서론
거대세포 수복성 육아종은 Jaffe (1)에 의해 처음 기술된 병 변으로 실제적인 종양이라기보다는 외상이나 만성 염증 등의 손상에 의해 생긴 골내 출혈에 대한 수복 반응에 의하여 생기 는 드문 양성 병변이다. 병리학적으로 출혈과 풋뼈(osteoid)형 성을 포함하고, 출혈 주위로 다핵 거대세포와 볼록하고 단조로 운 모양의 섬유모세포가 둘러싸는 모양을 보인다. 거대 세포 병 변 중 하나로 국소 침습을 보일 수는 있으나 악성 경과를 보이 는 거대세포종과는 차이가 있다. 젊은 성인에서 많이 발생하며, 상악, 하악을 모두 포함한 턱에 생기는 경우가 가장 흔하고 그 다음으로 손이나 발에 생기는 경우가 많다. 후자의 경우 뼈에서 기원하여 골용해성 팽창이나 주변 뼈의 흡수 혹은 재형성을 보 이는 경우가 전형적이다. 저자들은 족부 연부조직에서 발생하 였으나 주위 뼈의 변화를 동반하지 않은 족부 거대세포 수복성 육아종 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
증례 보고
18세 여성이 1년 전 발견된, 걸을 때 통증을 동반하는 족저부 의 결절을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 제1발허리뼈의 발
바닥면에 1 × 1 cm 크기의 둥근 모양의 병변이 만져졌다.
단순 X-선 족부 전후 촬영에서 덩이가 만져지는 부분에 약 1.2 cm 크기의 석회화를 동반한 병변이 발견되었다(Fig. 1). 병 변의 자세한 평가를 위하여 촬영한 자기공명영상에서 우측 발 바닥면의 짧은 엄지굽힘근(flexor hallucis brevis muscle)과 벌 레모양근(lumbricalis muscle), 엄지모음근(adductor hallucis muscle) 사이에 약 1.6 × 1.2 × 2.4 cm 크기의 소엽형 윤곽 을 보이는 타원형의 결절이 있었다. 결절은 T1 강조영상에서 주 변의 근육과 비슷한 신호를 보였으며, T2 강조영상에서 불균일 한 고신호 강도를 보였다. T1, T2 강조영상에서 모두 강한 저 신호를 보이는 부분이 있었으며, 석회화 부분으로 생각되었다.
조영증강 T1 강조영상에서 병변은 불균일한 조영증강을 보였 다(Fig. 1).
환자는 통증의 경감을 위하여 절제술을 시행하였으며 이후 골 화 부분을 포함한 거대세포 수복성 육아종(giant cell reparative granuloma with ossification)으로 진단되었다.
고찰
거대세포 수복성 육아종은 실제 종양은 아니며 외상이나 만 성 염증으로 손상을 수복하기 위한 국소적 과증식성 반응에 의
J Korean Soc Radiol 2014;70(1):65-69 http://dx.doi.org/10.3348/jksr.2014.70.1.65
Received September 16, 2013; Accepted October 23, 2013 Corresponding author: Jihae Lee, MD
Department of Radiology, Sanggye Paik Hospital, Inje University College of Medicine, 1342 Dongil-ro, Nowon-gu, Seoul 139-707, Korea.
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Giant cell reparative granuloma is a benign reactive process following intraosseous hemorrhage rather than a true tumor. This lesion most commonly affects the maxil- la and mandible, followed by phalanges, hands, and feet. Local invasion of sur- rounding soft tissue is a typical feature of giant cell reparative granuloma in the bones of the upper and lower limbs. We present the rare case of giant cell repara- tive granuloma arising from soft tissue of the foot without erosion or engulfing of the adjacent bone.
Index terms
Giant Cell Reparative Granuloma Giant Cell Lesion
Giant Cell Reparative Granuloma in Soft Tissue of Foot: A Case Report
1족부 연조직에 생긴 거대세포 수복성 육아종의 1예: 증례 보고
1Gyeong Min Park, MD
1, Jihae Lee, MD
1, Mi-Jin Kang, MD
1, Han Bee Lee, MD
1, Kyung Eun Bae, MD
1, Jae Hyung Kim, MD
1, Hyun-Jung Kim, MD
2Department of 1Radiology, 2Pathology, Sanggye Paik Hospital, Inje University College of Medicine, Seoul, Korea
거대세포 수복성 육아종은 턱에 가장 흔히 생기며(gnathic giant cell reparative granuloma) 그 다음으로 손과 발의 작은 뼈에 많이 생기는데 전자의 경우 여자가 남자보다 2배 가량 많 이 발생한다고 알려져 있으나 후자의 경우 남녀 간에 큰 차이는 한 드문 병변이다(2). Jaffe (1)이 처음 이 용어를 사용하였으며
처음에는 위턱뼈와 아래턱뼈의 골내출혈에 대한 반응성 병변만 을 기술하는 데에 쓰였으나, 이후 그 외 위치에서 발견된 병변 에 대해서도 같은 용어를 사용하게 되었다(3).
Fig. 1. Giant cell reparative granuloma of soft tissue of foot in 18-year-old woman.
A. Plain radiograph shows clustered and punctate soft tissue calcifications around base of first metatarsal bone (arrow).
B, C. Coronal MR images reveal a moderately defined intermuscular mass (arrows) between flexor hallucis brevis (FH), lumbricallis (Lu), and ad- ductor hallucis (AH) muscle, showing heterogeneous high signal intensity on fat-suppressed T2-weighted image (B) and mixed intermediate and low signal intensity on T1-weighted image (C).
D, E. Coronal (D) and sagittal (E) gadolineum enhanced fat-suppressed T1-weighted images reveal heterogeneous enhancement of the lesion (arrows).
F-H. Photomicrograph of surgical specimen shows embedded bony mass in skeletal muscle and fatty tissue (H&E stain, × 10) (F), consists of fi- brous stromal tissue in reactive bone formation (abundant osteochondral matrix) (H&E stain, × 100) (G) and spindle cell (fibroblasts) without atypia, arranged in a whorled to fascicular pattern and occasionally admixed osteoclastic giant cells (H&E stain, × 400) (H).
G H
E B
F D
A C
연조직에서만 발생된 거대세포 수복성 육아종의 예가 보고된 적은 없었다. 거대세포 수복성 육아종이 골내 출혈에 의한 반응 성 병변임을 생각한다면 현재 보이는 병변이 있던 자리에 있던 작은 부골 등에 출혈이 생겨 위에 서술한 바 같은 일련의 반응 이 나타나 거대세포 수복성 육아종으로 변하여 원 구조가 잘 보 이지 않게 되었을 가능성을 추론해볼 수 있다. 하지만 연조직의 출혈 후 생긴 일차적인 병변일 가능성도 배제할 수 없겠다.
거대세포 수복성 육아종의 영상 소견은 비특이적이며, 자세 히 보고된 바도 많지 않다. 뼈에 생기는 거대세포 수복성 육아 종은 주로 편심성으로 생기고, 다엽성이면서 팽창성 골 재형성 을 동반하는 골 융해성 병변으로 골피질은 얇아지나 유지되어 있다(4). 손, 발에서는 골간단에서 발생하는 예가 가장 흔하며 골간과 주변 연조직으로 침습적인 확장을 동반하기도 하고, 이 때 골막 반응을 잘 동반하지 않는 것이 특징적이다(5). 거대세 포종양과는 다르게 거대세포 수복성 육아종의 경우 무기질을 포함할 수 있으나 흔하지 않으며 그 범위도 한정되어 있다(4).
전산화 단층 촬영에서는 주변의 근육과 비슷한 감쇄를 보이는 연조직 종괴로 불규칙한 조영 증강을 보이는데, 내부에 낭성 부 분 또는 출혈을 포함하기 때문으로 유추된다(3). 자기공명영상 에서는 정상 골수를 대체하는 종괴로 비교적 경계가 잘 그려지 며 T1 강조영상에서 불균일한 저신호~중간신호를 나타내고 T2 강조영상에서는 헤모시데린 침착 정도에 따라 저신호에서 고신호까지 모두 보일 수가 있으며 병변에 포함된 연조직 부분 이나 격막은 조영증강을 보인다(3). 이는 본 증례에서 나타난 것과 유사하다. 낭성 변화가 있을 수 있으나 거대세포종양보다 드물다(4).
거대세포 수복성 육아종은 영상의학적으로 비특이적인 소견 을 보이는 병변으로 그 위치에 따라 감별 진단이 달라진다. 본 증례의 경우 주위 뼈의 변화 없이 연조직내에만 병변이 위치하 므로 내부에 무기질을 포함하는 연조직 병변과의 감별이 필요 하다. 무기질을 포함하는 연조직 병변 중에 대표적인 것으로 골 화 근육염이 있다. 골화 근육염은 젊은 성인에서 많이 생기고 비교적 천천히 자라는 병변으로, 초기에는 병변 중심부에 후기 로 갈수록 병변 주변부에 무기질을 포함하는 병변으로 나타난 다. 그러나 주변부 뼈의 미란이나 연조직으로의 침습은 관찰되 지 않고 주위 연조직의 부종이 있으며 T2 강조 자기공명영상에 서는 매우 높은 고신호로 관찰된다(7). 그 외 석회화를 포함하 는 양성 병변으로 연조직 연골종(soft tissue chondromas), 연골 지방종(chondroid lipoma) 등 연골을 포함하는 병변이 있는데, 이때는 원과 원호(ring and arc) 모양의 연골양 석회화가 관찰 된다. 석회화는 정맥석에 의해 혈관종(hemangioma)에서도 관 찰될 수 있으며, 석회화 근종(calcified leiomyoma)에서 보이는 없다(4). 모든 나이에서 발생할 수 있지만 주로 20대에서 30대
사이에 발생하고 20세 미만에서 생기는 경우는 드물다(3). 대 부분 단일 병변이지만 다발성으로 발생한 예가 보고된 적도 있 다(4). 국소 진피 형성 부전증(focal dermal hypoplasia, Goltzs syndrome), 섬유성 골이형성(fibrous dysplasia), 파제트병 (Paget disease) 등과의 연관성이 보고되기도 하였다(5).
거대세포 수복성 육아종의 증상은 비특이적이며 그 위치에 따라 증상이 달라질 수 있다(2). 사지에 발생한 경우 침범된 뼈 에 병적 골절이 생기거나, 수개월에서 수년에 걸쳐 통증을 동반 하는 부종 혹은 결절로 나타나는 경우가 가장 흔하지만 통증을 동반하지 않는 경우도 있다(5).
거대세포 수복성 육아종이 왜 생기는지에 대해서는 잘 밝혀 져 있지 않으며 여러 의견이 있으나, 가장 널리 받아들여지는 것 은 외상이나 만성 염증 등에 의해서 생기는 골내 출혈에 대한 육아종성 반응이라는 설이다(3). 육안적으로 거대세포 수복성 육아종은 부드럽고 부스러지기 쉬운 스폰지 모양의 붉은 색을 띄는 고형 조직으로 동맥류성 골낭종처럼 내부에 피가 차 있는 공간이 있거나 병변을 둘러싸고 있는 반응성 골조직이 계란껍 질처럼 두꺼운 층을 보이는 경우도 발견되었다(5). 조직학적으 로는 출혈 부위 주위로 거대 세포들이 무리 지어 있는 육아종이 며 병변 내의 거대 세포는 모양이 불규칙적이며 핵이 작고, 출 혈과 함께 풋뼈와 반응성 골 형성이 관찰되며 기질은 방추 세 포와 섬유모세포, 조직구, 섬유화 부분으로 구성되고 림프구의 침착도 있으며 유사 분열이 보이는 경우는 드물다(5).
거대세포 수복성 육아종의 유병률과 발생률이 아직까지 명 확히 밝혀지지 않았으나 턱뼈에 생기는 거대세포 수복성 육아 종이 같은 부위에 생기는 양성 병변의 1~7%를 차지한다는 보 고가 있다(4). 턱에 생기는 거대세포 수복성 육아종은 그 위치 에 따라 뼈에 생기는 중심성 병변 또는 잇몸의 연조직에 생기는 말초성 병변으로 구분하는데 중심성 거대세포 수복성 육아종 은 뼈로 덮여 있는 병변이고 말초성 거대세포 수복성 육아종은 턱이나 잇몸의 연조직과 같은 연조직 성분을 포함하고 주변 뼈 의 재흡수를 동반하는 병변이다(3, 6). 그 다음으로 거대세포 수복성 육아종이 많이 생기는 위치는 사지의 작은 뼈로 특히 손 의 마디뼈를 가장 잘 침범하며 손허리뼈, 손목뼈, 발목뼈와 발 의 마디뼈에도 발생한다. 그 외에도 부비동이나 관자뼈 등을 침 범하기도 하나 드물다(4).
사지에서 발견되는 경우 뼈에서 기원하여 주위 연조직으로 파급되는 경우가 대부분이나 본 증례의 경우 병변의 중심이 연 조직에 있고, 뼈(발허리뼈)와 인접해 있으나 직접적으로 닿아있 지 않으며 인접한 발허리뼈의 변화도 관찰되지 않았다. 저자들 이 알아본 바에 따르면 지금까지 사지에서 주변 뼈의 침습 없이
다. 이와 같은 예에 대한 지식이 있다면 감별 진단시 좀 더 폭넓 은 접근이 가능할 것으로 생각된다.
참고문헌
1. Jaffe HL. Giant-cell reparative granuloma, traumatic bone cyst, and fibrous (fibro-oseous) dysplasia of the jawbones.
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3. Morris JM, Lane JI, Witte RJ, Thompson DM. Giant cell re- parative granuloma of the nasal cavity. AJNR Am J Neuro- radiol 2004;25:1263-1265
4. Murphey MD, Nomikos GC, Flemming DJ, Gannon FH, Temple HT, Kransdorf MJ. From the archives of AFIP. Imag- ing of giant cell tumor and giant cell reparative granulo- ma of bone: radiologic-pathologic correlation. Radio- graphics 2001;21:1283-1309
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8. Gartner L, Pearce CJ, Saifuddin A. The role of the plain ra- diograph in the characterisation of soft tissue tumours.
Skeletal Radiol 2009;38:549-558 석회화는 대개 기질 내부에 균일하게 분포한다(8). 윤활막육
종(synovial sarcoma), 골외연골육종(extra skeletal chondro- sarcoma) 등의 석회화를 포함하는 악성 종양과의 감별이 필요 한 경우도 있으며 병변의 크기가 크고 주변 연조직에 부종을 동 반하며 석회화는 대개 병변의 중심부에 위하는 것으로 감별할 수 있다(8). 그러나 거대세포 수복성 육아종이 드물고 영상의 학적 소견이 비특이적이므로 감별이 어려워 확진을 위한 생검이 필요하다(3).
병리학적으로 거대세포종, 감상샘기능항진증에서 생기는 갈 색 세포종, 동맥류성 뼈 낭종이 거대세포 수복성 육아종과 감 별해야 한다(3). 특히 거대세포종과 거대세포 수복성 육아종은 둘 다 결합조직내에 많은 다핵형 거대세포들을 포함하므로 병 리학적 감별이 불분명한 경우가 있다(2). 그러나 거대세포 수복 성 육아종 내부의 거대 세포들은 주로 출혈 병소에 모여있고 핵 이 작고 불규칙한 모양이며 세포 안에서 핵보다 세포질이 차지 하는 비율이 우세하고 유사 분열을 보이는 경우가 드물다(2, 3). 그에 반해 거대세포종 내의 거대 세포들은 병변 전체에 균 일하게 분포되어 있으며 더 크고 수가 많고 둥근 모양이고, 세 포 내 핵이 차지하는 비율이 높으며 섬유성 기질이 적고 거대세 포 수복성 육아종과 달리 림프구들도 잘 보이지 않는다(3, 5).
거대세포 수복성 육아종의 표준화된 치료법은 수술적 절제 이며, 재발률은 22%에서 50%까지로 높으나 두 번 이상의 절 제술은 필요하지 않은 경우가 많다(4). 재발률이 높아 광범위 절제보다는 소파술이 추천된다(3). 수술이 불가능하거나 재발 한 경우 방사선 치료를 고려하기도 한다(5). 현재까지 육종성 변화는 보고되지 않았다(4).
거대세포 수복성 육아종은 턱뼈에 가장 흔히 생기며, 사지에 생기는 경우 뼈에서 생겨 주변 골 융해를 동반하며 팽창성 뼈 재형성을 보이는 것으로 알려져 있다. 그러나 본 증례는 주위 뼈의 일련의 변화 없이 연조직에만 병변이 존재하는 드문 예이
족부 연조직에 생긴 거대세포 수복성 육아종의 1예: 증례 보고
1박경민
1· 이지혜
1· 강미진
1· 이한비
1· 배경은
1· 김재형
1· 김현정
2거대세포 수복성 육아종은 실제 종양이라기보다 외상 등에 의해서 생기는 골내 출혈에 대한 반응성 병변인 드문 질환이 다. 턱뼈에 가장 흔히 생기며, 다음으로 손발의 마디뼈를 포함한 장골을 잘 침범한다. 사지에서 생기는 경우 뼈에서 기원 하여 주위 연조직으로 침습을 보이는 것이 전형적이다. 저자들은 주위 뼈의 변화 없이 족부의 연조직에서 생긴 거대세포 수 복성 육아종의 예를 발견하여 이를 보고하려 한다.
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