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Acute Eosinophilic Pneumonia: A Case Report

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대 한방사선 의 학회 지 1995 : 33( 6) : 893- 898

급성 호산구성 폐렴:증례 보고I

정규식 · 오경승 · 김종민 · 허진도 · 조영덕 · 장태원 2 • 정만홍2

글성 호산구성 폐럼은 최근에 보고되고 있는 특발성 호산구성 폐질환의 하나로, 이전에 잘 알려진 만성 호산구성 폐렴과는 뚜렷한 차이를 보인다. 환자는 급성 호홉곤란과 저산소혈증 그러고 단순흉부 사진상 미만성의 폐침윤과 늑막삼출액 등의 소견을 보이고, 기관지폐포 세척액이나 폐 생검에서 호산 구의 수가 증가되어 있다. Corticosteroi d 치료에 현저한 반응을 나타내며 특징적으로 치료 후에는 재발 하지 않는다. 원인은 확실히 밝혀지지 않았으나 알려지지 않은 항원에 대한 과민성 반응으로 추정하고 있다.

저자들은 최큰, 평소 건강하던 성인에서 급성 호흘곤란과 단순흉부사진상 미만성 폐침윤과 함꺼| 기 관지폐포 세척액에서 호산구가 증가되어 있어 급성 호산구성 폐럼으로 진단된 4예의 경힘을 보고한 다.

호산구성 폐렴은말초혈액의 호산구증가와상관없이 호 산구의 폐침윤이 있는 경우를 말하며, 1969년 Liebow와 Carrington이 처음 정의하였고(1), 같은해에 Carrington 등은 9예의 만성 호산구성 폐렴을 보고하였다 (2) . 임상적 으로는 기침, 호흡곤란, 체중 감소, 발열 등이 수개월에서 수년까지 지속될 수 있으며 전형적인 방사선학적 소견으로 는 폐변연부에 균질성의 기강경결을 보이고 corticoste roid 치료시 현저한 임상적, 방사선학적 호전을 보이나 재 발을잘하는경향이 있다.

1989년 Badesch 등 (3) 은 급성 호산구성 폐렴이란 새로

운 질환을 보고하였으며, 이는 만성 호산구성 폐렴에 비해 증상의 발현이 급격하고 진행이 빨라 조기에 심한 호흡부 전과 저산소증을 초래하며 이와 함께 미만성의 폐포성 또 는 간질성의 폐침윤소견이 보인다고하였다.이후급성 호 산구성 폐렴에 대한 몇몇 증례들이 보고되어 있다 (4-7).

저자들은 1994년 8월부터 1995년 5월까지 약 9개월간 본 원에서 진단된 4예의 급성 호산구성 폐렴의 임상 증상과 방사선학적소견을 문헌 고찰과 함께 보고한다.

증 려 I 1

29세 남자 환자가 강으로 수영 을 갔다온 후 시 작된 갑작 스런 호흡곤란, 마른기칩과 열감을 주소로 내원하였다. 환 자는 평소 건강하게 지냈으며 약물복용이나 기관지 천식의 과거력은 없었다. 이학적 소견상 급성 병색이었고, 흉부 청

1 고신대학교 의과대학 진단방사선과학교실 2고신대학교 의과대학 내과학교실

논문은 1995년 726일 접수하여 1995 년 10월 13일에 채택되었음

진상 전 폐야에서 호흡음이 감소되어 있였다. 내원당시 말 초 혈액검사상 백혈구 수는 30,000

I

mm 3 (중성구 84%, 호 산구 0%) 였고, 동맥혈 가스검사상 Paüz 55.8 mmHg, PaCüz 31.0 mmHg 였다. 가래 및 혈액 배양검사상 세균 및 진균배양은 음성이였으며, 대변검사상 충란은 발견되 지 않았다. 업원당시 단순흉부사진에서 양측 폐야에 미만 성의 간질성 음영이 증가되어 있었고 우측 폐의 상폐야에 마쇄유리음영이 관찰 되었다 (Fig.1a). 산소를 공급하면서

1세대 cephalosporin과 aminoglycoside를 투여하였으며,

입원 3일째의 단순흉부사진상 간질성 음영은 점차 소설되 면서 우측 폐의 상폐야에 국소적으로 경계가 불명확한 기 강경결과 함께 우측 늑막삼출액 소견이 나타났다 (Fig.

1b). 입원 6일째 촬영한 흉부 전산화 단층촬영상 우상엽

변연부의 마쇄유리 음영과우측늑막삼출액이 관찰되었다 (Fig. 1c). 입원 7일째 말초 혈액검사상 백혈구 수는 10, 200/mm3( 중성구 40%, 호산구 23%) 였으며, 입원 11 일 째 시행한 기관지폐포 세척상 백혈구 수는 30 X 104/ml (중성구 2%, 호산구 63%) 였다. 업원 10일째부터 항생제 사용을 중단하고 1개월간 steroid를 사용하였으며, 입원 15 일째 촬영한 단순흉부사진상 정상 소견을 보였다. 현재 특별한증상없이 11 개월간추적 관찰중이다.

증 례 2

25세 여자 환자가 내원 3일 전부터 시작된 심한 호흡곤 란, 기침, 발열과 오한을 주소로 항생제 치료를 받았으나,

증상이 점점 악화되어 본원으로 업원하였다. 환자의 과거 력상 약물복용, 천식, 알러지의 병력은 없었다. 이학적 소

(2)

견상 급성 병색이였고 입술은 청색이었으며 흉부 청진상 양폐 하엽에서 호흡음이 감소되어 있었고 흡기시 수포음 (rhonchi) 이 들렸다. 내원당시 말초 혈액검사상 백혈구 수 는 23,100/ mm3( 중성구 83%, 호산구 0%) 였고, 동맥혈 가스검시-는 Pa02 39.7 mmHg, PaC02 24.0 mmHg 였다. 가 래 및 혈액 배양검사상 세균및 진균배양은음성이었고,대 변검사상 기생충의 증거는 없었다. 입원당시 단순흉부사 진상 양측 폐야에 미만성의 간질성 음영이 증가되어 있었 고 양측 폐의 하폐야에 경계가 불명확한 다발성의 반점상 흑은 결절음영이 관찰되었으며 소량의 늑막삼출액 소견도 보였다 (Fig. 2a). 수시간 후에 촬영한 단순흉부사진상 미 만성의 경결이 양측 하폐야에 나타났으며 늑막삼출액의 양도 증가하였다 (Fig. 2b). 흉부 전산화 단층촬영상 양측 폐야에 다발성의 반점상 마쇄유리 음영과 경계가 불명확 한반점상및 미만성의 경결이 혼재되어 있였고,중심 간질 조직 (axial interstitium) 과 소엽간 중격 (interlobular septum) 이 두터워져 있었으며, 소량의 늑막 삼출액도 관 찰되었다 (Fig. 2c). 산소를 공급하면서 항생제 quinolone

a

c

b

과 aminoglycoside 및 bactrim을 동시에 투여하였다. 업 원 2일째 환자의 증상은 악화되 었으며 단순흉부사진상 양 폐의 중,하폐야에 균일하게 심한미만성의 경결이 나타났 다. 입원 4 일째 시행한 늑막 천자상 백혈구 수는 2,700/

mm3(호산구 34%) 였다. 입원 5일째 시행한 기관지폐포 세척상 백혈구 수는 85 X 104 /ml(중성구 10%, 호산구 80%)였으며, 이어 시행한 경기관지경적 폐생검에서 깨끗 한 조직 이 검출되 지는 않았으나 다수의 호산구가 mucofi brinous strand 내에 침윤되어 있었다 (Fig. 2d) 업원 6 일 째부터 항생제 사용을 중지하고 steroid를 사용하였으며 업원 8일째 촬영한 단순흉부사진상 정상소견을 보였다. 퇴 원후 특별한 증상없이 107H 월째 추적 관찰 중이다.

증 례 3

21 세 남자 환자가 갑작스런 호흡곤란과 열감을 주소로 내원하였다. 내원 2주 전 벼베기 후 양손에 발적이 있였으 며, 2-3일간 전신근육통이 있었으나 그후 증상이 개선되 었다.내원 당일 아침에 갑자기 호흡곤란과열감이 있어 개

Fig. 1. a. Chest radiograph on admission shows diffuse re- ticular interstitial infiltrates in both lungs. Ground glass opacity in right upper lung zone is also noted

b. After two days, interstitial infiltrates resolved, and focal ill-defined patchy opacities in right upper lung zone and right pleural effusion developed

c. CT scan obtained on sixth hospital day shows focal ground glass opacity in right upper lobe and bilateral pleural effusion.

- 894 -

(3)

정규식 외 :급성 호산구성 폐렴

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Fig. 2. a. Chest radiograph on admission demonstrates diffuse reticular interstitial infiltrates in both lungs. In addition, multiple d

ill-defined nodular opacities are scattered on both middle and lower lung zones

b. On f이 low-up radiograph obtained after several hours, above lesions rapidly progress and show ill-defined patchy consoli- dation in both lower lung zones along with bilateral pleural effusion

c. CT scan obatined on admission shows patchy areas of ground-glass opacity and consolidation. Interlobular septal thickening

(Hematoxyl in and eosi n stain, X 1 00)

is also observed. Notice also bilateral pleural effusion

d, Transbronchial lung biopsy specimen demonstrates prominent eosinophilic infiltration (arrow) within mucofibrinous strands

인의원을 방문하여 단순흉부촬영을 하였으나 특이소견 없 다는말만듣고집에서 지내던 중증상이 심해져 본원 응급 실을 통해 입원하였다. 환자의 과거력상 피부 묘기증(der mographism)이 있었으나, 천식이나 아토피의 병력은 없 였다. 이학적 소견상 급성 병색이였고 입술은 청색이였으 며, 흉부 청진상 양폐에서 전반적으로 호흡음이 감소되어 있었고 흡기시 나음 (rale) 이 들렸다. 말초 혈액검사상 백혈 구 수는 29,500/ mm 3 (중성구 91%, 호산구 0%)였고, 동맥 혈 가스검사는 Paû2 52.lmmHg, PaCûz 37.7mmHg 였다.

가래 빛 혈액 배양검사상 세균 빛 진균배양은 음성이었으 며, 대변검사에서 기생충의 증거는 없었다. 입원당시 단순 흉부사진에서 미만성 망상결절형의 간질성 음영이 양폐야

에 심하게 증가되어 있었고 Kerley’s line도 관찰되었으며 우측 폐의 하폐야에서 경계가 불명확한 경결도 관찰되었 다. 산소를 공급하면서 항생제 macrolide계와 1세대 cep- halosporin 및 aminoglycoside를 투여하였다. 입원 3일째 의 단순흉부사진상 간질성 음영이 현저하게 소실되였으 며, 소량의 늑막상출액 소견이 나타났다. 입원 4일째 말초 혈액검사상 백혈구 수는 11,800/ mm 3 (중성구 61%, 호산 구 10%) 였고, 늑막 천자액의 백혈구 수는 3,500/mm3(호 산구 33%)였다. 업원 5일째 시행한 기관지폐포 세척액의 백혈구 수는 200 X 104/ ml( 중성구 6%, 호산구 78%)였다.

Steroid는 사용하지 않았으며, 환자의 증상은 호전되 어 업 원 8일째 퇴원하였다. 퇴원 후 9개월째 증상의 재발없이 외

(4)

래로추적 관찰중이다.

증 려 14

35세 여자 환자가 2 일 간의 심한 호홉 곤란, 발열 및 오 한을 주소로 내원하였다. 환자는 평소 건강하게 지내던 주 부로서 약물복용이나 기관지 천식의 과거력은 없었으며,

내원 하루전 갑자기 시작된 호흡 곤란이 점점 악화되어 본 원 응급실을통해 내원하였다.내원 당시 환자는심한호흡 곤란 빛 흉통을 호소하였으며 이 학적 소견상 체온은 38.9。

C 였고, 흉부 청진상 양폐야에 호흡음이 감소되어 있었고 흡기시 양측 하폐야에서 수포음이 들렸다. 말초 혈액검사 상 백혈구 수는 32,200/ mm 3 (중성구 92%, 호산구 1%) 였 고, 동맥 혈 가스검 사상 Paû2 53.9 mmHg, PaCû2 36.0 mmHg 였다. 가래 및 진균 배양검사상 세균 및 진균배양 은 음성이였으며, 대변검사상 기생충의 증거는 없였다. 내 원 당시의 흉부단순사진에서 미만성 망상형의 간질성 음 영이 양폐야에 전반적으로 증가되어 있었으며, 입원 2일째 단순흉부사진상 마쇄유리 음영과 경계가 불명확한 반점상 의 경결이 우상폐야와 좌폐야에 나타났다. 산소를 공급하 면서 1세 대 cephalosporin

,

aminoglycoside 및 clindamy- cln을 투여하였다. 입원 3 일째의 말초 혈액검사에서 백혈 구 수는 11,520/ mm3( 중성구 58%, 호산구 19%) 였고, 기 관지폐포 세척액의 백혈구 수는 240 X 104 / ml(중성구 3%, 호산구 82%) 였다. 입원 3 일째부터 항생제 사용을 중 단하고 steroid를 투여하였으며, 그 이 후 환자의 임상 증상 은현저히 호전되었다.

업원 4일째 촬영한흉부전산화단층촬영상다발성의 경 계가 분명치 않은 경결과 결절 그리고 마쇄유리상 병변이 우폐야와 좌상폐야에서 보였으며 늑막삼출액도 관찰되었 고 우측 기관주위 임파절이 커져있었다. 그러나 뚜렸한 간 질성 병변은 관찰되지 않았다. 입원 7 일째 촬영한 단순흉 부사진은 정상이었고, 입원 10일째 환자는 퇴원하였으며 현재 2개월간특별한증상없이 외래로추적 관찰중이다.

고 찰

호산구성 폐질환은 말초혈액 또는 폐실질의 호산구증다 증 (eosinophilia)을 동반하는 매우 다양한 질환군이나 현 재까지도 정립된 분류법이 없다 (8). 1952년 Reeder 와 Goodrich(9) 기- “P. I. E." (pulmonary infiltration with eosinophilia) 증후군이라는 용어를 처음 소개하였고, 같 은 해 Crofton 등(1이은 “폐 호산구증다증 (pulmonary eosinophilia) "을 1) simple pulmonary eosinophilia

(Löffler’s), 2) prolonged pulmonary eosinophilia, 3) tropical eosinophilia (Weingarten’s), 4) pulmonary eosino- philia with asthma, 그리고 5) pulmonary eosinophilia with periarteritis nodosa 등의 5개 질환군 으로 분류하였다.1969년 Liebow 와 Carrington (1) 이 “호 산구성 폐렴”을 “말초혈액의 호산구 증가와 상관없이 호

산구에 의한 폐침윤이 있는 경우”라고 정의하였고, 이어 Carrington 등( 2) 은 9예의 만성 호산구성 폐렴을 보고하 였다. Citro 등(11)은 임상증상과 방사선학적 소견을 토대 로 “호산구성 폐질환 (eosinophilic lung disease)"이란 용 어를 처음 사용하였다. 그러나 이때까지 호산구에 의한 폐 침윤은 조직생검에 의해서만 증명되었으나, 최근 기관지 폐포 세척술이 진단에 이용되면서 기관지폐포 세척액상 호산구가 증가된 경우도 말초혈액의 호산구 증가와 상관 없이 호산구성 폐질환에 포함되고 있다 (3, 4). 급성 호산구 성 폐렴은 비교적 최근에 소개되고 있는 질환으로서, 1989 년 Badesch 등 (3) 이 최초로 보고하였다. 이들은 증례에서 평소 건강하던 성 인 남자에서 갑자기 진행된 호흡부전, 저 산소혈증 (hypoxemia) 과 함께 단순흉부사진에서 미만성 의 폐침윤을 보여 기관지폐포 세척술과 경기관지경적 폐 생검을 시행하여 호산구성 폐렴으로 진단하였으며 corti costeroid 치료에 현저한 반응을 보여 재발없이 완쾌된 증 례를 보고하면서, 이는 이전에 알려진 Löffler 증후군이나 만성 호산구성 폐렴과는 임상적 혹은 방사선학적으로 뚜 렷한 차이를 보여 이를 급성 호산구성 폐렴이라 하였으며,

증상이 보통 1 개월 이내이고기관지 천식이나다른항병된 질환의 과거력이 없으며 뚜렷한 원인을 알수 없고 또한 corticosteroid 치료 후에는 재발을 하지 않는 등의 특정을 보인다고 하였다. 같은 해에 Allen 등 (4) 은 4예의 급성 호 산구성 폐렴을 보고하였으며, 그 진단 기준을 1) 7 일 이하 의 급성 열성질환 (acute febrile illness) 으로 2) 60mmHg 이하의 심한 저산소혈증을 보이고

3)

흉부사진상 미만성 폐침윤이 나타나며 4) 기관지폐포 세척액상 25% 이상의 호산구 증가와 5) 기생충, 진균 또는 기타 폐감염이나 전신 감염이 없고 6) 기관지 천식이나다른아토피성 질환의 과 거력이 없으며 7) corticos teroid치료에 현저한 반응을 보 이면서

8)

약제 중지 후 재발이 없는 경우로 제시하였다.

이와 같이 급성 호산구성 폐렴의 증상은 기관지 천식이나 아토피성 질환, 감염이나 약제의 부작용 등의 병력이 없으 면서 1-7 일간의 급성 열감, 기침, 심한 호흡곤란 빛 저산 소혈증, 근육통, 흉통 등이 생기며, 심한 경우는 기계 호흡 이 필요할 정도의 호흡부전으로 진행한다. 그러나 Badesch 등은 증상 발현 기간을 1 개월 이내라고 하였으며,

Umeki 등(1 2) 도 증상이 l 개월 이내를 급성으로, 2 개월 이 상을 만성으로 분류하였다. 또한 치료로서 corticosteroid 를 사용하지만 corticos- teroid 치료 없이 항생제 치료만 으로 현저한 증상 호전을 보인 증례도 보고되고 있다 (6, 7, 12). 저자들의 증례도 모두 Allen의 진단 기준에 합당했으 나, 1 예(증례 3)에서는 corticosteroid 치료 없이도 증상이 호전되였다.

급성 호산구성 폐렴의 방사선학적 소견은 비특이적이 나,미만성의 간질성 또는폐포성 병변으로나타나며 대부 분 늑막삼출액 이 동반되 고 이 러 한 소견이 corticosteroid 치료 후 현저한 호전을 보인다고 보고하고 있다. 그러나 만 성 호산구성 폐렴에서 보이는 특정적으로 폐의 변연부를 -896-

(5)

침 범 하는 소견은 보。 I 지 않는다. Allen 등 (8) 은 단순흉부 사진상 초기에는 미약한 간질성 폐침윤과 함께 종종

Kerleys

B

line이 보이며, 수시간에서 수일 후 양측 전폐

야를 침범하는심한 폐포성 및 간질성 병변으로진행되며,

전산화 단층촬영상 미만성의 폐포성 침윤과 소엽간 중격 의 비후그리고늑막삼출액의 소견이 보인다고하였다.저 자들의 증례에서도 내원 당시의 단순흉부사진상 4예 모두 심한 간질성의 폐침윤이 두드러지게 관찰되었으며 시간이 지남에 따라 간질성 병변은 점차 소설되면서 폐포성 병변 이 현저하게 나타나는 양상을 보였다. 이러한 소견은 전산 화 단층촬영에서도 확인되었으며 질환의 초기에 촬영한 사진상미만성의 폐포성 병변과함께 중심 간질조직 과소 엽간 중격의 비후가 동시에 관찰되었으며, 시간이 지남에 따라 간질성 병변은 소설되고 폐포성 병변만 관찰되었고,

회복기에는 국소적인 마쇄유리상 병변으로만 관찰되었다.

또한 늑막삼출액 소견도 초기에는 없거나 소량이 관찰되 었으며,병변이 진행함에 따라그양이 증가하였다. 종격동 임파절종대가 동반되였던 보고는 없으나, 저자들의 경우 l

예에서 우측 기관주위 임파절이 커진 소견을 보였다.

진단은 임상 증상 및 방사선학적 소견과 함께 호산구에 의한 폐 침윤이 증명되어야 한다. 과거에는 호산구성 폐렴 이 조직 생검에 의해 진단되었으나, 최근 기관지폐포 세척 술이 발달함에 따라 기관지폐포 세척액 내의 호산구 증가 가호산구의 폐첨윤을잘반영한다는보고가많이 되고있 으며 (3, 4 , 12) 따라서 기관지폐포 세척술은 호산구성 폐질 환의 진단 및 치료효과 관찰에 중요한 수단이 되고 있다.

Allen 등 (4)은 진단기준에서 기관지폐포 세척액에서 호산

구가 25%이상 증가되어야 한다고 했으며, Ogawa 등 (6) 은 호산구가 80%까지 증가된 증례도 보고하였다 저자들의 증례에서도 기관지 폐포 세척 액 에서 호산구가 평균 76%로 4예 모두 의의있게 증가되어 있었으며, 치료 후 추적검사 는 하지 않았다. 말초 혈액에서는 호산구가 일반적으로 정 상이지만 일부에서는 증가할 수도 있다 (8, 12). 본 증례에 서는 4예 모두 내원 당시는 호산구가 정상이였으나, 업원 4-7일에 10-23%로 증가하였다. 흉막삼출액에서도 고비 율의 호산구가 나타날 수 있으며, 본 증례에서도 2예에서 이러한소견을보였다.

요약하면 급성 호산구성 폐렴은 증상이 급격하고 진행

정규식 외 :급성 호산구성 폐렴

이 빠르며 조기에 심한 호흡콘란 및 저산소혈증을 나타내 며, 방사선학적으로는 미만성의 간질성 및 폐포성의 폐침 융을 보이고 늑막삼출액 이 동반된다. 예후는 좋아 cortico

steroid 치료에 현저한 반응을 보이고 치료 후에는 재발하

지 않는특정을보인다.그러나심한경우는조기에 호흡부 전이 생기면서 사망을할수도있다.그러므로조기 진단과 즉각적인 corticosteroid 치료가 중요하다. 따라서 평소 건 강하던 사람에서 급성 호흡부전과 함께 미만성의 폐침윤 이 보이는 경우 급성 호산구성 폐렴을 반드시 감별진단에 포함시켜야 할 것으로 생각된다.

숭 L C그 ~ C그

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Journal of the Korean Radiological Society 1995; 33(6): 893-898

Acute Eosinophilic Pneumonia: A Case Report'

Gyoo Sik Jung, M.D., Kyung Seung Oh, M.D., Jong Min Kim, M.D.,

Jin Do Huh, M.D., Young Duk Joh, M.D., Tae Won Jang, M.D.2, Man Hong Jung, M.D.2

1 Department of Radiology, Kosin Medical College, Pusan, Korea

2 Department of Internal Medicine, Kosin Medical Co/lege, Pusan, Korea

Acute eosinophilic pneumonia is one of a recently described idiopathic eosinophilic lung disease, which differs from chronic eosinophilic pneumonia. Patients with acute eosinophilic pneumonia develop acute onset of dyspnea, hypoxemia, diffuse p비 monary infiltrates and pleural effusion on chest radiograph, and show an in- crease in number of eosinophils in bronchoalveolar lavage fluid or lung biopsy specimen. Prompt and complete response to corticosteroid therapy without any recurrence is characteristically seen in patient with this disease.

Although the etiology of acute eosinophilic pneumonia is not known, it has been suggested to be related to a hypersensitivity phenomenon to an unidentified inhaled antigen.

We report four cases of acute eosinophilic pneumonia presented with acute onset of dyspnea, diffuse p비 mon­

ary infiltrates on chest radiograph, and eosinophilia in bronchoalveolar lavage uid in previously healthy adults

Index Words: Lung, infection Lung, CT

Lung, radiography

Address reprint requests to : Gyoo Sik Jung, M.D., Department of Radiology, Kosin Medical College,

# 34, Amnam -dong, Seo 융u, Pusan, 602-702 Korea. Tel. 82-51-240-6337 Fax.82-51-255-2764

- 898

수치

Fig .  1 .  a.  Chest  radiograph  on  admission  shows  diffuse  re- re-ticular  interstitial  infiltrates  in  both  lungs
Fig.  2 .  a.  Chest  radiograph  on  admission  demonstrates  diffuse  reticular  interstitial  infiltrates  in  both  lungs

참조

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