특발성 진성 수정체낭 분리 환자에서의 백내장 수술 1예

(1)

766

대한안과학회지 2014년 제 55 권 제 5 호 J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(5):766-769 pISSN: 0378-6471⋅eISSN: 2092-9374

http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2014.55.5.766

Case Report

특발성 진성 수정체낭 분리 환자에서의 백내장 수술 1예

A Case of Uneventful Cataract Surgery in Idiopathic True Exfoliation Patient

김규아^1,2⋅서경률¹⋅안지민²

Gyu Ah Kim, MD^1,2, Kyoung Yul Seo, MD, PhD¹, Ji Min Ahn, MD²

연세대학교 의과대학 안과학교실 및 시기능 개발연구소¹, 실로암안과병원²

Department of Ophthalmology and The Institute of Vision Research, Yonsei University College of Medicine¹, Seoul, Korea Siloam Eye Hospital², Seoul, Korea

Purpose: We present a case of uneventful cataract surgery in an idiopathic true exfoliation patient with areas of capsular de- lamination based on scanning electron microscope and transmission electron microscope results.

Case summary: A 77-year-old male presented with gradual deterioration of vision over 1 year in duration. Slit lamp examination revealed bilateral nuclear sclerotic cataracts with ring-shaped fibrous membrane floating within the anterior chamber in the right eye. In addition, the patient was diagnosed with cataract and true exfoliation of the right eye. He underwent uneventful phacoemulsification and posterior chamber intraocular lens implantation by placing capsulorrhexis outside the delaminated capsule margin. At 6 months after cataract surgery, the patient showed favorable visual outcome with uncorrected vision of 20/20 and intraocular pressure of 18 mm Hg in the right eye.

J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(5):766-769

Key Words: Capsulorrhexis, Cataract, Idiopathic true exfoliation

￭Received: 2013. 9. 13. ￭ Revised: 2013. 9. 13.

￭Accepted: 2014. 3. 15.

￭Address reprint requests to Ji Min Ahn, MD

Siloam Eye Hospital, #181 Deungchon-ro, Gangseo-gu, Seoul 157-836, Korea

Tel: 82-2-2650-0880, Fax: 82-2-2650-0895 E-mail: 24mini@naver.com

ⓒ2014 The Korean Ophthalmological Society

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

진성 수정체낭 분리는 수정체의 상피세포 기능 부전, 상 피세포에서 분비되는 기질의 변화 등으로 인해 수정체 전 낭의 일부가 분리되는 희귀한 질환이다.¹ 1922년에 Elshnig² 에 의해 처음 기술되었으며 국내에서는 지금까지 2예 보고 된 바 있다.^3,4 저자들은 지금까지 알려진 유발인자에 노출 된 바 없는 특발성 진성 수정체낭 분리 환자에서 성공적인 백내장 수술 시행 후 주사전자현미경(scanning electron microscope, SEM) 및 투과전자현미경(transmission electron microscope, TEM)을 이용하여 조직학적으로 확진하여 이 를 보고하고자 한다.

증례보고

77세의 남자 환자가 1년간의 우안 시력저하를 주소로 본 원 외래에 내원하였다. 환자는 5년 전부터 협심증과 고혈압 으로 치료 중이었으며 그 외 다른 전신적 질환은 없었다. 환자는 사무직으로 일하다가 은퇴한 상태로, 지금까지 진 성 수정체낭 분리와 연관된 위험요인으로 알려진 고온, 방 사선 노출 등의 과거력은 없었다. 내원 시 나안 시력은 우 안 0.3, 좌안 0.5였으며 안압은 비접촉성 안압계로 측정하 였을 때 양안 18 mmHg였다. 동공 산대 후 실시한 세극등 검사상 양안에 핵경화성 백내장이 관찰되었고, 우안에는 고 리 모양의 섬유성 막이 전방에서 관찰되어 백내장을 동반한 특발성 진성 수정체낭 분리로 진단하였다(Fig. 1). 환자는 2011년 11월, pinpoint 마취하에 우안 수정체 초음파유화술 및 후방 인공수정체 삽입술을 시행 받았다. 9시 방향에 각 막 절개창을 만들었고 이곳을 통해 전방에 점탄 물질을 주

(2)

767 - 김규아 외 : 진성 수정체낭 분리를 동반한 백내장 -

Figure 1. Slit lamp examination showing floating ring-shaped

fibrous membrane (arrows) in the anterior chamber in the right eye (A) before dilation, (B) after dilation of the pupil, and (C) with retroillumination.

입한 다음, 26게이지 구부린 바늘을 사용하여 전방 내 떠다 니는 섬유성 막의 경계보다 조금 더 크게 수정체낭 원형 절 개술을 시행하였다. 수정체낭 원형절개술은 방사상 파열 (radial tear) 등의 합병증 없이 성공적으로 이루어졌다. 수 정체의 핵을 제거한 다음, I&A로 남아 있는 피질을 제거하 였고 삼체인 인공수정체인 Tecnis^® ZA9003 (AMO, Santa Ana, CA, USA)를 후방에 삽입하여 수술을 마무리하였다.

백내장 수술 시 얻은 수정체의 전낭 조직을 주사전자현미 경(scanning electron microscope, SEM) 및 투과전자현미경

(transmission electron microscope, TEM)으로 관찰하여 전 낭의 층간 분리를 확인함으로써 조직학적으로 진성 수정체 낭 분리를 확진하였다(Fig. 2, 3). 수술 1개월 후 환자의 우 안 나안시력은 20/20, 안압은 16 mmHg였고, 수술 6개월 후 우안 나안 시력은 20/20, 안압은 18 mmHg로 양호한 경과 를 보였다.

고 찰

진성 수정체낭 분리는 수정체 전낭의 일부가 분리되는 질환으로 Yamamoto et al⁵에 따르면 고령 환자에서의 유병 률은 3.6%이나, 보고되지 않은 증례들이나 부주의한 세극 등검사로 발견하지 못했던 증례들을 감안할 때 실제 유병 률은 3.6%보다 더 많을 것으로 생각한다. 아직까지 그 병인 이 뚜렷하게 밝혀지지는 않았으나, 고열에의 지속적인 노 출, 안구 내 염증 등이 유발 요인으로 제시되어 왔다.^6-8 수 정체의 전낭은 수정체 상피세포에 의해 만들어지는 교원질 섬유들과 그 사이를 메우는 기질에 의해 이루어지는데 이 와 같은 유발 요인들이 수정체 상피세포나 교원질 섬유, 기 질 등의 퇴행성 변화를 일으켜 전낭 조직의 박리로 나타난 다고 여겨진다.¹ 그러나 최근에는 유발 요인들과 관련된 과 거력이 없음에도 불구하고 수정체 전낭의 분리를 보이는 특발성 증례들이 보고되고 있으며, 노화가 그 원인으로 여 겨지고 있다.⁹ 이에 반해 거짓비늘증후군(pseudoexfoliation) 은 수정체, 홍채 및 전안부 여러 부위에 비정상적인 단백질 이 축적되는 질환으로, 세극등으로 관찰하면 진성 수정체 낭 분리와 마찬가지로 수정체 전낭에서 작은 백색 침착물 을 관찰할 수 있으나, 침착 물질이 실제 수정체 낭의 분리 에 의해 생기는 것이 아니며 녹내장과 연관성을 가진다는 점에서 그 차이가 있다.¹⁰

조직병리학적으로는 진성 수정체낭 분리에서 광학 현미 경이나 전자 현미경을 이용하여 수정체 낭을 이루는 층상 구조를 따라 수평 방향으로 쪼개진 전낭 조직을 확인할 수 있다. 수정체낭은 바깥쪽의 얇은 zonnular lamella와 안쪽의 두꺼운 capsule proper의 두 층으로 나눠지며, 두 층의 경계 에 해당하는 바깥쪽 1/3 부분에서 전낭 조직의 균열이 가장 흔하게 관찰된다.^5,6,11-14

한편 백내장 수술 과정 중, 수정체낭 원형 절개술 시 각각 다른 층을 가진 2개의 전낭의 경계가 형성되는 것을 “Double ring sign”이라고 하며, 마찬가지로 zonnular lamella와 capsule proper 사이에서 수정체 표면과 평행하는 작은 균열들 이 관찰되어 진성 수정체낭 분리의 전구 병변으로 제시되 기도 하였다.¹³ Ataka et al¹⁴도 Double ring sign을 보이는 전낭 조직을 광학 및 전자 현미경으로 관찰하여 수정체낭

A

B

C

(3)

768

- 대한안과학회지 2014년 제 55 권 제 5 호 -

Figure 2. Scanning electron micrographs of the anterior lens capsule after capsulorrhexis at different magnifications.

(A) At low magnification (×50). Part of the area of delamination indicated with white rectangle was re-examined at higher magnification. (B) At high magnification (×300). The arrows show the exfoliation flap.

Figure 3. Transmission electron micrograph of anterior lens

capsule after capsulorrhexis showing the superficial layer of the anterior lens capsule (arrows) separated from the deep layer and lens epithelium (asterisk).

내 균열뿐만 아니라 수정체 상피세포의 변화(세포 내 공포 성 구조의 형성, 세포 사이 간격 증가)를 확인하였으며, 수

정체 상피세포의 퇴행성 변화로 인해 생성된 비정상적인 기 질이 층상 구조 사이의 부착력을 약화시켜 결국에는 전낭 분리를 유발한다는 가설을 세웠다. 최근에는 빛간섭단층촬 영(Cirrus, Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA)으로도 Double ring sign을 보였던 눈에서 전낭 조직의 균열을 비침습적으 로 확인한 바 있다.¹⁵

기존의 보고에 의하면 Double ring sign을 보이는 눈에서 수정체낭 원형 절개술을 시행할 때 방사상 파열(radial tear) 의 발생률은 낮았으며, 이것은 섬모체 소대 섬유가 주로 바 깥쪽으로 향하는 힘을 zonnular lamella 층에 작용할 때 zonnular lamella와 capsule proper 사이가 이미 분리되어 있 으면 바깥쪽으로 향하는 힘이 capsule proper에 거의 작용 하지 못하기 때문이라 여겨졌다.¹³ 그러나 Kim et al⁴이 보 고한 사례와 같이 수정체낭 원형 절개술 도중에 전낭의 날 개판이 진행하다가 전낭 분리가 있는 부분을 통과하게 되 면 분리된 전낭의 표층부와 심층부가 각각 다른 방향으로 진행할 수 있으며 이 때 술자가 심층부 날개판의 진행방향 에 집중하는 사이 표층부의 날개판이 방사상 파열(radial tear)로 이어질 수 있으므로 주의를 기울여야 한다. 또한 진 성 수정체낭 분리 환자에서 백내장 수술을 할 때는, 트리판 블루(trypan blue) 또는 인도시아닌 그린(Indocyanine green) 등의 염색약으로 전낭을 염색하면 전낭 절개면과 전낭 분 리가 있는 경계면을 구별하는 데 도움이 되며, 본 증례와 같이 전낭 분리가 있는 부분보다 바깥쪽으로 전낭 절개를 진행함으로써 위의 사례처럼 전낭 절개면이 전낭 분리가 있는 부분을 지나가지 않도록 할 수 있다.^16,17

결론적으로 저자들은 드물게 발생하는 진성 수정체낭 분

A B

(4)

769

= 국문초록 =

특발성 진성 수정체낭 분리 환자에서의 백내장 수술 1예

목적: 현재까지 알려진 유발인자에 노출된 바 없는 특발성 진성 수정체낭 분리 환자에서 성공적인 백내장 수술 시행 후 주사전자현미 경(scanning electron microscope, SEM) 및 투과전자현미경(transmission electron microscope, TEM)으로 확진하여 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 협심증과 고혈압의 과거력을 가진 77세의 남자 환자가 1년간의 우안 시력저하를 주소로 내원하였다. 세극등 검사상 양안에 핵경화성 백내장이 관찰되었고, 우안에는 전방 내에 떠다니는 고리 모양의 섬유성 막이 관찰되어 백내장을 동반한 진성 수정체낭 분리로 진단하였다. 전방 내 떠다니는 섬유성 막의 경계보다 조금 더 크게 수정체낭 원형 절개술을 시행하여 별다른 합병증 없이 우안의 백내장 초음파 유화술 및 후방 인공수정체 삽입술을 시행하였다. 수술 6개월 후 우안 나안 시력은 20/20, 안압은 18 mmHg로 양호한 경과를 보였다.

<대한안과학회지 2014;55(5):766-769>

- 김규아 외 : 진성 수정체낭 분리를 동반한 백내장 -

리가 있는 환자에서 성공적으로 백내장 수술을 마친 증례 를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 본 증례를 통하여 백내 장 수술 전 또는 수술 중에 전방 내로 셀로판지 같은 아주 얇은 막이 떠다니는 것이 관찰되면 진성 수정체낭 분리를 의심해야 하며, 이런 경우 적절한 생체 염색약의 사용, 주 의 깊은 전낭절개술을 통해 별다른 합병증 없이 백내장 수 술을 진행할 수 있음을 알 수 있었다.

REFERENCES

1) Oharazawa H, Suzuki H, Matsui H, et al. Two cases of true exfoliation of the lens capsule after cataract surgery. J Nippon Med Sch 2007;74:55-60.

2) Elshnig. Detachment of the zonular lamella in glassblowers. Klin Monatsbl Augenheilkd 1922;69:732-4.

3) Lee SH, Lee JE. True exfoliation of the lens capsule. J Korean Ophthalmol Soc 2001;42:392-5.

4) Kim KH, Chung ES, Chung TY. Radial extension of capsulorhexis in true exfoliation patient: a potentially hazardous complication. J Cataract Refract Surg 2009;35:590-2.

5) Yamamoto Y, Nakakuki T, Nishino K, et al. Histological and clinical study of eyes with true exfoliation and a double-ring sign on the anterior lens capsule. Can J Ophthalmol 2009;44:657-62.

6) Burde RM, Bresnick G, Uhrhammer J. True exfoliation of the lens cpsule. An electron microscop study. Arch Ophthalmol 1969;82:

651-3.

7) Callahan A, Klien BA. Thermal detachment of the anterior lamella of the anterior lens capsule; a clinical and histopathologic study.

AMA Arch Ophthalmol 1958;59:73-80.

8) Yamamoto N, Miyagawa A. True exfoliation of the lens capsule following uveitis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000;238:

1009-10.

9) Cashwell LF Jr, Holleman IL, Weaver RG, van Rens GH. Idiopathic true exfoliation of the lens capsule. Ophthalmology 1989;96:

348-51.

10) Dvorak-Theobald G. Pseudoexfoliation of the lens capsule: rela- tion to true exfoliation of the lens capsule as reported in the liter- ature, and role in the production of glaucoma capsulocuticulare.

Trans Am Ophthalmol Soc 1953;51:385-407.

11) Fiore PM, Shingleton BJ. Senile lens exfoliation. JAMA 1990;

264:2755.

12) Braude LS, Edward DP. Partial splitting of the anterior lens capsule giving a 'double-ring' sign. Arch Ophthalmol 1995;113:705-8.

13) Wollensak G, Wollensak J. Double contour of the lens capsule edges after continuous curvilinear capsulorhexis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1997;235:204-7.

14) Ataka S, Kohno T, Kurita K, et al. Histopathological study of the anterior lens capsule with a double-ring sign. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2004;242:245-9.

15) Tan DK, Aung T, Perera SA. Novel method of assessing delamination of the anterior lens capsule using spectral-domain opti- cal coherence tomography. Clin Ophthalmol 2012;6:945-8.

16) Kulkarni AR, Al-Ibrahim J, Haider S, et al. Phacoemulsification in true exfoliation of the lens capsule: a case series. Eye (Lond) 2007;21:835-7.

17) Rossiter J, Morris A. Trypan blue vital staining of the anterior lens capsule in the management of cataract in true exfoliation of the lens capsule. Eye (Lond) 2005;19:809-10.