경추부 신경근에 발생한 염증성 가성종양

접수일 : 2010 년 9 월 24 일 , 게재승인일 : 2010 년 11 월 10 일 책임저자 _: 한지아 _, 경기도 고양시 일산동구 백석동 ₁₂₃₂ 번지

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경추부 신경근에 발생한 염증성 가성종양

󰠏 증례 보고 󰠏

국민건강보험공단 일산병원 재활의학과, 신경외과

, 영상의학과

김성우ㆍ장호열¹ㆍ박광복ㆍ배명식ㆍ심주은²ㆍ한지아

Inflammatory Pseudotumor of the Cervi- cal Roots

󰠏 A Case Report 󰠏

Seong Woo Kim, M.D., Ho-Yeol Zhang, M.D.

, Gwang Bok Park, M.D., Myong Sik Bae, M.D., Joo Eun Shim, M.D.

and Zee-A Han, M.D.

Departments of Rehabilitation Medicine,

Neurosurgery,

Rad- iology, National Health Insurance Corporation Ilsan Hospital, Goyang, Korea

Inflammatory pseudotumor is a rare benign condition of un- known etiology and is characterized by a tumorlike mass lesion. Although imaging features of inflammatory pseudotu- mor are nonspecific, pretreatment suggested diagnoses can prevent unnecessary aggressive treatment. We report a rare case of inflammatory pseudotumor of the cervical roots in a 55 year old woman who presented with motor deficit of the left upper limb. Electromyographic studies revealed left cervical radiculopathy, mainly involving the 5

cervical root, and magnetic resonance imaging (MRI) suggested a diagnosis of inflammatory pseudotumor. The patient under- went conservative treatment with high dose steroids.

Post-treatment MRI findings revealed a significant reduction in the size of the mass with corresponding resolution of clinical symptoms. Inflammatory pseudotumor of the cervical roots has not been previously reported in the literature.

(Clinical Pain 2010;9:107-111)

Key Words: Inflammatory pseudotumor, Radiculopathy, Conser- vative treatment

서 론

염증성 가성종양은 특발성 염증성 병변으로 몸 어디에서

나 발생할 수 있다. 신경계에서는 중추 및 말초신경 모두에 서 나타날 수 있지만 중추신경계에서 빈도가 높은 것으로 알려져 있으며 말초신경에서는 아직까지 국내에서는 보고 된 바가 없다.

염증성 가성종양은 악성종양으로 오인되는 경우가 많고 최종 진단은 조직학적 분석으로 이루어지기 때문에 지나친 수술적 치료를 하는 경우가 빈번하다.

영상 의학적인 접근 및 진단을 시도하기 위해서 자기공명촬영을 시행할 수 있으며 T1 및 T2 강조영상에서 저신호강도, ga- dolinium enhancement에서는 고신호강도를 보이게 된다.

저자들은 영상의학적인 검사를 이용해 경추부신경근에 발생한 염증성 가성종양을 예측하고, 약물치료로 증상 호 전을 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이 다. 이처럼, 말초신경의 염증성 가성종양은 드물며 경추부 신경근에서의 보고는 국내 및 국외에서도 이번이 처음이 다.

증 례

55세 여자가 10일된 좌측 상지의 근력 감소로 본원 재활

의학과 외래를 내원하였다. 환자는 당뇨나 고혈압과 같은

전신적인 질환 및 특이 병력이 과거력 상 없었다. 또한 환자

는 근력 감소 외의 급격한 체중감소나 통증과 같은 자각증

상이 없었다. 이학적 검사상 감각저하는 없었으며 도수근

력검사에서 좌측 어깨관절 외전, 팔꿈치 굴곡이 의학연구

위원회(medical research council) 등급 3/5 이하였고 팔꿈

치 신전, 팔목 신전, 손가락 신전 및 외전이 3/5등급으로 근

력 감소가 뚜렷하였다. 상지의 심부 건 반사는 정상범위 내

였으며 병적 반사는 보이지 않았다. 하지만 목의 신전 시

좌측 상지로의 방사통은 관찰되었다. 하지에서 시행한 신

경학적 검사는 정상이었다. 상기 이학적 소견으로 좌측 경

추신경근병증이 의심되어서 근전도 및 자기공명영상을 시

행하였다. 근력 약화 발생 11일 후에 시행한 근전도 검사상

에서는 좌측 상지 감각신경전도검사, 운동신경전도검사 및

F 반응에서 특이한 소견은 없었다(Table 1). 침근전도에서

는 좌측 삼각근, 상완이두근, 극상근, 극하근, 능형근, 그리

고 경부 5번에서 7번(C5∼C7) 척추주위근에서 비정상 자

발전위가 관찰되었으며 간섭양상 또한 감소되어 좌측 경추

Table 1. Results of Nerve Conduction and Electromyography Studies (11 days after weakness)

Sensory nerve Onset latency (ms) Amplitude (μV) Left median nerve

Right median nerve Left ulnar nerve Right ulnar nerve

2.1 1.8 1.8 2.0

46.3 24.2 74.9 52.4

Motor nerve DLat/Plat (msec)

Damp/PAmp (mV)

Velocity (m/s) Left median nerve*

Right median nerve*

Left ulnar nerve

Right ulnar nerve

3.0/6.7 3.1/7.0 2.0/6.6 2.3/5.9

12.9/9.5 13.0/11.2

14.0/7.6 15.2/14.9

59 56 52 67

F-wave study Min-F (m/s)

Max-F (m/s)

Mean-F (m/s) Left median nerve*

Right median nerve*

22.81 23.44

24.92 24.14

24.1 23.8

Muscle (left) Spontaneous activity

Minimal volition

Maximal volition C5-6 paraspinalis

C6-7 paraspinalis C7-T1 paraspinalis Deltoid

Biceps Triceps Flexor carpi radialis Flexor carpi ulnaris Brachioradialis 1

dorsal interosseous Abductor pollicis brevis Supraspinatus Infraspinatus Rhomboid major

PSW (＋＋) PSW (＋) PSW/Fib (＋＋/＋) PSW/Fib (＋＋/＋)

PSW (＋) PSW (＋) PSW (＋)

NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU NMU

C-P C-P C C C C C C C-P C-P C-P DLat/Plat: distal & proximal latencies of compound muscle ac- tion potential, Damp/PAmp: distal & proximal amplitudes of compound muscle action potential, Lat: onset latencies of sensory nerve action potential, Amp: amplitudes of sensory nerve action potential, *Recording from abductor pollicis brevis,

Recording from abductor digiti minimi, Min-F: minimal F-wave latency, Max-F: maximal F-wave latency, Mean-F: mean F wave latency, Fib: fibrillation, PSW: positive sharp waves, NMU: normal motor unit, C: complete, C-P: complete to partial.

신경근병증(특히 경부 5번 신경근)을 진단할 수 있었다. 양 측 상지에서의 감각유발전위에서도 특이소견 보이지 않았 다. 목뼈 자기공명영상에서는 좌측 4와 5번(C4∼C5)과 5 와 6번(C5∼C6) 추간공을 따라 T1와 T2 강조영상에서 저 신호강도의, 그리고 조영제 투여 영상에서는 조영증강되는 2.5×1.8×0.7 cm의 덩어리가 관찰되었으며 인접 골수의 부 종이나 뼈의 파괴 소견은 뚜렷하지 않아 염증성 가성조양 이 의심되었다(Fig. 1). PET-CT상에서는 자기공명사진과 동일한 부위에 FDG uptake가 보였으며 그 외에도 좌측 극 상근 및 상완삼두박근에 탈수초화와 관련되는 높은 FDG uptake가 보였다. 또한 원발성 악성 종양을 의심할 만한 이 상소견은 관찰되지 않아 염증성 가성종양과 신경주위를 따 라 번지는 악성종양의 전이를 임상적으로 감별해야 하였 다. 당시 시행한 혈액 검사상에서 종양표지자와 염증표지 자를 포함하여 특이한 소견 관찰되지 않았다. 그 후 환자는 신경외과로 의뢰되어서 발병 16일 되는 날에 염증성 가성 조양 의심하에 prednisolone 60 mg으로 시작하여 15일에 걸쳐서 점차적으로 용량을 감량 투여 했으며 발병 35일 만 에 시행한 자기공명영상에서 기존의 덩어리 크기가 현저히 감소한 것으로 나타났다. 또한 발병 후 39일에 시행한 근전 도 검사에서는 간섭양상의 호전과 41일에 시행한 도수근력 검사상 5/5로 증상의 호전 보였다(Fig. 2) (Table 2).

고 찰

염증성 가성종양은 폐에서 처음으로 1939년 Brunn에 의 해 묘사되었고 악성 종양의 모습을 띄지만 실제 진행은 그 러하지 않아 1954년 Umiker에 의해 명명 및 보고되었다.

염증성 가성종양은 원인이 아직 밝혀지지 않은 만성 염 증성 병변으로 몸 어디에서나 발생할 수 있으며 신경계에 서는 중추 및 말초신경 모두에서 나타난다.

중추신경계에 서는 경질막 병변이 흔하고 그 외에 뇌내 실질, 척수, 맥락 막총과 송과체 부위을 포함한 신경축 어디서나 발생할 수 있으며 말초신경계에서도 드물지만 보고된 바가 있다.

발생 위치와는 무관하게 비슷한 조직학적 소견을 보이게 되며 보통 림프구, 성숙 형질세포 그리고 대식세포로 구성 되어 있다. Collagenization은 경우에 따라 그 정도가 다르 며 림프구들의 면역표현형은 T 세포가 상대적으로 우세하 는 B 세포와의 혼합체이다.

염증성 가성 종양은 어떤 연령에서도 나타날 수 있으며 병인으로는 자가면역, 급성 염증성, 염증후 치유 반응, 외상 및 종양 관련 등으로 다양한 가설들이 현재 존재한다.

신경계에서의 염증성 가성종양의 감별진단으로는 감염,

림프종, 수막종, 림프세포증식질환, 및 원발종양의 전이 등

이 있으며 말초신경계에서 특히 상완신경총을 침범하는 종

Fig. 1. (A) T2 Sagittal scan show- ing slightly hypointense lesions in the left neural foramen at levels C4/5 and C6/7. (B) T1 Fat sup- pression and contrast study sagittal scans showing thick enhancement in the left neural foramen at levels C4/5 and C6/7. (C) T2 Axial scans showing a slightly hypointense le- sion at the C4/5 neural foramen.

(D) T1 Fat supression and contrast study axial scans showing thick en- hancement in the left neural fora- men at levels C4/5 and C6/7.

양, 그 외에 신경섬유종, 슈반종, 그리고 말초신경초를 침범 하는 악성 종양을 감별해야 된다.

염증성 가성종양의 최종 진단은 병리학적 확인이다. 하 지만 영상의학적인 검사에서 치료 시작 전 염증성 가성 종 양이 예측될 경우 수술적 치료를 피할 수 있다. 초음파에서 는 다양한 에코음영을 보이고 테두리 또한 명확한 경우와 불명확한 경우 모두 관찰된다. 강화도플러에서는 뚜렷한 혈관분포의 증가가 보인다. 조영증강 전산화단층촬영에서 는 여러가지 음영이 보일 수 있으며 자기공명영상에서 T1 및 T2 강조영상에서는 저신호강도, gadolinium enhance- ment에서는 고신호강도를 보이게 된다.

본 증례는 자기공 명영상 T1와 T2 강조영상에서 저신호강도의, 그리고 조영 제 투여 영상에서는 조영증강의 비특이적인 소견이 보였지 만 비교적 경계가 뚜렷한 덩어리가 주변 골수의 부종 및 파괴, 그리고 다른 인접조직으로의 침식이 없이 존재하는 것으로 보았을 때 악성 종양의 가능성이 떨어졌다. PET- CT상에서는 자기공명영상과 동일한 부위에 FDG uptake가 보였으며 그 외에도 좌측 극상근 및 상완삼두박근에 탈수 초화와 관련되는 높은 FDG uptake가 보였다. 물론 PET-

CT상에서 악성 및 양성 종양의 감별이 정확하게 될 수는 없었지만 multiple FDG uptake가 여러 곳에서 보이지 않는 것, 자기공명사진에서 인접 조직 침범이 없는 것, 그리고 마비 외에 전구증상의 부재는 모두 양성 염증성 가성종양 의 가능성을 높였다. 또한 당시 시행한 혈액 검사상에서 종 양표지자와 염증표지자를 포함하여 특이한 소견 관찰되지 않았다.

염증성 가성종양의 생물학적 잠재력은 다양하며 보통은 크게 위험하지 않으며 양성진행을 하게 된다. 국소적 재발 은 25%에서 40%까지 나타난다고 보고되어 있으며,

드 문 경우에 원발전이 및 자연관해가 이뤄지기도 한다.

완전절제가 가능하면 안구에서의 병변을 제외하고 수술 이 치료로 가장 선호된다. 재발하는 경우에도 재수술이 성 공적인 경우가 있다. 자연관해가 보고된 바도 있으며 절제 가 불가능한 상태에서는 방사선 치료를 시도해볼 수 있다.

화학요법으로 cyclosporine, methotrexate, azathioprine과

cyclophosphamide가 사용된 경우가 있지만 대부분 큰 역할

을 하지 못했다. 스테로이드에 대한 반응여부는 예측하기

어렵지만 안구의 염증성 가성조양에서는 일차적 치료제이

Fig. 2. (A) T2 Sagittal scans show significant reduction of the pre- vious slight hypointense lesion in the left neural foramen at levels C4/C5 and C6/C7. (B) T1 Fat supr- resion and contrast study sagittal scans showing only mild enhance- ment in the left neural foramen at levels C4/C5 and C6/C7. (C) T2 Axial scans show significant re- duction of the previous hypo- intense lesion at the C4/C5 level.

(D) T1 Fat suprresion and contrast study axial scans show only mild enhacement in the left neural fora- men at levels C4/C5 and C6/C7 levels.

Table 2. Results of Nerve Conduction and Electromyography Studies (39 days after weakness)

Nerve Min-F

(m/s)

Max-F (m/s)

Mean-F (m/s) Left median nerve*

Right median nerve*

22.89 22.73

23.67 27.42

23.4 24.0

Muscle (left) Spontaneous activity

Minimal volition

Maximal volition Deltoid

Biceps Supraspinatus Infraspinatus Rhomboid major

PSW (＋＋/＋) PSW (＋/＋) PSW (＋) PSW (＋) PSW (＋)

NMU NMU NMU NMU NMU

C C C C C

*Recording from abductor pollicis brevis, Min-F: minimal F-wave latency, Max-F: maximal F-wave latency, Mean-F: mean F wave latency, PSW: positive sharp waves, NMU: normal mo- tor unit, C: complete.

다.

안구의 염증성가성종양은 보통 초기 치료로 고용량의 스 테로이드를 사용하고 서서히 용량을 줄여 나간다. 효과가

있는 경우 48에서 72시간 내에 호전을 보인다. 50%에서 스 테로이드 치료로 완전 관해를 보이며 스테로이드 효과가 없는 경우에 방사선치료를 고려해볼 수 있다.

본 증례에서 스테로이드(prednisolone)로 환자의 근력이 확연히 좋아졌으며, 일상생활에 자각증상이 없고 또 추가 로 촬영한 자기공명영상에서도 종양의 크기가 줄어든 것으 로 보았을 때 스테로이드에 성곡적으로 반응했다고 할 수 있어서 수술적 치료를 피하고 보존적치료를 지속적으로 추 적관찰과 함께 하기로 했다.

저자들은 영상의학과적인 검사를 이용해 경부 신경근에 발생한 염증성 가성종양을 예측하고, 약물치료로 증상 호 전을 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이 다. 이처럼, 말초신경의 염증성 가성종양은 드물며 경부 신 경근에서의 보고는 국내 및 국외에서도 이번이 처음이다.

또한 본 증례와 같이 염증성 가성종양을 예측할 경우 지나 친 적극적 치료를 피하고 성공적인 보존적 치료를 할 수 있다.

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