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― F-335 ―
대동맥염을 동반한 전형적 Cogan 증후군 1예
서울대학교병원 내과1, 분당서울대학교병원 내과2, 서울대학교 의과대학 내과학교실3
*김혜원1, 장성혜1, 류한희1, 윤찬영2, 강은하2, 이은영1, 이윤종2,3, 이은봉1,3, 송영욱1,3
배경: Cogan 증후군은 비매독성 사이질 각막염과 전정 청각 기능장애 및 전신성 혈관염을 특징으로 하는 드문 만성적인 염증성 질환으로, 다양한 크기의 혈관염이 동반될 수 있다. 해외 연구에서 12.5%에서 대동맥 침범이 보고되었으나 국내에는 대동맥 침범 증례는 보고된 바 없다. 저자 등은 대동맥염을 동반한 Cogan 증후군 환자를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례: 환자는 10년 전 갑작스런 청력 저하가 발생 하였으며 이후 청력 저하가 진행하여 6년 전에 본원 이비인후과에서 양측감각신경성 청력소실로 인공 와우이식을 받았다. 환자는 9년 전부 터 충혈 및 시력 저하의 증상이 있었으며 6년 전 본원 안과에서 양측 사이질 각막염을 진단받은 바 있다. 수술 두달 후부터 양측 손목 및 무릎 관절염이 발생하였으며 3년 전 외부 병원에서 류마티스 관절염 진단 하에 항류마티스 약물을 복용하기 시작하였다. 환자는 2년 전에 대동맥 판막 부전을 진단받고 약물 치료를 받던 중 호흡곤란이 발생하여 입원하였다. 검사상 혈액 검사에서 백혈구 6790/uL,혈색소 10.3g/dL,혈소판 315,000/uL, C-반응단백은 14 mg/dL, 적혈구 침강속도는 4mm/hr이었다. 류마티스 인자,학행항체, 항 CCP항체는 모두 음성 이었다. 심장 초음파상 심한 대동맥 판막기능부전과 전반적인 심실벽의 운동저하가 관찰되었고, 컴퓨터 단층 혈관조영검사상 상행 대동맥에 서 신장하 대동맥까지 활동성 혈관염 소견이 있었으며 좌측 쇄골하 동맥과 양측 신동맥, 복강동맥의 기시부, 상장간막, 우측 총장골동맥에 협착이 발견되었다. 환자는 증상 발생 간격이 2년이내인 비매독성 사이질 각막염와 청력소실을 동반한 전정 청각기능장애를 보여 전형적 Cogan 증후군으로 진단되었으며, 대동맥염과 관절염 증상은 Cogan 증후군에 동반된 것으로 판단하였다. 환자는 대동맥 판막 기능 부전으로 대동맥판막 치환술 및 삼첨판막 성형술을 시행받고 고용량 부신피질호르몬 및 항류마티스 약제(cyclosporine 및 methotrexate)을 복용하면서 증상 호전되어 현재 외래 추적관찰 중이다.
― F-336 ―
중추신경계를 침범한 Churg Strauss 증후군
계명대학교 의과대학 내과학교실
*채진녕, 김상현
Churg-Strauss 증후군은 알레르기성 육아종성 혈관염(allergic granulomatous angiitis; AGA)이라고도 하며, 말초혈액과 조직 내의 호산구 증 가, 기관지 천식, 괴사성 혈관염과 육아종성 병변을 특징으로 한다. 인구 100만 명당 1~3 명에서 발생하는 비교적 드문 질환이다. 호산구의 침윤은 폐 침윤이 가장 많고, 말초신경계(mononeuritis multiplex) 침범은 약 72% 환자에서 관찰된다. 그러나, 중추신경계 침범은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 Churg-Strauss 증후군 환자에서 발생한 중추신경계 침범 증례를 보고하고자 한다. 천식 병력이 없는 60세 여자 가 간헐적인 양하지 저린 증상을 주소로 내원하였다. 환자는 오른쪽 신세포암으로 수술 받은 병력이 있다. 최근 추적 검사 중 간과 폐에 전이암이 의심되어 시행한 조직 검사에서 간과 폐에 호산구 침윤 육아종(eosinophilic granuloma)이 발견되었고, 당시 폐조직 검사에서 혈관 주위에 호산구가 침윤되어 있는 혈관염이 증명되었다. 부비동 방사선 사진은 정상이었다. 양측 하지 저린 증상과 마비 증상이 진행되어 시행 한 척수 자기공명단층촬영(MRI)에서 횡단성 척수염(transverse myelitis) 소견이 보였다. 신경전도 검사에서 신경병증 소견이 있었다. 검사실 소견으로는 말초 혈액 내 총 백혈구 6120/mm³에서 호산구 20.5%(정상 0-7%), IgE > 1100 IU/ml(정상 <100 IU/ml), Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody(ANCA) 양성이었다. 호산구 증가, 신경병증, 호산구 폐침윤, 호산구 침윤 혈관염 등 이상의 소견으로 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였다. 고용량 스테로이드(prednisolone 60 mg/일)로 치료를 시작하였고, 하지 마비와 저린 증상은 회복 중에 있다. 현재 외래에서 저용량 스테로이드와 methotrexate로 추적 치료 중이다.
