78
￭ S-77 ￭
A Case of Systemic Amyloidosis Found by Goiter in Crohn’s Disease
Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Seoul, Korea
*
Hyo Chul Kang, Jin Oh Kim, Seong Ran Jeon, Hyun Gun Kim, Wan Jung Kim, Joon Seong Lee
염증성 장질환에서 아밀로이드증은 드물지만 심각한 합병증으로 아직까지 크론병에서 아밀로이드 갑상선종을 진단적 단서로 전신 아밀로이 드증을 진단한 증례는 국내에 보고된 바 없어, 크론병 환자에서 아밀로이드 갑상선종과 위장관 아밀로이드증이 동시발생한 속발성 아밀로이 드증을 경험하여 보고하고자 한다. 74세 여자 환자가 전신쇠약 및 경구섭취감소로 내원하였다. 3년 전 크론병을 진단받아 prednisolone 및 mesalazine 유지 중이었고,크론병의 증상악화 및 창자사이샛길 있어 내원 10일 전 infliximab 투여하였다. 이학적 검사에서 전경부 미만성 종 대가 있었으나 압통은 없었다. 장음 감소 및 배꼽주변 압통이 있었다. 경부 초음파에서 갑상선 미만성 비대(Fig. 1) 및 경부 CT 검사에서 혼재된 조영증강 보이는 갑상선 비대보여 초음파 유도하 세침조직검사를 시행하였다. 조직검사에서 섬유간질과 중간 크기의 소포가 입방세 포에 둘러 쌓여 있었고, 무정형의 호산성 물질 침착이 관찰되었다. Congo red 염색 후 붉게 염색되었고(Fig. 2), 편광현미경에서 이중 복굴절 보여 아밀로이드 갑상선종으로 진단하였다. 경구섭취감소 및 위장관 아밀로이드증 감별 위해 상부내시경 시행하였으며 위 전체의 부종성, 충혈성 점막변성(Fig. 3), 십이지장에 백색점막변성 동반한 궤양이 보였고(Fig. 4), 위체부와 십이지장에서 무작위 조직검사를 시행, Congo red 염색 시 아밀로이드 침착이 보였다(Fig. 5, 6). 환자는 이후 크론병과 속발성 아밀로이드증의 치료 위해 inflximab 지속 투여 예정이었으나 패혈증으로 보존적 치료 중 입원 35일째 사망하였다. 크론병에서 동반된 아밀로이드증은 드물며, 증상과 내시경 소견이 비특이적이기 때문에 진단이 늦어질 수 있다. 따라서, 환자의 경과 관찰 중 주의 깊은 증상 확인이 필요하겠고, 아밀로이드증 배제 위한 검사가 필요하겠다.
￭ S-78 ￭
버거씨병 환자에서 발생한 중증 상장간막동맥 폐색 1예
인제대학교 의과대학 서울백병원 1내과, 2외과, 3병리과
*
옥경삼
1, 김유선
1, 오명기
1, 서영기
1, 김진남
1, 문정섭
1, 홍성우
2, 이혜경
3서론: 폐색성 혈전혈관염(버거씨병)은 주로 상하지의 소동맥과 중동맥 및 정맥에 침범하는 비죽상경화성의 분절성 염증성 질환이다. 아시아 지역의 40대 이하의 젊은 남성에서 호발하며 질병경과와 흡연이 밀접한 관련성이 있다. 버거씨병의 장간막동맥과 같은 대혈관 침범은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 버거씨병에 합병된 허혈성 장질환을 치료한 1예를 경험하였기에 보고 하는 바이다. 증례: 59세 남자가 식후에 갑자기 발생한 배꼽주위로 쥐어짜는 양상의 통증을 주소로 응급실로 내원하였다. 14년 전 양하지를 침범한 버거씨병으로 진단받았으 나 자의로 약물복용 및 외래 경과관찰을 중단 하였다. 응급실 내원당시 혈압은 200/86 mmHg, 맥박수 64회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.6℃
였다. 복부진찰에서 장음은 정상적이고 복벽은 부드러웠으며 배꼽주변부의 압통을 보였으나 반발통은 관찰되지 않았다. 말초혈액검사에서 혈색소 14.2 g/dL, 백혈구 26,830/mm3, 혈소판 138,000/mm3, 혈액응고검사에서 프로트롬빈시간 65%, 활성화부분트롬보플라스틴시간 27초, C-reactive protein 0.1 mg/dL였다. 복부전산화단층촬영에서 하부 가슴대동맥과 복부대동맥혈관벽, 좌측 총장골동맥에 뚜렷한 혈전이 관찰되 었고 상장간막동맥의 하부가지 분절에도 혈전이 관찰되었으나 뚜렷한 장벽경색 소견은 관찰되지 않았다. 금식, 항생제 및 수액치료로 증상 호전 보이다가 이후 복통 다시 심해지고 복부진찰에서 장음 감소, 경도의 복부팽만, 반발통 소견을 보였다. 추적 복부전산화단층촬영에서 원위부 회장 루프 일부 벽부위의 소실과 미만성의 장간막 침범 소견과 함께 근위부 소장 루프의 확장소견 보였다. 복부절개술 시행하여 말단 부 회장과 맹장의 전벽성 괴사, 광범위한 회장의 창백한 색조를 동반한 장벽의 부종, 곧은 혈관(vasa recta)의 맥박 소실을 관찰하고 말단부 회장을 포함한 우측 대장절제술 시행하였다. 병리적으로는 출혈성, 괴저성 경색을 동반한 중증의 허혈성 장질환 소견 보였다. 환자는 수술 후 증상 호전되었다. 결론: 버거씨병의 위장관 침범은 극히 드물어 조기 진단이 어렵고 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 하지만 최근 허혈성 장질환의 유병률이 증가하고 있어 버거씨병 환자에서 급성 복통이 발생할 경우 허혈성 장질환도 고려해 보아야 한다.
