submit.radiology.or.kr
대한영상의학회지 2011;65(2):147-150147 서론
아밀로이드증은 불용성 단백질인 아밀로이드가 다양한 조직 과 장기의 세포외 침착(extracellular deposition)을 보이는 드 문 질환이다(1-8). 침범장기의 범위에 따라 전신성과 국소성으 로 나눌 수 있다. 전신성 아밀로이드증은 원발성 또는 속발성으 로 분류된다. 전신성 아밀로이드증은 피하지방, 직장점막, 골 수, 소변과 혈청에서 아밀로이드가 발견될 때 진단된다(2, 3).
대부분의 경우 전신성 아밀로이드증 형태(80~90%)로 나타나 지만, 약 10~20%에서 국소성 형태로 나타난다(3).
국소성 아밀로이드의 약 37%에서 림프절을 침범하는데 그 중에서도 종격동과 양측 폐문 또는 빗장위 림프절을 침범하는 국소성 형태는 더욱 드물다(1-9). 국내 영상의학 문헌에서는 1996년 처음 보고되었다(1). 종격동 림프절과 경부 림프절을 국한해서 침범한 국소성 아밀로이드증을 문헌 고찰과 함께 보 고한다.
증례 보고
68세 남자 환자가 내원 1주일 전 발병한 뇌경색으로 입원 치 료하던 중, 단순 흉부 촬영 영상에서 종격동 확대가 관찰(Fig.
1A)되어 본원으로 전원되었다. 뇌경색으로 인한 증상은 대부분 호전된 상태였으며, 평소에는 특이 증상이 없었다. 환자는 고혈 압 치료 중이며, 다른 기저 질환은 없었다. 또한 말초 혈액 검사 와 생화학검사 소견도 정상이었다. 경부, 흉부와 복부 컴퓨터단 층촬영(CT)을 시행하였으며, 경부와 흉부 CT에서 오른쪽 level IV, 빗장위, 오른쪽 기관지주위 림프절종대가 보였으며, 이 림 프절들은 미만성, 연속되는 형태의 균일한 저음영을 보였다. 내 부에서 점상, 또는 미만성 석회화가 관찰되었다(Fig. 1B, C).
양폐나 기도에는 다른 이상소견이 없었다. 감별진단으로 전이 암, 림프종, 결핵성 림프절염 등을 의심하였으며 양전자 단층촬 영술(PET-CT)상 커진 림프절에서 유의한 FDG 섭취는 발견 되지 않았다. 상부 위장관, 대장내시경 검사에서 이상소견은
Case Report
pISSN 1738-2637
J Korean Soc Radiol 2011;65(2):147-150
Received April 25, 2011; Accepted June 6, 2011 Corresponding author: Kyung-Jae Jung, MD Department of Radiology, School of Medicine, Catholic University of Daegu, 3056-6 Daemyeong 4-dong, Nam-gu, Daegu 705-718, Korea.
Tel. 82-53-650-4329 Fax. 82-53-650-4339 E-mail: [email protected]
Copyrights © 2011 The Korean Society of Radiology
Amyloidosis is a rare disease characterized by the accumulation of an insoluble pro- tein called ‘amyloid’ in various soft tissues and organs. Primary localized amyloidosis involving the mediastinal and cervical lymph nodes is extremely rare. A 68-year-old man was hospitalized a few days ago for recent cerebral infarction and was diag- nosed with primary localized amyloidosis manifesting as mediastinal and cervical lymphadenopathy with calcification. In this review, we report a case of primary local- ized amyloidosis involving the mediastinal and cervical lymph nodes along with its computed tomography findings. Amyloidosis should be considered as part of the dif- ferential diagnosis when the lymph nodes show low central attenuation and various types of calcification.
Index terms
Amyloid-PrimaryMediastinum, Lymph Node
Tomography, X-Ray Computed Tomography, Lung
Primary Amyloidosis Involving Mediastinal and Cervical Lymph Nodes: A Case Report
종격동과 경부 림프절을 침범한 원발성 아밀로이드증: 증례 보고
Sung Hee Mun, MD, Kyung-Jae Jung, MD
Department of Radiology, School of Medicine, Catholic University of Daegu, Daegu, Korea
종격동과 경부 림프절을 침범한 원발성 아밀로이드증
submit.radiology.or.kr
대한영상의학회지 2011;65(2):147-150
148
ma cell)의 증가가 보였다. 혈청과 소변 면역전기영동검사(im- munoelectrophoresis) 시행결과 정상이었다.
최종적으로 종격동과 경부 림프절을 침범한 원발성 국소성 아 밀로이드증으로 진단되었다. 환자는 보존적 치료 시행 후 퇴원 하였으며, 약 3개월 후 추적 CT에서 큰 변화는 보이지 않았다.
발견되지 않았다. 오른쪽 빗장위 림프절에 대하여 초음파 유도 하 조직생검을 시행하였다. 조직학적 검사에서 림프구 기질 없 이 균일한 무정형 호산구성 물질이 보였으며 콩고레드염색에 양성 반응을 보여 아밀로이드증으로 진단되었다(Fig. 1D). 골 수 검사에서 정상 세포충실성과 약간의 성숙 형질 세포(plas-
A
C
B
D
Fig. 1. A 68-year-old man with primary amyloidosis involving mediastinal and cervical lymph nodes.
A. Chest PA radiograph shows superior mediastinal widening (arrow). Stippled calcifications are seen within the mediastinal widening.
B. Coronal reconstruction image of post-contrast chest CT shodws conglomerated lymph node enlargement containing multiple stippled and nodular calcifications (arrowheads).
C. The other coronal image posterior to (B) reveals central low density area (arrow) within the enlarged right paratracheal lymph node.
D. Sonography-guided biopsy specimen with Congo red staining shows replacement of lymph node tissue by amyloid materials with apple- green birefringence (arrowheads) under the polarized light (× 400).
문성희 외
submit.radiology.or.kr
대한영상의학회지 2011;65(2):147-150149
참고문헌
1. Ahn MI, Jeon JS, Kim JY, Cha ES, Shinn KS, Kim CH, et al.
Primary amyloidosis involving mediastinal and hilar lymph nodes: a case report. J Korean Radiol Soc 1996;34:617- 619
2. Gómez AT, Alonso RM, García MM, Fabbricatore AA, Gar- cía-Tejedor JL. Thoracic amyloidosis: high-resolution com- puted tomographic findings in 3 cases. J Comput Assist Tomogr 2008;32:926-928
3. Yong HS, Woo OH, Lee JW, Suh SI, Oh YW, Kang EY. Pri- mary localized amyloidosis manifested as supraclavicular and mediastinal lymphadenopathy. Br J Radiol 2007;80:
e131-e133
4. Takeshita K, Yamada S, Sato N, Kuwabara K, Kobayashi K, Asano K, et al. An unusual case of mediastinal lymphade- nopathy caused by amyloidosis. Intern Med 2000;39:839- 842
5. Leiro V, Fernández-Villar A, Bandrés R, González A, Repre- sas C, Barros JC, et al. Primary amyloidosis involving medi- astinal lymph nodes: diagnosis by transbronchial needle aspiration. Respiration 2008;76:218-220
6. Gross BH. Radiographic manifestations of lymph node in- volvement in amyloidosis. Radiology 1981;138:11-14 7. Urschel JD, Urschel DM. Mediastinal amyloidosis. Ann Tho-
rac Surg 2000;69:944-946
8. Hiller N, Fisher D, Shmesh O, Gottschalk-Sabag S, Dollberg M. Primary amyloidosis presenting as an isolated medias- tinal mass: diagnosis by fine needle biopsy. Thorax 1995;
50:908-909
9. Kim Y, Lee KS, Yoo JH, Rhee C, Koo H, Han J, et al. Middle mediastinal lesions: imaging findings and pathologic cor- relation. Eur J Radiol 2000;35:30-38
10. Suwatanapongched T, Gierada DS. CT of thoracic lymph nodes. Part II: diseases and pitfalls. Br J Radiol 2006;79:
999-1000
11. Gawne-Cain ML, Hansell DM. The pattern and distribution of calcified mediastinal lymph nodes in sarcoidosis and tuberculosis: a CT study. Clin Radiol 1996;51:263-267
고찰
원발성 아밀로이드증은 이차성 아밀로이드증에 비하여 흔하 지 않으며 그 중 국소형 특히 림프절만 침범하는 경우는 더욱 희귀하다(1).
흉부 아밀로이드증은 빈도순으로 기관기관지 분포형태, 양 폐 결절형, 림프절 침범 그리고 미만성 폐포격막 침범 형태 등 이 있다(1, 2, 7). 흉부를 침범하는 경우는 림프절증과 함께 양 폐 침범이 같이 있는 경우가 더 흔하며 폐침범 없이 림프절 병변 만 있는 경우는 매우 드물다(2, 3).
종격동과 경부 림프절병증은 감염, 만성 육아종성 질환, 림 프절 전이, 림프종 등이 원인이 될 수 있다(1, 3-5, 9). 림프절 내 저음영 부위가 보이면 결핵, 곰팡이 감염, 전이암이나 림프 종 등을 생각할 수 있다(3). 림프절 내 석회화는 위의 질환들 과 아밀로이드증을 구분하는 데 특징적인 소견은 아니지만, 아 밀로이드증의 약 50%에서 보이며, 부분적, 미만성 심지어 난 각 석회화를 보이기도 한다(1, 2, 6).
림프절의 석회화는 우리나라에서 흔한 결핵이나 육아종증 (sarcoidosis), 규폐증, 폐포자충(pneumocystis jiroveci) 감염 등에서 관찰되며, 이외에도 난소나 대장의 선암종, 골육종, 기 관지암, 갑상샘 유두암종, 방사선 치료 후의 림프종에서도 발 견된다(1-3, 10). 그 외 드문 원인으로 아밀로이드증이 포함된 다. 광범위하고 서로 뭉쳐진 형태의 석회화는 전이암과 림프종 에서 보인다. 림프절 내 점상의 희미한 석회화는 치료하기 전 림 프종이나 점액성 선암, 아밀로이드증, 캐슬만병 등에서 드물게 관찰된다(3). 육아종증과 결핵의 림프절 내 석회화를 비교할 때 육아종증의 경우 림프절이 좀더 크고 대칭적으로 분포하고 부분적 석회화가 많은 편이며 결핵은 미만성 석회화가 좀더 흔 하다. 아밀로이드증의 경우, 림프절 크기는 육아종증과 비슷하 나 대칭적 분포를 하지 않으며 석회화의 형태도 다양하다(11).
하지만 석회화의 형태만으로 이러한 질환을 감별하는 것은 제한적이므로 조직학적 검사가 필요하다. 초음파로 접근이 가 능한 경우 초음파 유도하 검사를 시행할 수 있지만, 접근이 불 가능한 경우 종격동경 생검 또는 가슴절개, 혹은 경기관지생검 등을 이용할 수 있다(5, 7, 8).
결론적으로 종격동과 경부 림프절이 커져 있으면서 내부는 균일한 저음영 부위를 보이고 내부에 점각(stippled)이나 미만 성의 다양한 형태의 석회화를 보인다면 드물지만 국소성 아밀 로이드증을 감별진단에 포함시켜야 할 것이다.
종격동과 경부 림프절을 침범한 원발성 아밀로이드증
submit.radiology.or.kr
대한영상의학회지 2011;65(2):147-150
150
종격동과 경부 림프절을 침범한 원발성 아밀로이드증: 증례 보고
문성희 · 정경재
아밀로이드증은 아밀로이드가 다양한 조직과 장기에 침착되는 드문 질환으로 그 중에서도 종격동과 두경부 림프절을 침 범하는 국소성 형태는 매우 드물다. 뇌경색으로 입원한 68세 남자 환자가 경부와 종격동의 석회화를 동반한 림프절 종대 를 보인 림프절 아밀로이드증으로 진단되었다. 두경부 및 종격동 림프절 종대가 있으며 내부 저음영 부위와 다양한 석회 화를 보일 때 감별진단에 포함되어야 할 아밀로이드증의 증례를 CT소견과 함께 보고한다.
대구가톨릭대학교 의과대학 영상의학과학교실
