 형태
1-10 mm 크기의 작은 결절들이 미만성으로 분포하는 경 우 결절음영 형태로 인지한다. 결절음영 형태를 보이는 질환 으로는 유육종증, 폐전이암, 규폐증 및 탄광부 진폐증, 속립성 결핵이 있다.
유육종증은 기관지혈관다발(bronchovascular bundle)내의 림프관, 장측흉막, 폐소엽간중격 등에 비건락화 육아종이 있어, 고해상CT에서 기관지, 혈관, 폐소엽간 중격의 결절양 비후와 결절들로 보이며 림프관 주변부위에 분포한다. 이러한 결절들
Fig. 18. Langerhans cell histiocytosis in a 21-year-old woman.
High-resolution CT at the level of carina shows numerous cysts and small nodules in both lungs. Cysts are thin-walled and some cysts are bizarre in shape. Irregular and bizarre shaped cysts, small centrilobular nodules, and predominantly upper lung involvement in a heavy smoker permit a confident diagnosis of Langerhans cell histiocytosis which was con- firmed with surgical lung biopsy.
Fig. 19. Lymphangioleiomyomatosis in a 43-year-old woman.
High-resolution CT shows numerous thin-walled cysts ran- domly distributed throughout both lungs. Cysts are round and the wall is barely perceptible. Incidentally chest drainage tube is noted in right hemithorax for pneumothorax. Thin-walled cysts with uniform distribution and pneumothorax in a woman of childbearing age are pathognomonic for lymphangi- oleiomyomatosis.
Fig. 20. Sarcoidosis in a 48-year-old woman.
High-resolution CT shows numerous well-defined interstitial nodules in both lungs. Nodules are distributed along the bron- chovascular bundles, interlobar fissure, and subpleural re- gions reflecting the perilymphatic distribution. The diagnosis was confirmed with transbronchial lung biopsy.
Fig. 21. Metastasis from adenocarcinoma of the lung in a 68- year-old woman.
High-resolution CT shows numerous nodules. Nodules are well-defined and random and diffusely distributed. Lung metastasis was confirmed with transbronchial lung biopsy.
은 크기가 5 mm이하이고, 폐의 중상부에 더 많이 분포한다 (Fig. 20). 림프관성폐전이암의 결절들은 유육종증과 유사하게 림프관 주변부위에 분포하며, 혈행성전이암의 결절은 무작위 로 미만성으로 분포한다(Fig. 21). 규폐증은 이산화 규소를 포 함한 분진을 흡입한 결과로 일어난 폐의 섬유화 질환이다. 고 해상CT에서 특징적으로 작은 결절들이 무작위로 분포하고 폐 의 중상부 특히 후반부 폐야에 산재한다. 심한 경우에는 이러 한 결절들의 크기와 숫자가 증가하고, 결절들의 융합이 일어 난다. 속립성결핵은 1-3 mm 크기의 경계가 뚜렷한 또는 불 분명한 결절들이 전 폐야에 산재하고, 기관지와의 연관성은 없 다. 폐소엽내 또는 폐소엽간중격 비후를 동반할 수 있다(Fig.
22).
간유리음영 형태
간유리음영 형태는 혈관음영을 상쇄하지 않은 증가한 음영 을 말한다. 비 특이적인 소견이며, 폐포의 부분적인 충전, 폐 간질의 비후, 폐포의 부분적 허탈, 호기상태, 모세혈관내 혈류 의 증가에 의한다. 간유리 음영 유무를 판단하기 어려울 때는 폐실질의 농도와 기관지내의 공기를 비교하면 판단에 도움이 되기도 한다. 간유리 음영을 보이는 미만성침윤성폐질환으로 는 비특이성간질성폐렴(nonspecific interstitial pneumonia), 호흡성 세기관지염-간질성폐질환, 박리성간질성폐렴, 림프구
Fig. 22. Miliary tuberculosis in a 33-year-old man.
High-resolution CT shows randomly distributed innumerable tiny nodules throughout both lungs, expression of hematoge- nous dissemination of the disease. Transbronchial lung biopsy was performed from the lateral basal segment of right lower lobe and showed chronic caseous granulomatous inflamma- tion.
Fig. 23. Nonspecific interstitial pneumonia in a 61-year-old woman.
High-resolution CT shows ground-glass attenuation in both lungs. The abnormalities involve mainly mid to lower lung zones with a subpleural distribution. The diagnosis was con- firmed with surgical lung biopsy.
Fig. 24. Summer-type hypersensitivity pneumonitis in a 48- year-old woman.
High-resolution CT shows ground-glass attenuation and air- trapping in both lungs. The combination of a mosaic pattern of ground-glass attenuation and centrilobular nodules is sugges- tive of the diagnosis. The diagnosis was confirmed with surgi- cal lung biopsy.
Fig. 25. Pneumocystis carinii pneumonia in a 44-year-old man with AIDS.
High-resolution CT shows diffuse ground-glass attenuation with some smooth interlobular septal thickening in both lungs.
The diagnosis was confirmed with cytopathology of bronchial washing fluid.
성간질성폐렴, 결체조직질환과 동반된 폐섬유화증, 급성 또는 아급성 과민성폐렴, 폐포단백증 등이 있다.
비특이성간질성폐렴은 고해상CT에서 간유리 음영이 중하부 폐야에 분포하고 폐경화를 동반한다. 다양한 CT소견을 보이 지만 망상음영 형태와 벌집양 폐는 주된 소견이 아니므로 특 발성폐섬유화증과 감별한다(Fig. 23). 호흡성세기관지염, 호흡 성세기관지염-간질성폐질환, 그리고 박리성간질성폐렴은 흡연 에 대해 소기도와 폐실질이 반응하는 정도가 다른 질환들이며 고해상CT소견들은 상당부분 겹친다. 호흡성세기관지염의 주 소견은 폐소엽중심성 결절이지만 38%에서 간유리음영을 보이 고, 호흡성세기관지염-간질성폐질환의 50%에서 박리성간질 성폐렴의 100%에서 간유리음영을 보인다(9). 과민성폐렴은 다양한 직업성 또는 환경 항원에 반복해서 노출되어 발생하는 염증성 간질성폐질환이다. 임상적으로 과민성폐렴이 의심된다 면 올바른 진단을 위해서 직업력과 노출환경을 철저히 조사해 야 한다. 고해상CT에서 간유리음영, 폐소엽중심성 결절, 모자 이크양 음영의 공기포획, 섬유화, 폐기종의 소견들이 보이며 이 러한 소견들이 서로 혼합되어 보인다. 모자이크양 음영, 간유 리음영, 폐소엽중심성 결절 등이 혼합된 소견은 과민성폐렴을 시사한다(Fig. 24) (10). 폐포단백증은 특징적으로 반점상 또 는 미만성으로 폐경화와 간유리음영을 보이며, 지도모양의 (geographic) 변연부, 폐소엽내 그리고 폐소엽간중격 비후를 보이는 보도블록(crazy paving)형상을 특징으로 한다. 간유리 음영 형태를 보이는 급성 질환으로는 폐렴(Fig. 25), 폐출혈 (Fig. 26), 폐부종이 있다.
폐경화 형태
폐경화는 폐혈관 음영을 상쇄하는 증가한 음영을 말한다. 흔
히 공기기관지 음영을 동반한다. 폐경화가 주 소견인 질환으 로는 특발성기질화폐렴(cryptogenic organizing pneumonia, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia), 만성 호 산구성폐렴, 급성 간질성폐렴, 세기관지폐포암, 림프종, 폐부종, 폐렴, 폐출혈 등이 있다.
특발성기질화폐렴은 특징적으로 기관지 주변의 간유리음영 과 흉막하 폐경화를 보인다(Fig. 27). 만성 호산구성폐렴도 흉 막하 폐에 분포하는 폐경화를 보인다. 그러나 특발성기질화폐 렴은 주로 중하부 폐야에 분포하며, 만성 호산구성폐렴은 상 부 폐야에 분포한다. 급성 간질성폐렴은 특발성미만성폐포손 상(idiopathic diffuse alveolar damage)이며, 삼출기에는 미만 성 간유리음영과 중력의존 부위(gravity dependent)에 폐경화 를 보인다. 기질화 시기에는 폐의 형태학적인 왜곡을 보인다.
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High-resolution CT shows diffuse ground-glass attenuation with smooth inter- and intra-lobular septal thickening. This pattern is so-called crazy-paving pattern. Bronchoscopy and bronchoalveolar lavage revealed pulmonary hemorrhage. Her hemoglobin level dropped to 4.7 g/dL.
Fig. 27. Cryptogenic organizing pneumonia in a 53-year-old woman.
High-resolution CT shows bilateral patchy air-space consolida- tion with a predominantly peribronchovascular distribution.
Surgical lung biopsy specimen obtained from right lower lobe showed scattered areas of organizing pneumonia.
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Radiologic Approach to Diffuse Infiltrative Lung Disease
1Eun-Young Kang, M.D., Ok Hee Woo, M.D., Hwan Seok Yong, M.D., Ki Yeol Lee, M.D., Yu-Whan Oh, M.D., In Ho Cha, M.D.
1Department of Radiology, College of Medicine, Korea University, Korea University Guro Hospital
The Radiology approach to diffuse infiltrative lung disease (DILD) is based on a chest radiography and CT.
Chest radiography can categorize DILD into five main patterns of abnormality: linear, reticular, cystic, nodu- lar, and ground-glass patterns. The CT patterns of DILD can be classified into six patterns including thickened interlobular septa, reticular, cystic, nodular, ground-glass, and consolidation patterns. The pertinent differen- tial diagnosis of DILD is based on the pattern recognition approach of abnormalities, and a specific diagnosis can often be made using chest radiography and CT. This pictorial essay illustrates the radiology pattern recog- nition approach for DILD using chest radiography and CT.
Index words :Lung, diseases
Lung, interstitial disease Lung, radiography Lung, CT
Computed tomography (CT), high-resolution
