*아주대학교 의과대학 흉부외과
Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Ajou University School of Medicine
**울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아심장외과
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Asan Medical Center, Ulsan University College of Medicine
***울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아심장과
Department of Pediatric Cardiology, Asan Medical Center, Ulsan University College of Medicine 논문접수일：2004년 2월 2일, 심사통과일：2005년 11월 10일
책임저자：서동만 (138-736) 서울시 송파구 풍납동 388-1, 서울아산병원 소아심장외과 (Tel) (02) 3010-3583, (Fax) (02) 3010-6811, E-mail: [email protected] 본 논문의 저작권 및 전자매체의 지적소유권은 대한흉부외과학회에 있다.
Early Result of Surgical Management of the Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery
Yoo Sang Yoon, M.D.*, Jeong Jun Park, M.D.**, Tae Jin Yun, M.D.**, Young Hwue Kim, M.D.***
Jae Kon Ko, M.D., In Sook Park, M.D.***, Dong Man Seo, M.D.**
Background: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital anomaly, but is one of the most common causes of myocardial ischemia which would result in high mortality within the first year of life. This is our early result of the surgical management for these patients. Material and Method: From June 1989 to July 2003, 6 patients with ALCAPA and one patient with ARCAPA (Anomalous origin of the Right coronary artery from the pulmonary artery) underwent surgical repair. We have reviewed the all medical records, electrocardiogram, chest X-ray and echocardiography retrospectively. Result: Three of the patients were boys and four were girls. The median age at the operation was 5.4 months (Range: 3∼33 months). The average body weight of at the operation was 6.7 kg (Range: 3.7∼11.3 kg). A mean follow up period was 18 months. Only 3 patients were initially diagnosed as ALCAPA. And 3 patients had moderate mitral regurgitation.
Immediate coronary artery reimplantation on diagnosis with the aim of restoring a two-coronary system circulation was done. The average bypass time was 114±37 minutes, and the average aortic cross clamping time was 55±
22 minutes. The average stay of intensive care unit was 5±3 days, the mean mechanical ventilator time was 38
±45 hours and the hospital stay after operation was 12±5 days. There were significant improvements in electrocardiogram and chest X-ray of the all patients except one late death patient. The ventricular function showed almost normal recovery after operation; the EF (Ejection Fraction) increased from 41.2±10.3% to 60.5±15.8%
within 1 month and to 59.8±13.9% within 1 year after operation, the SF (Shortening Fraction) increased from 23.6
±4.7% to 38.6±8.4% within 1 month and to 37.4±7.9% within 1 year after operation, LVEDDI (Left Ventricular End-diastolic Dimension Index) decreased from 100.8±25.6 mm/m2 to 90.3±19.2 mm/m2 within 1 month and to 79.3±15.8 mm/m2 within 1 year after operation. Concomitant mitral repair was done in two patients with anterior mitral leaflet prolapse. In every patient, mitral valve showed less than mild regurgitation during follow up. One late death occurred in which patient Dor procedure was applied 10 months after initial operation due to the dilated cardiomyopathy. Conclusion: In the management of this rare and could be fatal Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), early suspicion and correct diagnosis is of most important.
관상동맥-폐동맥 이상 기시증에 대한 수술의 조기 결과
윤유상*․박정준**․윤태진**․김영휘***․고재곤***․박인숙***․서동만**
서 론
좌 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA) 은 드문 선천성 심장병으로, 1886년 Brook에 의해 처음으 로 소개되었다[1]. 대개의 경우 단독 질환으로 나타나며, 약 300,000명 출생아에 한 명 정도, 선천성 심질환의 0.2 5∼0.5%를 차지하고 있다[1,2]. 이 질환은 아이들에게 있 어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나 이며, 치료하지 않을 경우 출생 1년 내의 사망률이 90%에 가깝다라는 보고도 있다[1]. 진단 즉시 이중관상동맥 체계 로 수술 교정을 해주는 것이 좌관상동맥 폐동맥 이상 기 시증의 치료 원칙이다[1,3].
본원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 6 례의 좌 관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 페동맥 이상 기시증 환아에 대하여 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 저 자들은 본원에서 실시한 관상동맥 폐동맥 이상 기시증 환 아들의 수술 전후 상태 및 결과와 좌심실 기능과 승모판 기능의 경과에 대하여 고찰하였다.
대상 및 방법
서울 아산 병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동 맥 폐동맥 이상 기시증 환아에 대하여 이중관상동맥 체계 의 형성을 원칙으로 직접 관상동맥-대동맥 이식술을 시행 하였다. 환아들 중 남자는 3명이고, 여자는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 평균 9.5±11 개월, 중앙값은 5.4 개월(3∼33개월)이였고, 몸무게는 평균 6.7±2.6 kg (3.7∼
11.3 kg)였다(Table 1).
최초 임상증상은 무증상에 우연히 발견된 심잡음이 3 명, 경구섭취불량, 보챔 등이 1명, 상기도 감염 후 발생한
경구섭취 불량과 보챔 등 심부전 증상이 2명이었고, 나머 지 한 명은 대동맥 협착 교정술 후 발생한 저심박출증으 로 정밀 재검사 중에 우연히 발견되었다. 심부전 증상을 보인 2예는 술 전 강심제 치료를 시행하였다. 초기 진단은 3명에서만 좌관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 진단되었 을 뿐 선천성 승모판 폐쇄부전증, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 울혈성 심부전, 확장성 심근증, 관상동맥루 등 다 양한 진단들이 이루어졌고, 대동맥 축착만 진단하고 좌관 상동맥 폐동맥 이상 기시증은 전혀 진단하지 못한 경우도 있었다(Table 1). 6예의 좌 관상동맥 폐동맥 이상 기시증에 서 좌 관상동맥의 기시 위치는 5예가 폐동맥동으로부터 있었고, 이 중 우판첨동에서 2예, 좌판첨동과 전판첨동에 서 각각 1예였고, 1예는 이중 판첨동 중 전판첨동(nonfa- cing sinus)에서 기시하였다. 나머지 1예는 좌관상동맥이 우폐동맥에서 기시하였다. 우관상동맥 페동맥 이상 기시 증 환아는 폐동맥동의 좌판첨동에서 기시하였다(Fig. 1).
동반 선천성 심질환은 대동맥 축착 1명, 심방중격결손 1명, 동맥관 개존이 2명이었다. 기타 동반 질환은 경련, Alagille 증후군, 태변성 복막염, 항문 협착, 음낭 수종, 척 추의 기형 등이 동반되었다(Table 1).
수술은 진단이 완료된 직후 이중관상동맥 체계의 형성 을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였 다. 수술은 정중 흉골절개 후 대동맥과 상하공정맥을 통 하여 통상적인 체외순환을 실시하고, 대동막 차단 후 크 리스탈로이드 심정지액을 주입하여 심정지시켰다. 폐동맥 동으로 이상 유입되는 좌관상동맥을 단추 모양으로 절제 한 후 이를 좌관상동맥동에 해당되는 부위의 대동맥에 Trap-door 절개를 하여 7-0 prolene (Polypropylene, Ethicon, Edinburgh, U.K) 봉합사를 이용 연속 봉합하였다[4]. 대동 맥 차단을 제거한 후 자가심낭을 이용하여 주폐동맥 절제 부위를 7-0 prolene으로 연속 봉합하여 재건하였다. 우관상 동맥 페동맥 이상 연결증 환아인 증례 3은 직접 우관상동 맥 대동맥 이식술과 이차성 심방중격결손증의 단순 봉합 But, after diagnosis, immediate restoration of 2 coronary systems could result in good outcome.
(Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2006;39:18-27) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Key words: 1. ALCAPA syndrome
2. Coronary artery anomaly 3. Anomaly
Table 1. Patient’s demographics and preoperative data ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ OtherOther InitialInitial FinalName of CaseSexAge (M)B.W (KG)non-cardiaccardiac symptomdiagnosisdiagnosisoperation diagnosisdiagnosis ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 1M 5.4 5.5Irritability, Poor oral CHF with MR,SeizureCHFALCAPACoronary artery intake (URI Symptom)PneumoniaMR G (II) reimplantation R/O SBE 2F 3.7 3.7LCOS afterCoAAlagille syndromeCoACoA, PFOCoronary artery coarctoplastyAlagille syndromeMeconium peritonitisPFOs/p arch repair reimplantation ALCAPA 3F33.211.3AsymptomaticCoronary A. fistulaAnal stenosis2' ASDARCAPACoronary artery murmur2' ASD PSPDA2' ASD reimplantation PDADirect closure BSVC of ASD 4M 3.1 5.1Irritability, Poor oralDCMP Left hydroceleDCMPALCAPACoronary artery intake (URI Symptom)R/O MyocarditisDCMP reimplantation 5M 4.27Asymptomatic MRALCAPACoronary artery murmurALCAPAMR G (II) reimplantation MVP 6F 3.5 5.2Poor oral intakeR/O ALCAPAPDAALCAPACoronary artery R/O AMIPDA reimplantation PDA Division 7M13.2 8.9Asymptomatic ALCAPAHemivertebra &ALCAPACoronary artery murmurButterfly vertebraMR G (II) reimplantation MVP ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ M=Months; B.W=Bodyweight;URI=Upperrespiratorytractinfection; CXR=Chest x-ray; CHF=Congestive heart failure; MR=Mitral regurgitation; SBE=Subacutebacterial endocarditis; LCOS=Low cardiac output syndrome; CoA=Coarctationofaorta; PFO=Patent foramenovale; PS=Pulmonarystenosis; ASD=Atrial septaldefect;PDA=Patent ductus arteriosus; DCMP=Dilated cardiomyopathy; AMI=Acute myocardial infarction; MVP=Mitral valvuloplasty.
을 같이 시행하였다[5]. 전승모판엽 탈출증을 동반한 승모 판 부전증으로 증례 5에서는 새건삭 형성술 및 승모판륜성 형술(Paracommissural repair)을 시행하였고, 증례 7은 Alfieri 승모판 성형술(Double orifice technique)을 시행하였다[6].
결 과
체외순환 시간은 114±37 분, 대동맥차단 시간은 55±
22분이었다. 중환자실 재원일은 평균 5일(2∼12일), 인공 호흡기 보조시간은 평균 38시간(6∼140시간), 퇴원일은 평 균 12일(7∼21일)이었다. 조기합병증은 유미흉 1예 이외에 는 없었고 보존적 치료로 완치되었다. 조기사망은 없었으 나, 만기 사망으로 술 후 10개월째 울혈성 심부전 및 확장 성 심근증으로 Dor 술식 시행 후 사망한 1예가 있었다. 사 망한 1예를 제외한 모든 예에서 외래 추적 관찰(평균 18 개월)을 하였으며, 마지막 외래 추적 관찰에서 전례에서 특이 증상 없고, 2예에서만 안지오텐신전환효소 저해제인 CaptoprilⓇ 투약 중이다.
수술 전 심전도는 병적인 Q파가 5예, ST분절의 변화가 4예에서 관찰되어서 심근경색 및 심허혈이 있음을 시사하 였고, 좌심실 비대 소견은 3예에서 관찰되었다. 증례 3은 이차성 심방중격결손으로 우심실 비대 소견을 보였고, 증 례 7은 정상 심전도 소견을 보였다. 수술 직후 검사한 심 전도상에서 ST분절의 호전된 3례와 변화가 없는 2예가 관 찰되었고, 증례 3과 7의 경우 일시적인 T파의 역전소견이 있었으나 곧 호전되었다. 퇴원 시 심전도 상 허혈성 변화 가 있던 5예 모두 호전 소견을 보였고, 마지막으로 외래 추적 관찰 중 검사한 심전도는 사망한 1예를 제외하고 심 허혈 소견은 없었다(Table 2).
Fig. 2. The ejection fraction increased from 41.2±10.3% to 60.5±15.8% within 1 month and to 59.8±13.9% within 1 year after operation. The shorting fraction increased from 23.6±4.7%
to 38.6±8.4 within 1 month and to 37.4±7.9% within 1 year after operation. The left ventricular end-diastolic dimension index decreased from 100.8±25.6 mm/m2 to 90.3±19.2 mm/m2 within 1 month and to 79.3±15.8 mm/m2 within 1 year after operation. EF=Ejection fraction; SF=Shortening fraction; LVEDDI
=Lelt ventricular end-diastolic dimension index.
FIg. 1. Site of coronary origin from the pulmonary artery(PA) in the current series: (A) Right sinus of Valsalva in 2, (B) Left sinus of Valsalva in 1 and 1 in ARCAPA, (C) Anterior sinus of Valsalva in 1, (D) Right pulmonary artery in 1, and Non-facing sinus of bicuspid pulmonary valve in 1. Ao=Aorta; PA=Pul- monary artery.
Ductus
AO PA d
a
c b
Fig. 3. Improvement of degree of mitral regurgitation in 7 Patients. The number in each square is the number of patients who had that degree of regurgitation at that time. (Thick arrow:
Mitral valve repaired patient)
수술 전 단순 흉부 촬영 상에서 심비대 소견이 5예, 페 부종 소견이 3예였다. 심흉비는 수술 전 평균 62.8±5.9 에 서 퇴원시에는 62±5.2로 변화가 없었으나. 마지막 외래 추적 검사 시 실시한 심흉비는 56±9.7로 감소하였고, 사 망한 증례 4를 제외하면 53±5.9로 현저한 감소 소견을 보 여주었다(Table 3).
좌심실 수축 기능의 수술 전, 후 회복 양상의 변화는 수 술 전 좌심실 박출률(EF: Ejection Fraction)은 평균 41.2±
10.3%과 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 23.6±4.7%
였고, 수술 후 1달 내 검사에서는 좌심실 박출률(EF: Ejec- tion Fraction)은 평균 60.5±15.8%과 좌심실 수축률(Short- ening Fraction)은 38.6±8.4%로 호전되었으며, 수술 후 9달 에서 12달 사이에 실시한 검사에서는 좌심실 박출률(EF:
Ejection Fraction)은 평균 59.8±13.9%과 좌심실 수축률 (Shortening Fraction)은 37.4±7.9%로 호전 소견이 지속되 었다(Fig. 2).
좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 Table 2. The preoperative and postoperative EKG
ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ Immediate
Case Preoperative EKG EKG at discharge Ekg at last F/U
postoperative EKG
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
1 LVH No change Inv-T: I,AVL ,V5-6 Path-Q: decreased
Path-Q: aVL, V5-6 Path-Q: disappeared
2 STD: II,III, aVF No change STD: disappeared Path-Q: disappeared
Inv-T: V4-6 Inv-T: V5
Path-Q: I, aVL,V4-5 Path-Q: aVL,V5
3 RVH RVH RVH No change
Inv-T: III,aVF Inv-T: disappeared
4 STE: I,V5-6 STE: decreased STE: disappeared LVH
Path-Q: I, aVL, V6 Path-Q: I, aVL, V6 Path-Q: I, aVL, V6 Path-Q: I, aVL, V6
5 LVH LVH
Path-Q: I, aVL, V5-6 STE: II,III, aVF No change LVH
Path-Q: disappeared
6 LVH STE: decreased STD: disappeared No change
STE: I, aVL Path-Q: I,II, aVL,V6
7 Normal Inv-T: V4-6 Inv-T: disappeared Normal
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ LVH=Left ventricular hypertrophy; Path-Q=Pathologic Q wave; STD=ST segment depression; STE=ST segment elevation; Inv-T=T Inversion; RVH=Right ventricular hypertrophy.
Table 3. The postoperative cardiothoracic ratio
ꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚꠚ
Preoperati Preoperative Ctr at the Ctr at the Last F/U
Case
VE CXR CTR (%) Discharge (%) Last CXR (%) Period (M)
ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
1 Cardiomegaly PE 63 62 42 33
2 Cardiomegaly Right PE 66 67 58 22
3 Normal 52 53 51 21
4 Cardiomegaly 71 67 74 10
5 Normal 60 66 53 12
6 Cardiomegaly 63 59 56 8
7 Cardiomegaly PE 65 60 58 0.5
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전 100.8±25.6 mm/m2였고, 수술 후 1달 내 검사에서는 90.3±19.2 mm/m2로 호전되었으며, 수술 후 9달에서 12달 사이에 실시한 검사에서는 79.3±15.8 mm/m2로 더 호전된 소견을 보였다(Fig. 2).
심내막 섬유탄력화(Endocardial Fibroelastosis)는 심초음 파 검사 상 7예 중 6예에서 나타났으며, 주로 유두근을 침 범하고 있었고, 수술 후 검사에서도 지속적으로 발견되었 다.
심실의 국소적 운동 이상소견은 수술 전 실시한 심초음 파 검사에서는 2예에서 정상 소견을, 4예에서 좌심실 후 벽과 심첨부위의 운동 저하소견을, 1예에서 좌심실 후벽 의 무운동과 심실중격의 모순적 운동이 관찰되었다. 수술 후 1달 내에 실시한 검사에서는 정상적 운동소견을 보이 던 2예는 술 후에도 정상 소견이었으며, 운동 저하 소견을 보이던 4예 중 3예는 운동저하가 감소되어 호전된 소견 을, 1예에서는 정상 운동 소견을 보였다. 좌심실 후벽의 무운동과 심실 중격의 모순적 운동을 보이던 1예에서는 심실 중격의 모순적 운동의 호전 소견만 관찰되었다. 수 술 후 9달에서 12달 사이에 실시한 검사에서는 다음 2예 를 제외하고 모두 정상 운동 소견이었다. 운동저하 소견 의 보이던 1예는 감소하여 호전된 소견을 보였지만, 좌심 실 후벽의 무운동과 심실 중격의 모순적 운동을 보이던 1 예에서는 좌심실의 현저한 확장과 전반적인 심한 운동 저 하소견을 보였다.
승모판 성형술을 시행한 2예 모두에서 전승모판막엽 탈 출증을 동반하였으며, 술 전 중증도의 승모판 폐쇄 부전 이 약한 정도로 감소하였다. 승모판 성형술을 실시하지 않은 5예는 술 후 9개월에서 12개월 사이에 실시한 심초 음파 검사 상 한 예만이 약한 정도의 승모판 폐쇄 부전 소
견을 보였고, 나머지 4예는 미약하거나 승모판 폐쇄 부전 이 없는 소견을 보였다(Fig. 3).
재수술이 1예 있었고, 이 증례는 평소 건강히 지내던 생 후 3개월 된 환아로 보챔과 경구 섭취 불량 있어 상기도 감염 의심 하에 치료하던 중, 구토와 전신 청색증의 증상 을 보여 확장성 심근증 추정 진단 하에 치료하다 본원으 로 전원 되어 심초음파 검사 상 좌심실 박출률(EF;
Ejection Fraction)이 2.4%, 이완기말 좌심실 크기는 39 mm, 좌심실 후벽의 무운동(Akinesia)소견과 심실중격의 모순적 운동(Paradoxical movement)소견이 보여서 확장성 심근증 및 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증 진단 후 직접 좌관상 동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 술 후 저심박출증으로 강심제, 인공호흡기 및 복막 투석치료를 하였고, 합병증으 로 유미흉이 생겼으나 보존적 치료로 호전되어 술 후 21 일째 퇴원하였다. 술 후 검사한 심초음파 검사 상에서는 좌심실 박출률 25.9%로 호전되었으나 여전히 정상을 크게 벗어나 있었고, 이완기말 좌심실 크기는 29.7 mm로 감소 하였고. 퇴원 후 10개월 째 상기도 감염 후 생긴 울혈성 심부전증의 악화로 재입원하여 실시한 초음파 검사 상 좌 심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 19%, 이완기말 좌심실 크기는 48.6 mm, 수축기말 좌심실 크기는 44.2 mm였으며 전반적인 운동장애가 있었지만 승모판 폐쇄 부전 소견은 미약하였다. 허혈성 확장성 심근증에 의한 심부전으로 판 단하여 Dor 수술을 시행하였다. 수술 중 인공심폐기 이탈 실패로 ECMO 시행하였고, 수술 1일째 LVAD로 교체하였 으나 지속적인 종격동 출혈과 저심박출증으로 사망하였 다.
Fig. 4. The angiogram of case 6.
(A) Aortogram shows right coro- nary artery originating from aorta.
(B) Pulmonary arteriogram shows left coronary artery from main pul- monary artery. (Star=Ascending aorta; Arrow head=RCA; Arrow=
LCA & LAD)
A B
고 찰
좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 우관상동맥 체계는 정상이며 좌 관상동맥만이 폐동맥에서 분지되는 양상을 보인다(Fig. 4).
이로 인해 출생 직후 폐동맥압이 하강하는 시기와 동시에 좌관상동맥 개구부를 통한 스틸(Steal) 현상이 생기고 그 결과 좌관상동맥압이 감소하여 심근 관류가 부실하게 되 어 주로 좌측 심장의 허혈성 심근 손상, 심기능부전, 유두 근 기능부전, 승모판 폐쇄 부전 등을 초래하게 된다 [1, 7].
선천성 심질환의 0.25∼0.5%를 차지하고, 아이들에게 있 어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나 이며, 치료하지 않을 경우 출생 1년 내의 사망률이 90%에 가깝다는 보고도 있다[1,8]. 대한 흉부외과 학회지에 발표 된 증례 보고가 6예가 있을 정도로 매우 드문 질환이다 [5,7,9]. Aguetsson 등은 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증을 유아형과 성인형으로 이분하였는데[8], 유아형은 관상동 맥의 부행 혈관의 발달이 없거나 미약하여 심각한 심근 허혈이 조기에 발생하며, 좌심실 부전과 확장, 유두근의 허혈과 승모판 폐쇄 부전증이 조기에 나타난다. 출생 직 후 또는 조기 유아기에 수유 직후의 동통, 빈맥, 빈호흡, 심한 발한, 창백 등의 증상이 나타나며, 청진상 대부분의 경우 심잡음이 없으며 흉부 단순 촬영 소견 상 심한 심비 대의 소견이 관찰되고 심전도 상 심근경색 또는 좌심실 과부하(strain)의 형태가 흔하고, 수술적 교정을 안 하면 생 후 수 주에서 수 개월 내에 급사할 수 있다. 성인형의 경 우 전체 환자의 약 10∼15% 정도를 차지하며, 크게 발달 된 우측 관상동맥과 부행 혈관, 좌관상동맥과 폐동맥의 연결부의 협착이 있다. 이들은 성인기까지 심근 허혈이 있는 상태나 무증상으로 지내는 경우가 많으며, 약 35세 까지 80∼90%에서 급사로 사망하게 된다[1,8]. 저자들의 경우 남녀 비는 거의 비슷하였고, 평균 나이가 9.6개월이 지만 5명의 환아는 4개월 전후에서 수술을 시행하여서 중 앙치는 4.6개월이었다. 저자들이 이미 대흉외지에 발표한 바와 같이 7명의 환자 중 한 명에서 우관상동맥의 폐동맥 이상 기시증이 있었다[5]. 초기 진단은 단지 3명에서만 관 상동맥 대동맥 이상 기시증을 의심하였고, 1명은 대동맥 협착 교정술 후 재정밀 검사에서 발견되기도 하여서 초기 진단의 어려움을 알 수 있었다(Table 1). 본 연구에서는 7 명의 환아 중 6명이 승모판 폐쇄 부전과 심내막 섬유탄력
화가 있었으며, 5명의 환아에서 심근 경색 및 심근 허혈성 소견이 있었다. 그러므로 심장의 허혈성 소견이나 승모판 폐쇄부전 및 원인 모를 심부전등이 있을 경우 관상동맥폐 동맥 이상 기시증 여부를 면밀히 검사해 봐야 하겠다.
수술 교정은 즉시 이중(double)관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 치 료 원칙이다[1,8]. 초기 시행되었던 좌관상동맥-폐동맥 연 결부위의 단순 결찰은 술 후 이완기 시 우-좌 혈관부행지 가 심근내압으로 압축되어 우관상동맥 기원의 혈관부행 지를 통한 좌심장 관류가 제한되어 급사빈도가 높고, 복 재정맥 또는 쇄골하동맥을 이용한 관상동맥 우회로술은 유아기 시행하기가 기술적으로 어렵고, 아동기 이후 시행 할 수 있으나 이식 개통율이 불량하여 최근에는 거의 시 행하지 않고 있다[1,7]. 1979년에 Tacheuchi 등이 자가폐동 맥을 이용한 대동맥 폐동맥 배풀(Intrapulmonary Baffle)을 통한 폐동맥 내 통로 형성술을 성공적으로 시행하였으나, 폐동맥 상부 협착 또는 대동맥판 손상에 의한 대동맥판 폐쇄부전, 배풀(Baffle)을 통한 동맥혈의 누출 등의 합병증 이 발생할 수 있다[1,7,10]. 1974년 Neches 등은 최초로 대 동맥 측벽에 이상 관상동맥의 직접 문합을 아동기 환자에 서 성공적으로 시행하였고[1,7], 1995년 Turley 등이 직접 문합, 튜부 형태의 결합(Tubular reconstruction), In-site 이식 등으로 관상동맥의 위치, 대동맥과의 거리, 관상동맥의 형 태에 관계없이 이상 관상동맥을 대동맥에 문합시킬 수 있 다고 하였다[4]. 그 후 관상 동맥의 문합 방법의 Trap-door 방법이나 폐동맥을 이용한 튜브형성술 등 여러 개선된 방 법이 소개되었고[8,11], 이상 관상동맥의 대동맥 문합이 치료의 원칙으로 확립되었다. 저자들은 7명의 환자 모두 에게 관상동맥-폐동맥 이상 기시증 진단 후 Trap-door 방 법 등을 이용하여 직접 이상 관상동맥을 대동맥에 문합하 였고, 술 후 별다른 합병증 없이 효과적으로 수술을 시행 할 수 있었다.
수술 전 심전도는 5예에서 심근경색이나 심허혈의 소견 이 보였으나, 수술 직 후 3예에서 호전된 소견이 보였고, 퇴원 시의 심전도에서는 5예 모두에서 호전된 소견이 보 였다. 마지막 외래 추적 검사 중 실시한 심전도에서는 사 망한 1예를 제외하고는 심허혈의 소견은 없었다(Table. 2).
수술 전 단순 흉부 촬영에서 심비대 소견은 5예에서 보 였으며, 심흉비는 평균 62.8%이었다. 퇴원 시의 검사 상에 는 거의 변화가 없었으나, 마지막 외래 추적 검사 상에서 는 53%으로 현저한 감소 소견을 보여 주었다(Table. 3).
심실의 국소적 운동 저하 소견은 술 전에 5예에서 나타
났고, 수술 후 1달 내의 검사에서 3예에서 운동 저하의 호 전이, 1예에서 정상 운동소견으로 호전된 소견을 보였으 며, 수술 후 9에서 12달 사이에 실시한 검사에서는 2예를 제외하고 모두 정상 운동소견을 보였다.
좌심실 기능의 회복은 수술 후 거의 정상적으로 회복되 며, 수술 후 몇 일 후부터 시작되어 보통 일년 내에 이루어 진다[12-14]. Cochlane 등은 좌심실 이완기말 용적(LVEDD) 이 수술 1주일 내에 48.3 mm에서 37.3 mm로 가장 빨리 감소했지만, 좌심실 수축률(SF: shortening fraction)은 이 시 기에 호전이 없었으며 술 후 1년에 걸쳐 점진적으로 호전 되었다고 보고하였다[14]. 좌심실 수축률(SF: shortening fraction) 회복의 지연은 만성적 심근의 저관류에 대한 형 태학적인 세포들의 적응으로 설명되며, 동면심근(Hiberna- ting myocardium), 심근세포의 비후가 없이 이루어지는 좌 심실의 재형성 등에 의해 술 후 심근 회복이 이루어진다 고 하였다[10]. 본 연구에서는 수술 후 1달 내의 검사에서 좌심실 박출률(EF)은 41.2±10.3%에서 60.5±15.8%로, 좌 심실 수축률(SF)은 23.6±4.7%에서 38.6±8.4% 로 호전되 는 소견을 보여 주었고, 수술 후 9∼12개월에 실시한 검사 에서 좌심실 박출률(EF)은 59.8%±13.9%, 좌심술 수축률 (SF)은 37.4±7.9%로 호전된 소견의 지속되는 것을 보여주 었다(Fig. 2). 좌심실 이완기말 용적 지수(LVEDDI)는 수술 후 1달 내의 검사에서 100.8±25.6 mm/m2에서 90.3±19.2 mm/m2로 감소된 소견을 보였고, 수술 후 9달에서 12달 사 이에 실시한 검사에서는 79.3±15.8 mm/m2로 더 감소된 소견을 보였다(Fig. 2).
좌 관상동맥 폐동맥이상 기시증 환자에서의 승모판 페 쇄 부전은 승모판륜 및 허혈성 좌심실의 확장과 유두근의 허혈성 기능부전이 주 원인이다[1,14]. Dodge-Khantami 등 은 중등도나 심지어 심한 승모판 폐쇄 부전이 있다 하더 라도, 좌심실 기능의 회복 후 호전되는 경우가 있으므로 첫 수술에서 승모판 성형술이나 치환술을 할 필요가 없다 라고 하였고[1], Huddleston 등은 좌심실 기능이 호전된 후 에도 지속적인 증상이나 혈역학적으로 심한 승모판 부전 의 경우 나중에 관상동맥 조형술을 실시하여 이식 관상동 맥의 협착 여부를 확인 후 수술적 교정을 고려해야 한다 고 주장하였다[15]. 그러나, Isomatsu 등은 24명의 승모판 폐쇄 부전을 동반한 좌관상동맥 폐동맥이상 연결증 환자 모두에게 승모판 성형술을 시행하여 마지막 추적 검사에 서 한 명을 제외하고 다 호전되었다고 보고하였다[10]. 또 한 승모판 성형술을 시행하지 않은 18명의 환자 중 44%
는 승모판 부전의 호전 소견이 없거나 미약하였다는 보고
도 있다[14]. Di Donato 등은 중등도 이상의 허혈성 승모 판 폐쇄 부전 환자에서 관상동맥 우회로술 시 승모판성형 술을 동반 시행하는 것이 수술 후 혈역학의 호전으로 좀 더 나은 임상적 결과를 나타난다고 보고하였다[16]. 이처 럼 관상동맥 폐동맥 이상 기시증에서의 승모판 폐쇄 부전 에 대한 치료는 아직 논란이 끝나지는 않은 상태이다.
본 연구에서는 7명의 환자 중 6명에서 승모판 폐쇄 부 전 소견이 있었으며, 3명에서 중등도의 승모판 폐쇄 부전 이 있었다. 이 중 전승모판 탈출증이 있는 두 환자에서만 승모판 성형술을 시행하였다. 중등도의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보이던 3명 모두는 수술 후 9∼12개월에 실시한 검 사에서는 경도의 승모판 폐쇄 부전을 나타내었다(Fig. 3).
그러므로 저자들은 승모판의 형태적 이상이 없이 승모판 륜 확장에 의한 승모판 부전은 첫 수술 시 교정하지 않지 만[1,15,17], 건삭의 이완, 전승모판엽 탈출 등 승모판의 형 태적 이상이 있을 경우 동반 수술을 고려하는 것을 원칙 으로 하였다.
재수술은 7예 중 한 예에서 수술 후 10개월에 악화된 허혈성 확장성 심근증으로 Dor 술식을 시행하였다. Dor 술식은 심근 경색 후 형성된 확장성 심근증에 대한 좌심 실의 재형성술로, 전중격의 심근경색과 좌심실의 확장(이 완기말의 좌심실 용적지수＞100 ml/m2)이 있고, 20% 이하 로 좌심실 박축율이 감소되어 있으며, 좌심실의 국소적 협동운동불능(Asynergy)이 좌심실 반경의 35% 이상이고, 협심증, 심부전, 부정맥 등의 증상이나 무증상의 환자의 경우 유발 검사에서 협심증이 발생한 경우 시행할 수 있 다[18,19]. 본 증례 4에서 술 후 검사한 심초음파 소견에서 좌심실 박출률이 25.9%로 호전되고, 이완기말 좌심실 크 기는 29.7 mm로 감소되는 소견을 보였으나, 술 후 10개월 째 울혈성 심부전증이 악화되어 실시한 심초음파 검사에 서는 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 19%, 이완기말 좌심실 용적은 48.6 mm으로 악화된 것을 보면 처음 관상 동맥 폐동맥 이식술 시 적극적으로 좌심실 용적 감소술을 동반 시행하는 것이 도움이 되었을 것으로 생각된다[17].
결 론
좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 유아기에 심근경색 및 허혈성 심장병 또는 선천성 승모판 부전 및 원인 모를 심부전 등 이 있을 경우 꼭 의심해봐야 할 질환이다. 진단 즉시 직접
좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술 교정을 해주는 것으로 좋은 성적을 기대할 수 있으며, 승모판의 형태적 이상이 없는 좌심실과 유두근의 기능 부전 및 승모판륜 확장에 의한 승모판 폐쇄 부전은 첫 수술 시 교정하지 않으나 승 모판의 형태적 이상이 있는 승모판 폐쇄부전은 첫 수술시 동반 교정을 하는 것을 고려해야 한다. 좌심실 기능의 회 복은 수술 후 거의 정상적으로 회복되며, 승모판 폐쇄 부 전도 좌심실 기능의 회복 후 호전되는 소견을 보였다.
참 고 문 헌
1. Dodge-khantami A, Mavroudis C, Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:
collective review of surgical therapy. Ann Thorac Surg 2002;
74:946-55.
2. Backer CL, Stout MJ, Zales VR, et al. Anomaous origin of the left coronary artery. A twenty-year review of surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:1049-58.
3. Nedhes WH, Mathews RA, Park SC, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Circu- lation 1974;50:582-7.
4. Turley K, Szanicki RJ, Flachsbart KD, Richter RC, Popper RW, Tarnoff H. Aortic implantation is possible in all cases of anomalous origin of the left cornoary artery from the pul- monary artery. Ann Thorac Surg 1995;60:84-9.
5. Choi E, Park JJ, Yun TJ, et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2002;35:894-7.
6. Maisano F, Torracc L, Oppizzi M, et al. The edge-to-edge technique; a simplified method to correct mitral insufficien- cy. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:240-6.
7. Lee JR, Kim YJ, Chae H, et al. Surgical treatment of anom- alous connection of the left coronary artery to the pul- monary artery (ALCAPA). Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1993;26:228-33.
8. Agustsson MH, Gasul BM, Fell H, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diag- nosis and treatment of infantile and adults types. JAMA 1962;180:15-21.
9. Baek MJ, KIM WH, OH SS, et al. Severe tricuspid insuf- ficiency after correction of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA).
Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2001;34:724-8.
10. Isomatsu Y, Imai Y, shino'ska T, Aoki M, Iwata Y. Surgical intervention for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: the Tokyo experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:792-7.
11. Makato A, Roger BBM, Brian WD, et al. Creation of a dual-coronary system for anomalous origin of the left coro- nary artery from the pulmonary artery utilizing the trapdoor flap method. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:576-81.
12. Azakie A, Russell JL, McCrinled BW, et al. Anatomic repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery by aortic reimplantation: early survival, patterns of ventric- ular recovery and late outcome. Ann. Thorac Surg 2003;75:
1535-41.
13. Meckishivlli VA, Hetzer R, Weng Y, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery.
J Thorac Cardiovasc Surg 1994;108:354-62.
14. Cochlane AD, Coleman DM, Davis AM, Brizard CP, Wolfe R, Karl TR. Excellent long-term functional outcome after and operation for anomalous left coronary artery from the pul- monary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:332-42.
15. Huddleston CB, Balzer DT, Mendeloff EN. Repair of anom- alous left main coronary artery arising from the pulmonary artery in infants: long-term impact on the mitral valve. Ann.
Thorac Surg 2001;71:1985-9.
16. Di donato M, Frigiola A, Menicati L, et al. Moderate ische- mic mitral regurgitation and coronary artery bypass surgery:
effect of mitral repair on clinical outcome. J Heart Valve Dis 2003;12:272-9.
17. Westaby S. Partial left ventriculectomy for salvage during ALCAPA repair. Available at: http://www.ctsnet.org/section/
videogallery/
18. Dor V. The encoventricular circular patch plasty (‘Dor pre- cedure') in ischemic akinetic dilatated ventricles. Heart failu- re reviews 2001;187-93.
19. Menicanti L, Di Donato M. The Dor procedure: what has changed after fifteen years of clinical practice? J Thorac Cardiovasc Surg 2002;124:886-90.
=국문 초록=
배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔 한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상 동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고 가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003 년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기 시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결 과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3∼33 개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7±2.6 kg (3.7∼11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상 동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상 동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114±
37 분, 대동맥차단 시간은 55±22 분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술 이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흉부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초 음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection Fraction)은 평균 41.2±10.3%에서 평균 59.8±13.9%로, 좌 심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6±4.7%에서 37.4±7.9%로 호전되었고, 좌심실의 수축기말 의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전 100.8±25.6 mm/m2에서 79.3±15.8 mm/m2로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈 출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단 지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유 미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다. 결론: 좌관상동맥 폐동맥이 상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등 을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.
중심 단어：1. ALPACA 증후군 2. 관상동맥 기형 3. 기형
