시상하부 신경절교종 1례
- 증 례 보 고 -
고신대학교 복음병원 신경외과학교실, 한림대학교 강남성심병원 신경외과학교실,* 고신대학교 병리학교실**
조용운·문재곤*·박인석·전병찬·김한규·장희경**
= Abstract =
Hypothalamic Ganglioglioma
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- Case Report ----
Yong Woon Cho, M.D., Jae Gon Moon, M.D.,* In Suk Park, M.D., Byung Chan Jeon, M.D., Han Kyu Kim, M.D., Hee Kyung Chang, M.D.**
Department of Neurosurgery, Kosin University Gospel Hospital, Pusan,
Department of Neurosurgery,* Hallym University Kang-Nam Sacred Heart Hospital, Seoul, Department of Pathology,** Kosin Medical Colleage, Pusan, Korea
he authors report a case of ganglioglioma in unusual site, the hypothalamus. The tumor was completely removed and no recurrence was noted on the follow up. Ganglioglioma usually occurs in the temporal and frontal lobe, but is rarely found on the hypothalamus. We report this case with pertinent literatual reviews.
KEY WORDS：Ganglioglioma・Hypothalamus・Brain tumor.
서 론
신경절 교종은 신경교종과 신경절세포종양이 혼합된 종양으 로 전체 뇌종양의 0.4～0.6%를 차지한다. 이는 어느 연령군에 서나 발생하지만 소아에서는 전체 뇌종양의 1.2～7.6%를 차 지하여 상대적으로 성인군에 비해 발생빈도가 높다. 대부분은 두통이나 전간으로 발현하며 발생부위는 측두엽과 전두엽이 흔하다. 저자는 신경절교종으로는 드문 시상하부에 발생한 예 를 경험하였기에 문헌과 함께 보고하는 바이다.
증 례
51세 남자환자로 약 1개월간의 시야결손 및 시력저하를 주소로 내원하였다. 오른쪽으로 볼 때 시야가 가려진 것을 알았다고 하며 시력저하로 신문보기가 힘들었다고 한다. 가 족력 및 과거력에서 특이사항은 없었다.
이학적 및 신경학적 소견：전신상태는 양호하였고 활력징 후는 정상이었다. 의식은 명료하였고 지남력 장애도 발견되
지 않았다. 시력은 우측 0.1, 좌측은 30cm 정도에서 hand movement를 감지할 정도였으며, 대면검사 및 시야검사에 서 우안 비측 시야결손이 있었고 좌안은 시력감소로 검사가 이루어지지 못했다. 기타 신경학적 검사에서 특이사항은 없 었다.
검사실 소견：말초혈액, 뇨, 혈액화학검사 및 흉부단순촬 영 및 심전도 검사는 정상이었고 기초 호르몬 검사에서도 이상소견은 발견되지 않았다.
방사선학적 소견：단순두개골 촬영에서 특이사항은 없었 다. 두부전산화단층촬영상 오른쪽 시상하부에서 2×3cm정 도 크기의 석회화 병소가 보였으며 대조강화는 관찰되지 않 았다. 이 석회화 병소의 좌측, 제3뇌실의 외측으로 뇌척수 액과 같은 밀도의 낭성병소가 확인되었다(Fig. 1). 자기공명 영상에서는 두부전산화 단층촬영에서 보였던 석회화 병소와 낭성병소를 포함하는 주위와 경계가 선명한 둥근 모양의 병 소를 확인할 수 있었다. 석회화 병소부위는 혼합밀도를 보 이며 저신호강도를 보였고(T1WI), 주위와의 경계는 주위 의 뇌실질보다 약간 높은 신호강도를 보이는 낭으로 구분되 어 보였다(proton density, Fig. 2). 혈관촬영에서는 특이소
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견 발견되지 않았다.
수술소견 및 경과：우 안와협골개두술을 시행하고 실비 우스열 해부로 종양에 접근하였다. 시신경교차부위에 접근
하자 종양이 곧 발견되었다. 종양은 황색조를 띠어 주위 뇌 피질과 잘 구분되었다. 우측 시상하부에서 발생하여 시각교 차와 시각로를 압박하여 시각로를 위축시키며 시상하부 외 측, 상측으로 자라있었다. 표면은 울퉁불퉁하였다. 종양은 딱딱하였으며 뇌실질과 분리되기 좋은 정도로 주위의 신경 교증(gliosis)이 잘되어있었다(Fig 5). 수술직후 요붕증은 발생하지 않았다. 수술 후 10일째 시행한 시야검사에서 우
Fig. 1. Brain CT showing a calcified mass of size 2×3cm on the right hypothalamus which show no contrast enh- ancement. Toward the left of this calcified lesion, and on the left side of the 3rd ventricle, a cystic lesion with a density same as that of cerebrospinal fluid is noted.
Fig. 2. MRI(Proton density and T1WI, axial) showing a round well marginaged lesion, with calcification and cyst. The cal- cification shows mixed density with low signal on T1WI. The outer margin is differentiated from the surroundings by the capsule which shows slightly higher signal compare to the brain parenchyma on proton density image.
Fig. 3. MRI(Sagittal image) showing a hypothalamic mass deviating brain parenchyme superiorly.
비측 시야결손은 변함없었으나 좌안은 시력저하로 시야검사 를 시행하지 못했다. 수술 후 18일째 시행한 호르몬 검사에 서 이상소견은 발견되지 않았다. 퇴원 후 2개월에 실시한 호르몬 검사에서 이상소견이 보이지 않았으며 수술 후 7개 월에 실시한 자기공명촬영에서 종양의 재발은 없었다(Fig.
4). 환자의 의식은 청명하였으나 우울증을 보였으며, 식욕 증대로 체중의 증가가 있었다. 현재 술후 1년째 추적관찰하 고 있으며 종양재발의 증후는 보이지 않았다.
병리학적 소견：저배율 및 고배율의 병리사진에서 성상 세포와 신경세포가 혼재되어있고 석회화가 보인다(Fig. 6a).
일반적으로 신경절교종에서 흔히 확인되는 임파양침윤은 확 인할 수 없었으나 고배율에서 확인되는 신경세포의 비전형 적인 핵과 세포질의모양은 신경절교종으로 진단되었다(Fig.
6b). 면역화학적 검사인 synaptophysin 검사에서 양성으 로 나타나 신경절교종의 진단에 도움이 되었다(Fig. 6c).
고 찰
신경절교종은 3：2 정도로 남자에서 더 빈발하고, 어느 연령층에서나 발생하나 성인에 비해 소아에서 호발한다15). 병리학적으로 교세포는 주로 성상세포로 이루어져 있으나 희돌기신경교세포로(oligodendroglial morphology) 보고된 것도 있다11). 단단하고 주위와 경계가 명확하며, 섬세한 과 립상의 황색표면을 가지며 내부에 낭성변화를 가지거나 석 회화를 동반하기도 한다1). 전산화단층촬영에서는 석회화 침 착7)을 나타내거나 낭종을 보이기도 한다. 자기공명영상에서 는 주위와 구분이 잘 되는 낭을 가지는 등밀도 혹은 저밀도 의 벽의결절4)을 가지거나 뇌척수액보다 저밀도 혹은 등밀 도의 낭종을 보이기도 한다. 중추신경계의 어디에서나 발생 하지만 측두엽에서 가장 흔히 발생한다5). 시상하부나 시각 경로를 침범하는 신경절교종은 극히 드물어 이에 대한 증례 보고는 Sadun 등이 1996년에 발표한 논문을 통해 드문 것 을 확인할 수 있다3). 이중 시상하부를 침범한 경우는 Rodri-
Fig. 4. The MRI taken after 7 months do not show any recurrence of tumor.
Fig. 5. Photography of operative finding(right transsylvian ap- proach)：The tumor mass compressing the optic chi- asm and right optic tract.
guez 등이 발표한 증례보고13)와 그 외에 1996년 Liu GT 등9)이 발표한 증례보고를 들 수 있다.
Liu GT 등9)은 종양이 시각교차를 침범하는 세 가지 경 우를 보고하였다. 즉 측두엽에서 발생하여 시각교차를 침범 하는 경우, 시상하부와 시각교차에서 발생한 경우 그리고 시각로에서 발생하여 시각교차를 침범하는 경우이다. 본 증 례에서는 시상하부에서 발생하여 시각로를 침범한 것으로 생각된다. Liu GT 등9)의 증례에서는 방사선 치료 후 성장 호르몬, leuprolide, vasopressin 등의 투여가 필요하였다고 했으나 본 증례에서는 이와 같은 치료는 필요 없었다. 호르 몬 이상이 생기지 않은 것은 한쪽의 수술이었으므로 반대측 의 시상하부는 정상을 유지하였기 때문으로 사료된다.
대개 장기간에 걸친 전간 또는 두통을 호소하는 것으로 알려져 있으며 이것은 이 종양이 호발하는 위치와 연관이 있다12). 본 증례의 경우는 시상하부에 발생하여 시각로를 압박함으로 해서 시력저하 및 시야결손을 보인 것으로 생각 된다.
대부분의 저자들은 수술로 공간점유병변의 제거를 치료 의 원칙으로 한다2)4)6-8). 비교적 완전적출이 쉬우며 방사선 치료는 완전적출이 되지 않거나 재발이 확실할 때만 시행한
다. 조직학적 소견은 예후를 반영하지 못하고, 위치와 적출 의 정도가 예후와 관계가 있다7). 본 증례는 완전 적출하여 더 이상의 치료가 필요없었다. 수술 후 1년간의 추적조사기 간중 환자의 시력이 좋아진 것을 확인할 수 있었고, 식욕증 가로 인한 체중증가가 관찰되었고 우울증을 보였다. 이 두 증상은 시상하부의 부분적 파괴로 인한 증상으로 생각되며 특히 식욕증가로 인한 체중의 증가는 시상하부 복내측핵의 부분적 손상으로 인한 것으로 생각된다10).
결 론
신경절교종은 소아기에 호발하는 것으로 되어있으나 본 증례의 경우는 50대 초반에 발생하였다. 증상으로 두통이나 전간을 주소로 하는 경우가 많으나 본 증례의 경우는 그 특 이한 위치로 인하여 시야결손 및 시력저하를 주소로 하여 내원하였고 수술 후 상기 증세는 호전되었다. 측뇌에서 발 생하여 시상하부로 자라거나 침입된 경우가 보고되었긴 하 지만 본 증례의 경우처럼 시상하부 자체에서 기인한 것은 아주 드물다.
1개월간의 시력저하와 시야결손을 주소로 하는 51세 남
Fig. 6. A：Calcification is noted within the glial component, which is composed of astrocyte(H & E x100). B：Aty- pical nuclei and bizarre cytoplasm of ganglion cells between astrocytes and filaments(H & E x1200). C：
The glial component and some ganglion tumor cells show immunoreactivity for SYN.
A A A
A BBBB
C C C C
자환자에서 우측 시상하부의 신경절교종을 발견하여 완전적 출 후 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
•논문접수일：1999년 7월 13일
•심사완료일：1999년 10월 22일
•책임저자：문 재 곤
150-071 서울 영등포구 대림 1동 한림대학교 강남성심병원 신경외과학교실 전화：02) 829-5175, 전송：02) 833-0219 E-mail：[email protected]
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