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선천성 좌주관상동맥 완전 폐쇄 1예 전남대학교병원 순환기내과,

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(1)

1794

Case Reports Korean Circulation J 1998;;;;28((((10))))::::1794-1797

선천성 좌주관상동맥 완전 폐쇄 1예

전남대학교병원 순환기내과,

1

전남대학교 의과학연구소

2

박형욱

1

·정명호

1,2

·안영근

1

·조정관

1,2

·박종춘

1,2

·강정채

1,2

A Case of Congential Atresia of Left Main Coronary Ostium

Hyung Wook Park, MD

1

, Myung Ho Jeong, MD

1,2

, Young Keun Ahn, MD

1

, Jeong Gwan Cho, MD

1,2

, Jong Chun Park, MD

1,2

and Jung Chaee Kang, MD

1,2

1

Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Chonnam University Hospital,

2

The Research Institute of Medical Sciences, Chonnnam National University, Kwangju, Korea

ABSTRACT

Congenital atresia of left main coronary ostium is a rare congenital coronary anomaly. This anomaly was detected during elective coronary angiogram in a 40 year-old female patient with chest pain and exertional dyspnea. Trea- dmill exercise test demonstrated 2 mm upslope depression of ST segment at stage Ⅰ and the test was terminated due to chest pain. Myocardial stress SPECT using

201

Tl-dipyridamole showed reversible perfusion defects at anterior, apex and lateral wall. It was impossible to select left coronary artery ostium and right coronary angi- ogram revealed 30% eccentric stenosis at proximal right coronary artery with grade 3 collateral flow to left anterior descending and circumflex arteries. Operative finding revealed totally occluded left coronary ostium with membranelike, non-atheromatous tissue similar to aortic wall. The patient was successfully treated with coronary artery bypass grafts (CABG) using left internal mammary artery and great saphenous vein. She under- went follow-up coronary angiogram, which revealed patent grafts, at one year after CABG and no cardiovascular event was observed on 5-year clinical follow-up. ((((Korean Circulation J 1998;28((((10)))):1794-1797))))

KEY WORDS:Congenital anomaly·Left main coronary ostium·Total occlusion.

서 론

선천성 관상동맥 기형은 매우 드물어 전체 인구의 0.

46~1.55%에서 발생한다고 알려져 있다. 좌주관상동맥 의 폐쇄는 관상동맥 기시부에서 3 mm 이내에 발생한 것으로 대부분이 죽상동맥경화증이 원인이며, 과거에는

관상동맥 조영술에서 약 0.8~1.3%에서 발견된다고 하 였으나 관상동맥 질환의 증가와 병변이 복잡해짐에 따라 최근에 증가하고 있다.

1)2)

이중 80% 이상이 다혈관 병 변을 가지고 있는 것으로 보고되고 있다.

2)3)

좌주관상동 맥 병변은 약물치료만으로는 예후가 나빠 관상동맥 우회 술(CABG:coronary artery bypass graft)이나 경피 적 관상동맥 성형술(PTCA:percutaneous translum- inal coronary angioplasty) 등의 중재술이 필요하며, 급 성 폐쇄는 치료치 않을 경우 수분 내에 치명적인 결과를 보일 수 있다. 저자 등은 불안정형 협심증의 임상 진단하 에 시행한 관상동맥 조영술에서 좌주관상동맥 기시부에 완전 폐쇄 병변이 있음을 확인한 후 수술을 시행하여 선

논문접수일:1998년 7월 27일

심사완료일:1998년 10월 20일

교신저자:정명호, 501-757 광주광역시 동구 학1동 8번지 전남대학교병원 순환기내과

전화:(062) 220-6243・전송:(062) 228-7174 E-mail:[email protected]

(2)

1795 Fig. 1. Twelve lead electrocardiogram on admission.

Fig. 2. Treadmill exercise test on admission.

Fig. 3. Reversible perfusion defects at anterior wall, apex and lateral wall by 201Tl-dipyridamole myocardial perfu- sion stress SPECT.

천성 좌주관상동맥 폐쇄이었음을 확인한 1예를 경험하 였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환자는 40세 여자로 내원 8개월 전부터 발생한 노작 성 호흡곤란(NYHA Ⅱ-Ⅲ)과 20여일 전부터 시작된 벌 어질 듯한 전흉부의 통증을 주소로 내원하였다. 흉통은 운동이나 스트레스가 있을 경우 또는 아침에 찬 공기에 노출되면 발생하였고 1~3분 정도 지속되었다. 통증은 배 부로 방사되었으며 최근에 더 심해지는 경향을 보였으나 안정시 호전되었다.

가족력 및 과거력에서 특이사항은 없었고 흡연이나 음 주도 하지 않았다. 이학적 검사에서 혈압 130/90 mmHg, 맥박수 64/분, 호흡수 17/분, 체온 36.2℃, 몸무게 58 kg, 키 150 cm이었다.

의식은 명료하였고 경정맥압은 정상이었다. 결막은 창 백하지 않았고 공막에 황달은 없었다. 흉부 청진에서 분 마음이나 심잡음은 들리지 않았고 폐야에서 이상 호흡음 은 청진되지 않았다. 복부 및 사지, 신경학적 검사에서 정 상 소견을 보였다. 환자는 안정시 심전도에서 57회/분의 동성 서맥과 유도 Ⅱ, aVF에서 q파, 유도 Ⅲ에서 Q파를 보였고(Fig. 1), 흉부 방사선 및 심초음파도 검사에서 이 상 소견은 없었다. 검사실 소견에서 혈청 총콜레스테롤 치가 168 mg/dl, 중성지방치가 107 mg/dl이었고, 그 외 에 특이사항은 없었다. Modified Bruce protocol을 이 용한 답차형 운동부하 검사에서 10 METs의 운동을 하 였고 심박수는 예상 최대심박수의 81%이었다. 제1단계 에서부터 흉부유도 3~5에서 ST절의 2 mm의 상향성 (upslope) 하강이 있었으며(Fig. 2), 제4단계에서 호흡

곤란을 호소하여 검사를 중단하였고 회복기에서 ST절은 정상화되었으며 운동 답차 점수는 -2이었다.

201

Tl-dipyridamole 부하 심근 관류 검사에서 전벽과

심첨, 측벽에 관류 결손이 부하영상에서 나타났고(Fig. 3),

경도의 흉통을 호소하였으나 안정시 호전되었으며 관류

결손도 소실되었다. 관상동맥 조영술시 좌주관상동맥을 선

택적으로 조영할 수 없었으며 우관상동맥 조영술에서 근

위부에 30% 정도의 협착과 혈관벽의 전반적인 불규칙성

이 있었고 좌관상동맥 분지 부위로 Grade 3 정도의 측

부혈관이 나타나면서 좌주간지가 조영되었다(Fig. 4). 좌

심실 확장기말압력이 16 mmHg로 증가되어 있었으나 좌

심실 조영술상 벽운동 이상은 없었다. 환자는 좌주관상

동맥의 완전 폐쇄로 진단하여 흉부외과로 전과되었고 수

술 소견에서 좌주관상동맥 개구부가 대동맥벽과 육안으

로 거의 차이가 없는 막과 같은 비동맥경화성 조직으로

완전히 폐쇄되어 있었다. 복재정맥과 좌내유동맥을 이용해

좌전하행지 및 좌회선지 상부에 관상동맥 우회술을 시행

(3)

Korean Circulation J 1998;28(10):1794-1797 1796

Fig. 4. Right anterior oblique (RAO) and left anterior oblique (LAO) views of right coronary angiogram revealed grade 3 collateral flows to the left anterior descending and circumflex coronary arteries.

받았다. 약 1년후 시행한 추적 관상동맥 조영술에서 이 식 혈관의 협착은 없었고 수술후 현재까지 5년간 외래에 서 관찰중에 있으나 특이한 증상은 없다.

고 안

1912년 Herrick 등

4)

이 좌주관상동맥 병변을 처음 기 술한 이후 많은 임상적 연구가 시행되었다. 좌주관상동 맥 기시부 협착의 원인은 다양하여 과거에는 매독이 주 요한 원인이었으나 현재는 죽상동맥경화증이 가장 흔한 원인으로 알려져 있고 특히 동형 가족성 고콜레스테롤혈 증이 있는 환자에서 높은 유병율을 보인다.

1)5)6)

다른 원 인으로서는 타카야수 동맥염, 방사선 치료, 대동맥판 수 술시의 관상동맥내 삽관 그리고 선천성 등이 있다.

7-10)

선천성 좌주관상동맥 폐쇄는 관상동맥 기형중에서도 매 우 드믄 질환으로 상판막성 대동맥 협착증(supravalv- ular aortic stenosis), 심실중격 결손증과 같은 다른 심 장기형이나 석회성 관상동맥 경화증(calcific coronary sclerosis), 호모시스틴 뇨증, 선천성 풍진 증후군, Fri- edreich 운동실조 등과 같은 전신질환을 동반하는 경우 가 많으나 단독으로 발생하는 경우도 있다.

11)

선천성 관상동맥 기형은 혈역학적으로 불안정하여 심 근 허혈을 유발하는 경우와 그렇지 않은 경우로 나눌 수 가 있다. 심근허혈을 일으키는 경우에는 관상동정맥루, 관상동맥의 폐동맥 기시, 협착 또는 폐쇄, 반대측 Vals- alva 동에서 기시, 관상동맥 심근교 등이 있고 좌회선지 의 우측 대동맥동 기시, 단일 관상동맥, 우관상동맥의 전

상방 기시의 경우에는 심근허혈이 흔하지 않은 것으로 알 려져 있다.

12-14)

선천성 좌주관상동맥의 폐쇄는 단일 관상동맥의 경우 와는 달리 몇가지 차이점이 있다. 단일 관상동맥의 경우 에는 혈관의 직경이 큰 상부로부터 하부로 혈류가 흘러서 원심성 혈류를 보이지만, 좌주관상동맥 폐쇄의 경우에는 좌관상동맥의 직경보다 작은 우관상동맥으로부터 하나 이상의 측부혈행을 통해 혈류가 구심성으로 좌관상동맥 영역의 심근으로 역행하여 흐르며, 단일 관상동맥은 이 완기 혈류인 것에 반해 좌주관상동맥 폐쇄의 경우에는 수 축기에 혈류가 있어 혈액공급이 충분치 않게 된다.

15)

또 한, 대부분 환자에서 증상이 없는 단일 관상동맥과는 달 리, 좌주관상동맥 폐쇄 환자는 대부분에서 증상이 나타 나며, 소아에서는 실신, 성장부진, 심근경색증 등이 발생 할 수 있고 성인에서는 협심증, 노작성 호흡곤란 및 돌연 사 등을 일으킬 수도 있다.

16)17)

소아기에서는 증상이 없 었던 경우라 하더라도 성인이 되면서 심근의 비후에 따른 대사요구량가 있을 수 있으며, 충분한 측부혈행이 발달 하지 못하거나 죽상경화증의 발생으로 심근허혈이 발생 할 수 있고 심근으로 혈류전달이 이완기보다는 수축기에 일어나서 충분한 혈류가 전달되지 못해 심근의 비후를 야 기하고 이것은 더욱 심근의 산소요구량을 증가시켜 증상 을 유발하게 된다.

18-20)

임상적 경과 또는 혈관조영술에서 선천성 주관상동맥

폐쇄의 진단은 죽상동맥 경화증, 타카야수씨 동맥염 또

는 색전증 등과 같은 이차적인 폐쇄와 감별하기 어렵고

수술을 통해서 좌주관상동맥 기시부의 크기, 모양 등을

(4)

1797 확인함으로써 진단할 수 있다.

21)

본 증례의 수술실 소견

에서 좌전하행지 및 좌회선지가 정상이었고 좌관상동맥 주간지가 육안으로 보아 대동맥벽과 차이가 없는 막과 비 동맥경화성 조직으로 선천적으로 완전 폐쇄되어 있었다.

좌주간지 폐쇄의 경우에 약물치료만을 하는 경우에는 예후가 나쁘고 수술적 관상동맥우회술로 두개의 관상동 맥 혈류 체계를 만들어 주어 충분한 혈류공급이 이루어 지면 심근허혈에 따른 증상과 생존률의 현저한 개선을 보 여 가장 좋은 치료방법으로 알려져 있다.

22-24)

본 증례에 서도 수술로서 성공적인 치료가 되었으며 수술후 5년간 별다른 증상 없이 추적 관찰 중이다.

중심 단어 :선천성 기형・좌주간지 관상동맥 완전 폐쇄.

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수치

Fig. 3. Reversible perfusion defects at anterior wall, apex  and lateral wall by 201Tl-dipyridamole myocardial  perfu-sion stress SPECT
Fig. 4. Right anterior oblique (RAO) and left anterior oblique (LAO) views of right coronary angiogram revealed grade 3 collateral flows to the left anterior descending and circumflex coronary arteries

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