대흉외지 2004;37:613-616 □ 증례보고 □
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59세 된 여자 환자로 이번 내원 18년 전 발열, 오한, 관 절 동통 등을 주소로 본원 내과에 입원한 후, 홍반성루푸 스(LE test) 양성, 항핵항체 양성, 항디옥시라이보핵산항체 (Anti-DNA Ab) 양성, C3 25 mg/dL, C4 30 mg/dL 등의 혈 액 검사 소견과 신장 조직 검사를 시행한 결과 루푸스 신 장염, 사구체간질 증식형(Lupus nephritis, mesangial proli- ferative type) - WHO Class IIA 등의 소견을 보여 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, 이하 SLE)으로 진단받았다. 이후 환자는 외래를 통하여 부신피질 호르몬
제(Prednisolone) 10∼60 mg 정도를 질병의 활동 정도에 따 라 조절하며 복용하였으며, 이번 내원 8년 전 중추신경계 루푸스를 진단받았으며, 이 시기에 검사한 심초음파 검사 에서 경증의 심낭삼출상태, 심박출률(EF) 74%, 좌심실비 대, 좌심방확장, 경증의 대동맥 판막 폐쇄부전증 등의 소 견을 보여, 전신성 홍반성 낭창에 의한 심외막염의 변화 와 정확한 원인을 알 수 없는 대동맥 판막 폐쇄부전증의 존재를 확인할 수 있었다.
2003년 초부터 환자는 운동 시 발생하는 흉부의 동통을 호소하였으며, 경흉부 심장 초음파 검사상 판막의 석회화 를 동반한 중증의 대동맥 판막 협착증, 경증의 대동맥 판
전신성 홍반성 낭창에 동반된 대동맥 판막 협착증의 수술 1예
최주원*․김우식**․고행일**․강윤경***․김용인*
Aortic Stenosis in Systemic Lupus Erythematosus Syndrome
Ju-Won Choe, M.D.*, Woo-Shik Kim, M.D.**, Haeng-Il Koh, M.D.**
Yun-Kyung Kang, M.D.***, Yong-In L. Kim, M.D.*
Systemic lupus erythemotosus (SLE) is an autoimmune disorder with dermal, renal, and cardiac manifestations. It frequently has cardiovascular complications such as pericarditis, myocarditis, and valvular heart diseases. Valvular heart diseases in SLE comes mainly in the form of mitral or aortic insufficiencies. Report of aortic stenosis is extremely rare. Surgical treatments of valvular heart disease in SLE are not done frequently because of com- plications in other organs. Aortic stenosis developed in a 59 year-old woman with SLE, and aortic valve replacement was done successfully.
(Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2004;37:613-616) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Key words: 1. Aortic valve surgery
2. Aortic stenosis
3. System lupus erythematosus 4. Endocarditis
*인제대학교 서울백병원 흉부외과
Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Inje University, Seoul Paik Hospital
**인제대학교 서울백병원 내과
Department of Internal Medicine, Inje University, Seoul Paik Hospital
***인제대학교 서울백병원 해부병리과
Department of Anatomical Pathology, Inje University, Seoul Paik Hospital 논문접수일：2003년 12월 17일, 심사통과일：2004년 6월 2일
책임저자 : 김용인 (100-131) 서울시 중구 저동 2가 85번지, 서울백병원 흉부외과 (Tel) 02-2270-0033, (Fax) 02-2270-0038, E-mail: yongin@hotmail.com 본 논문의 저작권 및 전자매체의 지적소유권은 대한흉부외과학회에 있다.
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막 폐쇄부전증 및 좌심실 비대의 소견을 보여 2003년 9월 입원하였다(Fig. 1). 입원 후 시행한 검사에서 Anticar- diolipin Ab IgG 60.8 GPL unit/mL (기준치 10 이하), IgM 2.4 MPL unit/mL (기준치 10 이하), 항인지질항체(Anti- phospholipid Ab) IgG 5.9 GPL/mL (기준치 10 이하), IgM 0.3 MPL/mL (기준치 10 이하)로 나타나서 항인지질 증후 군(Antiphospholipid syndrome)은 아닌 것으로 판명되었다.다른 면역학적 검사 소견은 C3 118 mg/dL, C4 30 mg/dL, FANA - Homogeneous type - 4 positive이었다. 또한 환자에 게서 다른 장기의 SLE의 증상은 발현되지 아니하고 SLE 활동도가 없는 것으로 판명되어 수술 전 복용하던 10 mg 부신피질 호르몬 제제를 감량 후 중단하였다. 부신피질 호르몬 제제 중단 후 오후에 38.3oC 이상의 고열이 발생하 였으나, 혈액 배양검사, 백혈구 수치, CRP 등 검사에서 감 염성 질환을 의심할 수 있는 소견은 발견되지 않았다.
상기 환자는 관상동맥 조영술에서 정상 소견을 나타내 어 중증의 대동맥 판막 협착증과 경증의 대동맥 판막 폐 쇄부전증, 그리고 이로 인한 허혈성 심장 증상으로 흉통 이 발생한 것으로 평가하였으며, 이에 대한 대동맥 판막 치환술을 시행하기로 결정하였다.
수술은 전신마취하에서 정중 흉골 절개를 통하여 접근 하였으며, 상행대동맥과 우심방이를 통한 하대정맥에 캐 뉼라를 삽입하고 경도의 저체온법(32oC)하에서 시행하였 다. 대동맥을 겸자한 후 심근보호를 위해 저온 혈액심정 지액으로 먼저 대동맥근을 통해 전향성으로 주입한 후, 관상정맥동을 통하여 역행성으로 간헐적 주입을 하였다.
심정지 상태에서 대동맥 판막륜 상방 약 1 cm에서 수평
절개를 시행한 후 대동맥 판막을 노출하였다. 판막엽은 매우 심하게 두꺼워져 있었으며, 판막엽에는 크기 2∼3 mm 정도의 사마귀 모양의 결절들이 관찰되었고 이 결절 들은 선상 배열과 같은 류마티스성 판막변화는 보이지 않 았으며 판막엽의 가장자리는 심한 비후를 보이고 있었다.
이러한 병변에 대하여 대동맥 판막의 비후로 인한 대동맥 협착증으로 판단하여 대동맥 판막 치환술을 시행하였다.
인공판막은 기계식 판막(St. Jude HP 21 mm)을 이용하였 으며, 수술의 진행에 특이 소견은 없었다. 조직 검사에서 우측 관상동맥판막엽에서는 2개의 우종이 관찰되었고, 크 기는 0.3 cm이었으며, 중증도의 판막 비후와 석회화를 보 였고, 좌측 관상동맥판막엽은 우종은 관찰되지 않았으며, 경미한 비후 및 석회화만 관찰되었다. 비관상동맥판막엽 에서는 군락을 이루고 있는 우종이 관찰되었고, 크기는 0.5 cm 정도였다(Fig. 2). 또한 면역화학염색에서는 2 Vimentin (+), LCA (trace), CD68 (focal +), factor 8 RA (+) 소견을 보여 심내막 세포에 덮여 있으면서 류마티스 성 변화는 아닌 병변인 것으로 판명되었다. 우종은 3 개층 으로 가장 바깥 층의 섬유소(fibrin), 핵의 조직파편, hema- toxylin-stained bodies로 구성되어 있었으며, 중간층에서는 섬유아세포와 모세혈관의 증식이 관찰되었고, 안층에서는 신생혈관의 형성이 발견되어 Libman- Sacks 심내막염의 우종으로 합당한 소견으로 보였다(Fig. 3). 수술 후 시행한 심장초음파 검사에서 정상적 기능을 하는 대동맥 인공 판 막의 평가를 받았으며 수술과 관계된 합병증 및 특이 소 견은 발생하지 않았으나, 장기간의 부신 피질 호르몬 제 제의 복용으로 인한 부신 기능저하증이 발생하여, 이에 대한 치료 후 술후 15일째 퇴원하였다.
고 찰
SLE는 자가면역질환으로 전신의 장기를 침범하며, 특 히 혈관 조직에 많은 영향을 미치는 것으로 알려져 있으 며, 이로 인한 증상들, 즉 안면 발진, 원반형 발진, 광과민 성, 구강 궤양 등과 같은 피부 병변, 관절염, 신장의 변화 에 의한 단백뇨, 신경학적인 이상, 혈액학적인 이상과 면 역학적인 혈청 검사에서 이상 검사 소견을 보인다. 이런 변화 외에 장막염을 유발하는데, 흉막염과 심외막염이 다 가능한 것으로 알려져 있다[1,2]. 또한, SLE는 심기능에 많 은 영향을 미치는데, 면역 억제제의 발달로 인하여 다른 장기의 합병증이 감소되고, 생존 기간이 연장되면서 심혈 관계 합병증으로 인한 사망률이 증가하고 있다[2,3]. 과거
Fig. 1. Preoperative transesophageal echocardiogram showed
severe aortic stenosis with calcification. Severely reduced aortic valvular area at the systolic maximal opening time.
최주원 외 SLE 환자의 대동맥 판막 치환술
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에 가장 흔한 심혈관계의 침범 형태로는 심외막염으로 알 려져 있으며, 부검 소견상 환자의 62% 이상에서 발견되나 이 중 25%에서만 증상을 나타낸다고 한다[1]. 하지만 심 장초음파의 발달과 적용 범위가 확대됨에 따라, 최근의 보고에는 SLE가 있는 환자에게서 심혈관계 침범 중에서 판막 질환이 가장 중요하며 흔한 것으로 보고되고 있 다[2]. 이외에도 심근 질환에 의한 심근병증, 그리고 관상 동맥 질환 등이 나타날 수 있다[1]. 이러한 SLE 환자에게 서 나타나는 판막질환은 다양한 형태로 기술되었으며, SLE의 진단이 정의되기 전부터 시작되었다. Libman-Sacks 심내막염은 1924년 비정형적인 무균성 우종성 병변을 보 이는 판막과 벽재성의 심내막을 보이는 환자에게서 처음 기술되었다[4]. 이러한 Limbman-Sacks 우종은 초기 부검 연구에서 루푸스 환자의 35∼65%에서 발견되었으나, 대 부분이 임상적으로 경미한 혈역학적인 중요성만 있었다 [4]. 그러나 심장초음파의 발달로 비후되고 기능적으로 이 상이 있는 판막 병변이 혈역학적인 변화를 나타내기 전에 조기 발견되면서 SLE에서 심장 판막 질환의 빈도가 증가 하고 있다[1,4]. Libman-Sacks 심내막염의 한 형태로 기술 되는 항인지질 증후군(Antiphospholipid syndrome; 이하 APS)은 항인지질항체(antiphospholipid antibodies)를 가지고 있고, 정맥 또는 동맥의 혈전증이 발생하며 반복되는 유 산과 혈소판 감소증이 나타나는 질환이다[4]. 이러한 APS 는 다른 질환이 없는 일차성과 다른 질환에 의한 이차적 인 질환으로 나누어지며, 약 절반의 환자가 SLE에 의한 이차적인 질환으로 잘 나타나며 심장 판막의 종괴 또는 비후를 유발하여 비세균성 우종을 형성하여 판막 질환을유발한다. 이러한 APS가 초래하는 판막의 이상은 기능부 전이 주로 나타나는 것으로 알려져 있다[4].
SLE에서 나타나는 판막 질환의 형태는 APS와 마찬가지 로 주로 승모판 부전증과 대동맥 판막 부전증의 형태를 가지고 나타나며[2,4,5], 다른 형태로는 대동맥 박리를 동 반하여 대동맥 판막부전증을 일으키는 경우가 보고되었 다[6]. Roldan 등[2]은 69 명의 환자 중 대동맥 판막의 비 후는 21명에서, 대동맥 판막 vegetation은 13명으로 보고하 였으나, 협착증은 3명뿐인 것으로 보고하였다. Chandar 등 [6]은 일란성 쌍생아에서 발생한 APS와 관련된 SLE에서 중증의 해면상 대동맥 협착증을 보고한 적이 있다. 그러 나 전체적인 문헌 고찰에서 대동맥 판막 협착증을 동반한 SLE는 매우 드물었다.
면역 억제제가 SLE에서 나타난 판막 질환에 대하여 미 치는 효과는 아직 정립이 되지 않았다. 부검 연구에서 스 테로이드는 Libman-Sacks 심내막염의 발병률을 감소시키 는 것으로 보고되었으나, 다른 보고에서는 우종의 치유 과정에서 판막엽이나 판막 첨삭의 반흔 형성 및 단축화로 인해 판막 폐쇄부전증을 초래한다고 주장하였다[2,4,5].
본 증례에서 환자는 부신피질 호르몬 제제를 중단하자 발열의 이학적 소견을 보였으나, 다른 감염성 표지 인자 는 발견되지 않았으며, 대동맥 판막에서도 우종이 발견되 었으나, 세균군락은 확인되지 않았다. 그러나 심장 판막 질환을 가지고 있는 SLE 환자에서 감염성 심내막염의 발병률이 높은 것으로 보고되며, 균혈증을 유발할 수 있 는 시술을 하기 전에 예방적 항생제 치료를 시행해야 한 다[3].
Fig. 2. Gross finding of aortic valvular cusps. Marginal thickening
of cusps and verrucose vegetation were noted. (A) - Right coronary cusp, (B) - Noncoronary cusp, (C) Left coronary cusp.Fig. 3. Verrucose lesion of the aortic valve with fibrosis, hyaline
change, and focal calcification (Hematoxylin and eosin stain; × 40).대흉외지 2004;37:613-616
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이러한 SLE 환자에게서 혈역학적으로 의미 있는 판막 질환에 대해서는 일반적인 기준에 의하여 판막 치환술이 나 성형술이 시행될 수 있으며, 조직 판막이나 기계 판막 이 모두 가능하다. 수술 후의 성적은 양호한 것으로 알려 져 있으나, 수술기주위 사망률이 25% 이상으로 보고된 적 도 있다[3,8]. Dajee 등[8]은 판막 성형술은 병변에 의한 판 막의 광범위한 파괴로 인하여 기술적으로 어렵고, 치환술 은 부신피질 호르몬 제제로 인하여 조직이 부서지기 쉽고 연약하여 기술적 어려움이 있다고 하였다. 또한 조직 판 막은 내구성의 문제가 있으며, 기계 판막은 수술 후 항응 고제와 부신피질 호르몬 제제의 병합 사용 시 수술 후 출 혈의 합병증이 발생할 가능성이 높아지므로, 두 형태의 판막 모두 제한이 따른다는 보고를 하였다[8].아직 국내의 보고가 극히 적은 SLE 환자에서의 판막질 환 및 이에 대한 수술은 향후 SLE 환자의 증가와 면역요 법의 발달로 인하여 혈역학적인 변화 및 증상을 가지는 환자의 증가로 그 증례가 증가할 것으로 예상되며 좀더 많은 국내의 경험 및 연구가 축적되어야 할 것으로 생각 한다.
참 고 문 헌
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graphic study of valvular heart disease associated with sys- temic lupus erythematosus. N Engl J Med 1996;335:1424-
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7. Chandar S, Riminton S, Yiannikas J, Kritharides L. Severe
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8. Dajee H, Hurley EJ, Szarnicki RJ. Cardiac valve replace-
ment in systemic lupus erythematosus. J Thorac Cardiovasc
Surg 1983;85:718-26.=국문 초록=
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알 려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭 창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동 맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으 로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내 보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동맥 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기 에 보고하는 바이다.
중심 단어：1. 대동맥판 수술 2. 대동맥 협착 3. 전신성 홍반성 낭창 4. 심내막염
