λ~U:z끼 t *~얀얀샤t ~녀a.t. 따 26 '(f 찌 ~ iÞR pp. 783 - 787, 1990 Journa! of Korf'an Racliologiαd Socicty. 26(4) 78
’
- 787‘ 1990폐포성 연부 육종
경희대학교 의파대학 맹시선파학교실
정 승 혜
• 성 동 욱 •윤 엽
•최 우 석
•임 재 훈
• 앙문 호*
- Abstract-
Alveolar Soft-Part Sarcoma
Seung Hyae Jung., M.D., Dong WOO\
‘
Sung, M.D., Yup Yoon, M.D.,Woo Suk Choi, M.D., Jae Hoon Lim, M.D., Moon Ho Yang, M.D.*
Department o[ Radiology. Kyung Hee University Hospital
Alveolar soft-part sarcoma usually arises from the soft tissue of the lower extremity.
but may arise from the orbit. retroperitoneum and else where, in both children and adults. The tumor grows slowly‘ may invade the underlying bone. and eventually may metastasis widely through the blood stream. Recently, we experienced 5 cases of alveolar soft-part sarcoma originated from thigh. lower leg, inguinal region. retroperitoneum and orbit. The radiologic findings are soft tissue mass(2 cases) with underlying bony destruction(3 casesJ, lung metastasis(2 cases). A1though rare, alve이ar soft-part sarcoma should be included in the differential diagnosis of soft tissue tumor arising from the lower extremity
Index Words:Soft tissue, neoplasms .327 Soft tissue. radiography .1231 Sarcoma .37
1. 서 론
페표성 띤부 육총은 1952년 Christopherll퉁에 의해 처음 기술된 드문 악성 종양으로 주로 하지에서 잘 발 생하나2‘:l) 그외에는 안와， 부ll]동， 혀， 후복막강， 천 골， 종격동， 자궁경부에서도 발생한 것이 보고펴고 있
다;!， 3. 4. S)
이 종양은 대부분 젊은 사람， 특히 여자에게 많이
* 경희대학교 의과대학 병리학교실
• Department of Pathology, College of Medicine,
Kyung Hee University
이 논문은 J990 년 3 윌 30 일 접수하여 1990 년 6 월 18 일에 치|택되었응.
발생하고， 편측성을 보여 주로 우측 지향적인 경향이 있다1.21 병의 경과는 길어서 10년 생존율이 47%이나 국소 재발이 흔하고 특히 주위골을 잘 침뱀한다21 전 이는 서서히 나타나는 경향이 있고 대개의 경우 폐， 골， 뇌로 전이되나 임파선전이는 드물다2.61 저자들 은 최근 하지， 대퇴， 서혜부， 후복막강 및 안구 연부 조직에 발생한 폐포성 연부 육종 5애를 경험하였기에 문헌고칠과 함께 보고히는 바이디.
II.
증 례증례 1.
27세 남자가 2 년잔부터 촉지펀 우하지 내측의 종양 으로 4 개월전 타병원에서 절제술을 시행하였으나 재 m
ω
발하고 동통이 동반되어 내원하였다. 종양은 3X4cm
크기로 잘 움직이고 딱딱하였으며， 단순 촬영상(Fig
1 ) 경골에 경계가 불명한 골흡수성 병변과 Codman’s triangle 의 골막반응(periosteal reaction)을 보였다.
수술소견상 다혈관성 종양이 경골의 전피질에서 수질 강으로 연장되어 있었다.
증례 2
62 세 남자가 7 개월전부터 발생한 요통과 우측 등에 서 단단하고， 고정된 성인 주먹크기의 종양이 만져졌 다. 전산화 단층촬영상(Fig 2) 우측복박강에 종괴가 있었으며 주위 근조직과 우측 횡돌기의 침범이 있었고 이 환자는 폐로의 전이도 보였다
증례 3
30 세 여자가 7 년전 좌대되부에 수상력이 있으며， 이 부위에서 박동하는 종양이 있어 혈관촬영상 다혈관 분
Fig. 1. 271M
Plain film of case 1 shows soft tissue mass with ill defined ostelytic bone destruction and periosteal reaction of Codman‘s lriangle in the right lower leg
Fig. 2. 62/M
Abdominal CT scan of case 2 reveals multi-septated soft tissue mass arising from right back muscles with destruction of adjacent transverse process.
포와 함께 통정맥루가 있었다(Fig 3). 수술 소견상 외측광근의 하부에서 파낭성의 단단하고 고정펀 다혈 관성 종양(l 5X 18cm)이 보였다.
Fig. 3. 30/F
Angiography of case 3 reveals hypervascular mass with dilalaled feeding aïterics and A-V fistula
없
- 정승혜 외 : 폐포성 연부 육종
증례 4
59 세 님자가 6개월전부터 죄측 서혜부애 단단히고 lOX8cm 크기의 종양이 만져졌￡며 단순 X←선 칠영 상(Fig.4) 좌골빈경에 주로 골흡수형 골파괴 양싱을 보이고 폐로의 전이가 있었다.
증례 5
2 세 여아가 후안 통증파 안겸하수를 주소로 내원하 여 전산회단층촬영상(Fig. 5) 우측안구의 외각막부 내측에 질 경계된 난원형의 종양이 보였다
IlI. 결 과
폐포성 연부 육종 5 예의 영령분포는 2세부터 62 세로 남자 3 에， 여자 2 예로 알려진 것처럼 젊은 여자 연령 층애 호발하지는 않았다(T able 1)
Fig. 4. 59/M
Plain film of case 4 shows soft tissue mass in left inguinal area with adjacent diffuse bone destruction of left pubic bone
Table 1. Summary of Clinical and Radiological Findings of 5 alveolar soft-part sarcoma.
Agel
Case Sex Primary Lesion
Adjacent Site
bone invasion
271M Right lower leg
+
2 62/M Right retroperi
+
toneum
3 30/F Left thigh
4 59/M Left inguinal
+
5 2/F Right orbit
Radiologic Findings
Periosteal Meta- Findings reaction stasis
rCodman‘s Soft tissue mass triangle) No with osteolytic
destruction in tibia
Lung CT : multiple sep- tated low density mass wi th tran sverse process destruction No Angiography :
hypervascular mass
Arteriovenous fistula
Lung Soft tissue mass with osteolytic destruction in left pubic bone No CT: well-en
hanced homo- geneous mass
785
OP.
힌면핀을 Size(cm)
3X4
9Xll
15X8
lOX8
2X1.5
- ; 26 4 1990 -
Fig. 5. 21F
On orbital CT scan of case 5. moderate enhanced soft tissue mass is located on medial aspect of right orbit without bone destruction and eyeball is devi- ated inferolaterally‘
서는 혀가 가장 흔한 호발부위로 보고되고 있다5) 그 외 에 안구， 부비 동， 하악골과 종격 동， 후복막강 동에 서 보고되고 있다. 여자에서 남자보다 흔히 발생하며
(2 : 1), 주로 신체의 우측에서 많이 발생한다고 보고
되고 있다 1.21 저자들의 증례에서는 5 예중 3예가 남자 이었으며 3 예가 우측에서 발생하여 그다지 특징적인 소견은 되지 않았다 이 종양은 소아와 성인의 발생빈 도가 비슷하나 젊은 나이에서 더 호발하여 특히 두경 부에서는 어린 나이의 발생빈도가 비슷하나 젊은 나이 에서 더 호발하며 특히 두경부에서는 어 린 나이의 발 생이 많이 보고되고 있다5)
적절한 진단이 어려운 것은 이 질병의 경과가 비교 적 길기 때문이펴， 또한 폐포성 구조로 인해 병리학적 으로 폐포성 횡문근육종， 진이성 선암이나 원발성 선 암으로 오인되기 때문이다7‘81 Lieberman 동21은 폐 포성 면부 육종 53 예를 분석하여 처음에 전이된 7 예를 제외한 46 예중 추적검사상 28 예에서 원격전이가 있었 고주로폐 전이가가장많고을， 뇌 전이 순으로 나타 나나 임파선 전이는(7%) 드물게 나타난다고 하였다.
저자들의 경우에서도 5 예중 2예에서 폐로의 전이가 있 었다. 또한 임상적으로 긴 경과를 거쳐 5 년 생존율이 59%, JO 년 생존율이 47% 로 보고 하였다 방사선학적 으로 종양내에 석회 침착이 동반되기도 하고 혈관조영 상 다혈관성을 보이며 통정맥루를 형성하기도 한다 신체의 우측이1 3예， 좌측에 2 예로 우측 지향적인 경 육안작으로 백황색에서 회적색으로 보이며 종종 내 향을 보이지도 않았다. 종양 주위 골조직을 침범하여 부에 괴사나 출혈을 동반한다. 현미경 소견상 전형적
주로 골 흡수성 병변을 동반한 경우가 3 예 있었으나 인 펴| 포성 구조와 사구체 유형을 보이며 。rgan o id -ep i-
종양의 크기와 골 침범 상관 관계는 없었다. 종양내에 theliallike arrangement를 취하는 것이 특정이다 1 ‘7‘81 단순 촬영상 석회화 침착은 없었으며， CT 소견상 후복막깅에 생긴 예에서는 다발성 중격막을 가졌고 안구 에 생긴 예에서는 균질한 음영의 종양으로 나타났으며 2 예 모두 종양에 증등도의 조영증강이 있었다. 혈관촬 영술을 시행한 l 예에서는 다혈관 분포 및 동정맥류가 보였다 2예에서 폐로의 전이가 진단 당시 있었고， 5 예의 원발 병소는 모두 수술로 제거하였다.
N. 고 jξL E르
폐포성 연부 육종은 연부 육종의 O. 04-J
%
정도의 발생빈도를 가지는 드문 종양으토 .S.i) 어디서나 생겨 날 수 있으나 특히 하지에 l말생빈도가 놓고 두경부에 Fig 6) 주위 혈관 침범이 항상 나타나며， 이것이Fig. 6. Photomicrograph of the tumor shows char- acteristic alveolar arrangement of tumor cells (H-E
X200) in case 4.
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- 정승혜 외 폐포성 연부 육종
초기에 전이를 일으키는 원인이다. 이 종양을 진단하 racteristic tumors of unknown histogenesis 는데는 P AS(periodic-acid-schiff) 염색이 필요하며 전 Cancer 1952: 5:100-111
자 현미경상 세포질내에 diataseresistant crystalline 2. Lieberman PH. Foote Foote FW‘ Stewart FW et rod 가 적어도 80%에서 보이며 이것이 다른 육종과 감 al :Alveolar soft -part sarcoma. JAMA 1966:
별점이 된다4.5.7‘8) 이 종양의 발생기전은 non- 198:1047-1051
chromaffin paraganglionic tissue에 서 발생 되 었 다고 3. Furey G. Barrett DL. Seibert RH et al:Alveolar 보고 하기도하나. paraganglioma에서는 이 crystal- soft part sarcoma. J Bone and Joint Surt 1969:
line rod 가 관찰되지 않는다7.8) 저자들의 경우 과거 51-A: 185-190
외상경력이 있는 1 예에서 그 부위에 다혈관성의 종양 4. Foschini MP‘ Eusebi V. Tison V. :Alveolar soft
이 생겼으나， 이종양과 외상과의 연관은 아직 보고가 part sarcoma of the cervix uteri. A Case Report 없다. 감별진단으로는 폐포성 횡문근육종， 신세포암 Path Resp Pract 1989: 184354-358
부신결절종， 과립세포종양이 있으나， 이들은 40세이 5. Rubinstein MI. Drake AF. McClatchey KD et al.
상에서 호발하고 25세이하는 드문것으로 감별에 도움 Alveolar soft part sarcoma of the nasal ca-
이 된다5.8) 치료로는 국소 재거와 방사선 조사치료가 vity:Report of a case and a review of the lite-
도움이 되며 광범위한 수술제거는 생존율에 큰 도움이 rature. Laryngoscope 1988: 98: 1246-1250
되지 못한다고 보고되고 있다2‘5) 6. Wong WS. Kaiser LR. Gold RH et al:Radiogra- 결론적으로 폐포성 연부 육종은 매우 드문 악성종양 phic features of osseous metastasis of soft tis-
이나， 연부조직에서 발생하고 특히 젊은 나이이고， 주 sue sarcomas. Rad 1982; 143:71-74
위 골 조직의 침 범을 보이고， 원격 전이를 하는 경우 7. Ordonez NG. Ro JY. Mackay B:Alveolar soft part
이 종양을 항상 감별진단에 포함해야 한다 sarcoma. An 비 trastructural and immunocyto-
REFERENCES
1. Christopherson WM. Foote FW. Stewart F- W:Aveolar soft-part sarcomas. Structurally cha
chemical investigation of its histogenesis. Can- cer 1989: 63: 1721-1736
8. Seidal T. Kindblom LG. Angervall L:Rhabdom- yosarcoma in middle-agged and elderly indi- viduals. APMlS 1989; 97:236-248
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